全身性エリテマトーデスに伴うブドウ膜炎

はじめに

全身性エリテマトーデスに伴うブドウ膜炎の紹介 全身性エリテマトーデス(全身性エリテマトーデス)は、主に免疫複合体によって媒介される自己免疫性結合組織疾患であり、通常、複数の自己抗体産生および複数のシステム、複数の臓器の関与、眼の眼皮膚炎によって特徴付けられます。シェーグレン症候群、角膜炎、強膜炎、前部ブドウ膜炎、網膜血管障害など 基礎知識 病気の割合:0.005% 感受性のある人々:女性 感染モード:非感染性 合併症:血管炎

病原体

全身性エリテマトーデスに伴うブドウ膜炎の原因

(1)病気の原因

原因不明の原因については、広範な研究により、遺伝因子、免疫因子、感染因子、薬物などが病因に関与している可能性が示唆されています。

(2)病因

この疾患の正確な病因は完全には理解されていませんが、HLA-DR2およびHLA-DR3抗原、特にHLA-DRBl * 0301対立遺伝子およびHLADQ * 0501対立遺伝子と関連していることがわかっています。 HLA-B8抗原は女性患者と密接に関連していますが、HLA-B7抗原とHLA-B8.42は円板状紅斑に関連しています。自己反応性T細胞は自己反応性B細胞の分化を刺激し、自己抗体を生成しますアレルギー反応のタイプ(免疫複合体タイプ)は、複数のシステムおよび複数の臓器に損傷を引き起こします;ウイルス感染後、ゲノムは宿主細胞のゲノムに統合され、遺伝子の変化は、変化した宿主DNAに対する抗体を誘導し、細胞表面に感染します。ウイルス抗原は細胞膜の変化を引き起こす可能性があり、それによりこれらの感染細胞に対する体液性免疫反応を誘発します。薬物と環境要因の両方が体の構造に損傷を引き起こし、免疫反応と多臓器損傷を引き起こします。

全身性エリテマトーデスの免疫学的特徴は、抑制性T細胞機能の低下、ポリクローナルB細胞の活性化、過免疫グロブリン血症、自己抗体形成です。その自己抗体には、抗核抗体、抗一本鎖DNA抗体(抗ssDNA抗体)が含まれます。抗二本鎖DNA抗体または抗天然DNA抗体(抗dsDNA抗体または抗nDNA抗体)、細胞質成分に対する抗体。血液循環を介してさまざまな臓器や組織に沈着し、免疫複合体を形成し、補体を活性化します。全身性、炎症反応および組織損傷を引き起こす血管炎は、その初期および最も基本的な病態生理学的変化です。

防止

全身性エリテマトーデスに伴うブドウ膜炎の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

ブドウ膜炎合併症を合併した全身性エリテマトーデス 合併症血管炎

網膜出血と血管炎がより一般的です。

症状

ブドウ膜炎の症状に関連する全身性エリテマトーデス一般的な 症状関節痛ブドウ膜炎円板状紅斑視野欠損強膜外炎網膜出血性ネフローゼ症候群浮腫後部視神経炎角膜炎

目の病変

(1)ブドウ膜炎:全身性エリテマトーデスによって引き起こされるブドウ膜炎は、主に網膜血管炎および脈絡膜血管炎として現れ、非肉芽腫性虹彩毛様体炎、脈絡膜炎なども引き起こす可能性があります。

網膜血管炎は通常閉塞性炎症であり、古典的な網膜眼pha痙攣は、網膜細動脈または終末動脈閉塞によって引き起こされる視神経線維層の微小梗塞であり、この病変は黄斑部を含む明らかな症状を伴うことがあります。それによって引き起こされる他の脱脂綿斑点とは異なり、重度の視力低下を引き起こし、網膜出血を引き起こすことは容易ではありません、フルオレセイン眼底血管造影は脱脂綿プラークが網膜の非灌流領域に相当することを発見しました。

閉塞性網膜血管炎は主に網膜動脈に関与しますが、網膜静脈にも関与する可能性があります;小動脈は容易に関与しますが、中心網膜動脈も関与する可能性があります;一部の患者では、糖尿病性網膜症などの毛細血管閉塞が依然として発生する可能性があります。

網膜血管鞘、網膜出血、小動脈瘤、網膜血管膜など、網膜血管炎および血管病変の他の症状も発生する場合がある。

前部ブドウ膜炎は単独で発生する可能性がありますが、まれであり、しばしば強膜炎と続発性緑内障を伴います。

(2)神経眼科:この疾患は、一過性紅斑、皮質失明、視野欠損、視神経炎、球後視神経炎、虚血性視神経障害、視神経乳頭浮腫、視神経萎縮などのさまざまな神経眼科異常を引き起こす可能性があります、斜視、錯覚、脳偽腫瘍、後頭部脳梗塞など。

(3)その他の変更:

1まぶた:まぶたの発赤と腫れ、円盤状紅斑、うろこ状丘疹など

2結膜および角膜症:主に続発性シェーグレン症候群または乾性角結膜炎の結膜および角膜症の患者の約20%、点状角膜損傷の患者の6.5%から88%、約8%再発性結膜炎の患者、一部の患者は上皮下線維症および結膜収縮を有し、少数の患者は深部間質性角膜炎、角膜血管新生を有する場合があります。

3強膜炎と強膜炎:強膜炎はしばしば前部強膜炎または結節性強膜炎として現れますが、患者は一般に壊死性強膜炎を患っていないため、予後は良好で、強膜炎はまれで、通常は良性です自己制限的で、予後は良好です。

2.全身パフォーマンス

(1)一般的なパフォーマンス:ほとんどの患者は、発熱、疲労、体重減少、関節痛などの非特異的な全身症状を示します。

(2)口腔粘膜と皮膚の変化:患者の約85%に皮膚病変があり、そのうち皮膚紅斑が最も一般的であり、通常、蝶紅斑(頬、鼻根の紅斑が蝶形に合併)、扁平またはわずかに隆起した、円板状紅斑はしばしば角質化した鱗状および毛包の閉塞、皮膚潰瘍、断片化した出血、紫斑病の皮膚病変、脱毛、黄斑丘疹性発疹などがあります。皮膚病変、上記の皮膚病変は日光暴露後に悪化し、さらに、患者の26%から40%に無痛の口内潰瘍があります。

(3)関節炎:関節炎は一般的な初期症状であり、患者の約85%にこのような病変があります。関節炎にはしばしば明らかな痛みや圧痛があります。関節の変形。

(4)腎臓病変:患者の約半数に腎障害があり、これはネフローゼ症候群または糸球体腎炎、膜性糸球体疾患、限局性増殖性腎炎、びまん性増殖性腎炎などによって特徴付けられることがあります病変は、患者の主要な死因の1つです。

(5)神経疾患:患者の約3分の1が神経精神医学的変化を有しており、これはてんかん、器質性疾患、脳症候群、精神病、横神経脊髄炎、末梢神経障害、脳神経麻痺として現れます。

(6)心疾患:患者の約20%は、心膜炎、心筋炎、およびLibman-Sacks心内膜炎として現れる心疾患を有しており、後者の疾患はしばしば抗リン脂質抗体に関連しています。

(7)その他の変化:患者は、胸膜炎、肺炎、肝脾腫、リンパ節腫脹などを有することがあります。

調べる

全身性エリテマトーデスに伴うブドウ膜炎の検査

この病気の診断は主に臨床症状と血液、尿、免疫学的検査に基づいており、抗核抗体は患者の95%に出現するため、この検査は良好なスクリーニング検査ですが、この抗体のために現れることもあります他のリウマチ性疾患、自己免疫性肝疾患、甲状腺疾患では、特異性はなく、特異性検査は抗dsDNA抗体と抗Sm抗原抗体です。

フルオレセイン眼底血管造影は、網膜微小血管および細動脈漏出、血管壁染色、微小動脈瘤、毛細血管灌流、嚢胞性黄斑浮腫、網膜血管新生などを検出できます。これらの変化は他の網膜血管炎によって引き起こされます変化に本質的な違いはなく、この病気の診断に有意な価値はありません。しかし、診断が確定した患者では、フルオレセイン眼底血管造影で網膜血管炎が見られます。血管と網膜の浮腫は、レーザー手術が必要かどうかを判断するなど、臨床治療の指針としても重要です。

診断

全身性エリテマトーデスに関連したブドウ膜炎の診断と分化

眼症状は通常、皮膚や他の全身病変の後に発生します。一般にこれらの患者を診断するのは難しくありませんが、他の病変が発生する前に眼の病変が発生する場合があり、診断が困難になることがあります。病気の可能性を考慮する必要があり、リウマチ専門医または医師と相談することで、病気の診断に役立ちます。

この疾患によって引き起こされる眼病変は、ベーチェット病ブドウ膜炎、梅毒ブドウ膜炎、結節性多発性動脈炎、高安病、ウェゲナー肉芽腫症などの網膜血管炎を引き起こす疾患に関連するはずです。全身性疾患の前に現れる網膜血管炎の患者など、他の疾患と区別するのが一般的に困難ではない、明確な全身性疾患の患者などの炎症の特定専門医の相談により、この疾患の網膜綿プラークは、糖尿病や高血圧、放射性網膜症によって引き起こされる網膜症とも区別されるべきです。

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