先天性総胆管嚢胞

先天性総胆管嚢胞の紹介 総胆管の嚢胞性拡張としても知られる先天性総胆管嚢胞は、ほとんど先天性奇形です。 病気が診断されたら、胆汁感染症と閉塞性黄undによって引き起こされる胆汁性肝硬変を減らすために、早期の手術が必要です。 膀胱切除、肝空腸のルーY吻合は、総胆管嚢胞の治療のための現在の標準的な手順です。 腹腔鏡下嚢胞切除と胆道再建のための一般的な空腸ルーY吻合により、外科的外傷は小さく、子供はすぐに回復し、開通性の排膿を達成できます。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：黄und

先天性総胆管嚢胞の原因

原因はいまだに完全には解明されておらず、胚性胆管キャビテーション異常、ウイルス感染理論、遠位総胆管神経、および筋形成異常があります。 1960年代後半、バビットは膵胆管合流異常との密接な関係を提案しましたが、特に1970年代以降、日本人学者小見信彦は膵胆管合流異常のエピソードを設立しました。研究が深化した後、膵胆管合流は先天性でした。胆道拡張の病因が果たす役割は、ますます注目を集めています。 現在、ほとんどの学者はこれが先天性疾患であると信じています。

胆管胚発生奇形（20％）：

肝外胆管系の形成は、主に胎児の5〜7週目にあります。 この時点で、胆管系チューブ内の上皮細胞が増殖し、充実した細胞コードを形成し、後部液胞が形成され、胆道の内腔に融合します。 上皮細胞の一部が過剰に増殖すると、空胞化が繰り返されたときに、遠位狭窄と近位過換気が胆管の拡張を形成する可能性があります。 一部の学者は、膵胆管の遠位十二指腸開口部への閉塞が先天性胆道拡張の病理学的変化の1つであることを示唆しており、この病変が膵胆管の共通経路の延長の原因である可能性を示唆している。

総胆管の遠位神経および筋肉の異形成（15％）：

一部の学者は、総胆管壁の先天性胆道拡張が神経節細胞を欠いていることを発見しており、神経節細胞の欠如がリウマチのリズム運動の減少につながる可能性があり、一方、遠位の筋肉機能または構造的異形成が総胆管を引き起こす可能性があることを示唆しています。閉塞、胆汁分泌障害、近位胆道の圧力上昇により、最終的に胆管拡張の程度が異なります。 中国の学者が実施した関連研究では、総胆管嚢胞の狭窄の終わりの筋肉層が著しく厚くなり、神経節細胞が異常であることがわかった。

遺伝的要因（20％）：

この疾患に陽性の遺伝経路チェーンがあることを確認する証拠はありませんが、国際的および国内的に家族の罹患率の報告があります。 著者は、先天性胆道拡張症の48歳の父親と11歳の娘に手術を行った。

1916年、日本の学者である無印良人が先天性胆道拡張症の患者を剖検し、拡張した総胆管の下端に膵管と胆管の共通経路があることを発見しました。膵胆管合流の概念が最初に提案されました。 その後、1960年代後半から1970年代初頭に、アメリカのバビットと日本の古代の味Xinyanは、膵胆管異常の病理学的変化とこの疾患との関係についてより詳細な研究を行い、膵胆管の異常な病因論を提案しました。 著者らはまた、異常な膵胆管結合および総胆管の遠位狭窄を伴う子犬の動物モデルを実施した。胆管拡張の動物モデルは首尾よく確立され、異常な膵胆管管の流れが膵液の胆管への逆流につながり、最終的に胆管拡張につながることを示唆している。これらの研究は、膵胆管合流の病因論を支持しています。

近年、多くの学者は、クリニックで最も一般的な先天性胆道拡張の2種類の先天性胆道拡張が、嚢胞型および紡錘状型と完全に一致しないことを発見しました。 したがって、原因はさまざまな要因によって引き起こされる先天性奇形が原因である可能性があります。

先天性総胆管嚢胞の予防

早期診断、タイムリーな外科的治療がこの病気の予防の鍵であり、良好な栄養状態を維持するために、さまざまな脂溶性ビタミン（A、D、Kなど）を補充する必要があります。

先天性総胆管嚢胞合併症 合併症

最も一般的なのは黄childrenであり、これは多くの場合子供に最初に気付く最初の症状であり、断続的または進行性である場合があり、黄undはかゆみ、便は灰色、黒ずんだ尿は胆汁です。

先天性総胆管嚢胞の 症状 一般的な 症状黄und腹痛鈍痛悪心嚢胞暗い尿冷たい胆道閉鎖食欲不振胆管閉塞

統計によると、症例の25％は生後1年目に診断され、60％は10歳前に診断され、23％は40歳前に診断されます。最も古いものは78歳です。断続的な上腹部痛、右上腹部腫瘤および総胆管嚢胞のトライアドと呼ばれる黄undの臨床症状は、全体の3分の1のみを占め、55％から60％の症例は腹痛、60％から75％はしこり、 65％から80％に黄haveがあり、臨床症状は全く異なり、完全に痛みがなく、上腹部で耐えられる鈍痛、または右上腹部の重度の痙攣さえあります。黄undは最も一般的な症状で、多くの場合、子供に最もよく見られます。最初に指摘される症状は断続的または進行性である可能性があります;進行性黄undの乳児は先天性胆道閉鎖症を考慮すべきであり、重度の黄undは皮膚のかゆみ、糞便の灰色、胆汁、黄ja、および胆道閉塞は感染の程度に直接関係します。上腹部または右rib骨が腫瘤に触れる可能性があります。大きなものは右腹部を占めることができます。嚢はセクシーで固定されて活動しません。小さな嚢胞はわずかに動くことができます。明らかな優しさとリバウンドの優しさがあります。 十二指腸閉塞の症状は、加えて、彼らはまだ、吐き気、嘔吐、食欲不振、下痢や体重減少、感染を体験することができながら、膨らみ腸胆管フィンガー、悪寒、発熱、増加した白血球数があります。

先天性総胆管嚢胞の検査

肝機能検査：黄undの性質を調べる必要があります。術前診断も必要です。ほとんどの患者は閉塞性黄undで検査された血液、尿、便を持ちます。血清ビリルビンを含む閉塞性黄undの一連の検査は異常です。プライム、主に直接ビリルビンが大幅に増加し、アルカリホスファターゼとγ-グルタミルトランスペプチダーゼも増加し、急性肝機能障害の程度が異なる場合があり、少数の患者が基本的に正常な指標になります嚢胞のある患者では、白血球数の増加や末梢血中の好中球の増加などの炎症性変化が見られます。

この病気には、特に紡錘状の過程でかなりの割合の症例があり、血液が見つかり、尿膵アミラーゼが増加し、単純な急性膵炎と誤診されます。異常な膵胆管合流の場合、膵液は胆管に、さらに肝内胆管にさえ流れます。毛細胆管では、膵臓のアミラーゼは肝洞によって引き起こされ、血液循環に戻ります。

X線検査

診断には非常に役立ちます。上腹部の単純なフィルムは、濃い腫瘤陰影、胃腸X線バリウム血管造影または薄型の十二指腸血管造影で見ることができます。胃圧が左にシフトし、十二指腸が左および左に移動していることがわかります。位置、十二指腸の湾曲が増加し、X線バリウム注腸検査で結腸の肝臓の前方および下方への屈曲が示され、胆嚢血管造影が失敗することが多く、血清ビリルビンが3mg / dlを超える場合、経口または静脈造影は不可能静脈内胆管造影は黄jaが発生する前にのみ価値があり、小さな嚢胞が現れることが予想されます。大きな嚢胞は造影剤のために希釈され、胆管膵管造影は皮膚肝穿刺によって確認される場合があります。性的拡大、しかし胆汁の漏出、逆行性挿管血管造影法による光ファイバー十二指腸内視鏡検査が成功した場合、胆嚢嚢胞の診断に最も価値があるが、症例の50％が手術後のアミラーゼの増加、個々の症例について懸念がある膵炎死、術中胆道造影、最も効果的な嚢胞と肝内胆管の状態の輪郭を描くことができ、治療計画を決定するための有利な基盤を提供することができます。

2.超音波検査

一定の液位が検出され、トモグラフは腹部嚢胞の位置とサイズを確実に表示でき、肝臓の放射性核種スキャンは、肝内胆管の状態と総胆管嚢胞の位置とサイズの特定に役立ちます。動脈血管造影は無血管領域の広い領域を示しており、嚢胞の位置を示唆しています。

先天性総胆管嚢胞の診断と診断

子供の典型的な腹痛、黄undの早期発症によると、3つの主要な症状で腹部腫瘤を考慮する必要がありますが、診断を行うために、臨床検査、腹部B超音波、CTおよび胆管造影と組み合わせて、3つの主要な症状を持たない人もいます。

黄undの主な症状は、黄und肝炎、総胆管閉鎖症、溶血性黄fromと区別する必要があります。腹部腫瘤の主な症状は、水腎症などの小児の一般的な後腹膜腫瘤および腹腔内腫瘤と区別する必要があります。腎胚性腫瘍、奇形腫、肝腫瘍、腸間膜および大網嚢胞;腹痛患者は腸重積、腸憩室、胆道ダニ、胆嚢炎などと区別する必要がある;肝内胆嚢嚢胞は先天性肝嚢胞と区別する必要がある。

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