小児ウイルス関連貪食症候群

小児ウイルス関連食細胞血症候群の紹介 ウイルス関連血球貪食症候群（VAHS）は、血液細胞の明らかな貪食を伴う全身性組織球増加症としても知られており、免疫組織球増加症の一種です。 この状態は全身性ウイルス感染に関連し、高熱、発疹、血球減少を特徴とします。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：肺炎、腎不全

小児ウイルス関連食細胞血症候群

（1）病気の原因

エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス、アデノウイルス、コロンウイルス、B型肝炎ウイルスなどの感染症に関連しています。血清ウイルス抗体価は子供から上昇し、ウイルス培養は陽性、生検、剖検などです。上記関連ウイルスに加えて、VAHSは腸チフス、,粒結核、ブドウ球菌敗血症、グラム陰性菌感染、ブルセラ症、マラリア、カラアザール、マイコプラズマ感染、真菌感染、およびフェニトインナトリウムなどの薬物の使用は、病気の報告を引き起こした。

（2）病因

この疾患はウイルス感染に関連しており、血液細胞の明らかな食作用を伴う全身性組織球症であり、反応性組織球症の一種です。反応性組織球症は2つの主要な感染症と免疫に分けられます。このカテゴリでは、症状は感染性であり、最近、グリエソンらは、この疾患を有するリンパ節過形成（XLP）の子供の割合が高いことを発見しました。

小児ウイルスに関連した食細胞血球症候群の予防

現在、予防ワクチンはなく、ワクチンの開発には困難があります。ウイルスの種類が多すぎるため、すべての種類を制御することは不可能です。身体と密接に接触している人や新生児と密接に接触している人は、ガンマグロブリン3-6 mlまたは胎盤を注入できますグロブリン6〜9ml。

小児ウイルス関連の食細胞血症候群の合併症 合併症、肺炎、腎不全

多臓器不全が発生する可能性があり、肺炎または肺出血、DIC、腎不全などが発生する可能性があります。

小児ウイルス関連貪食性血球症候群の症状一般的な 症状寝汗高熱全血細胞はリンパ節腫脹腎不全凝固障害を減少させる

ウイルス関連食細胞血症候群の臨床症状は多様であり、一般的な臨床症状は次のとおりです。

1.一般的な特徴：高熱、発疹、寝汗、体重減少、肝脾腫など。広範囲の抗生物質による治療は効果がなく、1〜8週間は緩和できます。

2.部分的または全血細胞の減少：全血細胞の減少は、血球の組織細胞の食作用に関連しており、Pirschは、それが骨髄を阻害するウイルス感染の結果であると考えています。

3.多臓器損傷：肝機能損傷または凝固障害、中枢神経系の症状、肺浸潤、腎不全、その他の臓器損傷がある場合があります。

4.病理学的特徴：リンパ節生検または脾臓生検は、組織細胞の拡大と血球の貪食も示した。

小児ウイルス関連食細胞血症候群の検査

血液検査

低タンパク血症、α2グロブリン比の増加、血中コレステロール濃度の減少、C反応性タンパク質の強い陽性、および乳酸脱水素酵素のLDH3からLDH5レベルの増加。

2.骨髄検査

骨髄塗抹標本では、組織球増加細胞のほとんどが成熟していることが示されました。

特定の症状は、目に見える組織細胞が赤血球（成熟および有核）を貪食し、白血球（多核およびリンパ球）、血小板および血球破片です。

顆粒および赤血球生成は低く、巨核球は正常または過剰生産され、食細胞の出現と消失は病気の活動と緩和と同期しています。

3.病原体検査

VAHSの小児の大半はEBウイルス感染に続発するため、EBウイルス感染の対応する抗体価を決定して、エプスタインバーウイルス感染の診断を確認することができます。

VAHSでは、CD8陽性サプレッサーT細胞の減少を伴うEBウイルス感染のリンパ球の変化により、OKT4 / OKT8比が1.0から4.6に大幅に増加し、VAHSの発現とエプスタインバーウイルスの免疫機能の欠陥が示唆されました。 EBウイルス感染に伴う感染性単核球症（IM）の急性期におけるCD8陽性細胞の割合と絶対数が増加し、CD4 / CD8比が大幅に減少しました（平均0.49±0.20）。感染性単核球症の同定。

小児ウイルス関連貪食性血球症候群の診断と同定

診断

臨床症状および検査所見によると、診断は骨髄における明らかな食細胞血球現象に基づいています。

鑑別診断

貪食性血球現象を伴う組織球症とは区別されなければならない。

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