脈絡叢乳頭腫

脈絡叢乳頭腫の概要 一部の著者は、特定の心室壁の上衣細胞が変性しており、その主な機能は脳脊髄液の分泌であると考えている著者もいます。 脈絡叢乳頭腫は、脈絡叢上皮または脳室壁グリア細胞で発生する可能性があり、脳脊髄液を分泌するという特徴があり、通常は成長が遅く、悪性ではありません。 脈絡叢上皮に発生する良性腫瘍です。 脳室系および大脳角に見られます。 腫瘍はほとんどが実質的で、周囲の組織と明確な境界があります。 腫瘍組織は赤く、表面は粒状で、綿毛があり、石灰化がある場合があります。 顕微鏡下では、脈絡叢乳頭腫は脈絡叢の正常な構造に似ています。 腫瘍の成長が遅いため、病気の経過が長くなり、長期間にわたって癌になる可能性があります。また、くも膜下スペースによって広がる可能性があり、心室に位置し、より多くの脳脊髄液を分泌し、交通水頭症を引き起こしやすくなります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：運動失調、くも膜下出血

脈絡叢乳頭腫の原因

病気の原因：

ウイルス因子（25％）：

動物実験では、SV40ウイルスが脈絡叢乳頭腫を誘発できることがわかっています。ヒト乳頭腫ウイルスE6、E7癌遺伝子も腫瘍形成に関連していますが、腫瘍発生率に直接関連する証拠はありません。

病因：

脈絡叢乳頭状腫瘍は主に心室に沿って成長し、一般にサイズが小さく、カリフラワーのような形、結節状の成長、暗赤色、表面の不規則な乳頭状突起、周囲の脳組織との明確な境界、および小さな腫瘍表面桑のような形とも呼ばれます。桑のような形と呼ばれます。切断面が粗く、組織が落ちやすいです。組織が脆いです。嚢胞性変化と出血性壊死はほとんど発生せず、微細な石灰化粒子も見られます。

光学顕微鏡下では、腫瘍細胞は十分に分化し、形態は正常な脈絡叢です。基底層にきれいに配置された長方形または円柱状の上皮細胞の単層です。多くの場合、緩い結合組織の軸に擬似層状に配置されています。心臓の周りには小さな乳頭状構造が形成され、乳様突起の中心には血管が豊富です。乳様突起の軸は石灰化体と呼ばれる球形の石灰沈着でよく見られます。間質は小血管と結合組織で構成されており、これが乳頭上衣腫との区別のポイントです。一部の腫瘍は繊毛と毛状体を持っています。免疫組織化学染色により、脈絡叢乳頭腫のGFAP、S100、サイトケラチンが明らかになりました。トランスサイレチンは陽性であり、トランスサイレチンは脈絡叢乳頭腫に比較的特異的であると考えられています。いくつかの剖検例では、柔らかい髄膜に脈絡叢乳頭腫が見られますが、そのような症例はしばしば見られません。症状を広めます。

脈絡叢の増加（20％）：

脈絡叢は、1924年にデイビスによって提案されました。主に、先天性水頭症を伴う両側脳室の拡大した脈絡叢によって特徴付けられます。しかし、組織学では腫瘍の変化は示されませんでした。

電子顕微鏡観察により、腫瘍細胞は乳頭状に配置された単層カラムであり、明らかな頂端から基底方向への方向性が認められました。腫瘍細胞の表面は活発な微絨毛が豊富であり、頂端接合部が複合体-閉塞した小帯とブリッジを接続するために使用されました顆粒、外側の細胞膜は互いにかみ合っており、基底表面は滑らかで、基底膜に付着し、繊毛は微絨毛の間で混合され、クラスター化されたマトリックスは細胞質に見られ、時には横縞の小さな根があり、細胞質の電子密度は異なります。したがって、明細胞と暗細胞の混合物が存在する可能性があり、多数のミトコンドリアと豊富なグリコーゲンが目に見えます。グリコーゲンと繊毛は、一般に細胞質フィラメント、時には細胞質フィラメントのない成人および老齢では特徴的ではない乳児脈絡叢乳頭腫で特に顕著です。顕著な、上衣細胞に分化したグリアフィラメントは、老人性脈絡叢乳頭腫の特徴でもある正常な脈絡叢の老化とともに顕著であり、核は円形または多角形であり、細胞の中心、乳様突起の中心に位置する血管内皮細胞は有窓であり、フィルタリング機能を持っています。これは、脳脊髄液の過剰な腫瘍産生の超微細構造的証拠です。

悪性脈絡叢乳頭腫は全体の10％から20％を占め、浸潤性成長、限局性壊死、組織学的に目に見える腫瘍細胞の異型性、腫瘍細胞は多数の有糸分裂像を示しますが、腫瘍は悪性です組織学的症状ですが、ほとんどが乳頭構造を維持していますが、電子顕微鏡検査は良性脈絡叢乳頭腫のいくつかの特徴を保持することに加えて、一連の未分化変化があり、腫瘍細胞はシートに配置され、乳頭状および方向性配列の喪失、細胞間結合形成異常、細胞小器官は少ないが、多数のポリリボソーム、微絨毛形成異常、繊毛は非常にまれであり、核質の割合が増加し、核クロマチンは微粒子に均一に分布している。有糸分裂は一般的であり、脈絡叢乳頭腫の約10％に悪性形質転換があり、これは脈絡叢乳頭癌と呼ばれることがあります。

脈絡叢乳頭腫の予防

一般的な腫瘍予防法を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、癌のリスクを減らすための適切な予防戦略を開発します。

1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。

2.腫瘍に対する体の免疫力を向上させると、体の免疫系とがんの改善と強化に役立ちます。

脈絡叢乳頭腫の合併症 合併症、運動失調、くも膜下出血

視覚障害、運動失調、頭位の強制、自然なクモ膜下出血などが発生する場合があります。

脈絡叢乳頭腫の 症状 一般的な 症状浮腫、眠気、悪心および嘔吐、過敏症、水頭症、眼振、振戦、無気力、com睡、局所症状、頭蓋内圧亢進

脈絡叢乳頭腫は、主に腫瘍による脳脊髄液の過剰分泌、脳脊髄液循環の閉塞、または腫瘍出血によるくも膜下腔の癒着による水頭症によって特徴付けられます。平均して約1.5年、2歳未満の子供の病気の期間は約2ヶ月であり、2歳以上の年齢は6ヶ月に達することがあります。頭痛、吐き気、嘔吐などの症状を除く頭蓋内圧亢進と局所神経損傷の2種類の症状があります。さらに、患者は初期段階で発作（18％）を起こす可能性があり、その後、過敏性（33％）、精神的不快感（33％）およびかすみ目（18％）になる場合がありますが、焦点症状はしばしば明らかではありません25患者の％は無関心、または意識の変化さえあり、急性頭蓋内圧の増加があります。

1.水頭症および頭蓋内圧の増加：ほとんどの患者は、閉塞性水頭症によって引き起こされる脳脊髄液の循環を直接妨げる脳腫瘍の場所、および交通によって引き起こされる脳脊髄液の産生および吸収障害を含む水頭症を患っています。水頭症の両方の場合において、脈絡叢患者の頭蓋内圧の臨床的に一般的な増加は、水頭症の発生と直接の関係があり、もちろん、腫瘍占有効果も頭蓋内圧の増加の重要な原因です。乳児および幼児の頭蓋内圧の増加は、頭の増加および前部腱緊張の増加、精神的無関心、嗜眠または過敏性を特徴とします。年長の小児および成人では、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫として現れ、さらには現れることさえあります。発作性com睡、重度の水頭症は発作機能を低下させるか、直接的な腫瘍の影響により発作に至る可能性があります。

2.限局性神経損傷：限局性神経系損傷の症状は腫瘍の位置によって異なります。側脳室の腫瘍の半分は反対側の軽度の錐体路徴候を示し、後部第三脳室にある腫瘍は両方の目です。上眼の難しさ、後頭蓋窩では、不安定な歩行、眼振、ジスキネジアが特徴です。側脳室に位置する個人は、頭部腫瘤として現れることがあります。臨床的に、自発性くも膜下出血がある場合があります。病歴では、腫瘍の大部分は心室にあり、一部は移動することができます。したがって、一部の患者は頭痛の突然の増加または緩和を示し、一部の患者は腫瘍移動後の脳脊髄液循環経路の突然の閉塞によって引き起こされる可能性のある頭位を強制します。

脈絡叢乳頭腫の検査

脳脊髄液検査：閉塞性水頭症と組み合わせた腰椎穿刺による頭蓋内圧の増加、脳脊髄液タンパク質含量の増加は、この疾患の特徴の1つであり、一部は黄色にさえ見えます。

X線フィルム

一部の患者では、X線プレーンフィルムは、頭蓋内圧の増加、頭蓋縫合の拡大、頭蓋顔面領域の異常、および頭蓋骨の「銀線」の兆候を示しました。成人の指のくぼみが増加し、子供は頭蓋縫合で15％分離されました。 〜20％は病理学的石灰化が見られ、側脳室腫瘍の石灰化は正常な脈絡叢の石灰化よりも片側性です。

2.脳血管造影

脳血管造影はより深い腫瘍染色を示し、正常脈絡叢からの腫瘍供給動脈の肥厚を示した。三角形領域の外側心室腫瘍はしばしば外側後部脈絡膜動脈であり、第4脳室内腫瘍はしばしば後小脳であった。動脈の枝、3番目の心室脈絡叢乳頭腫は内側後部脈絡膜動脈です。

3. CT検査

CTスキャン中に脳室で腫瘍が大幅に拡大し、内部に高密度の陰影があり、強化されたスキャンにより均一な増強、明確な不規則な縁、病理学的石灰化、および時々くも膜下出血が示されました。両側では、側脳室の大部分は三角形領域にあり、後頭蓋窩はしばしばテント上水頭症を伴います。脈絡叢乳様突起腫瘍を除いて、腫瘍の大部分は脳室に限定され、明らかな正中線構造の変化はありません。 。

4. MRI検査

腫瘍のMRI所見は、T1強調画像では低く、脳実質信号よりも低いが脳脊髄液信号よりも高かった; T2強調画像では高い信号、脳脊髄液と明確な境界、不規則な腫瘍輪郭、いくつかの目に見える局所出血、石灰化血管が空になると、腫瘍は著しいコントラストの増強と水頭症を起こします。

脈絡叢乳頭腫の診断と診断

臨床症状と補助検査データによると、一般的に明確な診断が下されます。 しかし、脈絡叢乳頭腫と脈絡膜癌腫は、画像検査だけでは確実に区別できません。

多くの腫瘍は脈絡叢腫瘍と区別する必要があります。 絨毛肥大は、2つの側脳室の脈絡叢でびまん性に拡大し、組織学的形態は正常であり、患者は分泌性水頭症が多いことが多い。 脈絡叢と転移がんの特定は非常に重要です。 脈絡叢腫瘍は、ビメンチン、ケラチン、およびs-100卵を共発現し、これらは他の転移性癌との区別に役立ちます。 さらに、IEAl25とBm'EP4も脳転移の95％をマークするので役立ちますが、脈絡叢乳頭腫と脈絡叢がんは10％しか陽性ではありません。 甲状腺キャリアタンパク質は、サイロキシンとビタミンAの変換に関与しており、正常および腫瘍性脈絡叢上皮のマーカーです。 ただし、脈絡叢乳頭腫の約20％は陰性ですが、他の脳腫瘍や転移がんは陽性になる場合があります。 最近、正常な脈絡叢、脈絡叢乳頭腫、および脈絡叢がんがシナプトフィシンに対して強く陽性であることが報告されていますが、この発見は他の人によって確認されていません。 ある研究では、インスリン様成長因子II（IGFII）が脈絡叢乳頭腫で発現できるが、他の脳腫瘍は陰性であることが示されました。 以前の研究では、星状細胞腫、髄膜腫、および癌でIGF11が発現できることが示されているため、IGF lJに鑑別診断があるかどうかは確認されていない。 癌胎児性抗原（CEA）陽性は転移がんを示しますが、脈絡叢がんも陽性であることがあります。 非上皮性葉状腫瘍は、髄膜腫を含む脈絡叢から発生することもあります。

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