頭蓋内奇形腫

頭蓋内奇形腫の紹介 頭蓋内奇形腫は、複数の胚組織で構成される先天性異所性腫瘍です。 基礎知識 病気の割合：0.0002％-0.0009％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腫れ、脳脊髄液漏出、髄膜炎、くも膜下出血、てんかん

頭蓋内奇形腫の原因

病気の原因

奇形腫は、腫瘍細胞の分化の程度に応じて良性と悪性に分類される2種類または3種類の胚葉で構成されますが、分化度の高いものも含まれます。未分化胎児発生期の組織組成、時には奇形腫の悪性形質転換の発生は、奇形腫における限局性肉腫またはがん成分の存在を指します。

現代の分類によれば、WHO（1993、2000）は腫瘍を3つのサブタイプに分類しています。

満期（20％）：

良性奇形腫の境界は明確で、結節性、完全なエンベロープ、円形、楕円形または小葉状の滑らかな表面で、周囲の脳組織から簡単に剥がれ、脳組織に部分的にしか付着していない組織は主に圧迫され、まれに浸潤しており、腫瘍は硬くて硬いです。切断面にはさまざまなサイズの嚢胞があります。固形部分の色と硬さは組織によって異なります。カプセル内に水様粘液または脂質がある場合があります。サンプル（類上皮嚢胞組織など）、時には比重、心室の自由な動きにより油の塊が心室に侵入し、これも術前診断の指標であり、固形部分は骨、歯、しばしば古い出血のために、しばしば髪と混ざった軟骨には、コーヒーのような液体が含まれている場合があります。

未熟（20％）：

光学顕微鏡検査では、腫瘍は3つの胚葉組織の分化によって特徴付けられます。成人様組織に分化する場合、それは成熟奇形腫と呼ばれます。胚または胎児様未熟組織がある場合、それは未熟奇形腫と呼ばれます。腫瘍の内胚葉構造には、消化管と呼吸器組織、粘液を分泌するさまざまな腺、骨、軟骨、筋肉組織などの中胚葉構造、外胚葉構造は通常扁平上皮と神経組織、目に見えるグリアを含むことがあります細胞、さまざまな分化したニューロン、グリア、神経管、脈絡叢など奇形腫における未熟な組織の出現は、腫瘍の悪性転換を意味するのではなく、成熟した組織成分にも悪性腫瘍があります。成分、奇形腫の成熟した神経上皮は転移することがあり、悪性奇形腫は腫瘍内の胚細胞腫瘍の有無、さらに絨毛癌成分に依存します。したがって、異なる領域の組織化のために腫瘍病理学を行うにはより多くのポイントが必要です。材料が少なすぎるなどのさまざまな成分は、悪性成分を見逃す可能性があります。

悪性奇形腫（5％）：

未熟または悪性の奇形腫、骨や軟骨の識別が難しく、カプセルは出血のために茶色がかった液体を持っていることが多く、カプセルの一部は不完全であり、周囲の領域に浸潤することを示しています。

頭蓋内奇形腫の予防

1.有害物質（促進因子）を避ける

有害物質への暴露を回避または最小限に抑えることができます。 腫瘍形成のいくつかの関連因子は、発症前に予防されます。 多くの癌は、形成される前に予防できます。 ほとんどの悪性腫瘍は環境要因によって引き起こされます。 「環境要因」と「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。

2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる

体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。 現在のがん予防の取り組みの焦点は、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因にまず焦点を合わせて改善する必要があります。 これらのシンプルで合理的なライフスタイルに従う人は誰でも、癌を発症する可能性を減らすことができます。

がんに対する体の免疫の促進：免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、制御の問題、健康的なライフスタイルの選択ががんから離れることを助けることです。 良好な感情状態と適切な運動を維持することで、体の免疫システムを最大限に保つことができ、腫瘍の予防や他の病気の予防にも役立ちます。

頭蓋内奇形腫の合併症 合併症、腫れ、脳脊髄液、髄膜炎、くも膜下出血、てんかん

外科治療のためのサドル領域の合併症には、内頸動脈損傷、術後の大血管痙攣、閉塞、脳神経損傷などのサドル内合併症が含まれ、特に神経損傷はサドル手術と同時に起こります視床下部、下垂体茎、下垂体損傷、視力喪失、失明に至る視神経、視交叉および末梢血管の損傷を含む症状は、後者は残留腫瘍出血、腫脹、サドルの過剰な詰め込みによっても引き起こされる可能性があります;くも膜液の破裂は脳脊髄液の漏出を引き起こし、空気頭蓋、髄膜炎を引き起こす可能性があります;他のくも膜下出血、二重硬膜外血腫、てんかんなど。

頭蓋内奇形腫の症状一般的な 症状頭蓋内圧亢進頭蓋内圧亢進水頭症の成長遅い麻痺難聴運動失調機能障害眠気ポジショニングの兆候

悪性奇形腫を除いて、ほとんどの成長は遅く、その経過は発生部位に関連しており、松果体領域または第3および第4脳室にあり、脳脊髄液循環経路を妨害しやすく、水頭症を引き起こします。約半年、他の部分はより長いコースを持っています。

腫瘍はしばしば正中線にあるため、脳の局在化の明らかな兆候はほとんどありません。ほとんどの患者は最初の症状として頭蓋内圧が上昇しています。松果体領域にある奇形腫は、上視力、運動失調、思春期早発症、および脳神経の両方を持っている可能性があります麻痺など、部の人々は、尿崩症、嗜眠、視野と水、脂肪代謝障害などを有する可能性があり、頭蓋窩は、小脳機能障害および頸部硬直などを有する可能性があり、脳室内は、対応する症状および兆候、ブリッジを示す可能性があります大脳角には、頭痛、嘔吐、複視、運動失調、難聴、眼振、脳神経損傷、および頭蓋内高血圧がある場合があります。

頭蓋内奇形腫の検査

ほとんどの患者は、異なる程度の圧力上昇で腰椎穿刺圧測定を受け、脳脊髄液のタンパク質含有量は一般に高くなく、数人は軽度から中程度の増加を示します。

1.脳X線フィルム

それらの多くは頭蓋内圧亢進の兆候を示しますが、歯、小さな骨、石灰化した画像がある場合、定性診断に役立ちます。

2. CTスキャン

CTプレーンスキャンは、不規則な形状、結節状の形状、および通常は固形成分（高密度）、嚢胞性（低密度）、石灰化および骨化を伴う空間占有病変の明らかな小葉状および不均一な密度を示した。多嚢胞はより一般的であり、すべての患者は脂肪成分を見ることができ、腫瘍内出血はまれであり、いくつかのケースでは、心室内液のような体液は体位の変化とともに泳ぐことができます（心室への奇形腫の破裂によって引き起こされる）、奇形腫プレーンスキャンCTで悪性奇形腫と区別することは困難ですが、後者は嚢胞成分を持ち、石灰化と脂肪は比較的小さく、実質はより多く、腫瘍周囲浮腫がしばしば発生します。松果体領域では、テント上心室のほぼすべてが拡大します。注入後、固体部分は明らかに強化され、密度は非常に不均一になり、壁強化は複数のリングになる可能性があります。影。

3.MRI

奇形腫は複数の成分で構成されているため、T1とT2に現れるシグナルも非常に混ざり合っていますが、境界は明瞭、結節状、または小葉状であり、良性奇形腫の境界は浮腫です（T2は明確な高いシグナルを示します） ）、末梢浮腫がある場合、腫瘍が悪性成分または悪性奇形腫であることを示唆しており、腫瘍壁と実質は注射後に明らかに強化されています。

頭蓋内奇形腫の診断と診断

診断

上記の症状と徴候を伴う進行性頭蓋内圧亢進症または水頭症の小児では、奇形腫の可能性を考慮し、診断を確認するために補助検査を時間内に実施する必要があります。

鑑別診断

頭蓋咽頭腫

ほとんどは子供に発生し、サドル、サドル、およびサドルに配置でき、それらのほとんどは第3脳室に突出し、心室腔を塞ぐ可能性があります。CTは嚢胞性で、硬く、混合しており、しばしば大きな嚢、不規則な形状、垂直上向きの成長は、心室間スペースを超えることがあります。時には横方向に成長し、前方の額に達し、外側の大脳角に達すると、内側が仙骨葉を貫通し、背中が足の間のプールを埋めることができるため、脳幹が後方に移動します。位置、CTは石灰化（石灰化率が90％を超える）によって特徴付けられ、卵殻に囲まれ、プラーク状の石灰化でもあります。MRIはT1画像に高信号と低信号を示しますが、嚢胞成分と固形成分はT2にあります。高信号のように、コレステロール成分の嚢胞性変化は固形成分信号よりも高く、頭蓋咽頭腫は先天性であり、下垂体機能不全、低身長および性的発達を伴う多くの子供は発達せず、症状はのようなものではありません奇形腫は尿崩症の最初の症状であり、頭蓋咽頭腫の最初の症状は視野視野と頭蓋内圧亢進であり、尿崩症の発生率は低く（約30％）、しばしば腫瘍の後期に発生します。

2.視床下部および視神経膠腫

視床下部星細胞腫は大部分が充実しており、CTはT1で同等またはわずかに低い密度であり、MRIは同等またはわずかに低いです。 T2画像は高信号であり、テクスチャーは均一または不均一です。注射後、それを軽度に強化して明らかに強化することができます。画像化を特定することが困難な場合、主に臨床症状に基づいています、すなわち、胚細胞腫瘍はしばしばoften尿崩症を引き起こします。星状細胞には尿崩症がほとんどありません。

3.下垂体腺腫

小児はまれであり、小児の頭蓋内腫瘍の2％から3％を占め、主に大きな腺腫がコロナルスキャンで見られ、サドルが明らかに拡大し、腫瘍内出血があり、CTとMRTで密度と信号を表示できます。内分泌機能が低く、求心性肥満を示すことが多い不均一。

4.類皮嚢胞および類上皮嚢胞

サドル類上皮嚢胞または類上皮嚢胞CTは低密度（CT値は-20〜40Hu）、T1は高信号、T2は低信号から不均一な高信号であり、脳は油で浮くことがあります。

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