頭蓋内脊索腫

頭蓋内脊索腫の概要 脊索腫は、脳ではめったに見られない破壊的な腫瘍であり、頭蓋底に深くあります。臨床診断は主に神経学的症状と典型的な画像の変化に基づいています。膜の外側では、ゆっくりと成長して浸潤します。 基礎知識 病気の割合：0.0005％-0.0008％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水頭症、めまい、嚥下障害、脳脊髄液漏出、髄膜炎

頭蓋内脊索腫の原因

通常タイプ（25％）：

典型的なタイプとしても知られ、最も一般的であり、全体の80％から85％を占め、腫瘍に軟骨または他の間葉系成分はありません。40〜50歳、20歳未満、まれ、性差なし、病理学的に一般的ですいくつかの成長モードは、薄片状の成長を特徴とし、液胞上皮細胞および粘液マトリックス、サイトケラチンおよび上皮膜抗原に陽性の免疫染色、および電子顕微鏡検査用の核顆粒で構成されます。肉腫は異なり、後者は免疫染色が陰性であり、電子顕微鏡には核がありません。

軟骨様脊索腫（25％）：

これは脊索腫の5％から15％を占め、その顕微鏡的特徴は、上記の典型的な所見に加えて、さまざまな程度の硝子軟骨様領域を含んでいますが、一部の著者は電子顕微鏡検査で低悪性度の軟骨肉腫と分類しています。しかし、多くの免疫組織化学的研究により、軟骨形成性脊索腫の上皮マーカー抗原が陽性であり、発症年齢が軽度であることがわかっています。過去においては、一般的に予後は一般型よりも良好でした。

インタースティシャルタイプ（20％）：

非定型としても知られる、共通成分と悪性間葉成分を含む脊索腫の10％を占め、顕微鏡で活発な腫瘍増殖を示し、粘液含有量が著しく減少し、有糸分裂像が目に見え、血流により少数の腫瘍が転移し、移植されたくも膜下腔は、通常の放射線療法または悪性形質転換に続発することがあり、多くの場合、診断後6〜12ヶ月で死亡しました。

頭蓋内脊索腫の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。

頭蓋内脊索腫の合併症 合併症水頭症眩vert嚥下障害脳脊髄液髄膜炎

腫瘍は頭蓋底に発生するため、交通水頭症を引き起こす可能性があります。腫瘍が小脳橋角に向かって発達すると、聴覚障害、耳鳴り、めまいが現れます。脊索腫は鼻咽頭壁付近から発生し、多くの場合鼻咽頭または浸潤に突出します。または鼻副鼻腔は鼻の機能不全、閉塞、痛み、一般的な化膿性または血性鼻分泌物を引き起こしますが、機械的閉塞のために嚥下困難を引き起こし、鼻咽頭症状はしばしば神経の関与の前に現れます、覚えておく必要があります鼻咽頭腔では、13％〜33％の確率でしこりが見られます。

外科的合併症には、脳脊髄液漏出、髄膜炎、および脳神経損傷が含まれます（そのほとんどは回復可能）。

頭蓋内脊索腫の 症状 一般的な 症状の成長鈍い痛み視神経萎縮頭蓋内圧の増加脳神経麻痺半盲無月経無月経

頭蓋内脊索腫は、成長が遅く病気の経過が長い良性腫瘍であり、3年以上続くことがあります。頭痛は最も一般的な症状です。患者の約70％が頭痛を抱えており、病院に行く前に数年間頭痛を起こすこともあります。頭痛はまた、後頭部または首の背部にまで及ぶ可能性があります。頭痛の性質は持続的で鈍いです。日中に大きな変化はありません。頭蓋内圧の増加がある場合、それは悪化します。頭痛も繰り返すことができます。

頭蓋内脊索腫の臨床症状は、腫瘍の位置と腫瘍の方向によって異なる場合があります。

addle脊索腫

下垂体機能障害は、主にインポテンス、無月経、体脂肪などに現れ、視神経の圧迫により、一次視神経萎縮、視力喪失、両側半盲が生じます。

2. addle脊索腫

主にIII、IV、VI脳神経麻痺に現れ、これは外転でより一般的であり、これは神経長が長すぎるためである可能性があり、さらに、神経の近位端はしばしば腫瘍の起源であるため、その発生率が高い一般に、ゆっくりと進行し、1〜2年後でも、脳神経麻痺は両側性になりますが、しばしば片側性になります。

3.斜面脊索腫

主に脳幹の圧迫症状、すなわち、歩行障害、錐体路徴候、VI、VII脳神経障害として現れ、その両側の閉塞神経損傷が特徴づけられます。

頭蓋内脊索腫の検査

特別なパフォーマンスはありません。

1.頭蓋骨X線フィルムには、腫瘍部位の骨破壊として現れる重要な診断上の重要性があり、腫瘍石灰化のプラークまたはしこりにもよく見られます。

2. CTスキャンにより、頭蓋底に丸いまたは不規則なわずかに高密度の影が示されました。境界は明確で、腫瘍に石灰化があり、増強された腫瘍は強化またはわずかに強化されませんでした。

3. MRI腫瘍は主に長いT1および長いT2シグナルです。腫瘍内嚢胞ゾーンはより長いT1長いT2シグナルを持ち、石灰化はシグナルなしで黒く、出血性病変は高いシグナルを持っています。Gd-DTPA注入後、腫瘍は軽度から中程度です。強化する。

4. addle部にある腫瘍などの脳血管造影では、内頸動脈のサイフォン部分が外側に移動し、前大脳動脈の水平部分が持ち上げられ、内頸動脈の洞が上昇していることがわかります。セグメントと水平セグメントも持ち上げられ、後頭蓋窩に発生した腫瘍は、しばしば脳底動脈を後面または後面に向かって押し出します。

頭蓋内脊索腫の診断と診断

診断

長期の頭痛の既往歴があり、神経麻痺の片側の成人患者は脊索腫の可能性を考慮する必要がありますが、診断にはX線、CTおよびMRI画像診断が必要です。

鑑別診断

脊索腫は髄膜腫と区別する必要があります。同じ領域の髄膜腫は局所的な骨圧迫または骨過形成を引き起こす可能性がありますが、溶骨性の変化は少ないDSA共通髄膜血供給動脈肥厚、明らかな腫瘍染色。

例えば、脊索腫の後頭蓋窩への成長は、小脳橋角の聴神経腫と区別されるべきです。聴神経腫は、主に、内耳道の拡大と、扁平膜の仙骨腸骨稜の吸収および頭蓋骨のCTによって特徴付けられます。MRIは、しばしば鑑別診断に貢献します。 。

サドル領域の脊索腫は、下垂体腺腫および頭蓋咽頭腫と区別する必要がありますが、後者は頭蓋底の広範囲な破壊を引き起こしません。深部化、骨吸収、頭蓋咽頭腫CTは、capsule状または卵殻石灰化を伴うカプセルの壁に見られ、通常、隣接する骨破壊を引き起こさず、両方の脳神経損傷はほとんど視神経に限定されますが、脊索腫はほとんどが主に神経障害の増大、頭蓋底のX線撮影による溶骨性変化、腫瘍内のスペックル様またはフレーク状石灰化に基づく多脳神経損傷。

鼻咽頭に成長する脊索腫は、臨床症状とX線検査のために頭蓋底に転移した鼻咽頭癌に似ており、鑑別診断は主に鼻咽頭の生検に依存しています。

副腎矢状または長中頭蓋底の脊索腫を軟骨肉腫で特定することは困難です。免疫組織化学染色が役立ちます。脊索腫は、Cyto-K6 / 7、EMA7 / 7などのさまざまな組織マーカーに対して陽性です。 、CEA6 / 7、GFAP0 / 7、Des0 / 7、α-AT7/ 7、Lyso4 / 7、および軟骨肉腫は陰性を示した。

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