頭蓋内海綿状血管腫

頭蓋内海綿状血管腫の紹介 海綿状血管腫は、多くの薄壁血管で構成される海綿状の異常な血管塊を指し、これらの変形した血管は密接に付着しており、血管間に脳実質はほとんどまたはほとんどありません。 それらは真の腫瘍ではなく、組織学的分類により脳血管奇形として分類されます。 基礎知識 病気の割合：0.00256％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：水頭症の腫れ、脳脊髄液の漏出

頭蓋内海綿状血管腫の原因

（1）病気の原因

これまでのところ、次の教義があることは明らかではありません。

1.乳児患者と家族歴が先天性源の仮説を支持するという先天性理論研究は、家族性および/または多発性海綿状血管腫がヒスパニックでより一般的であり、常染色体優性であることを示しました。同じ遺伝子変異により、その変異遺伝子は染色体7qの長腕のq11、q22に位置しています。

2.従来の放射線療法、ウイルス感染、外傷、手術、出血後の血管反応が海綿状血管腫、ザブラムスキーおよび他の6家系を21例で誘発する可能性があるという理論を獲得、2。2年の追跡後に17の新しい海綿状血管腫病変が見つかった各患者は、1年に0.4の新しい病変を持ち、新しい海綿状血管腫が予想よりも多い場合、出血のリスクは先天性症例の数によって大幅に過小評価されます。病変の大きさは、病変での少量の出血と塞栓症の繰り返しによって引き起こされる場合があります。病変の低流量と低圧力のため、出血はしばしばカプセル内に限定されます。出血が壁を突破すると、明らかな症状を引き起こします。

（2）病因

海綿状血管腫の本質は、奇形の血管塊です。血管塊の血液供給動脈と排液静脈は正常な直径の血管です。腫瘍内の血流速度は遅いため、脳血管造影では血管群の変形を示すことはできず、血液貯留も異常な血管内にあります。血栓症と石灰化の原因、病変の外観は紫がかった赤、表面は桑のようなもの、輪郭は海綿状または蜂の巣状であり、血管壁は内皮細胞の単一層で構成され、筋肉層と弾性層がなく、管腔は血液で満たされています。新鮮または古い血栓があります;異常な血管はゆるい線維性結合組織であり、血管間に脳実質組織はありません。

腫瘍のテクスチャーは柔らかくても硬くてもよく、これは血液量、石灰化の程度、変形した血管塊の血栓の大きさに関係します。病変周辺の脳組織にグリオーシスと黄色のメトヘモグロビンの沈着があります。このメトヘモグロビンは脳です。皮質海綿状血管腫は、患者のてんかんの原因の1つです。

海綿状血管腫は、大脳皮質、大脳基底核および脳幹（脳内病変）などの中枢神経系の任意の部分、ならびに中頭蓋窩、網膜、および頭蓋骨（脳外病変）で発生します。多発性海綿状血管腫の患者では、体内の他の臓器に血管腫がみられることが多く、腫瘍の大きさは0.5〜6 cmです。腫瘍の位置と大きさは、臨床症状に直接関係します。

脳の小さな部分である70％から80％を占める硬膜外頭蓋窩にしばしば存在する病変の国内報告、脳病変の外国報告が最も一般的であり、頭蓋内病変はしばしば自然に再発する少量の出血、腫瘍ヘモシデリンの沈着と石灰化の点があり、脳外病変は多くの場合、スペースを占有する効果によって支配されます。

頭蓋内海綿状血管腫の予防

運動を強化し、体力を強化し、太陽の下でより多く運動します。

頭蓋内海綿状血管腫の合併症 合併症、水頭症、腫れ、脳脊髄液漏出

術後頭蓋内圧が上昇し、水頭症、出血、脳​​腫脹など、例えば縫合糸の硬膜腔に埋め込まれた脳組織、または硬膜髄膜縫合糸が締まっていないため、脳脊髄液漏出を引き起こす可能性があり、病変は後頭蓋窩手術後に位置することがあります顔面神経を損傷します。

頭蓋内海綿状血管腫の症状一般的な 症状栄養障害出血性石灰化の繰り返し

無症候性

全体の11％から44％を占め、頭痛が病変の出血に関連しているかどうかにかかわらず、軽度の頭痛が唯一の訴えである場合が多く、または病気を見つけるための診察が必要ですこの年、次の症状が発生しました。

2.てんかん

40％から100％は、ほとんどのテント上海綿状血管腫に見られ、さまざまな形態のてんかんで現れます。海綿状血管腫は、同じ部位に発生する他の病変よりもてんかんを起こしやすく、海綿状血管が原因である可能性があります隣接する脳組織に対する腫瘍の機械的効果（虚血、圧迫）、および血液やその他の栄養障害の漏出に続発し、しばしばヘモシデリンの沈着、神経膠症、または石灰化に起因する病変の周囲の脳組織がてんかん原性焦点になり、動物実験が確認され、鉄イオンの皮質または皮質下注入は、てんかん動物モデルを作成するために使用でき、そのうち約40％が難治性てんかんです。

3.出血

剖検、手術標本、または画像検査から、病変の出血のさまざまな段階がしばしばありますが、症候性の支配的な出血は8％から37％を占めます。率は0.7％から2％です。大脳半球の深部出血は出血しやすいです。AVM出血とは異なり、海綿状血管腫の出血は通常、病変周辺の脳組織で発生し、クモ膜下腔または脳室への侵入は少なく、海綿状です血管腫の予後はAVMよりも優れていますが、最初の出血後に再出血する可能性が高くなります。女性患者、特に海綿状血管腫の妊婦は出血率が高くなります。繰り返し出血すると、病変が増加し、局所神経機能が悪化します。行方不明。

4.局所神経障害

15.4％から46.6％を占め、しばしば病変出血に続発する急性および進行性の局所神経障害、病変の位置と容積に依存する症状は、重度の急性神経症状に起因する静的、進行性または混合の大量出血として表現できます悪化はあまり一般的ではありません。

頭蓋内海綿状血管腫の検査

特別なパフォーマンスはありません。

1.頭蓋骨X線フィルム

主に占拠位置付近の骨破壊で現れ、骨過形成はなく、中頭蓋窩での骨吸収、sell骨の肥大、骨骨の骨吸収および内耳道の肥大などがあり、頭蓋内圧の高い徴候もあります。病変の8％から10％に石灰化点があり、これは脳病変によく見られます。

2. CTスキャン

海綿状血管腫の診断の感度は70％から100％ですが、特異度は50％未満です。画像は空間が満たされた血管の兆候を示しています。または、高密度の影、造影剤を注入した後、病変がわずかに増強され、病変の出血などの浮腫がなく、高密度の画像が見られ、脳の病変は、明確な境界のある不均一で高密度の領域を示し、多くの場合石灰化プラークがあります。造影剤の注入後、軽度または無増強のCT骨窓画像は、病変周辺の骨破壊を示すことがあります。

3.MRIスキャン

MRIは海綿状血管腫の診断のための特定の方法です。病理との一致率は80％〜100％です。MRIT1およびT2強調画像では、海綿状血管腫は中心の網状混合信号の中心です（異なる期間の出血）そして、その製品）、低信号リング（ヘモシデリン沈着）で囲まれた、造影剤の注入後の強化またはわずかな強化、新たな出血、病変周辺の脳組織は浮腫を持っている可能性があります。

4.脳血管造影

動脈相では、血液供給動脈と病理学的血管はほとんど見られません。静脈相または副鼻腔相では、病変が部分的に染色されます。海綿状血管腫は、脳血管造影で血管が豊富な病変です。発達不足の理由は、血液供給動脈が細すぎるか塞栓しているためかもしれません。病変内の血管が大きすぎ、血流が遅いため造影剤を希釈することができません。したがって、後期静脈相の密な静脈プールと局所病変の染色が病気の2つです素晴らしい機能。

5.陽電子放出スキャン（PET）

PETは脳組織を使用して脳スキャンイメージング用の放射性核種を吸収し、頭部CTまたはMRIは頭蓋内解剖学的画像を提供し、PETは代謝情報を提供して脳腫瘍および海綿状血管腫を特定します。放射性同位元素の吸収の程度は高く、海綿状血管腫の吸収は非常に低いです。

頭蓋内海綿状血管腫の診断と診断

診断

CTの発症前は、この疾患の診断は困難です。この疾患の初期診断はX線フィルムですが、石灰化のみが見つかり、特徴づけることはできません。ほとんどの海綿状血管腫血管造影は、病変が大きくなければ開発されません。明らかな占有徴候または複雑な静脈奇形：画像技術の発展により、CTおよびMRIの出現により、海綿状血管腫の診断率が大幅に改善されました。

鑑別診断

海綿状血管腫は、主に髄膜腫および動静脈奇形（AVM）とは区別されますイメージング：脳の円形病変、混合密度（さまざまな程度の出血を表す）、メトヘモグロビン沈着を伴うMRI T2画像これは、海綿状血管腫の特徴です。

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