リンパ腫様肉芽腫

リンパ腫肉芽腫の紹介 リンパ腫様肉芽腫症（LG）は、まれな形の血管炎および肉芽腫性反応です。 この疾患の特徴は、主に肺だけでなく肺外組織も含む広範な非定型リンパ増殖性浸潤を伴う、さまざまな組織における血管栄養、血管破壊病変、肉芽腫反応です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：大規模なhemo血、呼吸不全、頭痛、com睡、浮腫、難聴、顔面神経麻痺

リンパ腫肉芽腫の原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、主に肺に浸潤し、壊死性肉芽腫および壊死性血管炎として非定型リンパ球浸潤を示し、一部は最終的にリンパ腫に発展し、リンパ腫は変形と考えられています。血管炎の変化と肉芽腫性反応がありますが、これらの変化はアレルギー反応と一致しています。リンパ腫様肉芽腫はアレルギーを伴う腫瘍性疾患であると推測されます。腫瘍抗原の抗原抗体反応、in vivo免疫応答障害、または腎移植、ウイルス性肝炎、シェーグレン症候群、関節リウマチなどの傷害性疾患、しばしばリンパ腫様肉芽腫、この関連する効果、リンパ腫様肉芽形成を合併腫れ、非定型リンパ網状赤血球浸潤、ウィシュコット・アルドリッチ症候群、ルイ・バー症候群などの特定の先天性免疫不全状態の慢性免疫抑制、およびときにリンパ腫様肉芽形成を伴う腫れ、上記の臨床的観察は、リンパ腫様肉芽腫が免疫障害または損傷後に起こる免疫増殖性である可能性があることを示しています 疾患、一部の人々はリンパ腫様肉芽腫に対する自己免疫機構の病原性効果を考慮しており、一部の患者はTリンパ球不全を有し、腎移植後のLYGの症例、LGおよび関節リウマチまたはシェーグレン症候群はそれに関連しているため、免疫異常の発生とLYGの発生に関連している可能性があります。

一部の患者は、疾患の経過中にエプスタイン-バーウイルス感染の証拠があり、異好性凝集反応検査は陽性であり、ウイルスが疾患の病因に関与している可能性があることを示唆している。したがって、一部の著者は、LGはリンパ腫の前段階であると信じており、すべてのLYGをまれな特殊なタイプの悪性リンパ腫にさえ分類しました。

（2）病因

病因はまだ明らかではありません。一部の人々は、それがリンパ腫の変形であると考えています。これは、壊死性肉芽腫と非定型リンパ細胞浸潤を伴う壊死性血管炎によって特徴付けられます。実験モデルでは、慢性同種抗原刺激が宿主の慢性部分を活性化する免疫学的に活性な細胞は、非定型リンパ増殖およびリンパ組織腫瘍を誘発し、ウイルスはこの疾患の病因に重要な役割を果たす可能性があり、宿主の膜抗原性を変えることにより、または腫瘍を引き起こすウイルスを介して直接自己免疫反応を開始することができます細網内皮系の増殖を刺激し、非定型または明らかなリンパ網状赤血球の増殖を引き起こしますが、これまでのところ、この疾患に対する特定の環境因子の誘導を排除することは不可能でした。

抗原抗体反応、免疫障害、ウイルス感染、および環境要因は、この病気の発症につながる可能性のある単一の要因または要因の組み合わせである可能性があります。

リンパ肉芽腫は主に節外器官に浸潤しており、影響を受ける器官は肺（80％）、皮膚（40％〜50％）、中枢神経系（30％）、肝臓（25％）、腎臓、骨髄、および目です。表面リンパ節はまれですが。

この病気の病理学的特徴は、浸潤細胞が形質細胞様の特徴と少数の好中球または好酸球を伴う異型リンパ系網状赤血球で構成されていることです。これらの細胞は、成熟リンパ球よりも大きな細胞体と細胞質を有し、多くの場合、有糸分裂期を示す免疫芽細胞の多くの特徴を持っています。この疾患の血管炎症性変化はより明白ですが、壊死性血管炎の変化のいくつかのシステム、典型的な白血球破壊または原発性フィブリノイド壊死性血管炎の必ずしもいくつかのシステムではなく、それは主に関与する血管破壊および血管栄養疾患です小さな動脈と静脈、血管病変は非定型リンパ系網状赤血球浸潤によって引き起こされ、浸潤細胞は血管内皮の膨らみ、内膜の肥厚を引き起こし、狭窄を引き起こし、最終的に血栓性閉塞と広範な閉塞を引き起こします浸潤細胞の種類と壊死の程度に応じた血管壊死と血管再生は、III、G1に分けることができます：主に小さなリンパ球、組織、形質細胞から 実行、典型的なリンパ球および免疫芽細胞なし、一般に壊死なし、G2：G1とG3の間の形態学的移行、G3：浸潤細胞は主に異型リンパ球、多型の炎症性背景G3は血管中枢リンパ腫とも呼ばれます免疫電子顕微鏡検査および末梢血T細胞、主にT4によって確認される上記のリンパ球の過形成は、通常TCR遺伝子組換えを検出できません。

この疾患における細胞浸潤は、組織学的に著しく活発な過形成であるようであり、これにより、病変は悪性形質転換を特徴とするが、リンパ腫とは異なり、細胞浸潤の変化は多様で、成熟しており、未成熟なリンパ系細胞である。多くの場合、混合され、広範囲の壊死性の重度の血管炎に関連する可能性があり、浸潤性窩から遠く離れた部位でも壊死性血管炎を見ることができますが、浸潤性病巣近くのリンパ組織は侵害されず、これらはリンパ腫とは大きく異なりますしかし、一部の症例は免疫芽腫または非定型リンパ肉腫に発展する可能性もあり、このことは疾患とリンパ腫の関係の可能性を示唆しています。

LGは多形性細胞浸潤によって形成されるユニークな血管中枢リンパ腫であることが現在合意されています。PCRおよびin situハイブリダイゼーションは、エプスタイン-バーウイルスが肺血管中枢リンパ腫の病因に関与していることを強く示唆しています。リンパ腫は、免疫表現型検査により主にT細胞関連抗原を発現する非定型細胞であることが確認されたため、最近、PCRおよび免疫組織化学により、EBG陽性の大きな非定型B細胞モノクローナル亜集団が確認されました。血管中枢リンパ腫の種類は、実際には多数の反応性T細胞を伴うEBV陽性B細胞リンパ腫ですが、一部の病変は末梢T細胞リンパ腫として現れますが、これらの腫瘍はEBV陰性であり、上記の病理学的変化には気管、気管支、肺、脾臓、腎臓、脳、リンパ節。

肺はしばしば侵され、通常は複数の結節性浸潤、病変の大きさは異なり、梗塞の壊死領域の時折の空洞は疾患の肺浸潤の特徴であり、複数の病変を伴う病変は全身化することがある化膿性変化または葉または肺の片側の破壊として現れる性的肺膿瘍、Saldmmは、この疾患の肺壊死はウェゲナー肉芽腫とは異なると考え、前者は主に凝固性壊死であり、後者は液化壊死である場合によっては、肺の機能的治癒領域で完全な硝子変性が起こり、場合によっては、特徴的な血管浸潤に加えて、有意な線維芽細胞の増殖が観察されたが、非定型リンパ系ネットワークは観察されなかった。細胞、および壊死の程度も非常に軽く、広範囲の血管炎と壊死に加えて、非定型リンパ組織浸潤により形成される肺実質の腫瘤および結節の形成でしばしば見られ、現在、疾患のいくつかの組織学が実証されています炎症性浸潤物では、浸潤細胞の半分以上が異型リンパ芽球細胞であり、予後不良を示唆し、浸潤細胞は主に小さなリンパ球です。 10％以上の形質細胞、より良い予後、壊死予後の程度に影響を与えません。

神経系もこの疾患に関与する一般的な部位です。剖検により、髄膜、血管、脳実質が典型的であり、形質細胞様多型細胞が広範囲に浸潤していることが判明しました。広範囲の壊死領域で神経細胞の喪失と白質の断片化が見られます。壁壊死、非定型リンパ網状赤血球浸潤、血栓症、狭窄、動脈瘤形成を伴う限局性脳血管閉塞があり、脳や脊髄で死に至るケースも見られます。場合によっては、中脳と橋は広範囲に壊死し、脳組織は非定型リンパ組織細胞に置き換わります。

皮膚病変の組織学的所見は肺で見られたものと類似しており、軽度から重度の皮膚血管中枢および血管破壊血管炎および混合細胞肉芽腫性浸潤が観察された。非定型リンパ網状赤血球も見られたが、酸性細胞はまれで、二次炎症や汗腺や神経などの皮膚付属構造の破壊が発生する可能性があります。深部静脈が関与すると、隣接する脂肪組織の壊死によって脂肪炎が引き起こされることがあります。超微細構造の観点からは、組織細胞の増殖が現れます皮下組織が関与している場合、細胞膜の端の変動、ゴルジ体の良好な発達、細胞質、微小管などの微小フィラメントの凝集を含む特定の特性は、通常、異物反応を伴う限局性脂肪壊死に変化します。

腎臓の組織学的変化は、典型的なリンパ網状赤血球浸潤結節を示した。この変化は、梗塞と同様であり、壊死および血管炎、閉塞および静脈閉塞があった。病変は腎実質でのみ認められたが、糸球体は変化しなかった。病理学的特徴は、肝実質における散在性の局所浸潤、大きな壊死病変、壊死領域における大量のコラーゲン沈着、および血管周囲の密な非定型リンパ組織浸潤によって特徴付けられます。

リンパ腫様肉芽腫の予防

1.環境衛生を維持し、運動を強化し、自己免疫機能を改善し、感染を防ぎます。

2.生命、仕事と休息、安らぎの法則に注意を払い、激しい精神的刺激を避けます。

3.栄養強化、空腹時および脂っこい、加温に注意を払う。

4.風邪や風邪を避けて、二次的な細菌感染を防ぎます。

5.早期診断、早期治療。

リンパ腫様肉芽腫の合併症 合併症、大量hemo血、呼吸不全、頭痛、com睡、浮腫、難聴、顔面神経麻痺

最も一般的な合併症は、特に縦隔または肺にリンパ節がある患者の呼吸困難です。患者の約3分の1がリンパ腫に似た臨床状態の患者は、肺腔があるか、大量のhemo血で死亡するか、気管支気管支を持っている可能性があります部分的な閉塞、肺実質の大規模な破壊によって引き起こされる呼吸不全も病気の主な死因です。中枢神経系病変は、脳と脊髄の任意の部分に関係し、失語症、片麻痺、失明、運動障害、対麻痺、動眼神経麻痺、脳神経麻痺、頭痛、知覚異常、錯乱、com睡、痙攣、四肢麻痺、視神経浮腫、難聴、顔面神経麻痺、感覚、脳浮腫、髄膜脳炎など、肝臓の広範な浸潤は、進行性肝不全および死亡を引き起こす可能性があります剖検により、肝臓、脾臓、リンパ節、腎臓、心臓、胃腸管に違反する可能性があることがわかりました。

リンパ腫様肉芽腫の 症状 一般的な 症状肝不全、体重減少、疲労、複視、発疹、胸痛、体の不快感、発疹、運動失調、腎障害

LYGの臨床症状は他の種類の肺リンパ腫と重複しており、主な罹患臓器は肺（80％）、皮膚（40％〜45％）、中枢神経系（30％）、および肝臓（25％）です。腎臓、消化管、骨髄および眼など、全身症状には、発熱、全身の不快感、疲労、体重減少、関節痛および皮膚損傷が含まれ、通常、症状の14カ月以内に全身性肺病変および二次感染により死にます主に肺に侵入するため、最も一般的な訴えは咳、ough血、胸痛、呼吸困難などの呼吸器症状の低下です。それらの30％は、精神障害、運動失調、発作、脳神経などの神経障害があります。機能障害など、剖検により、肝臓、脾臓、リンパ節、腎臓、心臓、胃腸管に違反する可能性があり、皮膚の肺外皮膚の主な症状は、症例の40％から45％で見られ、皮膚病変は主に浸潤性の赤い斑点ですブロックおよび皮下結節または真皮結節も潰瘍、黄斑丘疹または紅斑性病変を引き起こす可能性があり、下肢およびsymmetry部に複数の対称性が発生し、全身に広がる可能性があり、病変は肺損傷の前または同時に発生する可能性があり、しばしば全身を伴う発熱、疲労などの症状 、体重減少、筋肉や関節の痛み、一般的な胸部症状、関係するさまざまな部分と対応する臨床症状ため。

呼吸器系

ほとんどの患者は咳、咳、呼吸困難または喘息、胸痛などがあります。肺の関与はこの病気の最も一般的な初期症状であり、多くの場合、さまざまな程度の発熱、体重減少を伴います。 X線異常、臨床症状なし、患者の一部は発症時の肺の関与、進行性の発達を有し、一部の患者は疾患の経過中に進行性の肺の関与を有する場合があり、病変は主に2つの肺野に位置する特に、肺の病変はリンパ腫の特徴を持っていますが、2つの肺がより一般的であり、肺の先端はほとんど影響を受けず、病変はほとんど常に両側性であり、広がりが広いですが、非対称でもあります。しかし、両側肺門リンパ節腫脹はほとんどなく、リンパ節腫脹は他の臓器系でのみ発生し、パフォーマンスは典型的ではありません。リンパ腫に類似した臨床状態の患者では、肺腔の約1/3が現れることがあります。 He血と死、肺実質の大規模な破壊によって引き起こされる呼吸不全もこの病気の主な死因であり、この病気への呼吸の関与の程度は一般に小さいが、時には呼吸病変が主な臨床的特徴である。 それは、閉塞性細気管支炎として現れ、これは、大規模な炎症性細胞浸潤および線維性組織過形成によって引き起こされる気管支潰瘍の形成、破壊、および閉塞によって引き起こされます。また、壊死組織および炎症細胞による肺気管支の部分的な閉塞も引き起こします。気管支内膜により広く侵された。

肺実質における梗塞様壊死、高侵襲性結節、大規模な肺損傷、広範な肺統合、および非定型間質性肺浸潤が発生する可能性があり、非定型リンパ組織浸潤が肺動脈、肺静脈に浸潤する時折、これらの血管閉塞と広範な肺実質壊死が引き起こされる可能性があり、重度の咳や呼吸困難を引き起こす可能性があります。

2.神経系

末梢神経障害、脳神経麻痺、およびさまざまな中枢神経系の症状と徴候があり、神経系が関与すると、失語症、頭痛、感覚異常、片麻痺、運動失調、錯乱、痙攣などが肺疾患の前に発生します。中央では、肺病変が緩和されても、末梢神経障害の大部分は非対称です。中枢神経系病変には、脳および脊髄のあらゆる部分が関与することがあります。ベル麻痺、一時的な失明、複視、眼球外、視力喪失またはめまいが生じることがあります。一般的な症状には、失語症、片麻痺、失明、運動障害、対麻痺、動眼神経麻痺、脳神経麻痺、頭痛、知覚異常、錯乱、com睡、痙攣、四肢麻痺、視神経浮腫、難聴、顔面神経麻痺、鈍感、脳浮腫、髄膜脳炎など、末梢神経の関与、下肢感覚異常は、肺病変が退行性である場合でも中枢神経系病変が発生する可能性があり、患者がより頻繁に発生する前に、他の全身病変が現れる前に発生する可能性があります上記の症状の1つまたはいくつか、神経疾患の発生と予後は直接 関連して、神経系が関与すると、その死亡率は80％以上にもなります。

3.スキン

肺以外の病変の最も一般的な部位は皮膚であり、これは大きな浸潤性紅斑であり、結節、潰瘍、皮膚病変が最初の皮膚病変を有する患者の40％から50％、10％から25％を占めます;皮膚病変は肺に先行する可能性があります発症後2〜9年で、Liebowは40人の患者のグループを報告しました。16症例（42.5％）は皮膚病変の発生率が高いため、皮膚病変を発症しました。腫瘍様肉芽腫が存在する場合は、皮膚科検査を慎重に行う必要があります最も一般的な病変は、サイズが1〜4cmの赤紫色の発疹、硬くて膨らんだ（時には潰瘍）、直径2〜 3cm、主に四肢に位置し、病変はどの部分にも発生する可能性がありますが、en部、腹部、太もも、下肢で一般的であり、修復プロセスにはしばしば瘢痕と色素沈着が伴い、他の病変は小胞などの非特異的な変化、広範囲です鱗屑、プラーク状の脱毛、局所的な汗のない輪状のプラーク、皮下結節が時々大きく、時には主な臨床症状、主な皮膚損傷も赤で表され、最終的に銅色に変換されます。形 皮下病変、皮膚病変は通常肺病変と同時に発生しますが、肺病変の数ヵ月または数年後に発生する可能性があり、皮膚病変および予後の有無にかかわらず発生します。

4.腎臓の関与

患者の約半数に腎組織学的変化があったが、臨床症状はなく、臨床的に明らかな腎病変はまれであり、LGの変化は剖検で発見できる。

5.その他

他の患者の10％は、肝腫大、肝不全、リンパ節腫脹、脾腫および腹水などの少数の患者を有している可能性があり、肝臓の広範な浸潤のために、肝臓の肥大も疾患の初期症状である可能性があり、進行性肝臓を引き起こす可能性がある機能不全での死、リンパ節腫脹はほとんどの場合に発生する可能性があり、脾臓はリンパ腫様肉芽腫浸潤を伴う場合があり、白血球減少症を引き起こす場合があります。

臨床症状に加えて、主に肺生検および皮膚生検により特徴的な病理学的変化、肺内変化に類似した皮膚病変の病理学的変化、非定型リンパ球および形質細胞浸潤として現れ、この変化は主に皮膚付属器周辺に位置する一部の皮膚生検標本には血管炎がないか、典型的な血管の変化を見るのが困難ですが、他の変化が見られます。

リンパ腫肉芽腫の検査

1.血液ルーチンと赤血球沈降速度のある少数の患者は、重度の貧血があり、白血球が増加または減少し、リンパ球が増加し、赤血球沈降速度が加速されます。

2.尿ルーチンは一般に正常であり、軽度のタンパク尿と白血球を伴うこともあります。

3.生化学的検査肝実質が広く侵害されると、トランスアミナーゼが上昇する可能性があります。

4.患者の約半数の免疫学的検査でIgGまたはIgMが上昇している可能性があり、細胞免疫測定法はほとんど陰性、リウマチ因子、ループス細胞、抗核抗体は陰性です。

5.末梢血検査では、貧血、白血球の減少または増加、リンパ球の増加または減少が認められる場合があります。

6.血液検査ESRは正常または高速、リウマチ因子は陽性、RFはしばしば陽性、ANAはしばしば陰性です。

7.免疫グロブリン検査免疫グロブリンIgA、IgGはわずかに増加します。

8.病理検査では、主に真皮の深部真皮周辺の好中球浸潤を伴いますが、リンパ球、形質細胞、組織球も見られます。時折、リンパ球は不均一で、大きな核、深い染色、不規則な形状、非定型を示します。有糸分裂、典型的な浸潤は血管の中心であり、血管を破壊します。皮下組織が関与している場合、脂肪組織炎および限局性脂肪壊死、異物巨細胞反応および様々な炎症細胞浸潤を引き起こす可能性があります。血管炎は炎症細胞浸潤の少ない領域でより顕著です。主に細動脈の浸潤、血管内皮の腫脹、内腔の血栓症、壁のフィブリン様沈着および炎症細胞浸潤、浸潤の目に見えるリンパ球細胞、浸潤領域の皮膚付属器はしばしば破壊され、肺浸潤は小リンパ球、形質細胞、および不均一な量のリンパ球、腎障害は主に腎間質浸潤および血管炎であり、中枢神経系の損傷は血管炎および非定型リンパ球浸潤も壊死させ、腫瘍は血管中心です壊死性肉芽腫、血管には、小さなリンパ球、組織細胞、免疫芽細胞、血漿などのさまざまな細胞が浸潤しています 主に中程度の大きさの動脈と静脈を含む細胞、内膜の肥厚、狭窄または内腔の閉塞は、浸潤細胞のタイプに応じて血栓症を起こすことがあり、壊死の範囲は3つのレベルに分けられ、増殖するリンパ球は主にT細胞であり、 CD4 T細胞の場合、TCR遺伝子の再配列は多くの場合陰性であり、リンパ節生検ではほとんどが反応性過形成を示します。

9.免疫表現型EBV陽性、B細胞はしばしばCD20およびCD79a、CD15陰性を発現します; LMP1陽性、一部のモノクローナル細胞、細胞質Ig陽性、非定型リンパ球はCD3陽性であり、CD4細胞はそれ以上です。

10.胸部X線検査のX線検査は病変の進行状況によって異なりますが、典型的な症状では2つの肺に複数の結節性陰影が見られ、下葉のサイズは数ミリメートルから10 cmまで変化します。 / 3には厚肉の空洞があり、その約20％は片側の肺結節の影のみであり、そのうちのいくつかは肺の浸潤影、胸水の1/3を示しますが、肺門リンパ節は腫脹していません肺はびまん性網状結節性および絨毛性肺胞浸潤、または転移性肺癌に類似した複数の結節性病変であり、病変は主に両側性であり、主に2つの肺野、特に2つの肺結節は急速に拡大または縮小でき、完全に消失することさえあります。

11.症状、臨床症状、症状、兆候に応じて、ECG、B超音波、CT、MRI、その他の検査を行うことを選択します。

リンパ腫肉芽腫の診断と診断

診断基準

1.診断基準

（1）発症の年齢と性別：病気はすべての年齢で見られ、高齢者は比較的一般的であり、発症の平均年齢は50歳で、男性と女性の比率は1.7：1です。

（2）臨床症状：最も一般的な呼吸器症状（80％）、発熱、体重減少に関連している可能性があり、皮膚病変もより一般的（40％から50％）で、大きな浸潤性紅斑、結節、潰瘍など、中枢神経系として現れるシステムはしばしば関与します（30％）、精神障害、運動失調、片麻痺、痙攣として現れることがあります;脳神経の関与が起こることがありますベル麻痺、一時的な失明、複視、眼球突出、視力低下またはめまい;下肢の末梢神経の関与異常な感覚、少数の患者は肝臓障害（25％）があり、肝臓、脾腫などがありますが、表面リンパ節はめったに関与せず、これはリンパ腫に反しています。

2.診断手順

臨床的に、上記の肺病変、または付随する皮膚、神経系病変、または肝臓、脾臓、リンパ節腫脹は、LGの可能性、および空洞形成を伴う複数の結節などのさらなる実行可能な胸部X線検査を考慮すべきですこれは重要な診断の手がかりですが、最終的に診断する前に病理学で確認する必要があります。肺疾患はこの疾患で非常に一般的であり、注意を払うべき患者の主な訴えです。

臨床的には、上記の肺病変、または付随する皮膚および神経系の病変は、LGの可能性を考慮に入れる必要があります。胸部X線検査では、空洞形成を伴う複数の結節性陰影が重要な診断の手がかりであることが示されていますが、最終的に診断するには病理学によって確認する必要があります。

鑑別診断

この病気の診断は難しく、診断を確認するためには生検が必要であり、ウェゲナー肉芽腫症および転移性腫瘍と区別する必要があります。

リンパ腫

この疾患は、血管浸潤および広範囲の壊死でも一般的であるLG患者は、主に縦隔腫大、肺門リンパ節腫脹および肝臓、脾臓、表在リンパ節腫大および悪性リンパ腫を呈する。同定または病理学、リンパ腫浸潤細胞は比較的均質であり、免疫組織化学染色はモノクローナルを検出したが、LGは主に様々な種類の細胞浸潤を伴う血管壊死性肉芽腫を示し、免疫組織化学はリンパ球が主にCD4陽性T細胞、TCR遺伝子であることを示した。クローンの再配置（-）、この2つは明らかに異なり、以下の機能はLGと区別できます。

（1）表在性、肺門、縦隔リンパ節および肝脾腫を伴うことが多い。

（2）浸潤細胞はしばしば単一細胞です。

（3）免疫ペルオキシダーゼはモノクローナル免疫グロブリンであり、LYGはポリクローナル免疫グロブリンですが、LGが焦点単一型リンパ球浸潤を有することが判明した場合、悪性リンパ腫を発症する可能性に注意する必要があります。

2.ウェゲナー肉芽腫

（Wegener肉芽腫症WG）LGと同様、最も一般的な肺の病変であるが、この疾患は臨床的にはまれであり、性差はなく、40〜50歳でより一般的であり、発熱、関節痛、筋肉痛、貧血、白血球増加、赤血球沈降速度の増加、呼吸器症状の初期症状は、鼻、中耳、副鼻腔の炎症、咽頭および気管支の潰瘍性損傷です。中期および後期では、巣状糸球体腎炎、皮膚および粘膜の広範な出血性発疹、主に尿毒症または全身死による弛緩熱、疾患の平均期間は約6ヶ月、3ヶ月以上、非常に危険です。ただし、疾患とLGは血​​管壊死肉芽の病理学的特徴を持っていますが、WGは特徴的な多核巨細胞である肉芽腫には、好中球と細胞片が多く見られますが、リンパ球はより緩く、凝固壊死はまれであり、血清抗好中球抗体（ANCA）は陽性です。 WGの診断の重要な基礎、その特異性は86％、感度は78％、LGと区別でき、病理学的浸潤細胞は主に好中球、組織細胞および少数の好酸球で構成され、まばらにまばらですしずく 細胞集団および形質細胞集団では、リンパ腫様肉芽腫に明らかなリンパ腺様浸潤はありません。Vegetの肉芽腫症は、浸潤病巣またはその近くに好酸球があります。さらに、類上皮様細胞および巨細胞はウェゲナー肉芽腫症の一般的な組織学的特徴ですが、リンパ腫様肉芽腫、他の肺血管炎および肉芽腫ではめったに見られません。疾患LGおよびウェゲナー肉芽腫は同定が困難ですが、後者は非定型リンパ球のない細胞に浸潤します。

3.感染性肉芽腫症

LGを決定する前に、マイコバクテリアや真菌などの感染症によって引き起こされる肉芽腫症を除外する必要があります。

4.閉塞性気管支炎

肉芽腫性病変は気管支壁と線維症を破壊し、その結果狭窄または閉塞が閉塞性気管支炎と誤診される可能性があるため、閉塞性気管支炎を除外するには肺生検を実施する必要があります。

5.肺の転移性腫瘍

肺転移性腫瘍は、しばしば肺に複数の結節として現れることもあります。原発腫瘍が見つからない場合は、LGと区別する必要があります。転移性腫瘍の結節は、多くの場合、明確なエッジ、滑らかで均一な密度、および空隙なしです。一般に、陰影の大きな浸潤はなく、LGはしばしば空洞を伴う結節の形成を示します。肺の浸潤陰影は非常に異なっていることがわかります。病理学的に異なるものは異なります。肺転移のほとんどは、肝臓や前立腺などの原発腫瘍に見られます。乳房など、原発巣の症状を特定できます。

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