寒冷凝集素症候群

寒冷凝集素症候群の概要 寒冷凝集素症候群は、自己反応性赤血球凝集および寒冷誘発因子による慢性溶血性貧血および微小循環塞栓症を特徴とする疾患のグループです。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血

寒冷凝集素症候群の原因

何らかの理由で、特発性の寒冷凝集素症候群です。 二次性寒冷凝集素症候群は、住血吸虫症、フィラリア症、マラリア、アフリカトリパノソーマ症、肝硬変、非定型肺炎、SLE、溶血性貧血などの疾患に見られます。

この病気には3つのケースがあります。

急性型（20％）：

凝縮凝集力価は1：64百万であり、感染性単核球症、風疹、黄und、特発性心膜炎などの特定のウイルス性疾患、特に非定型肺炎で見られます。

その他（10％）：

原因不明の特発性寒冷凝集素病は高齢者に発生し、四肢のチアノーゼ、溶血性貧血、血尿として現れます。 このタイプの凝集凝集力価は、1百万（0°Cで）に達することがあります。

亜急性型（20％）：

特定のリンパ腫で見られる急性型と同様の力価もあります。

寒冷凝集素症候群の予防

暖かさを保つことは、この病気に対する唯一の信頼できる効果的な予防と治療法です。

寒冷凝集素症候群の合併症 合併症貧血黄und

軽度から中等度の貧血、部分的に黄combinedと組み合わせることができます。

寒冷凝集症候群の一般的な 症状黄undの症状

寒い環境では、耳は縁起が良く、鼻の先端、指はチアノーゼですが、一度温めると消えます。 。

寒冷凝集素の濃度は、臨床症状と組み合わされて著しく増加し、寒冷凝集素症候群と診断することができます。

寒冷凝集素症候群の検査

血液、骨髄、溶血の臨床検査は、溶血性貧血の変化に対応しています。末梢血に赤血球の奇形はなく、寒冷凝集素検査は陽性です。力価は4℃で1：1000以上、アルブミンは30℃に達します。または、血清レクチン力価はまだ診断値が比較的高く、抗ヒトグロブリン直接検査陽性で、ほとんどすべてがC3型です。

寒冷凝集素症候群の診断と同定

鑑別診断

1.レイノー症候群（レイノー）この病気は四肢の動脈痙攣により手足に発生する可能性がありますが、寒い季節には発症せず、チアノーゼの発生前に青白い反応性のうっ血があり、鼻と耳輪はチアノーゼ、深刻ではありません局所壊が存在する可能性があり、寒冷凝集試験とクームス試験の両方が陰性です。

2.クリオグロブリン血症クリオグロブリンは、形質細胞の骨髄腫、リンパ腫、全身性エリテマトーデス、クリオグロブリン血症患者を含むさまざまな疾患で発生する可能性のある異常な血漿タンパク質であり、ほとんどがIgMです。末梢血管の閉塞を引き起こす血漿粘度の増加により、指先のチアノーゼが発生する場合がありますが、結露試験とクームス試験の両方が陰性である可能性があります。

3.発作性寒冷ヘモグロビン尿症の患者は溶血と貧血を起こす可能性がありますが、温冷溶血テスト（Donath-Landsteinerテスト、DLテスト）は陽性ですが、寒冷凝集テストは陰性です。

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