風邪抗体自己免疫性溶血性貧血

冷たい抗体自己免疫性溶血性貧血の導入 コールド抗体型自己免疫性溶血性貧血は自己免疫性溶血性貧血の一種であり、その最適反応温度は30°C以下、特に4°Cの自己抗体です。 3つのサブタイプがあります：1つの自己赤血球抗体は4°Cで赤血球（寒冷凝集素）を凝集させ、補体を活性化し、赤血球（コロスチン）寒冷凝集素症候群、すなわち寒冷凝集素/コルモリシン症候群（寒冷凝集素症候群）を破壊します、CAS）。 24°Cでは、赤血球への結合と補体の固定の最大量、および37°Cでの補体全体の活性化により、双方向溶血素（Donath-Land-steiner、DL抗体）タイプ、すなわち発作性マルコヘモグロビン尿症（PCH）の溶血が起こります。 3コールド凝集体とDL抗体混合型。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腎不全

冷抗体型自己免疫性溶血性貧血

病気の原因：

風邪抗体型溶血性貧血は、その病因により原発性（原因不明）と続発性に分類できますが、二次性風邪抗体型AIHAの原発性疾患は、リンパ増殖性疾患も第一位です。第二に、さまざまな感染症は、診断技術の改善により、二次的な症例が徐々に増加しました。

病因：

抗赤血球自己抗体の産生のメカニズムはまだ解明されておらず、考えられる要因は次のとおりです。

1.ウイルス感染により、ポリクローナルB細胞または化学物質の赤血球膜への結合が活性化され、その抗原性が変化すると自己抗体が産生される可能性があります。

2.リンパ組織は、感染、腫瘍、免疫不全のために免疫監視機能を失う可能性があり、自己抗体の産生を助長する自身の細胞の同定を助長しません。

3. Tヘルパー細胞（Th）バランス障害、Th2機能亢進は、主にIL-4、IL-6、およびIL-10を産生し、Bリンパ球を活性化してその機能を異常に機能亢進させ、独自の赤血球抗体を産生します。

コールド抗体型自己免疫性溶血性貧血の予防

原発性疾患と温熱の積極的な治療は、最良の予防策です。 この病気の予後は悪く、効果的な治療法がないため、予防に焦点を当て、優生学を促進し、婚前および出生前検査を実施する必要があります。 寒冷凝集素検査は陽性であり、特に二次CAS力価は1：1000または1：160万（通常<1：64）にもなります。 温度が30°Cに上昇しても、レクチン力価はアルブミンまたは生理食塩水で増加し、CASの診断的価値があります。 出生前診断は、ホモ接合の子供の誕生を防ぐために、妊娠初期に行うことができます。

冷抗体型自己免疫性溶血性貧血の合併症 合併症、腎不全

重症の場合、一過性腎不全を合併した重大な血色素尿症があります。 腎不全は、あらゆる種類の慢性腎疾患が後期に進行し、腎機能の一部またはすべてが失われる病的状態です。 腎不全は、急性腎不全と慢性腎不全に分類できます。急性腎不全の状態は、通常、腎臓への血液供給不足（外傷や火傷など）、何らかの要因による腎臓の機能障害、または毒のために急速に進行します。負傷により、急性腎不全が発生します。

風邪抗体型自己免疫性溶血性貧血症状共通 症状皮膚黄ja疲労タンパク尿下痢悪寒リンパ節拡大免疫溶血

原発性CASおよびリンパ増殖性疾患によって引き起こされるCASは慢性であり、主に慢性溶血により青白くて弱く、通常は安定しています。寒い状況では、その状況は悪化する可能性があるため、冬には寒冷、発熱、腎不全を伴わずに、急性溶血によるヘモグロビン血症とヘモグロビン尿症が起こりますほとんどの患者は寒い環境で耳介、鼻先、指を持っています。そして、つま先のチアノーゼは、周囲の温度が下がるとすぐに消え、皮膚と皮下組織に流れる血液中の冷たい抗体（IgM）が活性化され、赤血球が凝集して補体と結合し、赤血球凝集が局所血流につながります停滞は、これが手足のチアノーゼの主な原因です。レイノーの兆候とは異なり、すべての指が影響を受け、最初に暗い灰色になり、長時間の曝露後に白色光が白色に変わります。まれに、凝集した赤血球が小さな血管をブロックします。指先の壊gangが起こり、患者の徴候はまれであり、貧血と黄undを除き、肝臓、脾臓、リンパ節は明らかではありませんでした。

感染によって引き起こされるCASの経過は短命であり、感染が発生してから2〜3週間後に発生することが多く（この時点で、寒冷凝集素の濃度がピークに達します）、2〜3週間後に自然に軽減し、典型的な症状は青白い黄ja、寒い環境です底に手と足があります。

冷抗体型自己免疫性溶血性貧血

静脈血を採取すると、赤血球は自己凝固します。加熱後の凝集の消失は、赤血球の形成ではなくCASの可能性を示すことがよくあります。患者は比較的安定した慢性の軽度から中程度の貧血であり、網状赤血球はわずかに上昇しています。末梢血塗抹標本は、赤血球凝集を示し、明らかな赤血球奇形はなく、白血球と血小板数は正常でした。たとえ明らかな血色素尿がなくても、ヘモシデリン尿はまだ陽性であり、しばしば軽度のビリルビン血症がありました。

寒冷凝集素試験は陽性であり、特に二次CAS力価は、温度が30°Cに上昇すると、1：1000または1：160万（通常<1:64）にも達することがあり、アルブミンまたは生理食塩水中のレクチン抗体価は依然として高く、診断価値はCASであり、自己抗体はIgM型であり、補体とともに作用して赤血球の凝集を引き起こします。

冷抗体自己免疫性溶血性貧血の診断と同定

診断基準

冷たい抗体型AIHAの診断：

1患者が寒くなった後に血管内溶血が起こることを示すのに十分な臨床的および実験的証拠があります。

2コールド型自己赤血球抗体検査陽性（CASはコールド凝集素検査陽性、PCHはDL抗体検査陽性を必要とする）および高力価または強い活性。

3直接クームス検査は陽性で、C3型を示しますまた、明確な二次原因が見つかった場合、二次コールド抗体型AIHAを診断する必要があります;二次は一次を診断するために除外されます。

鑑別診断

風邪抗体型AIHAで麻痺するのは、発作性夜間血色素尿症（PNH）、特にCASです。これは、溶血がIgGの補体への結合によって引き起こされるため、酸性溶血試験および糖化溶血試験が陽性である可能性が高いためです。 PNH、ただし、PNHの患者には冷たい抗体がなく、冷たい抗体の患者にはPNH細胞がありません（PNH細胞にはCD55やCD59などのGP1アンカータンパク質がありません）。

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