ステロイドミオパシー

ステロイドミオパシーの紹介 1932年、Chusingはコルチコステロイドが筋萎縮と筋力低下を引き起こす可能性があることを最初に観察し、ステロイドミオパシーの概念を提案しました。 この病気はコルチコステロイド多発性筋障害としても知られています。 ステロイドミオパシーは、クリニックでのステロイドの広範な使用のために珍しいことではありません。 ステロイドミオパシーは、急性と慢性のタイプに分類できます。慢性ステロイドミオパシーは、急性よりも一般的であり、発症は隠されています。主な症状は、骨盤筋が弱く、徐々に進行し、肩甲骨と四肢の近位筋肉に影響を与えることです。 主観的な筋力低下の症状は、客観的な筋力テストよりも重いことが多く、筋肉痛が一般的です。ステロイドの減少後、筋肉痛は消失し、筋肉痛はステロイドミオパシーの症状の1つであることを示します。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：咳

ステロイドミオパシーの病因

（1）病気の原因

コルチコステロイド多発性筋疾患は、筋肉の変化を伴うクッシング症候群と同様に、コルチコステロイドの広範な使用によって引き起こされる筋肉病変の一種です。

（2）病因

タンパク質の代謝に影響を与え、筋収縮成分（ミオシン、収縮タンパク質など）の合成と分解のバランスを崩し、臨床的衰弱と筋萎縮を引き起こす可能性があります。ステロイドはRNA合成を阻害できます。タンパク質の翻訳効率を低下させ、それによってタンパク質合成をブロックします。また、ステロイドは、ユビキチンプロテアーゼシステムおよびアルカリ性筋原線維プロテアーゼを介して筋収縮タンパク質の分解を促進することができます。筋細胞タンパク質の合成が減少します。分解の直接的な結果は筋原線維です。構造の変化、機能低下、ステロイドミオパシー、ステロイドの投与量と治療時間は正の相関関係はありません。長期治療中に急激な用量の増加がステロイドミオパシーにつながる場合、他の人は投与量が長いほど治療が長くなると考えますステロイドミオパチーを起こしやすいため、フルオロステロイド製剤はステロイドミオパチーを引き起こす可能性が高くなります。

急性ステロイドミオパシーは、多数の筋線維壊死、再生および食作用、および広範な筋線維萎縮を特徴とする。両方のタイプの線維が関与する。慢性ステロイドミオパチーの主な病理学的変化は、選択的II型筋線維萎縮、筋肉壊死および再生である。明らかではないので、一部の学者は、「ステロイド性筋萎縮」は「ステロイド性ミオパシー」よりも正確であると示唆しています。超微細構造の観察は、粘膜下と筋原線維、ミトコンドリアの間のグリコーゲンと脂質のわずかな増加を示しています変性。

ステロイドミオパシーの予防

男性の蛋白同化ホルモンフェニルプロピオネートは、ステロイドのプロタンパク質分解を部分的に打ち消すことができ、ステロイドミオパチーの発症を防ぐために使用できます。

ステロイドミオパチーの合併症 合併症の咳

筋力低下、嚥下の臨床症状、咳、呼吸困難、難易度、さらには深刻な状態を止めることによって複雑になる可能性があります。

ステロイドミオパシーの 症状 一般的な 症状呼吸困難重症筋無力症腎不全腱反射消失硬化症蛋白尿振戦中毒症皮質の長期使用...炎症性細胞浸潤

1.慢性コルチコステロイドミオパシーは、筋肉病変により引き起こされるコルチコステロイドの長期使用であり、患者はしばしば高用量のコルチコステロイドの病歴を数カ月または数年持ち、用量は通常筋力低下の程度と同じです。明らかな相関関係はありません。フッ素含有ホルモンは他のホルモンよりも病気を引き起こす可能性が高いと考える人もいます。実際、すべてのコルチコステロイドは病気を引き起こす可能性があります。コルチコステロイド誘発性疾患のメカニズムは不明ですが、アミノ酸摂取とタンパク質合成はコルチコステロイド治療動物で見られます。レベルが大幅に低下しました。

臨床的特徴：

（1）手足の近位の筋肉と手足の筋肉は弱く、一般に対称的に分布しており、まず下肢の近位端に侵入し、肩甲骨の筋肉に徐々に進行し、最終的に手足の遠位の筋肉に影響を与えます。

（2）血清CKおよびアルドラーゼは通常正常、EMGは正常またはわずかに筋原性の損傷、自己生成位置はなく、筋生検では筋線維サイズのわずかな変化のみが認められ、II型線維萎縮、わずかな筋線維壊死および炎症細胞に関連する可能性がある浸潤、電子顕微鏡検査により、ミトコンドリアの蓄積とグリコーゲン、脂質沈着、軽度の筋線維の軽度の萎縮が明らかになり、これらの病変はクッシング病の特徴的な変化とまったく同じであり、診断を促します。

2.急性コルチコステロイドミオパシーは、コルチコステロイドによって引き起こされる重大な病気のミオパシーまたは急性二次性麻痺性ミオパシーです。

患者は、重度の難治性喘息またはさまざまな全身疾患のために高用量コルチコステロイドで治療されることが多く、敗血症などの重症患者、時には筋弛緩薬パンクロニンなどの神経筋遮断薬で治療されます。 （臭化パンクロニウム）は発症を促進する可能性があり、またアミノグリコシド系抗生物質の組み合わせによっても引き起こされる可能性があり、全身性疾患が改善するとしばしば筋肉がひどくなる。

筋肉の除神経後に大量のコルチコステロイドを持つ動物は、この疾患の特徴的な症状である選択的ミオシン欠乏症を持っている場合があります。ミオシンの回復は、ステロイドを止める代わりに神経再生に依存しますが、 Panegyresらは、高用量のメチルプレドニゾロンによる治療後に重症ミオシン欠乏性ミオパシーを発症した重症筋無力症の患者を観察しました。

臨床的特徴：

（1）急速な発症、手足の筋肉および呼吸筋の広範な関与、重度の全身性筋力低下および呼吸困難、manifest反射が正常または弱くなる、または消失することさえあり、感覚系に関与しない、ほとんどの患者は数週間の離脱後改善され、筋力低下のある少数の患者は1年間続くことができます。

（2）疾患の初期段階で血清CKが増加することが多く、重度の筋肉壊死はCKレベルの有意な増加、ミオグロビン尿症、腎不全に関連する場合があります.EMGはミオパシー、一般的な筋線維振戦、筋生検でさまざまな程度の筋線維壊死が見られ、主にII型線維を含むキャビテーション変性は、しばしば厚い筋フィラメントの著しい損失を伴います。

ステロイドミオパチーの検査

1.血清筋肉酵素慢性ステロイドミオパシーはほとんど正常です;急性コルチコステロイドミオパシーの初期段階で血清CKが増加することが多く、重度の筋肉壊死はCKレベルの有意な増加と関連する場合があります。

2.クレアチニンの排泄は著しく増加し、疾患の初期に発生する可能性があるため、ステロイドミオパチーの診断の感度の高い指標です。

3. EMG検査は非特異的であり、ミオパシー特性、一般的な筋線維振戦、慢性ステロイドミオパシーがあることがわかります。EMGは正常またはわずかに筋原性の損傷、自己生成位置なし、神経原性、筋原性または混合急性型には、多数の自発的な活動が伴う場合があります。

4.筋生検慢性型は、筋線維サイズのわずかな変化のみを発見し、II型線維萎縮、わずかな筋線維壊死および炎症性細胞浸潤、電子顕微鏡によるミトコンドリア蓄積およびグリコーゲンの発見、脂質沈着、軽度の筋線維萎縮を伴う可能性があるこれらの病変はクッシング病の特徴的な変化とまったく同じであり、診断を示唆しています。

急性型は、主にII型線維を含む様々な程度の筋線維壊死および液胞変性を示し、多くの場合、厚い筋フィラメントが著しく失われます。

ステロイドミオパシーの診断と診断

診断基準

慢性ステロイドミオパシーは潜行性であり、見逃しやすい診断であり、臨床診断は主に以下の点に基づいています：

1.ステロイド治療後、筋力低下と重度のクッシング症候群が発生し、24時間尿酸排泄が増加しました。

2.多発性筋炎のステロイド治療では、筋無力症の症状は悪化しましたが、血清CKレベルは安定しており、24時間のクレアチニン増加またはステロイド添加後に筋力低下が観察されました。

3.筋生検は、I型線維の脂質が増加した選択的なII型筋線維萎縮を示した。

4.ステロイドミオパチーの疑いのある患者については、ステロイドの使用中止後、筋力低下を緩和し、診断を確認することができます。

鑑別診断

1.特に脳疾患の危機の後にコルチコステロイドが大量に使用されている場合、脳や脊髄の病変によって引き起こされる筋力低下や筋萎縮などの徴候や症状と区別する必要があります。詳細な病歴とCTおよびMRI検査を組み合わせて特定することは難しくありません。

2.他の種類の骨格筋疾患との区別に注意してください。

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