高齢者における本態性血小板血症

本態性血小板増加症の高齢患者の紹介 原発性血小板増加症は、巨核球が異常に増殖するクローン病であり、血小板増加症、異常な形態および機能を特徴としています。 主な臨床的特徴は、原因不明の血小板の有意かつ持続的な増加、および出血と血栓症の傾向です。 それらの半分以上が脾腫を持っています。 基礎知識 病気の割合：0.004％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：てんかん

高齢者における本態性血小板増加症の原因

（1）病気の原因

原因は不明です。

（2）病因

血小板増加のメカニズムはまだ不明です。それは、造血幹細胞の異常、巨核球細胞株の増殖、血小板産生の増加、脾臓と肝臓の貯蔵所から循環血液への血小板の過剰な放出による可能性があります。出血の主な原因は血小板の数が非常に多いことです。または、血管内血栓症、梗塞ゾーン崩壊および血小板機能および異常な血液凝固メカニズムによって引き起こされる血管変性病変と組み合わせて、巨核球細胞増殖はさらに、肝臓、脾臓巨核球ベースの過形成などの髄外組織にも関与する場合があります家族性本態性血小板増加症を見ました。

高齢者における本態性血小板増加症の予防

重度の出血傾向がある患者の場合、血小板数の制御に加えて、頭蓋内出血を防ぐために新しい血小板製剤を適時に注入する必要があります。

本態性血小板減少症の合併症を伴う高齢患者 合併症てんかん性脳出血

合併症は出血しやすく、腸間膜および脾臓の塞栓てんかん、脳出血です。

高齢者における本態性血小板増加症の 症状 一般的な 症状赤血球増加症、鼻出血、血小板減少症、月経流出、急性腹部、脾塞栓症、斑状出血

ほとんどの患者は出血および/または血栓症の症状があり、特に胃腸管、歯茎、鼻血で出血がよくみられ、女性患者では月経過多、、斑状出血がしばしば見られます。自発的または軽度の外傷後に出血しやすい。血栓症の対応する部分には壊死および/または続発性萎縮性病変があり、その症状は多様である。動脈血栓症は四肢でより一般的であり、断続的な四肢チアノーゼは断続的なlau行を引き起こす。四肢の末梢動脈血栓症は、指（つま先）の痛みまたは壊gangを引き起こします;腸間膜および脾臓の塞栓症は、急性腹部、肺、腎臓、脳または副腎などとして現れます。血栓症が発生すると、患者の約80％が明らかとなります脾臓が腫れているだけでなく、腫れていない脾臓もあり、塞栓と萎縮の繰り返しによって引き起こされる場合があります。肝臓も腫れている可能性があり、痛風はまれであり、長期間無症状の患者もいます。

本態性血小板増加症の高齢患者の検査

1.血小板数は1000×109 / Lを超え、1400×109 / Lまで持続し、血小板を数えられません。血小板の山が血液塗抹標本に見られ、サイズが均一ではなく、形状が特異で、巨大です。球形の細胞質仮足血小板、ときに巨核球および断片、赤血球数はほとんど正常であり、脾臓萎縮を伴う場合は軽度の赤血球増加症があり、ハウエル・ジョリーの体は血液塗抹標本で見ることができます標的細胞、白血球数は主に増加し、主に（10〜40）×109 / Lで、分類は好中球の増加と核の「左シフト」現象が見られ、後期の顆粒球と骨髄細胞と趣味でも見られます酸および好塩基球はわずかに増加します。

2.骨髄検査骨髄塗抹標本の有核細胞は、特に巨核球、特にクラスター化またはフレーク状であることが多く、未熟な巨核球が増加し、血小板が産生され、巨大な異種巨核球も見られました。血小板に有意に増加し、ヒープに凝集し、多形性巨核球の増殖（巨大および小巨核球）も骨髄生検で見られ、クラスター化または散在していた。

3.血小板の超微細構造の電子顕微鏡検査には、さまざまな形態変化があり、血小板は球状または異常に拡大し、α粒子と高密度粒子は減少し、rod状粒子、開放管系肥大、過形成または破裂などの形状粒子が出現します粗い小胞体プール、よく発達したゴルジ複合体およびミエリン鞘。

4.血小板機能検査の出血時間が長くなり、毛細血管脆弱性検査が陽性、血栓収縮が不良または収縮、血小板付着率が低下、血小板凝集に共通、誘導物質の凝集が弱まり、一部の患者の血小板第III因子活性の低下、血小板第IV因子活性の増加、血小板膜糖タンパク質Iの有意な減少、膜タンパク質IVの有意な増加、膜αア​​ドレナリン受容体数の減少、血栓エラストグラム（TEG）検査、ほとんどが最大血栓を示した振幅（Ma）は増加し（60mm以上）、いくつかは典型的な「ボトルネック」タイプです。

5.他の好中球アルカリホスファターゼ活性が増加し、血清尿酸およびビタミンB12が増加し、カリウム、リン、亜鉛、ムコ多糖、乳酸デヒドロゲナーゼ、酸性ホスファターゼおよびβ-トロンボキシンの血清レベル偽低酸素血症の増加、異常な染色体、スーパー倍数体、低二倍体、染色体の追加または削除のCグループなど、21qフェノメノンはこの病気の染色体異常の重要な特徴であると考えられています典型的なPh染色体はなく、血漿フィブリノーゲン含量は正常であり、反応性血小板増加症との同定に役立ちます。

脳出血と組み合わせると、CTスキャンで異常を見つけることができます。

本態性血小板増加症の高齢患者の診断と分化

診断基準

診断基準には以下が含まれます：1出血および/または血栓症の病歴、脾腫; 2血小板数> 1000×109 / L（100万/ mm3）、異常な形態および機能を伴う; 3白血球数の増加; 4骨髄性過形成、巨核球細胞株の増殖は特に顕著であり、多数の血小板が形成されます。反応性または続発性血小板増加症および真性赤血球増加症などを除外でき、血小板の継続的かつ有意な増加が最も重要な基礎です。

鑑別診断

反応性および続発性血小板減少症は、主に脾臓切除、急性感染回復、限局性虚血性大腸炎、慢性炎症、溶血性貧血、結核、サルコイドーシス、関節リウマチ、肝硬変、亜急性後に見られます急性細菌性心内膜炎および悪性腫瘍など、反応性血小板増加症の程度はほとんどが軽度、中程度であり、一般的には1000×109 / L（100万/ mm3）以下であり、多くの場合、一時的に血清乳酸塩デヒドロゲナーゼの増加、血小板サイズの不均一、脾腫、出血、血栓症、血小板の形態と機能障害は見られなかったか、反応性または二次性血小板増加症では一般的ではなかったため、識別はそれほど難しくありません。

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