高齢者の心臓アミロイドーシス

高齢者の心臓アミロイドーシスの紹介 1850年には、Virchowは、ヨウ素と接触するとデンプン様の発色反応を示す沈着物が人間の組織細胞の間にあることを発見し、Virchowはそれをアミロイドと呼び、アミロイド沈着物と呼びました。変性、いわゆるアミロイドは異なる成分で構成されるタンパク質であることが証明されているため、アミロイドであることがより適切です。 基礎知識 病気の割合：50歳以上の中年および高齢者の発生率は約0.001％-0.005％です 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：高齢者の急性左心不全、不整脈、突然死

高齢者の心臓アミロイドーシスの原因

プライマリ（25％）：

単一の形質細胞の増殖と悪性形質転換により、重鎖軽鎖合成の割合が不均衡になり、その結果、軽鎖が過剰になり、そのほとんどがλ軽鎖であり、マクロファージの異化能を超え、重合してアミロイド線維を形成します。骨髄腫関連アミロイドの発生メカニズムは基本的に同じです。

セカンダリ（20％）：

さまざまな原発性疾患の抗原刺激によりマクロファージが活性化され、インターロイキン-1の作用下で、肝細胞は大量の血清AA（SAA）タンパク質を産生し、マクロファージ機能不全を引き起こします。難溶性AAタンパク質の形成、家族の遺伝は地中海型熱に代表され、アミロイド線維のAAタンパク質産生のメカニズムは類似しています。

制限（15％）：

組織化学分析では、アミロイド線維がALであることが示されているため、メカニズムは原発性のものと類似しています。場合によっては、甲状腺髄様癌などの内分泌腺から分泌される対応するホルモンはデンプンです。タンパク質繊維の主成分はプロカルシトニンであり、アミロイドタンパク質の沈着は限られており、そのメカニズムはまだ不明です。

老人（10％）：

プレアルブミンは心筋から単離される場合もありますが、心筋細胞によって産生されるものではありません。前駆体は心外組織で形成され、血液循環を介して病変に沈着すると推定されます。主に心房筋細胞で産生されます。

血液透析相関（5％）：

正常なヒト有核細胞はβ2ミクログロブリンを産生し、99.9％が糸球体でろ過され、腎尿細管で再吸収され、腎尿細管で異化されます。銅模倣膜または酢酸セルロース膜はβ2ミクログロブリンを沈殿させることができないため、体内に大量に沈着し、アミロイド線維の形成条件を提供します。

病理学的研究では、原発患者のアミロイド病変が一般に心臓に浸潤していることが判明していますが、心臓の臨床症状は1/2〜1/3、二次患者は10％未満、高齢患者は少ないです。家族の遺伝性および血液透析関連患者の患者では、アミロイドーシスと同様に、疾患の後期に心臓の臨床症状が時折現れるだけであり、心臓の侵害頻度および臨床症状の違いは非常に大きく、そのメカニズムは不明です。

病理学：肉眼的検査：心臓は柔らかく、柔軟性がなく、心室自由壁および心室中隔は肥大であり、剖検時の初期診断に使用できます。または慢性肺性心疾患、両側性心房の大部分は中程度の拡張、心腔の25％は壁血栓、ほとんどすべての患者は心房褐色壁、アミロイド沈着の滑らかな表面を持ち、弁と心臓に影響を及ぼします膜。

光学顕微鏡検査：心筋細胞の間にアモルファスのガラスのような透明な物質があり、それは心室筋に拡散して分布し、心筋萎縮、壊死、結合組織過形成、心内膜、弁、乳頭筋、および心膜をもたらします。侵入、偏光顕微鏡下でコンゴレッド染色が観察され、特異的な緑色の複屈折が観察されました。

電子顕微鏡下での観察：アミロイドタンパク質は主に細くて硬い繊維で構成され、各繊維はサブユニットフィブリルで構成されています。さらに、βフラップ構造には、Pコンポーネントと呼ばれる五角形の物質があります。これは、本質的にC反応性タンパク質に非常に似ています。

高齢者の心臓アミロイドーシス予防

心不全の治療、利尿薬と血管拡張薬の使用による症状の改善、アミロイドタンパク質とジギタリス薬の治療などの合併症の主な予防は、少量であっても不整脈を誘発する可能性がありますしたがって、心臓機能をさらに悪化させる可能性があるため、避けるべきカルシウム拮抗薬、特にカルシウム拮抗薬の使用は適していません。

高齢者における心臓アミロイドーシスの合併症 合併症、急性左心不全、不整脈、突然死

心房細動、急性左心不全、不整脈、さらには突然死によって複雑になる場合があります。

高齢者の心臓アミロイドーシスの 症状 一般的な 症状肝臓の肥大、動pit、アミロイドーシス、感覚障害、嚥下障害、心拍数の増加、筋萎縮、伝導ブロック、めまい

1.代償期間中に心血管系のパフォーマンスはしばしば臨床症状を示さないか、めまい、疲労、疲れた後の吐き気、息切れなどのみになります。代償不全期間に入った後、主に次のパフォーマンスが観察されます。

（1）右心機能障害：頸静脈充血、心尖拍動の低下、心音の減少、心拍数の増加、第4心音またはギャロッピングが聞こえる、それらのほとんどには、僧帽弁領域に心雑音や収縮期雑音がありません。明らかな心臓の肥大はなく、肝臓は腫れ、鼓動に触れることがあり、軽度から中程度の腹水、うつ病、四肢の浮腫、左心不全も後期に発生する可能性がありますが、急性肺水腫はほとんど発生しません。

（2）不整脈：さまざまな不整脈、特に心房細動を引き起こす可能性があり、また、悪性心室性頻脈性不整脈のために、洞不全症候群または房室および束枝ブロックの程度の変化を引き起こす可能性があり、突然死が発生する可能性があります。

（3）収縮期血圧の低下：心拍出量の減少により、収縮期血圧はしばしば低下し、小さな脈圧、起立性低血圧患者の約10％、治療を受けていない高齢高血圧患者、および収縮期血圧が徐々に低下し、正常に戻ると、病気が疑われるはずです。

（4）狭心症：心拍出量の減少、冠状動脈浸潤または共存する冠状動脈性心疾患のため、患者はしばしば胸部圧迫感、前部の痛み、または典型的な狭心症を抱えています。

2.全身症状組織内のアミロイドの沈着により、以下の特定の症状が引き起こされる可能性があります。

（1）巨大な舌の兆候：舌が大きく硬くなり、言語が曖昧になり、咀wingや嚥下が困難になり、睡眠中に大きないびきが生じます。

（2）手根管症候群：手根管組織の肥大、過形成、癒着、正中神経の圧迫、結果として指の屈曲障害、正中神経分布領域の感覚障害、および大規模な魚の筋萎縮。

（3）アミロイドーシス関節症：関節痛、腫れ、硬い活動障害ですが、局所炎症は明らかではありません、指の関節が侵されている場合、関節リウマチと誤診されやすいです;肩関節の周りの組織に違反する場合、それは提示されます「肩の賦課金。」

（4）皮膚損傷：径部、脇の下、肛門、目、首、その他のしわに多く発生し、皮膚病変は丘疹、プラークまたは紫斑病、クラスター分布、かゆみのない皮膚よりも高くなることがありますまた、強皮症のような浸潤である可能性があり、原発患者の約55％が皮膚損傷を持っています。

（5）骨の損傷：時折目に見える骨の損傷、X線画像はノミのような欠陥を示し、アミロイドーシスのさまざまな臨床タイプの特徴である病理学的骨折さえ引き起こしました。

高齢者の心臓アミロイドーシスの検査

血中カルシウム、尿中カルシウムは一般的に正常です。

1.胸部X線検査：心臓がわずかに拡大しますが、これは右心不全の重症度に比例しません。X線透視検査では、心拍が明らかに弱まります。一部の学者はそれを「静かな心臓」、一般的な肺うっ血、胸水と呼びます。 。

2.心電図検査：ST-T異常は一般的であり、そのほとんどはQRS低電圧および異常なQ波を有します。心エコー検査では左室肥大が見られますが、心電図は現れず、さまざまな不整脈が発生します。検死報告書の40件の出生前記録は、低電圧が63％を占め、異常なQ波が83％を占め、QRS波軸オフセットが73％を占め、そのほとんどが左軸偏差であり、起始不整脈が73％を占め、心房細動、心房性および境界性頻拍、早期室;房室ブロックの程度の異なる45％、完全な枝ブロックが18％を占めた。

3.心エコー検査：この疾患の診断にとって非常に重要であり、その主な特徴は、1左心室対称肥大、心室中隔の肥厚、2軽い心臓肥大、小腔、3腔壁です。硬直した肥大型心筋では、粒子状の増強スポットが観察された；ほとんどの患者では、心室駆出率が減少した；患者の550％は心膜液貯留を認めた。

4.生検：この疾患の最も信頼できる診断方法です。まず、心臓の外側の疑わしい組織または臓器に対して生検を実施する必要があります。近年、腹部皮下脂肪組織の生検が穿刺法によって行われ、ALおよびAAの陽性率にそれぞれ達しました。 95％および67％、および手術は安全かつ簡単で、異なる心外生検の陽性率（表4）、心外生検が明確に診断できない場合は、心内膜心筋生検を実施する必要があります。

高齢者の心臓アミロイドーシスの診断と分化

診断基準

20年前、先進国では、病気の前に診断された患者はわずか25％でしたが、最近では、意識の高まりと生検法の幅広い応用により、ほとんどの患者は出生前に診断を確認することができました。

1.容疑者：高齢者は以下の容疑者に疑われるべきです：

1難治性心不全、心臓病の一般的な原因なし;

2心エコー検査で肥大が見つかり、ECGは低電圧と異常なQ波を示しました。

3難治性ネフローゼ症候群、血圧が高くない、または元の高血圧が薬物で治療されておらず、徐々に正常に戻った。

4異常な心症状を呈し、原因不明の巨大な舌徴候または手根管症候群がある。

5疾患を誘発する原発性疾患があり、心臓の関与の徴候があります。

6胸部への浸透により、心臓は有意に増加しなかったが、拍動は有意に弱まり、心エコー検査で肥大が見つかった。

7には遺伝性家族の家族歴があり、他の原因のない異常な心臓症状の症例があります。

2.診断条件：疾患が疑われたら、生検を実施し、心外生検を陽性とすべきである。臨床状況と合わせて、診断を基本的に確認することができる。疑わしい場合は、心内膜生検を実施でき、結果は陰性であり、臨床は依然として非常に疑わしい。病変は局所的に分布する可能性があるため、疾患を簡単に否定すべきではありません。

鑑別診断

1.収縮性心膜炎：この疾患の臨床症状と血行動態の特徴は心臓アミロイドーシスに非常に似ていますが、この疾患には心臓アミロイドーシスと区別できる以下の特徴があります。

1Xライン検査50％〜75％の心膜石灰化が見える。

2心エコー検査により、心膜が肥厚し、心筋が肥厚せず、心筋に粒子状のスポットが増強されていないことが示されました。

心臓アミロイドーシスのない3つの心外症状;

4CTまたは磁気共鳴検査により、心筋肥厚を伴わずに病変が心膜に存在することが明確に示されます。

2.冠状動脈性心臓病：この病気は、高齢者の心不全の最初の原因であり、多くの場合、それを特定する必要があります。

1危険因子、アテローム性動脈硬化症、および長年にわたる冠状動脈性心臓病の病歴があります。

2 ECGの初期の虚血性変化はしばしば局所的です。

3心エコー検査では、多くの場合、心不全の後、分節運動が減弱し、多くの場合、心臓拡張の変化が残った。

4冠動脈造影では、冠動脈の異常な変化が示されました。

3.拡張型心筋症：この疾患は心臓アミロイドーシスとより簡単に区別されますが、家庭内アミロイドーシスの場合、この疾患の誤診の多くのケースがあります。この疾患は以下の特徴を持ち、心臓澱粉に関連します。病気の特定：

1主に、右心不全ではなく左心不全として現れました。

2心臓の身体検査が大幅に拡大しました。

3心エコー検査では、肥厚ではなく、左心室径、心室中隔、左心室後壁の薄化の増加が示されました。

4心臓アミロイドーシスの心外症状はありません。

4.肥大型心筋症：この疾患には、心臓アミロイドーシスと区別できる以下の特徴があります。

1つのアペックスビートが強化され、時々解除されます

2心音の増強、左胸骨境界の3番目から5番目のinter間スペースまたは頂点の頂点は、粗いジェット収縮の中期および後期の雑音で聞こえ、下顎は緩和されます。

3 ECGはしばしば左心室肥大および緊張を示し、R波は右前部のリードで増加します。

4心エコー検査では、特に心室中隔肥大で非対称の心肥大を示すことが多く、右心室前壁は厚くならないことがよくあります。

5.制限型心筋症：この疾患はまず、心内膜心筋線維症を指しますが、これは明確に定義されておらず、以下の点により心臓アミロイドーシスと区別できます。

1心エコー図は、心筋肥厚ではなく、主に心内膜反射の増強と肥厚を示しています。

心臓アミロイドーシスのない2つの心外症状;

3心内膜心筋生検は、アミロイド沈着のない間質性線維症を特徴とし、その後、全身の強皮症による心臓への浸潤が続き、心筋間質性線維症を特徴とする拘束性心筋症のパフォーマンスも示すことができますが、強皮症、特に皮膚硬化と色素沈着の全身症状があり、これは心臓アミロイドーシスと区別しやすいです。

6.心臓サルコイドーシス：この疾患の臨床症状は心臓アミロイドーシスに類似している可能性がありますが、この疾患には以下の特徴があり、心臓アミロイドーシスの特定に役立ちます。

1胸部X線写真は、肺野に両側性肺門リンパ節腫脹、結節性または臍帯様浸潤陰影を示した。

2目に見える目に見える結節性紅斑;

3血中カルシウム、尿中カルシウムの上昇;

4サルコイドーシス抗原皮膚テスト（Kviem-Siltzbaihテスト）陽性。

5心内膜心筋または心臓外の疑わしい組織生検は、上皮細胞によって形成された肉芽腫の蓄積によって見ることができます。

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