熱性好中球性皮膚疾患

熱性好中球性皮膚炎の概要 スイート症候群として知られる熱性好中球皮膚疾患は、急性発熱性好中球性皮膚炎または炎症性紅斑としても知られ、リウマチではまれであり、主に女性に見られます。 主に腕、顔、首に分布する痛みを伴う紅斑結節またはプラークの突然の発症。 2組織学的に、真皮は特徴的な成熟した好中球浸潤を示しました。 3は、しばしば発熱、全身消費、末梢血好中球があります。 4つの病変は通常、糖質コルチコイド治療を受けた後に消失し、痕跡は残らないが、しばしば繰り返し発作を起こす。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：主に女性に見られる 感染モード：非感染性 合併症：白血病多発性骨髄腫糖尿病乾癬

熱性好中球性皮膚炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明であり、素因は次のとおりです。

1.発症の5〜7日前に、上気道感染症、のどの痛み、咳、喘息、口内潰瘍またはインフルエンザ様症状がしばしば見られます。

2.外傷または予防接種後に皮膚病変が悪化する。

3.一部の症例は、白血病または他の悪性腫瘍に関連しています。

4.それは、太陽への露出などの外部刺激に関連しています。

（2）病因

1.病因には3種類の疾患があります：感染後のアレルギー疾患一部の患者は、細菌抗原（Streptococcus mutans）または真菌抗原（Candida albicans）を皮膚に皮内注射します。損失の再現、その臨床的および組織病理学的変化は元の皮膚損傷と同じであり、細菌または真菌は抗原であり、対応する抗体と結合して可溶性免疫複合体を形成し、補体を活性化し、好中球の蓄積を誘引し、血管および周辺組織を引き起こすと推測されます炎症。 2悪性腫瘍との関係、スウィート症候群における白血病の発生率はほぼ10％であり、発疹は白血病の発症の前​​後に現れ、胃癌、子宮頸癌、精巣胚癌に加えて、白血病再発の徴候でもあり得る悪性腫瘍は、抗原としての悪性細胞によって引き起こされる非特異的反応と考えられています。 3病気は夏に発生し、発疹は露出部分にあり、これは太陽と高温に関連すると考えられています。

2.病的真皮は密な成熟好中球浸潤を示し、典型的な浸潤病巣は散在する斑点または小結節であり、サイズは1mm以下であり、特徴的には真皮の上層の上部1/3から1/2に分布する。まれに、真皮の深部および皮下組織に見られます。散在する斑点および結節に加えて、まれで特殊な炎症性浸潤があります。これは、表皮近く、時には好中球に分布するさまざまな程度の連続帯の形です。細胞浸潤は融合または拡散であり、真皮全体に分布し、炎症細胞は主に好中球ですが、リンパ球、少量の好酸球、および肥満細胞も病変に見られ、場合によっては浸潤もありますこれらの断片は好中球の無傷の小葉であるように見えます、場合によっては、線状核小体粒子が見られます。リンパ球の細胞体は通常より大きく、主に浸潤領域に位置しています。毛細血管と細静脈の周囲では、浸潤病巣近くの毛細血管は内皮の膨張と壁の浮腫を示しますが、典型的な白血球破壊性血管炎はなく、浸潤病巣の血管に印を付けることができます。 血栓症および限局性壁破壊の場合、表皮の変化は軽度であることが多く、主に脊椎細胞の軽度の過形成を示し、他の変化は限局性海綿状変化、上皮内好中球浸潤などのいくつかの場合に発生する可能性があります、スポンジ状の小さな膿疱、斑状角化症、小さな分節状のうろこ状の脱皮など、空胞の形成さえ。

多くの場合、真皮乳頭の明らかな浮腫があります。この変化により、表皮が真皮から膨らみ、水疱性皮膚疾患に同様の変化が生じます。典型的な特徴は、真皮乳頭の高密度コラーゲンが偽水疱に広がることです。空洞には、拡張した毛細血管、少量の滲出した赤血球、および異なる数の好中球が含まれますが、真皮乳頭に密に集中している場合、それはヘルペス皮膚炎に似ています。乳頭膿瘍。

熱好中球皮膚疾患の予防

1.病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取ります。

2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、過度の疲労、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめ、バランスを保ち、不安と緊張を克服します。

3.原発性疾患の早期発見と早期診断、それが悪性腫瘍に関連しているかどうか、他の症状を考慮し、疾患との闘いに対する信頼を確立し、治療を遵守する必要があります。

4.夏、高温および高温環境の露出部分での過度の日光暴露を防止します。

熱性好中球皮膚疾患の合併症 合併症白血病多発性骨髄腫糖尿病乾癬

一部の患者は白血病または前白血病白血病を発症する場合があり、白血病は慢性骨髄性白血病、急性顆粒球または顆粒球、単球性白血病である場合があり、通常、最初の病変が発生した後、または同時に発生します発生、水疱を形成する皮膚病変、潰瘍、壊死率はより高く、全身症状はより重く、ホルモン療法はより良いが、白血病に加えて繰り返しやすいが、精巣胚細胞癌、内臓腺癌、多発性骨髄腫などの悪性腫瘍は複雑であり、さらにシェーグレン症候群、組織被膜細胞質症、糖尿病、乾癬、変形性関節症も複雑になる可能性があります。

熱性好中球性皮膚炎の症状 一般的な 症状咽頭痛白血球増加乾いた咳の関節痛皮膚の軽度の外傷、すなわち... 温熱性湿疹丘疹粘膜損傷

初期症状には、発熱、胸部不快感、咽頭痛、乾いた咳、筋肉痛、全身mal怠感、胃腸症状などの風邪のような前駆症状が含まれます。その他の初期症状には、髄膜刺激、関節痛、虫垂炎のような症状、90％が含まれます。患者は病気の発症前または発症中に異なる程度の発熱を示す場合があり、特に皮膚病変が現れ始めた場合は、ほとんどが高熱であり、体温は40°Cに達することがあります。

1.皮膚症状の発疹はしばしば突然現れ、複数であり、数日から数週間以内に周囲に拡大し、しばしば小片に融合し、皮膚損傷は丘疹、小結節、プラーク、小さな膿疱、小さな水疱または紫斑病様の皮膚病変など、典型的な皮膚病変は、黄色い豆から手のひら、薄い赤から濃い赤または茶色がかった赤の輪状の隆起の斑点または小結節であり、明確なエッジ、丸または楕円、局所の痛みおよび感触痛みは、多くの場合、腕と顔、頬、分布の両側にありますが、非対称性は一般的に局所的な硬さと熱を持ち、皮膚病変の表面は滑らかではなく、中心は赤または正常で、より高度な鱗屑があり、高く硬い緑豆に囲まれた色素沈着は、水疱のような吹き出物の塊のようなもの、つまり、いわゆる偽の水疱であり、外観は半透明で、ほとんど壊れておらず、めったに潰瘍はなく、個々の症例は水疱または二次感染に見えることがあります、湿疹のような変化と瘢痕がしばしば発生します。

ほとんどの場合、複数の発疹が同時に存在することがありますが、発疹が1つしかない場合もあります。

発疹の消失、発熱、発疹および全身症状が消失すると、中心部から発疹が消失し始め、1〜2か月後に完全に消失し、瘢痕はなく、軽度の落屑のみが残ります。そして色素沈着。

2.関節の約30％が、関節痛と肘、手首、膝、足首の腫脹を特徴とする多関節痛または多関節炎を発症することがあります。発作性の非異常末梢関節炎、関節炎、および皮膚病変はしばしば同時に発生し、滑膜生検は非特異的炎症を示し、滑膜検査は多数の好中球および大きな単核細胞を示します。

3.結膜炎の眼症状、表在性強膜炎、光への恐怖、涙、分泌物の増加および眼痛、眼の症状はしばしば皮膚病変、皮膚病変の鎮静、眼の症状と同時に現れるまた、それ自体でフェードします。

熱性好中球皮膚疾患の検査

1.血液ルーチン単純なスヴェット症候群のすべての患者は、末梢血白血球と好中球を持っています。症例の80％で、白血球の総数は10.0×109 / Lを超え、症例の10％の白血球の総数は（2.0〜25.0）です。 ×109 / L、成熟好中球の割合は57％〜94％、平均80％、個々の症例は核の左シフト、赤血球とヘモグロビンはほとんど正常、個々の症例は中程度の貧血、白血病を合併白血球の総数は、特に発疹エピソードが骨髄異形成異常が発見された時間よりも短いことが初めて判明した後、特に減少し、減少はより明白であり、血小板と赤血球は異なる程度に減少しました。

2. ESRが増加しました。

3.軽度のタンパク尿と顕微鏡的血尿の尿ルーチンの出現。

4.白血病を伴う骨髄の骨髄画像は、白血病に特徴的な肥大性変化を示しました。

5.一般に、免疫学的検査は免疫学的異常なしに見られます。

熱性好中球性皮膚炎の診断と診断

診断基準

一般に、疾患の独特の臨床症状に従って、組織病理学的変化と組み合わせて診断を下すことができます現在、スヴェット症候群の診断基準には、1つの主な症状があります：A.突然の圧痛または痛みを伴う紅斑または紫色の斑点ブロック、結節、B。真皮に明らかな好中球浸潤があり、白血球断片血管炎はありません。2つの状態には、A。最初の発熱または感染、B。発熱、関節痛、結膜炎または悪性の可能性のある疾患、C。白血球増加症、D。ホルモン療法および抗生物質治療に有効で、2つの主要な条件を満たし、少なくとも2つの二次的な条件を満たしている場合は、確実に診断できます。

鑑別診断

1.多形性紅斑は血管炎性疾患であり、その発疹は多形性であり、典型的な虹のような損傷を伴うことが多い。粘膜は同時に罹患することが多い。青年ではより一般的である。症状は主にかゆみで、圧痛は明らかではない。病理組織学は皮下水疱であり、表皮は多くの場合壊死性であり、真皮は主にリンパ球に浸潤しており、一般に、拡散性好中球の炎症性浸潤はなく、核破片もありません。

2.持続性炎症性紅斑はゆっくりと始まり、全身症状はなく、発疹は暗いまたは灰色がかった白色の結節またはプラークであり、主に耳と関節の近くに発生し、対称的な分布を示し、病気の経過は治癒後5〜10年になることがあります瘢痕は残っており、糖質コルチコイド療法に敏感ではなく、組織病理学は血管炎症性変化です。

3.小腸短絡手術患者の病的肥満に起因する小腸短絡症候群、臨床的および組織病理学的に類似した皮膚病変がこの疾患で発生する可能性があり、この疾患は女性にもよくみられ、その典型的な発疹は小さな膿疱に囲まれ、一般に直径6mm未満の紅斑は主に下肢に分布し、複数のバッチで発生します。通常4〜6週間に1回発生し、通常は関節炎と関節痛を伴います。病変の組織病理学では、真皮乳頭層と網状層が拡散している性的浮腫、核分裂を伴う真皮好中球浸潤、スウィート症候群で見られるものと同様、免疫蛍光は免疫グロブリン沈着を伴う真皮上皮接合部で見られ、小腸短絡症候群が含まれていることを示す細菌抗原の免疫複合体は抗生物質治療によって引き起こされますが、Svet症候群の抗生物質治療には効果的ではありません。

4.白血病関連水疱性膿皮症（非定型壊gang性膿皮症）顆粒球性白血病は、炎症性病変、顔面、手足、体幹を含む典型的な皮膚病変で発生し、紅斑およびプラークを示し始めます。後に、中心部の周囲に水疱、中心部の壊死または潰瘍があり、これは組織病理学の疾患に似ていますが、患者には発熱、末梢血好中球、および典型的な急性骨髄性白血病または急性顆粒、単核があります細胞性白血病または骨髄線維症が変化し、中等度から高用量の糖質コルチコイドによる治療後に病変が消失する場合があります。

5.他の病気は、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシスを除外する必要があり、臨床的特徴、組織病理学的変化、および関連する臨床検査を通じて、簡単に特定できます。

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