巨人症と先端巨大症

巨大疾患と末端肥大症の紹介 巨大疾患と末端肥大症は、下垂体の成長ホルモン（GH）の過剰分泌によって引き起こされます。 思春期の若者は、特許の強制により巨大な病気を発症します;思春期後、骨棘は合併して末端肥大症を形成します;発症から成人期までのいくつかの思春期は末端肥大症を発症し続けます。 疾患の初期段階（形成期）、身体および内臓の一般的な肥大、下垂体前葉の機能亢進、後期段階（退行）、身体的衰弱、二次性下垂体前葉機能不全。 基礎知識 病気の割合：0.06％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：副腎機能不全

巨大疾患と末端肥大症の原因

下垂体（55％）：

大多数。 GH細胞増殖または腺腫、GH / PRL細胞混合腺腫、プロラクチン成長ホルモン細胞腺腫、好酸球性腺腫などが含まれます。

In vitro（25％）：

異種GH /およびGHRHは腫瘍を分泌します（肺、膵臓癌、視床下部過誤腫、カルチノイド、膵島細胞腫瘍）。 そのような腫瘍は、過剰なGH分泌の臨床症状において生命を脅かすことができないことがよくあります。

巨大疾患と末端肥大症の予防

まず、精神的および心理的ケア。 患者は特別な異常な体型と異常な顔の外観を持ち、さまざまなレベルの心理的負担を抱えているため、患者に対してイデオロギー的作業を行い、病気と闘う自信を高める必要があります。

第二に、ライフケア。 患者の体格は異常に大きく、一般的なベッドでは眠りにくいため、ベッドやマットレスを伸ばすための準備が必要であり、患者が頭をぶつけないように病院に降ろす必要があります。 視野欠損のある患者がいる場合、事故を防ぐためにライフケアを強化する必要があります。

第三に、ダイエットケア。 体への十分な熱供給を確保するために、高タンパク質、高カロリーの食事を選択する必要があります。糖尿病患者の場合、お菓子は禁止する必要があります。

第四に、状態の観察。 下垂体前部機能障害の高度な合併症を有する患者の場合、状態の変化を注意深く観察し、血圧、心拍数、呼吸などの生活特性に注意する必要があります。 ストレス、感染、疲労、および重度の胃腸症状、精神障害、高熱などの他のインセンティブを回避します。下垂体前葉機能低下危機の発生に注意する必要があり、救助治療のために医師にタイムリーに報告する必要があります。 下垂体腫瘍の患者の場合、重度の頭痛、吐き気、嘔吐、および意識の変化を伴う下垂体脳卒中の発生に注意を払う必要があります。

第五に、治療とケア。 麻痺した患者は時間通りに薬を服用します。糖尿病がある場合、インスリンを注射する必要がある場合は、患者が4回と4回滞在して尿糖とケトン体をチェックするのを助ける必要があります。患者が必要とするインスリンの量は一般的な糖尿病患者の量よりも多いので、不足があるかどうかを観察する必要があります。血糖反応が起こります。 下垂体前葉の機能低下を有する患者は検査され、危機の引き金となることを避けるために薬剤をランダムに止めないように注意されるべきです。

第六に、医師と協力して機能テストを行い、さまざまな標本を正確に保持してテストを送信します。複数の針鍼の痛みを避けるために、針管にヘパリン化を保持することができ、テスト中に針をブロックする必要がありますヘパリン溶液が確認されました。

巨大疾患と末端肥大症の合併症 合併症副腎機能不全

副腎機能不全、性腺萎縮および性機能障害、下垂体前葉下垂体機能低下により複雑になりやすい。

巨大な症状と末端肥大症の症状一般的な 症状全身の皮膚の厚さ、過度の肥大、骨粗鬆症、多飲、多甲状腺、視野欠損、尿中リン無月経、頭の拡大

発症は遅く、初期は無症候性であり、その後徐々に大きくなり、眉毛と二重のこぶ、巨大な鼻と大きな耳、厚い舌と舌、下顎の突起、まばらな歯、鼻と喉の拡大、言語混濁、外観いです。 つま先は短く厚く、手のひらは厚く、全身は厚く、汗をかき、脂肪が多い。 少数の甲状腺腫、基礎代謝率の増加、甲状腺機能はほとんど正常で、少数の甲状腺機能亢進症です。 内臓は一般に肥大し、胸部が肥大します。 男性の性的欲求は過剰であり、女性の大半は月経障害、無月経、不妊症です。 耐糖能障害、多飲症、および高プロラクチン血症の半分は乳化できます。

後期の腫瘍圧迫の症状には、頭痛、視野欠損および高血圧、続発性甲状腺機能低下症、続発性副腎機能不全、性腺萎縮および機能低下、骨粗鬆症、脊髄活動が含まれる場合があります制限。 下垂体の巨大な病気は、子供時代の過成長として現れ、背が高く、背が高く、手足が特に速く成長します。 食欲が強すぎて、腕が圧倒されています。 体力の低下（減少）が減少しています。

巨大疾患と末端肥大症の検査

（1）GH測定：基本値は> 15ug / Lで、アクティブ期間は100ug / L以上（通常<5ug / L）です。

（2）成長因子が大幅に増加しました（通常値75-200 ug / L）。

（3）血糖値の上昇、耐糖能異常、耐糖能試験：糖を摂取し、GHを測定するために血液を摂取してから100g、1 / 2、1、2、3、および4時間の経口グルコース。 砂糖の通常消費後、GH 1hは1ug / Lを下回り、2hを下回ると5ug / Lに低下し、4時間後には5ug / Lを上回るまで上昇しました。 この疾患のGHは、自己分泌によって阻害されません。

（D）カルシウムとリンの測定：少量の血清カルシウム、リンが増加、尿中カルシウムが増加、尿中リンが減少。 持続的または重大な高カルシウム血症などは、副甲状腺機能亢進症などの他の多発性内分泌腫瘍に関連する場合があります。

（5）X線検査：頭蓋骨が肥大し、頭蓋板が肥厚し、sell骨の大部分が肥大し、前部および後部の副鼻腔が破壊されます。 。 CTスキャンは、微小腺腫の患者を特定するのに役立ちます。

巨大疾患と末端肥大症の診断と同定

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

皮膚骨膜肥厚、液胞サドルなどと区別する必要があります。

皮膚の骨膜肥大のX線所見は主に次のとおりです。四肢の骨膜過形成と、主に脛骨と尺骨で構成される対称的な骨幹の肥厚。 骨膜は鋸歯状であり、疾患が進行するにつれて層状につながっています。骨膜は骨幹の遠位端で最も顕著で、徐々に骨端と骨幹端を伴わずに近位に広がります。

液胞のサドルは女性、特に中年以上の太った女性で一般的です（約90％）。 頭痛は最も一般的な症状であり、時に激しいが、特徴が欠けており、軽度から中程度の高血圧を伴う場合があります。 少数の患者は視力喪失および視野欠損を有しており、これらは同心または半盲である可能性があります。 少数の患者は良性の頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）を有しており、これは視神経乳頭浮腫および脳脊髄液圧の上昇と関連している可能性があります。 一部の患者は脳脊髄液性鼻漏を患っており、これは脳脊髄液圧の一過性の上昇によって引き起こされる可能性があり、胚期の間にsellと口腔との間の通路を通過させる。 少数の下垂体機能低下症、軽度の性腺および甲状腺機能低下症、および高プロラクチン血症の患者。 下垂体後葉の機能は通常正常ですが、一部の子供では尿崩症が発生する可能性があります。 子供は骨格異形成症候群に関連している可能性があります。

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