小児の高安動脈炎

小児動脈炎の紹介 大動脈炎は、大動脈およびその主要枝と肺動脈の慢性進行性非特異的炎症であり、さまざまな部位で狭窄または閉塞を引き起こします。少数の患者は、炎症により動脈壁の中間層を破壊する動脈拡張または動脈瘤を引き起こします。臨床症状は病変の位置によって異なります。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧性狭心症心筋梗塞大動脈弁不全

小児動脈炎の原因

原因：

原因はいまだ不明で、梅毒、動脈硬化、結核、閉塞性血栓血管炎（バージ病）、先天異常、巨細胞性動脈炎、結合組織病、リウマチ、リウマチ性疾患、内分泌異常、代謝があります異常は、自己免疫などの要因に関連しています。

自己免疫因子（20％）：

現在、この疾患はレンサ球菌、結核、ウイルス、またはリケッチアによる感染後の生体内免疫プロセスによって引き起こされると一般に考えられています1血液2血清タンパク質電気泳動は一般に7種類のグロブリン、a1およびα2グロブリンを持っています増加; 3 "C"反応性タンパク質、抗鎖 "O"および抗ムコ多糖分解酵素異常; 4膠原病と疾患の合併; 5大動脈弓症候群およびリウマチ性リウマチ大動脈炎類似; 6ホルモン療法明らかな治癒効果がありますが、これらの特性は疾患の免疫学の信頼できる証拠ではありません。血清抗大動脈抗体の力価と抗体価格は他の疾患よりも著しく高いです。大動脈抗原は大動脈の中央および外膜にあり、血清免疫グロブリンこのタンパク質は、IgG、IgA、IgMの両方が増加し、後者の2つは剖検を特徴とすることを示しました。一部の剖検では、眼窩周囲リンパ節の結核など、一部の患者で活動性の結核が見つかりました。結核性病変に対する大動脈またはアレルギー反応顕微鏡検査により、病変の動脈壁に新しい肉芽腫およびラガン人巨細胞が明らかになりました。 それは非特異的な炎症であり、結核は見られず、結核は血管系に浸潤することはめったにありません。臨床的観察から、患者の約22％が結核、主に子宮頸部および縦隔リンパ結核または結核を持ち、さまざまな抗結核薬を使用しています。治療は、大動脈炎には効果がなく、結核感染によって病気が直接引き起こされていないことを示しています。

内分泌異常（20％）：

この病気は若い女性でより一般的であるため、内分泌因子に関連していると考えられています。Numanoet alは、卵胞期および黄体期の24時間尿検体で女性の鼻動脈炎を観察しました。エストロゲンの投与は、大動脈およびその主要枝の大動脈炎と同様の病理学的変化を引き起こす可能性があります。避妊薬の長期にわたる使用の増加は血栓症の合併症を引き起こす可能性があるため、Numanoと他の人々は、エストロゲンと栄養失調因子の過剰分泌（結核）がこの病気の高い発生率の原因であると考えています。

遺伝的要因（20％）：

近年、大動脈炎と遺伝の関係が一部の学者の注目を集めており、日本、特に双子の姉妹で姉妹、母、娘などの10組の近親者が見つかったと報告しました。同型接合体の場合、双子の姉妹のペアが中国で動脈炎を起こすことが判明しており、非生物学的な姉妹のペアは大動脈炎の診断と臨床的に一貫していますが、血管造影があるのは各ペアの1つだけで、67の症例があります。動脈炎患者のHLA分析では、A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3が頻繁に統計的に有意であることが判明しましたが、抗原は十分に濃縮されていませんでした。動脈炎患者のHLA分析では、A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52が頻繁に出現し、特にBw52が頻繁に出現し、124人の患者が20年間追跡されたことが判明しました。用量は多く、ホルモンに耐性があります;大動脈弁逆流、狭心症、心不全の合併症はBw52陰性の合併症よりも深刻であり、HLA抗原遺伝子の不均衡が重要な役割を果たすことを示唆しています。

最近の研究では、中国人漢方動脈炎患者はHLA-13R4およびDR7対立遺伝子と有意に関連していることがわかっています。DR7対立遺伝子の上流調節領域のヌクレオチド変異は、その病因および疾患に関連している可能性があり、DR4（+）またはDR7（ +）病変および動脈狭窄の患者は、DR4（-）またはDR7（-）の患者よりも重症でした。北村は、HLA-1352（+）対1352（-）、大動脈弁逆流、虚血性心臓を報告しました疾患、肺梗塞などは有意に高く、腎動脈狭窄の発生率、B39（+）は1339（-）よりも有意に高かった。

動脈炎は主に大動脈とその主要枝、肺動脈、冠動脈などの弾性動脈に関係しており、この疾患はしばしば筋肉動脈にも関係しており、患者の約84％が腕頭動脈を含む2から13の動脈を持っています。左鎖骨下動脈、腎動脈、腹部大動脈および上腸間膜動脈が最も一般的な部位であり、腹部大動脈は腎動脈の関与が約80％であり、単純腎動脈の関与は20％、片側性および両側性の関与です。同様に、腹腔動脈とradial骨動脈、肺動脈の関与が約50％を占め、近年では冠動脈の関与は珍しくありませんでした。

病理学的変化

（1）形態学的変化：この疾患は、動脈および外膜の中間層から内膜の動脈壁の全層に始まり、びまん性の内膜線維組織過形成を示し、広範囲で不規則な過形成および硬化を示し、内腔はさまざまな程度の狭窄または閉塞、多くの場合血栓症と組み合わされ、病変は大動脈枝の入り口でより重度になり、病気はしばしば複数であり、正常組織領域はしばしば2つの患部の間に見られ、ジャンプ病変（スキップ病変）を示します病変が進行するにつれて、正常組織の面積は徐々に減少します。高齢患者では、アテローム性動脈硬化が多く見られます。近年、病変が急速に進行するため、この疾患による動脈拡張病変の発生率が以前よりも高いことがわかりました。動脈壁の弾性線維と平滑筋線維はひどく損傷または破損しているが、線維症は遅延して不十分であり、動脈壁は薄くなっている。局所血行動態の影響下で、動脈が拡張するか、動脈瘤が形成される。これは胸部および腹部大動脈でより一般的である。そして、男性でより一般的である右腕頭動脈は、動脈拡張、動脈瘤、動脈解離を伴う47症例（57.3％）で47剖検で発見され、そのうち動脈拡張26 （31.7％）、11例の動脈瘤（13.4％）、6例の動脈拡張を伴う動脈瘤（7.3％）、4例の動脈解離（4.9）％、肺動脈病変と大動脈は基本的に同じで、主な病変は中部と外側でした膜、内膜線維肥厚は、内側および外膜の炎症の二次反応であり、肺動脈の周囲の枝にほぼ閉塞性病変が見られ、気管支動脈が側副吻合を形成します。肺高血圧症を示唆することができます。

（2）組織学的変化：那須では、大動脈炎の病態を肉芽腫型、びまん性炎症型、線維症型の3つのタイプに分けています。これらのタイプでは、線維症タイプが支配的であり、線維症タイプでも徐々に増加傾向にあります。中央では、古い病変の近くに、新しい活動性病変が見られます。剖検中に疾患の初期炎症を判断することは困難です。研究によると、炎症の3つの異なる症状、すなわち急性滲出、慢性非特異的炎症、肉芽腫があります。患部は徐々に拡大し、動脈の中間層が散在することが多く、炎症性肉芽組織および凝固性壊死がある場合があります。外膜の栄養血管の中膜および外膜は明らかに肥厚し、管腔の狭窄または閉塞を引き起こします。リンパ球と形質細胞はすべての層に浸潤しており、類上皮細胞とランガム巨細胞も中間層に見られた。電子顕微鏡検査により、動脈壁の平滑筋細胞は細長く、ほとんど筋フィラメントで満たされ、オルガネラはほとんどなかった。筋フィラメントの破壊、分解、消失、ミトコンドリアと小胞体の膨張、空胞化、細胞の排出と崩壊;不規則な核、クロマチンの末梢凝集、まれな線維芽細胞、コラーゲン原線維 豊富な、部分的に溶解し、以下網状繊維は、弾性繊維は、均一な分布を有し、低電子密度行列の絹のような繊維、並びにの緩い長手進行。

小児動脈炎の予防

可能性のあるインセンティブを防ぐために、部屋は冷たくて湿度が高くない、温度が適切である、感染を防ぐ、運動を強化する、体力を強化する、自己免疫機能を改善する、規則正しい生活、栄養を強化する、冷たい飲み物や食べ過ぎない辛い食べ物を食べたり、アルコールやタバコを避けてください。

小児動脈炎の合併症 合併症肺高血圧狭心症心筋梗塞大動脈弁逆流症

頸動脈および椎骨の動脈狭窄および閉塞は、視野の減少または失明さえも引き起こす可能性があります。肺高血圧症は、主に後期の合併症です。著しく拡張し、心機能が低下しました。

小児動脈炎の症状一般的な 症状鼻の持続性発熱、めまい、脈拍なし、短さ、寝汗、脳虚血、血管雑音、体重減少、動

局所症状または兆候の発症の数週間前に、子供は発熱、寝汗、体重減少、食欲不振などの全身症状を起こすことがあります。局所症状または兆候が現れると、病変は次の4つのタイプに分けられ、徐々に減少または消失します：タイプIは大動脈弓を含み、タイプIIは主に胸部大動脈および腹部大動脈であり、タイプIIIはびまん性大動脈病変（広型）、タイプIVはびまん性大動脈および肺動脈損傷（肺型）です。

1. I型：主に大動脈弓とその枝に関与し、腕頭動脈型としても知られ、めまい、頭痛、めまい、重度の再発性失神、痙攣、失語症、片麻痺またはby睡、上肢虚血による四肢の虚弱により引き起こされる脳虚血、しびれ、悪寒、痛み、さらには筋萎縮、影響を受けた動脈拍動の弱化または消失、可聴収縮期雑音、および側副血行に起因する時折の継続的な血管雑音。

2.タイプII：主腎動脈型としても知られているこのタイプの子供は、頭痛、息切れ、動を訴えるときに高血圧を伴い、四肢の衰弱、寒さ、痛み、間欠性lau行、重度の心不全を起こすことがあります。心筋病変と誤診される可能性があり、身体検査では血圧が上昇し、大腿動脈、背動脈の脈動が弱まるか消失したことが判明しました。

3.タイプIII：病変は広範囲で、部分は複数あり、状態はより深刻です。

4.タイプIV：動valve、息切れ、および肺動脈弁の聴診領域の収縮期雑音、P2甲状腺機能亢進症。

小児動脈炎の検査

1.赤血球沈降速度の増加：ESRはこの疾患の病理学的活動を反映する重要な指標であり、患者の約43％が赤血球沈降速度が速く、130mm / hに達することがあり、その10年以内にESRのほとんどが10より速く増加しますその年、患者の状態は安定する傾向があり、赤血球沈降速度は正常に戻ります。

2.「C」反応性タンパク質：その臨床的重要性は赤血球沈降速度と同じであり、陽性率は赤血球沈降速度に類似しており、これはこの疾患の疾患活動性の指標です。

3.抗ストレプトリジン「O」：このような抗体の増加は、患者が溶血性連鎖球菌感染を最近受けたことを示し、患者の約半数が陽性反応または陽性反応が疑われることを示します。

4.血液：少数の患者は白血球の増加を見ることができますが、炎症活性への反応も見られますが、好中球の有意な変化はありません。貧血、しばしば軽度の貧血、長期の疾患活動性または女性ホルモンの増加の約3分の1造血の影響によるもの。

5.血清タンパク質電気泳動：多くの場合、α1、α2、およびガンマグロブリンが増加し、アルブミンが減少します。

6.血清抗大動脈抗体アッセイ：この方法は大動脈炎の診断に一定の価値があります：血清抗大動脈抗体価は≥1：32陽性、≤1：16は陰性であり、大動脈炎患者の陽性率は91.5に達します。 ％、1：64以上の力価が65％を占め、偽陰性が8.5％を占めました。

補助検査

胸部X線検査

（1）心臓の変化：患者の約1/3は、主に高血圧に起因する後負荷の増加による、主に軽度の左心室肥大、およびそれほど重度ではない心肥大の程度が異なります;次に、大動脈弁閉鎖による心筋損傷によって引き起こされる不完全または冠状病変。

（2）胸部大動脈の変化：上行大動脈または弓部下行のしばしば膨らみ、膨らみ、拡張、さらに腫瘍のような拡張は、病変の種類と範囲に関連する高血圧または大動脈炎のパフォーマンスである可能性があります、大動脈の下降、特に中部と下部での大動脈の縮小、内転および脈動の弱化などは、胸部下行大動脈の広範な狭窄の重要な指標です。診断の陽性率を改善するために、高電圧写真などの胸部写真の状態を上げることができます。トモグラフィーの拡散は、そのような兆候を示すのに役立ちます。

2.心電図検査：患者の約半数が左心室肥大、左心室の緊張または高電圧、冠動脈不全または心筋梗塞のいくつかの症状、肺狭窄によって引き起こされる肺高血圧症を右心室肥大、左心室後負荷として表現できるECGの右心室肥大を部分的にマスクする可能性のある機能の増加。

3.眼底検査：脈拍のない眼底は疾患の特定の変化であり、発生率は約14％であり、3つのフェーズに分けることができます：最初のフェーズ（血管拡張）、視神経乳頭の発赤、動静脈拡張、鬱血、静脈内腔の不均一性、毛細血管新生、小出血、小血管腫、虹彩硝子体正常;ステージ2（吻合期）、瞳孔拡張、消失反応、虹彩萎縮、網膜動静脈吻合、末梢血管消失白内障、網膜出血、剥離として現れる第3段階（合併症期間）。

4.肺機能検査：肺機能の変化は肺狭窄および肺血流障害と一定の関係があります。両側肺血流障害により換気機能が低下しますが、長期の肺血流障害によりびまん性機能障害はまれです。肺コンプライアンスの低下、または心肺機能の変化に起因する肺高血圧。

5.血流チャート検査：頭と手足の血流をチェックでき、動脈内腔の直径を同時に測定できます。これは、状態の変化の診断と理解、または手術後の経過観察に役立ちます。

6. Bモード超音波検査：大動脈とその主要な枝の狭窄または閉塞（頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈など）を調べることができ、その遠位の枝も調べることができます。

7.放射性核種検査：99mTc-DTPA腎写真およびカプトプリル負荷試験、腎動脈狭窄がレニンシステム活性の増加によって引き起こされる腎虚血に起因する場合、アンジオテンシンIIが糸球体を球から取り出す細動脈収縮、糸球体ろ過圧力の増加、適切な糸球体ろ過率を維持するための代償、カプトプリル25mgの服用、腎検査の1時間後、腎動脈狭窄がある場合は装甲によるタンニン酸はアンジオテンシンIIの小動脈への収縮を排除するため、腎動脈狭窄を判定するために、糸球体濾過率は投薬前よりも低く、この方法の陽性率は96.3％、特異性82.7％です感度（51.8％）は、単純な腎臓写真の感度よりも有意に高かったが、特異性に違いはなかった。

8. CT検査：血管造影（DsAを含む）は依然として動脈炎の診断の主な方法であり、主に動脈内腔の変化を示しますが、壁の変化を観察できないのはその欠点です、CTは動脈壁、大動脈の変化を観察できます炎症の早期診断と病理学的活動には大きな価値があります。壁の肥厚と石灰化、CTスキャンの強化、壁の壁の強化と低密度の陰影が病変の活動期であることがわかります。異常は大​​動脈炎の早期診断に役立ちます。特に、3次元再構成は大動脈とその主要な分岐病変を立体的に示すことができ、重なり合う部分で最良の血管奇形と複雑な血管構造を示します。

9.核磁気共鳴（MRI）検査：この方法は、MRIスピンエコーとグラディエントエコーを使用した多位置、多次元イメージング機能、高速イメージングシーケンスを備えた非侵襲性検査で、大動脈管腔と壁の形態を検出できます。学習と大動脈血行動態の変化は大動脈弁逆流を決定でき、この方法は無傷の大動脈とその主要な枝の形態学的変化を示すことができます。

10.血管造影

（1）デジタルサブトラクション血管造影法（DSA）：造影剤として76％ジアトリゾエートを静脈内注射するデジタル画像処理システムであり、操作が簡単で患者への負担が少ない優れたスクリーニング方法です。動脈炎が腎血管性高血圧の最も一般的な原因であることを考慮すると、血管造影中に上腕動脈、胸部、腹部大動脈、腎動脈、上腕動脈を治療する必要があります。コントラストの分解能は高く、低コントラスト領域の病変も表示できます。一般に腎血管造影に代わる肺動脈検査も外来患者に適していますが、腎動脈分岐病変は不明であり、必要に応じて選択的腎血管造影が依然として必要です。

（2）選択的血管造影：腎動脈狭窄の位置、範囲、範囲、遠位枝、側副血行路、および胸部および腹部大動脈を観察できます。

（3）冠動脈造影：近年、この病気は人々の注目を集めており、Lupiらは冠動脈病変の発生率が9％から10％であると報告しました。動脈血管造影により、冠動脈近位部狭窄が確認され、冠動脈ブリッジが行われ、術後生検は冠動脈炎と診断されました。

日本の松葉等は、動脈炎の21人の患者で冠動脈造影分析を行った。冠動脈の病理学的特徴によると、3つのタイプがあった：タイプIは冠動脈口であり、その近位狭窄または閉塞。このタイプは最も一般的である。びまん型、病変は心外膜枝に影響を与えるか、いくつかのセグメントが関与する、いわゆるスキップ病変;タイプIIIは冠動脈瘤であり、後者の2つの型は冠動脈に影響を及ぼす上行大動脈病変のためにまれです膜は増殖性炎症を引き起こし、中間層の平滑筋が収縮して冠動脈狭窄または閉塞を引き起こします。

小児動脈炎の診断と診断

診断

原因不明の高血圧症の子供には、発熱、関節痛、赤血球沈降速度を考慮すべきであり、多発性動脈炎を考慮すべきです。原因不明の持続性の発熱は、すべての部分の大動脈の拍動を確認し、血管の雑音の四肢と聴診の血圧を測定する必要があります。病変の血管の雑音は、この病気の診断に役立ちます。血管性雑音は、拍車の外側と腰に聞こえます。それらのほとんどは連続的で、時々触る振戦です。範囲。

鑑別診断

この疾患は、先天性大動脈縮窄および腎動脈線維症と区別す​​る必要があります。

1.先天性大動脈縮窄症：男の子に多くみられる、早期発症、上肢高血圧、下肢低血圧または検出不能、高血管性雑音狭窄部分は大動脈峡部にあります。

2.腎動脈線維筋形成異常：腎血管高血圧の女性でもよくみられますが、血管雑音や炎症はありません。腹部大動脈血管造影では、腹部大動脈、腎動脈の遠位端およびその先端に明らかな変化は見られません。枝は影響を受け、ビーズのような変化をしますが、これはこの病気とは異なります。

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