小児用後部尿道弁

小児後部尿道弁の紹介 後部尿道弁（後部尿道弁）は、男児の先天性下部尿路閉塞の最も一般的な疾患であり、しばしば水腎症が原因です。 出生前超音波検査の普及により、新生児水腎症の発見率が徐々に増加し、後部尿道弁の早期発見が可能になりました。 基礎知識 確率比： 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症敗血症

小児尿道弁疾患

（1）病気の原因

尿道弁には、前部尿道弁と後部尿道弁の2種類があります。前部尿道弁は、多くの場合、陰茎と陰嚢の接合部にあります。2つの粘膜弁が尿道に突き出ています。中央は声帯のような形状で、排尿に影響を与えます。

1.分類

後部尿道弁は一般に3つのタイプに分けられます：タイプI：タイプIは最も一般的で、弁は細いfineの遠位端から始まり、尿道で止まります。弁は一般に2つで、尿道とは別に切除され、排泄されます。後壁と側壁が接続されており、中央に亀裂があります。いくつかの弁は、精管の遠位端で互いに溶けてから、2つに分かれて尿道の側壁で止まります。いくつかの弁は尿道を1つだけ持ち、1つの弁は尿道を引き起こしません。閉塞、2つ以上の弁があり、罰金の真ん中からのいくつかはすべてタイプI、タイプIIです：弁の近位端から上向きおよび外側に、膀胱頸部で停止し、現在、このタイプは臨床的には存在しないと考えられており、これらの弁膜物質は、尿管抵抗から尿路抵抗の増加に続く機械的および機能的閉塞の微細fineまでの表層筋肥大によって引き起こされます。神経因性膀胱など、排尿筋括約筋の相乗効果が発生する、タイプIII：膜性尿道の遠位端の弁、横隔膜、虹彩のようなピンホールサイズの小さな穴の中心、排尿長い弾性粘膜のbeが尿道に脱出できる場合 風への典型的な袋状の弁、後部尿道バルブの約5％、我々の場合には、点のみの場合を参照します。

タイプIV：前述のタイプ3に加えて、1983年にスティーブンスは、梨状腹部症候群にタイプ4の後方尿道弁があることを報告しました。つまり、弛緩のために、支えられていない前立腺粘膜のひだが尿道に折り畳まれ、相対的な流出閉塞を形成します。まだ認識されていませんが、3つのタイプの後方尿道弁もあります。

2.原因

I型後部尿道弁の真の病因はよく理解されていませんが、通常は中腎管が元の排泄腔に異常に挿入されているためと考えられています。正常な中腎管は側方から排泄腔に入り、排泄腔が折り畳まれると肛門直腸管と泌尿生殖洞が分離されます。その時点で、中腎管の開口部は後方に移動し、最終的に細fineで開口します.I型後部尿道弁では、腎管はより前方の位置で総排泄腔に入り、中に折り畳まれると、中腎管がブロックされて中線になります。前方固定は弁を形成し、タイプIIIの後方尿道弁の形成は尿路膜の不完全な吸収に関係し、これは膜の弾力性と毛穴の位置によって異なる場合があります。

（2）病因

後部尿道弁は、胚の初期段階で形成され、尿路系およびその他のシステムの形成異常および機能不全を引き起こす可能性があります。胎児の尿は妊娠中期および後期の羊水の主な供給源です。羊水が少なすぎると、胎児の胸部の正常な活動と子宮内の肺の膨張が妨げられ、肺の異形成が引き起こされます。子供は、呼吸困難、チアノーゼ、呼吸、迫症候群、気胸および縦隔気腫に苦しみます。尿路閉塞により、膨張圧が上昇し、尿管逆流防止機構のバランスが崩れ、膀胱尿管逆流と腎臓、尿管が拡張し、腎髄質内の圧力が上昇し、腎の異常な発達と上部尿路圧の上昇をもたらします。腎臓の集合管系を損傷し、腎尿細管機能障害、すなわち後天性腎多尿症または腎糖尿病、尿量の増加を引き起こし、尿管拡張を増加させ、膀胱容量を増加させ、悪循環を形成する可能性があります。尿道弁の膀胱は、排尿の抵抗を克服するためのものであり、排尿筋収縮は肥大であり、コラーゲン線維は穏やかであり、膀胱は反転します。 膀胱機能障害が生じ排尿筋機能低下、。

小児尿道弁の予防

現在、尿路感染症を積極的に予防および治療し、合併症を積極的に予防し、予後を改善するために積極的に治療する特別な予防方法はありません。 予防措置は、妊娠前から出生前まで実施する必要があり、主に婚前の身体検査には、血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）、および照会が含まれます。病気の家族歴、個人の病歴などは、妊娠中の煙、アルコール、薬物、放射線、殺虫剤、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などを含む有害因子を避けるために、遺伝病カウンセリング、妊婦で良い仕事をします出生異常については、出生前のケアについて、必要に応じて染色体検査のために定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなどを含めて、出生前のケアを体系的にスクリーニングする必要があります。内的安全性;出生後の後遺症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法など、診断と治療のための実用的な対策を講じます。後部尿道弁の胎児は、最初に両側腎と尿管水腫を特徴とする水腎症として現れます。膀胱壁が厚くなり、羊水量が減​​少します胎児では、羊水量の減少は下部尿路の存在です。 後部尿道弁の胎児における子宮内膀胱fの減圧の問題である抵抗の重要な信号は、現在議論の余地があり、母親と胎児への影響、それが達成できる効果、および合併症の発生です。状況はまだ観察中です。

小児尿道弁合併症 合併症、尿路感染症、敗血症

膀胱尿管逆流、尿管水腎症、水腎症、慢性腎不全、後天性腎多尿症または腎糖尿病、尿路感染症および敗血症を合併している; hyper肥大、停留精巣などの他の奇形と組み合わされることがある腹壁欠損など

子宮後尿道弁の症状一般的な 症状尿路感染症、尿の排尿、尿失禁、急性尿閉、脱水症、腹水、呼吸困難

臨床症状は、年齢および後部尿道弁閉塞の程度によって異なります。

新生児期

排尿、泣き声、尿のしずくの症状、さらには急性の尿閉があります。 下腹部では、膨張した膀胱に触れることが多く、壁が厚い。 また、肺異形成のために呼吸困難、チアノーゼなどを引き起こす可能性があります。 一部の子供には、尿腹水があります。 尿は腎実質または腎洞からにじみ出て、透過性腹膜を通って腹腔内に浸透します。 尿腹水は水と電解質のバランスの不均衡を引き起こし、生命を脅かすことさえありますが、尿は腹腔に迂回し、腎臓への圧力を軽減し、腹膜は腹水を吸収できるため、病気の子供の予後に有益です。 後部尿道弁に重度の尿路閉塞がある新生児は、重度の尿路感染症、尿毒症、脱水症、および電解質の不均衡がある場合があります。

2.幼児期

乳児期の子供には、発育遅延や尿路感染症、さらには敗血症がみられることがあります。 嘔吐と栄養失調のため、消化器疾患の疑いがあります。

3.学齢

主に、排尿時間の延長、細い尿路、排尿および分娩として現れ、多くの場合、尿の残留が尿失禁および遺尿につながります。 超音波検査は、排尿異常、排尿障害、尿路感染症の繰り返しがある男性に対して行うべきであり、水腎症、膀胱拡張、小柱房がある場合は、尿道後方から超音波を行うことができます。経験豊富な医師が弁を見つけることができます。 後部尿道弁は膀胱尿道造影（VCUG）で実施する必要があることを考慮すると、VCUGは前立腺尿道で見られ、遠位尿道は非常に薄く、膀胱の縁は滑らかではなく、小柱房があり、膀胱尿管の程度が異なるストリーム。 後部尿道弁の胎児は、最初に水腎症として現れますが、腎臓と尿管の両側性水腎症、膀胱壁の肥厚、羊水量の減少などの特徴があります。 胎児では、羊水量の減少は下部尿路の閉塞の重要な兆候です。 胎児期に両側水腎症の新生児の場合、出生後できるだけ早く超音波検査とVCUGを実施して、後部尿道弁を確認する必要があります。

小児尿道弁検査

臨床検査

感染症の場合、白血球、膿細胞、新生児出生後の尿排出、および血清クレアチニン値の5〜7日後の抗炎症治療のための尿検査は、腎機能指標のある子供の基準値として使用できますが、新生児の血液クレアチニン値は、母親の腎機能のレベルを反映しています。クレアチニン値の上昇に加えて、腎濃縮機能が低下し、尿比重が低く固定されています。これは、ネフロンの遠位部の発達と機能不全につながる閉塞によって引き起こされる高圧に関連しています機能不全は2つの結果につながります：

1水を調節する腎臓の能力が低下しているため、水分を失った子供（嘔吐、下痢、高熱など）は脱水症や電解質の不均衡を起こしやすくなります。

2高い尿流量は、さらに尿管と膀胱の機能障害、一部の血中尿素窒素、クレアチニンの増加、しばしば低カリウム、低ナトリウム血症、二酸化炭素結合の減少につながります。

放射性核種の腎臓

腎超音波検査と静脈性尿路造影は両側性水腎症に見られ、両側の水分蓄積の程度に一貫性がなく、腎機能が失われたときに静脈性腎el造影法を開発できないが、腎theは正常であり、尿道弁、両側腎、尿管水腫、厚い壁の膀胱、および拡張した後部尿道が後部尿道弁を示唆していることを完全に排除するわけではありません。超音波は腎皮質が良好な予後として明確に定義されていることを示します水腎症と持続的な膀胱充満がこの疾患の疑いであり、超音波検査または膀胱尿道造影は出生後24時間に行われます。最近、胎児の膀胱鏡検査が報告されています。新生児は、腎臓の発達を促進するために生後1ヶ月まで遅らせる必要があり、最初の腎検査は治療効果の評価指標として使用できます。

2.尿道血管造影

尿道血管造影法は診断に非常に役立ち、膀胱尿道造影法はより価値があります。このタイプの検査の幅広い応用により、この病気の診断率は年々増加しています。最も一般的なタイプは弁が非常に薄いことがわかります。充満欠損の層、膀胱は骨梁の形成、近位尿道後部拡張の欠損、頸部筋肉が突出しているように見える、一見狭く、後部尿道は極度に拡張しており、膀胱頸部とつながっており、ひょうたんの形をしています細尿または尿なし、タイプIIおよびタイプIII（sの近位端にセプタムがあります）、後部尿道は拡張せず、セプタムのタイプIIIには近位端にセプタムがあります。位置はブロックされ、造影剤は後部尿道に留まり、横隔膜は膀胱に膨らみます。膀胱は球形で、逆行性尿道造影と膀胱尿道造影のコントラスト検査で、診断値は大きくなります。

3.尿道鏡検査

弁は、すべての患者に適した直接見ることができ、繰り返される尿道、巨大尿道、前部尿道憩室、および空洞の脊髄の膨らみなど、共存する他の疾患を除外することができます。さらに、恥骨にある尿閉の患者が2人います。膀胱ストーマの場合、尿道プローブを使用して、後部尿道を検査します。1つは膀胱頸部を通り、もう1つは尿道開口部から後部尿道へと続きます。横隔膜感、後部尿道尿道、後部尿道弁、したがってプローブ検出も、診断方法として使用できます。

4.尿力学検査

尿流量検査は、膀胱下部尿路閉塞の診断に非常に役立ちますが、乳児と幼児の協力が不足しているため、膀胱圧測定では、非代償性膀胱、残留尿、大きな膀胱容量、低いコンプライアンス膀胱などが示されます膀胱コンプライアンスの低下が原因の膀胱高血圧症では、尿管再浸潤を行うことはできません。尿道内圧マップの測定は、局所診断に非常に重要です。バルブでの突然の圧力上昇はサドルカーブ、圧力/流量チェック、膀胱尿道-圧力-流量テスト診断が最も正確ですが、多くの場合、子供たちが協力しないために実施できないため、上部尿路動態テストにも一定の意味があります、後部尿路の治療後に上部尿路の水分が除去されない場合、この検査は、水の蓄積の原因を特定するために必要です。性的閉塞、研究により、膀胱尿管接合部閉塞の真の発生率は非常に低いことが示されています。

小児の後部尿道弁の診断と診断

診断

排尿異常、排尿障害、尿路感染症の繰り返しがある男性の場合は、超音波検査を行う必要があり、水腎症、膀胱拡張、小柱腔がある場合は、尿道後方から超音波尿道を行うことができます。経験豊富な医師は、後部尿道弁が膀胱尿道造影（VCUG）であることを考慮して、弁を見つけることができます.VCUGは前立腺尿道拡張で見られ、遠位尿道は非常に薄く、膀胱の縁は滑らかではなく、小柱腔が形成されます、膀胱尿管逆流の程度はさまざまであり、後部尿道弁の胎児は最初に水腎症として現れますが、多くの場合、両側腎および尿管水腫、膀胱壁の肥厚、羊水減少、羊水、羊水などの特徴があります胎児期に両側性水腎症の新生児の場合、出生後に超音波検査とVCUGを実施して、後部尿道弁をできるだけ早く確認する必要があります。

鑑別診断

尿道弁は、先天性膀胱頸部閉塞、先天性肥大、神経因性膀胱機能不全、慢性腎炎、多発性嚢胞腎と区別する必要があります。成人後部尿道弁は、後部尿道による良性前立腺過形成と区別する必要があります弁は前立腺の紡錘状尿道を拡大させ、膀胱頸部が膨らみ、膀胱頸部過形成の錯覚を引き起こし、不必要な手術を引き起こす可能性があります。

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