小児の後頭蓋窩水頭症症候群

小児における後頭蓋窩水頭症症候群の紹介 後頭蓋窩水頭症症候群は、主に第4脳室嚢胞への脳脊髄液の蓄積による後頭蓋窩の先天性奇形である非交通性水頭症であり、神経学的損傷症状を引き起こします。 ダンディ・ウォーカー症候群、ルシュカ・マジャンディ孔（第4脳室孔）閉鎖症候群、外側第4脳室孔、中孔閉鎖症候群などとも呼ばれます。 基本知識 罹患率：0.002% 影響を受けやすいグループ: 幼児 感染経路：伝染しない 合併症：脳ヘルニア、脊髄空洞症

小児の後頭蓋窩水頭症症候群

(1) 病気の原因

この症状は、後頭蓋窩の先天性奇形です. 病因は不明です. 初期の胚発生障害です. 主な病変は、第4脳室のマジャンディ孔とルシュカ孔の閉塞です. 先天性にも見られます.水頭症、脳室内または脳室外貯留、脳脊髄液。

(2) 病因

第 4 脳室における脳脊髄液の蓄積による第 4 脳室のカプセル化された拡大；小脳虫部の形成不全および後虫部の欠損、前虫部および小脳半球は、拡大した第 4 脳室によって前方および横方向に押される；テントおよび横突起が上向きに移動し、高洞合流点と後頭蓋窩が拡大します。

この症候群の病理学的特徴は次のとおりです。

①第四脳室の嚢胞性拡張;

②小脳虫部が未発達または発達していない。

③先天性または後発性水頭症がある。

小児における後頭蓋窩水頭症症候群の予防
この症状は、原因不明の先天性奇形疾患であり、初期胚発生障害によって引き起こされます.予防措置は、他の先天性欠損症を参照する必要があります.予防は、妊娠前から出生前に実施する必要があります:

婚前健康診断は先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たしており、血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネマ、HIVなど）、生殖器検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）など、検査項目や内容によってその役割は異なります。 、一般的な身体検査（血圧、心電図など）や家族の病歴、個人の病歴などの質問、遺伝病の相談に力を入れています。

小児後頭蓋窩水頭症症候群 合併症 合併症 脊髄空洞症
この症候群の一部の症例は、腰仙骨骨髄腫、単純脳瘤、脳梁形成不全などの複合奇形などの神経学的異常を伴う場合があります。剖検では、臓器または組織の異所性、滑脳症、および多発性小脳、水道管狭窄症および脊髄空洞症も検出できます。

小児後頭蓋窩水頭症症候群の症状 一般的な症状 頭蓋内圧の上昇 不安定な歩行 頭部の肥大 水頭症 眼振
1.頭蓋内圧亢進の症状 ほとんどの子供は、頭痛、嘔吐、神経過敏などの頭蓋内圧亢進の症状、頭の前後径の増加、後頭部の明らかな後方突出、臨床症状は主に水頭症、頭蓋内圧亢進症状です。

2. 神経障害の症状 頭蓋内圧亢進、知能や運動機能の異常、運動発達の遅延などによる小脳や脳神経の障害の症状 脳神経障害は、外転麻痺、頭のコントロール不良、小脳機能障害として現れる。不安定性、眼振などは、痙性脳性麻痺および精神遅滞として現れることもあります。

小児における後頭蓋窩水頭症症候群の検査

1.血液検査

感染症を合併すると、末梢血白血球数や好中球分類が増加し、貧血などの症状が現れることがあります。

2. フェノールレッド実験

通信性水頭症であるかどうかを識別するために、フェノールレッドを脳室に注射することもでき、脊髄のくも膜下脳脊髄液に出現する時間を観察できます。

具体的な手術方法は、中性フェノールレッド1mlを心室に注入後、腰椎穿刺を行い、穿刺針から10％水酸化ナトリウムで湿らせたガーゼに脳脊髄液をゆっくりと滴下させる。ガーゼが赤く見える場合、それは脳脊髄液が脳脊髄液内にあることを示します フェノールレッドが存在する場合、フェノールレッドは、通常の状況下で、または通信水頭症の脳室内注射の2〜12分後に脊髄クモ膜下腔に現れるはずです. それが後に現れない場合20 分、閉塞性水頭症と見なすことができます。

神経系の主な病理学的変化は、アルファ超音波や一般的な画像検査では簡単に見ることができません.水頭症によって引き起こされることが多い後頭部の拡大、および後頭蓋窩の陽性透視が疑われます.CTを適用した後、クリニックでは、この症状の診断が大幅に改善され、磁気共鳴画像法 (MRI) 検査がより便利になり、水路狭窄を含むより鮮明な画像を取得できるようになりました。

1.CT検査

それは水頭症の診断に非常に価値があり、それが交通性水頭症であるか非交通性水頭症（閉塞性水頭症）であるかを区別することもできます. 閉塞部位、片側または両側の心室間孔閉塞は、片側または両側の心室拡張を引き起こす可能性があります。第 4 脳室は正常です。第 4 脳室の中孔と外側孔が閉塞すると、すべての心室 (第 4 脳室を含む) が拡張します。

通信性水頭症では、CT は、脳室がより少ない程度で球状に拡張し、第 4 脳室が最小限に拡張し、基底槽がしばしば拡張し、大脳半球の溝が拡大することを示します。

近年、CTの普及により「外性水頭症」という診断名が臨床に登場しており、広く肥大したくも膜下腔は、交通性水頭症の初期症状と考えられており、これらの症状が現れることもある。 2歳未満の乳児および幼児では、頭蓋の成長速度が脳の成長速度よりも著しく速く、脳と脳との間のスペースが頭蓋が増加し、CT上で溝、亀裂、槽が比較的広い. 膜下腔は最大4mm幅、半球間槽は6mm、外側裂槽は10mmであり、これらはすべて正常範囲内である.生後18ヶ月から2歳頃になると脳は急速に発達し、脳実質と頭蓋骨の間の空間が徐々に狭くなり、くも膜下腔が狭くなりますが、その広がりは目立たなくなります。

2.MRI検査

脳室の拡大を示すことに加えて、閉塞性水頭症の場合、脳室周囲の間質性浮腫である上衣を通して脊髄液が脳室周囲に浸潤することがあり、プロトン密度強調画像で脳室の周囲に高信号のリングがあります。これは重要な診断です。

3.X線検査

X線頭蓋骨単純フィルム、椎骨動脈血管造影および脳室造影は診断に役立ち、すべての年配の子供は頭蓋内圧の上昇の兆候を見ることができます.

小児における後頭蓋窩水頭症症候群の診断と鑑別
診断

典型的な臨床症状は一般に診断が難しくありません. 急速な成長が見られる場合, 頭囲検査を繰り返し行うと診断に役立ちます. 頭蓋内圧が上昇している年長の子供では, 水頭症の可能性を考慮する必要があります.頭部肥大の症状はありません。

この症候群の特定の症状や徴候がないため、診断が困難です. マリアによって報告された症例の診断時期は、死亡前から34歳までであり、ほとんどの症例は年齢が低いときに診断されました. 6ヶ月以上。

鑑別診断

乳児では、以下の状態を特定するために注意を払う必要があります。

1. 未熟児の頭は水頭症に似て急速に大きくなりますが、脳室は大きくありません。

2. くる病 大きくなった頭はほとんど四角で、くる病の他の症状があります。

3.慢性硬膜下血腫には、しばしば頭部外傷の病歴があり（外傷の病歴が明らかでない場合もあります）、嘔吐、頭の拡大が遅く、CTは硬膜下腔が広がっていることを示し、硬膜下穿刺にはオレンジ色または黄色の液体が多くあります。

4. 腫瘍、膿瘍などの頭蓋内空間占有病変。

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