ピック病

ピック病の紹介 ピック病はまれな、ゆっくりと進行する認知および行動障害であるピック（1892）は、最初に、行動異常、失語症および認識を特徴とする病理学的特徴として前頭側頭萎縮症の患者のグループを説明した。彼は障害を知って、進行性の精神衰弱と非常に重度の失語症の最初の71歳の男性を報告しました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 罹患しやすい人口：主に中年および高齢者、発症年齢は30-90歳、ピークは60歳、70歳以上、より多くの女性、患者の40％に家族歴がある 感染モード：非感染性 合併症：認知症うつ病尿路感染症

ピック病の原因

（1）病気の原因

ピック病の病因はまだ不明です。近年、ピコ病患者の最大40％が家族歴、主に常染色体優性遺伝を持っていることが研究により示されており、この病気は遺伝因子と密接に関連していることが示唆されています。

（2）病因

一部の文献報告では、主に神経細胞体の特発性変性であることが示唆されており、一部の学者は、軸索損傷後の二次細胞体の変化であると考えています。

脳重量減少の総病理学的観察、女性平均1050g、男性1075g、脳萎縮量、側頭葉（54％）または侵襲性前頭葉（25％）または側頭葉（21％）、患者の約3分の1左右対称性が関与し、左半球の約1/2が深刻な影響を受け、1/5が主に右半球の影響を受け、腸骨稜の2/3がピック病の特徴の1つによる影響を受けないことがよくあります。扁桃体は海馬よりも影響を受けます。核と基底核が関与する可能性があり、灰白質と白質が関与する可能性があり、側脳室の前角、角の角度がわずかに適度に拡大し、光学顕微鏡下で萎縮性大脳皮質のニューロン数が大幅に減少し、II層とIII層が顕著になります。 V、VI層は軽い;一部の患者は、頸部および胸部運動ニューロンの喪失、皮質および皮質下の白質星状細胞の拡散過形成、海綿状変化、残存神経変性および萎縮、部分神経を見ることができる細胞質には、明確に定義された銀メッキのピックボディが含まれており、一部のニューロンは拡大および変性しています。ピックボディは、電子顕微鏡で明確に定義されています。カプセルはなく、直径5〜15μmです。 10nmフィラメント、リボソーム、ベシクル、リポポリからなる銀含有封入体 短いセグメントと24nmストレートねじらと微小管及び神経フィラメント、形成機構体を選んで、ほぼ完全に消失見ゴルジ含浸法皮質錐体細胞の樹状突起棘は不明です。

ピコ病の予防

効果的な予防法はなく、対症療法は臨床医療の重要な部分であり、早期診断と早期治療は不可逆的な認知症の進行を遅らせる可能性があります。

ピコ病の合併症 合併症認知症うつ病尿路感染症

明らかな認知症（認知障害）に加えて、病気の発症に伴い、失語症、うつ病、重度の精神的行動異常などの患者の一般的な組み合わせは、さらに、二次肺感染症、尿路感染症に注意を払う必要があります。

ピコ病の 症状 一般的な 症状認知症うつ病と日常生活能力が低下します...記憶障害、怒り、いらいら、無言、人格、変化、不安、強い握り、反射

1.ピッキング病は潜行性で、経過はゆっくりと進行し、ほとんどが中年および老年期であり、発症年齢は30〜90歳、ピークは60歳、70歳以上、女性が多く、患者の40％が家族歴を有する残りは配布されます。

2.ピック病の臨床経過は、3つの段階に分けることができます。初期段階は、明らかな人格変化、感情的変化、行動異常を特徴とし、過敏性、怒り、頑固さ、無関心、抑うつ、異常行動を特徴とします。人格変化、不適切な行動、イニシアチブの欠如、物事への無関心、衝動的な行動。一部の患者は、鈍い、無関心、服従、視覚失認、過口腔、思考の変化として現れるクリューバービュシー症候群を持っています過変態、良い空腹、過度の食事は、古紙、ごみ、糞など、見つけたものをすべて口に入れてテストし、食べ、感情的な抑うつ、不安、身体的異常、断片的な妄想を抱きます。

3.アルツハイマー病と比較して、疾患の進行に伴い、認知障害が起こり、徐々に考えることができなくなり、注意力と記憶力が低下し、認知機能障害は典型的ではなく、空間的方向の保存が優れ、記憶機能障害が軽くなり、言語障害障害が徐々に明らかになりますスピーチの低下、貧弱な語彙、ステレオタイプ化された言語、模倣言語および失語症、無言症の後期。

4.吸盤反射、強い握り反射などの神経学的徴候は、病気の初期段階、ミオクローヌス期後期、錐体路、およびパーキンソン病症候群などの錐体外路損傷が発生する可能性があります。

病気のチェックを選ぶ

脳脊髄液の測定、血清Apo E多型、タウタンパク質の定量、βアミロイドフラグメントには、診断的または鑑別診断上の重要性があります。

脳波検査

初期のほとんどの期間は正常で、いくつかの目に見える波の振幅が減少し、α波が減少します;後期背景活動は低く、α波はまれまたは存在せず、不規則な波の振幅δ波が存在する可能性があり、数人の患者は鋭い波を持ち、睡眠中の紡錘波はほとんど現れませんκ積分波、徐波の低減。

2. CTおよびMRI検査

特徴的な前頭葉および/または側頭葉の萎縮、脳は狭く、溝幅および前頭角はバルーンのような拡大であり、前頭および前エピポーラ皮質はより薄く、側頭角は拡大し、側裂プールは拡大していることがわかります。非対称性、少数は対称的、疾患は早期に現れる可能性があり、SPECT検査は非対称的であり、側頭葉の血流が低下し、PETは非対称性を示し、側頭葉の代謝が低下し、2つはMRIよりも感度が高く、早期に役立つ診断。

ピック病の診断と同定

診断

現在、前頭側頭型認知症とピコ病の統一された診断基準はありません。

1.中年および高齢者（通常50〜60歳）は、性格の変化を早期に、感情の変化および誤動作を徐々に示し、Klüver-Bucy症候群などの異常な行動を徐々に示します。

2.発話障害、語彙不足、ステレオタイプ化された言語、模倣言語などの発話障害が早期に現れ、続いて明らかな失語症、早期の計算能力の保持、記憶障害、相対的な空間的方向性が続きました。

3.知的衰弱、忘却、尿失禁および無言症の末期。

4. CTおよびMRIは、前頭葉および/または側頭葉の非対称性萎縮を示した。

5.病理検査により、ピックボディとピックセルが明らかになりました。

他の認知症疾患を除く1〜4項目で、臨床診断は前頭側頭型認知症と診断できます。家族歴がある場合、遺伝子検査によりタウ遺伝子変異が診断できることがわかります; 1〜5項目はピコ病と診断できます。

鑑別診断

ピックの病気はアルツハイマー病と区別する必要があります。どちらも潜行性で進行が遅いです。臨床診療には多くの共通点があります。最も顕著なのは、病気の経過における進行性認知症の症状の時系列です。空間的指向や計算能力の低下、社会的能力、個人的なエチケットなどの認知機能障害は比較的控えめです。ピコ病の初期症状は人格変化であり、言語障害と行動障害、空間的指向と記憶の保存はより良く、知能は後期に発生します。不況と忘却、Klüver-Bucy症候群はピック病の初期の行動変化の徴候です。ADは晩期にのみ見られます。CTとMRIは両方の同定に役立ちます。ADは広範な脳萎縮を示し、ピコ病はまたは）a窩萎縮;臨床診断には、組織病理学的検査、アルツハイマー病およびピック病の特定が必要です。

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