高齢者の急性非リンパ性白血病

はじめに

急性非リンパ性白血病の紹介 ANLLは、骨髄異形成症候群または化学療法薬に続発する急性非リンパ性白血病であり、主に貧血、発熱、および出血を示します。 基礎知識 病気の割合:50歳以上の中年および高齢者の発生率は約0.03%-0.07%です 感受性のある人々:高齢者 感染モード:非感染性 合併症:貧血

病原体

高齢者の急性非リンパ性白血病

遺伝的要因(20%):

家族性白血病は白血病の0.7%を占め、同じ双子の白血病の発生率は他の人の3倍です。B細胞慢性リンパ性白血病は家族性、ファンコーニ貧血、ダウン症候群、ブルーム症候群などの先天性疾患です。白血病の発生率は高いです。

その他の血液疾患(10%):

慢性骨髄性白血病、MDS、本態性血小板増加症、骨髄線維症、真性赤血球増加症などの骨髄増殖性疾患、発作性ヘモグロビン尿症、多発性骨髄腫、リンパ腫、およびその他の血液疾患は、最終的に急性になります白血病、特にANLL。

電離放射線(10%):

X線診断と治療、32P治療、原子爆弾の人口の白血病の発生率は高いです。

化学的要因(10%):

ベンゼンとその誘導体、アルキル化剤やエトポシドなどの抗腫瘍薬、および乾癬の治療のためのビスモルホリンは、白血病、特にANLLを引き起こす可能性があります。

ウイルス(20%):

たとえば、タイプCレトロウイルスであるヒトTリンパ球ウイルスIは、成人T細胞白血病を引き起こす可能性があります。

防止

高齢者の急性リンパ性白血病予防

危険因子

(1)電離放射線広島、広島での原爆攻撃後、生存者の白血病の発生率は、非曝露者の30倍および17倍高かった。放射線の線量(100-900 cGy)は、白血病の発生率と密接に関連していた。白血病の発生率は対照群の3.5倍で、ほとんどが急性リンパ芽球性、急性または慢性骨髄性白血病であり、母親は妊娠中にX線被曝の既往があり、妊娠前のX線数の増加、小児白血病のリスクが増加しました。

(2)ベンゼン誘発性白血病の化学的要因が確認されています:初期の靴製造労働者(ベンゼン接着剤との接触)の発生率は、通常の人口、アルキル化剤(ナイトロジェンマスタード、ベンゼンブチルなど)の3から20倍です酸性窒素マスタード、シクロホスファミド、ブスルファンなどは、特にリンパ腫または免疫系の異常を伴う腫瘍で二次性白血病を引き起こす可能性がありますビス-モルホリン誘発性白血病の影響は近年報告されています。エチルアミンの誘導体には強い染色体異常があり、クロラムフェニコールとフェニルブタゾンも白血病を引き起こす可能性があります化学物質による白血病は、ほとんどが急性白血病です。

(3)発癌性ウイルスウイルスによって引き起こされるヒト白血病は、成人T細胞白血病(ATL)でのみ見られます:それは、CであるヒトTリンパ球栄養性ウイルスI(HTLV-I)によって引き起こされますRNAレトロウイルスの種類は、性感染を介して伝染する可能性があり、血液製剤は子孫に横方向に伝染する可能性があります1984年から1990年にかけて、ATL患者11例が中国で発見されました。

(4)遺伝的要因のある子どもの中で、1人は急性白血病であり、もう1人は正常な人より25%白血病のリスクが高く、白血病は同じタイプであり、先天性疾患と白血病の関係も比較されます。先天性の愚かな(ダウン症候群)などのクローズは、しばしば白血病になりやすい、急性白血病の発生率は通常の20倍です。

(5)血液疾患慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、本態性血小板増加症、骨髄線維症、骨髄異形成症候群などの一部の血液疾患は、最終的に急性白血病に発展する可能性があります:発作性夜間血色素尿症、リンパ腫、多発性骨髄腫など

(6)その他:白血病を引き起こす可能性のある他の要因には、ガソリン、有機溶剤、殺虫剤、染毛剤、ヒ素剤、およびコーティングが含まれます。

2.三次予防

一次予防:

1より多くの新鮮な果物や野菜を食べ、適度な食事を取り、適切な運動を行い、身体の抵抗力を高めます。

2放射性医薬品および化学薬剤(特にアルキル化剤)の適用については、乱用を回避するために適応症および薬物投与量を厳密に制御する必要があり、同時にまたはその後に対応する保護薬を投与して薬物誘発性急性白血病の発生を低減する必要があります。

3放射能環境で長時間働く人々に必要な保護対策を講じます。たとえば、放射線防止スーツの着用、定期的な治療、マルチビタミン剤の補充など、周囲の人々を避けるために放射性機器や物品を保管および隔離します。放射線。

4妊娠中の女性は、妊娠中の電離放射線と不必要な薬物摂取を避けるべきです。

5環境保護を促進し、天然資源(水、大気、土壌など)の汚染を減らします。

二次予防:リスクの高いグループのスクリーニングでは、高齢者は定期的な身体検査を受け、無症候性白血病患者を見つけ、疑わしい症例のさらなる検査を提供し、早期発見、早期診断、早期治療、最も一般的に使用される検査を行う必要があります血液ルーチン、白血球分類、血小板の形態と骨髄吸引、B超音波などがあります。

三次予防:体の状態、病気の進行、さまざまな重要な臓器機能の定期的な治療システムに応じて、急性白血病と診断された患者の場合、状態を制御し、患者の生活の質を改善し、生存期間を延長します。

合併症

急性非リンパ性白血病の高齢患者 合併症貧血

主に貧血、出血、感染などがあります。

症状

高齢者の急性非リンパ性白血病の 症状 一般的な 症状血小板減少症皮膚浸潤血管内凝固関節痛呼吸不全頭蓋内出血Qi王朝いびき結節腎不全

急性非浸出の臨床症状は、急性灌注の症状と類似しています。4つの主要な臨床症状、すなわち、貧血、発熱、出血、浸潤があり、これらは急性灌注の症状と類似しており、再び説明しませんが、急性灌注とは異なります。そして、ANLLの各サブタイプの特異性が説明されています。

1.急性の非浸出症例の少なくとも半分は出血症状を呈します。出血の主な原因は血小板減少症ですが、特にM3サブタイプの急性前骨髄炎では、播種性血管内凝固症候群(DIC)の可能性が無視されない場合があります。細胞白血病の場合、臨床的な出血症状は明らかであり、出血の重症度と広がり、特に多くの部分での広範囲の出血、皮下出血は紫斑病によって大きな紫色の斑点に発展し、これらの出血現象は原疾患に説明するのが困難です。疑われ、播種性血管内凝固から除外されます。

2.骨および関節の痛みの症状は、ALLの症状よりもはるかに少なく、一般に20%未満です。リンパ節、肝臓、脾臓、およびその他の腫脹が症例の半分で見られますが、腫れはALLよりも軽く、発生率はALLよりも低くなっています。

3.皮膚浸潤、皮膚紅潮、または疾患の約10%の症例は青紫色の結節性であり、皮膚病変はM5サブタイプ急性単球性白血病でより一般的です。

4.歯肉は浸潤し、腫れて灰色がかった青になります。これは単核細胞浸潤の特徴です。

5.病気の初めには、中枢神経系白血病はALLよりも少ないですが、ANLL末梢血高白血球では、単核細胞サブタイプ(M5)の脳白血病の可能性が増加します。

6.まぶたの骨膜下浸潤は緑色の腫瘍である可能性があり、これは眼球を外側に押し出します。これはANLL浸潤の特徴です。

7.少数の症例では、末梢血の白血球数が100×109 / Lを超えていました。このような症例は白血球停滞の傾向があり、肺毛細血管床の白血球静止は不安、声、間質浸潤のように見えます。重度の呼吸不全は、呼吸syndrome迫症候群、予後不良、中枢神経系の白血球停滞を示し、しばしば頭蓋内出血を伴い、しばしば死を引き起こし、泌尿生殖器系の白血球静止は異常な陰茎勃起、高尿酸血症を起こす可能性があります症状と腎不全。

8.分類

(1)FAB分類:急性非リンパ性白血病は、次の9つのタイプに分類されます。

M0(急性骨髄性白血病の急性分化):元の細胞は、光学顕微鏡下ではL2細胞と類似しており、明らかな核小体、細胞質の透明性、好塩基性、無親和性粒子およびAuer体、ミエロペルオキシダーゼ(MPO) )およびスーダンブラックB陽性細胞<3%;電子顕微鏡下、MPO(+); CD33またはCD13および他の骨髄性マーカーは(+)であり、リンパ系抗原は通常(-)ですが、CD7 + .TdT +である場合があります;非白血病はCD7 + .TdT +を発現できます。

M1(未分化型急性骨髄性白血病):未分化顆粒球(I型+ II型)は、骨髄非若血赤血球の90%以上を占め、少なくとも3%の細胞がペルオキシダーゼ染色(+)、原形質細胞質ですタイプIには粒子がなく、タイプIIにはいくつかの粒子があります。

M2(急性骨髄性白血病の急性分化):骨髄芽球は、骨髄非若血赤血球の30%〜89%、単球<20%、および他の顆粒球> 10%を占めます。

M3(急性前骨髄球性白血病):多顆粒性前骨髄球性細胞は骨髄で優勢であり、そのような細胞は非赤血球細胞で≥30%です。

M4(急性顆粒球単球性白血病):骨髄の始原細胞は非赤血球細胞の30%以上を占め、顆粒球は各段階で30%から80%を占め、各段階の単核細胞は20%を超えています。

M4タイプのM5Eoに加えて、非赤血球細胞の好酸球が5%以上。

M6(急性単球性白血病):骨髄の非赤血球系細胞の元の単核細胞、元の単球が80%以上のM5aの場合、若い単核細胞と単球の80%以上、M80は80%未満です。

M7(急性赤白血病):骨髄の赤血球が50%以上、非赤血球細胞の原始細胞(I型+ II型)が30%以上。

M8(急性巨核芽球性白血病):骨髄中の原始巨核球の≥30%。

中国では、M2はM2aとM2b2に分けられ、M2aはM2、M2bは中国によって提案されたサブタイプで、骨髄の原始細胞と前骨髄球細胞の顕著な増加を特徴としていますが、好中球は異常です。顆粒球が優勢で、その核にはしばしば核小体があり、核質の発達に明らかな不均衡があります。

(2)免疫表現型検査:急性非浸出細胞におけるCD33の免疫学的発現は、急性非浸出の急性細胞では陽性でしたが、急性リンパ芽球は陰性でした。

CD33は正常な前骨髄球性前骨髄球細胞、間葉系細胞および単球、CD11b、CD14に対して陽性です。CD36は単球細胞に対して陽性、CD13は骨髄芽球に対して陽性、CD13および核TdTが報告されています。陽性患者の予後は不良であったが、CD15陽性は化学療法によく反応した。急性非リンパ球​​はリンパ球抗原CD19、CD20、CD21およびCALLAに発現せず、TdTの急性非滲出発現の5%未満であった。陽性、Ia / HLA-DRはほとんどの急性非浸出で発現しています。

(3)細胞遺伝学的分類:急性非浸出性染色体変化M1には単量体5、t(6; 9)、t(9; 22)、M2には単量体7があります。単量体5、t(8; 21) 、t(9; 11)、del(11)、INV(16)、t(6; 9)、M3はt(15; 17)、M4はモノマー7、t(8; 21)、t(9)を示します; 11)、del(11)、t(6; 9)、M4EO INV(16)を参照、M5にはモノマー7、t(9; 11)、del(11)、INVt(16)があります。

(4)分子生物学:

診断は病歴、臨床症状、血液検査、骨髄検査に基づいて行うことができます。

調べる

高齢者における急性非リンパ性白血病の検査

末梢血

発症時に、末梢血白血球数は変化する可能性がありますが、総白血球数は、特にM3サブタイプ急性前骨髄球性白血病でALLの数よりも少なくなります。末梢血白血球数は、症例の約半分<3×109 / L、少数の末梢血の場合は、かなり高い白血球数(> 100×109 / L)を示し、M4およびM5サブタイプが見やすく、末梢血は白血病細胞に見えることがあり、そのようなrod状体は細胞質に見られます(Auerロッド)は顆粒球または単核細胞であり、末梢血白血球数が少なく、白血病細胞の非白血病白血病のタイプはありません。実際、まれです。患者はしばしば診断時に中程度の貧血を有し、網状赤血球は減少します。末梢血には有核赤血球、通常若い赤血球が含まれている場合があり、血小板減少症はしばしば明らかです。

2.骨髄

ほとんどの場合、有核細胞の増殖は著しく活発であり、多数の白血病細胞が出現します。少数の症例では、骨髄の有核細胞の増殖が減少します。そのような場合の末梢血も白血球数の減少を示し、骨髄中の白血病細胞の割合が減少します。場合によってはより低く、40%未満になることがあり、芽球細胞の割合が低い急性白血病と呼ばれ、特に赤白血病または急性非白血病白血病造血異常症候群の場合、赤芽球前駆細胞に巨赤芽球性変化が生じることがあります進化する赤血球細胞の増殖は、ANLL(M6を除く)でほとんど抑制され、巨核球細胞株も抑制されます。

3.細胞化学。

4.血液生化学

(1)高尿酸血:ANLL症例の半分、または白血病細胞が破壊および溶解する場合に見られます。

(2)リゾチームの増加:単球性白血病M4およびM5で見られます。リゾチームが高すぎると尿細管の損傷を引き起こす可能性があり、臨床的に注意する必要があります。

(3)播種性血管内凝固の検査:ANLLのALLよりもDICの患者、特にM3サブタイプの患者臨床検査ではしばしば血小板減少症が示されますが、ほとんどの場合、ANLL診断により血小板減少症が示されています。したがって、DICを合併した白血病の場合、このパラメーターはほとんど参照値を持ちません。フィブリノーゲンはDICで減少し、プロトロンビン時間は延長され、フィブリン切断産物は増加し、血漿プロタミン共凝固試験は陽性で、5番目です。ファクター削減。

(4)細胞コロニー形成:白血病細胞のコロニー形成は、次の5つのタイプに分類できます。

1つの非成長タイプ。

2つの小さなクラスタータイプ。

3つの大きなクラスタータイプ。

4コロニーとクラスターの比率が異常に増加しています。

5クラスターでは、コロニー比は正常であり、タイプ1、3、および4は化学療法に対する反応が不良ですが、タイプ3のみが予後不良であることが報告されています。

X線検査:胸部X線写真は、症例の5%から10%を占める前縦隔腫瘤を示し、胸水腫脹は胸水を伴うことが多く、このような症例はT細胞急性シャワーでよくみられます。

診断

急性非リンパ性白血病の診断と診断

1.神経芽細胞腫の骨髄転移など、固形腫瘍の骨髄転移の同定これらの細胞は、しばしばロゼットの山の中に現れ、必要に応じて電子顕微鏡で識別されます。

2.発熱、関節症状などの臨床的非特異的症状のため、軽度の貧血は若年性関節リウマチまたはエリテマトーデスと区別されるべきであり、診断が不明な場合は副腎皮質ホルモンを乱用しないでください。安心して、診断を遅らせます。

3.伝染性単核球症、トキソプラズマ症、サイトメガロウイルス感染症などの特定の感染症には、発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫があり、末梢血に非定型リンパ球が見られます。形態学的検査。

4.さらに、急性びっしょりの非白血病白血病タイプは再生不良性貧血と区別されるべきですが、骨髄検査はこれらの2種類の疾患の特定に役立ちます。生化学的再生不良性貧血症例の血中尿酸および乳酸脱水素酵素はすべて減少します。そして、白血病で上昇する可能性があります。

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