高齢者の急性リンパ芽球性白血病

高齢者の急性リンパ芽球性白血病の紹介 急性リンパ芽球性白血病（ALL）は、急性白血病の一種です。ALLは小児の最も一般的な白血病です。成人の発生率は低く、成人急性白血病の15〜25％を占め、高齢者の有病率は低くなっています。急性リンパ芽球性白血病の約14％。 基礎知識 病気の割合：0.0003％-0.0005％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全

高齢者の急性リンパ芽球性白血病の原因

（1）病気の原因

白血病の病因はまだ完全には解明されていません。

遺伝的要因（10％）：

家族性白血病は白血病の0.7％を占め、同じ双子の白血病の発生率は他の人の3倍です。B細胞慢性リンパ性白血病は家族性、ファンコーニ貧血、ダウン症候群、ブルーム症候群などの先天性疾患です。白血病の発生率は高いです。

その他の血液疾患（30％）：

慢性骨髄性白血病、MDS、本態性血小板増加症、骨髄線維症、真性赤血球増加症などの骨髄増殖性疾患、発作性ヘモグロビン尿症、多発性骨髄腫、リンパ腫、およびその他の血液疾患は、最終的に急性になります白血病、特にANLL。

電離放射線（18％）：

X線診断と治療、32P治療、原子爆弾の人口の白血病の発生率は高いです。

化学的要因（18％）：

ベンゼンとその誘導体、アルキル化剤やエトポシドなどの抗腫瘍薬、および乾癬の治療のためのビスモルホリンは、白血病、特にANLLを引き起こす可能性があります。

ウイルス（10％）：

たとえば、タイプCレトロウイルスであるヒトTリンパ球ウイルスIは、成人T細胞白血病を引き起こす可能性があります。

（2）病因

病因はまだ解明されていません。

高齢者の急性リンパ芽球性白血病の予防

体の免疫力を高め、感染を防ぎます。

急性リンパ芽球性白血病の高齢患者 合併症、呼吸不全

出血、重篤な感染症、呼吸不全があります。

高齢者の急性リンパ芽球性白血病の 症状 一般的な 症状血小板減少性白血病細胞浸潤骨痛高熱血管内凝固皮膚浸潤細菌混合感染歯肉炎二次感染

臨床症状には、貧血、発熱、出血、浸潤の4つの側面があり、発症症状は隠れたり、遅くなったり、突然発生したりします。

貧血

これは、骨髄の赤血球細胞の増殖が抑制され、場合によっては出血だけでなく赤血球の寿命の短縮も貧血の原因であるためです。もちろん、化学療法の適用後、この薬剤は赤血球の増殖を抑制し、貧血の症状を悪化させる可能性があります。 。

2.発熱

早期発熱の患者の半数は、低熱であり、悪寒、発汗などで39〜40°C以上になることがありますが、白血病自体は発熱する可能性がありますが、高熱はしばしば二次感染を示唆し、感染の原因は正常な白血球増殖の阻害、好中球減少症、低細胞性免疫機能を含む免疫機能の低下コルチコステロイドを含む化学療法を受けた患者は、感染しやすく、一般的な感染症は上気道感染症です。口内炎、歯肉炎、または狭心症の最も一般的な形態は、重篤な場合に潰瘍または壊死さえ発生する可能性があり、さらに、肺炎、腸炎、腎lone腎炎、肛門周囲の炎症、カーバンクルもより一般的であり、重度の感染症は菌血症または敗血症により合併する一部の患者は発熱し、感染症を見つけることができません。白血病の初めの感染症のほとんどは細菌感染症、特にグラム陰性菌感染症です。後期症例はしばしば真菌感染症または細菌の混合感染症と混合されます。ニューモシスチスは後の症例で見られます。感染症およびサイトメガロウイルス感染症。

3.出血

出血の主な原因は血小板減少症です。血小板減少症の理由は、骨髄巨核球の増殖が阻害され、続いて白血病細胞の血管壁に浸潤し、びまん性の血管内凝固を示す一部の患者に明らかな出血症状があることです。巨核球の増殖を抑制すると出血症状が悪化します。最も深刻な出血は頭蓋内出血です。 62.24％、そのうち87％は頭蓋内出血でした。

4.臓器および組織浸潤のパフォーマンス

白血病細胞は複数の臓器に浸潤する可能性があり、浸潤症状が異なります。

（1）骨髄の浸潤は胸骨圧痛を引き起こすことが一般的であり、骨や関節の浸潤は痛みを伴う症状を呈しますが、骨痛の症状は白血病の骨髄壊死によって引き起こされる場合もあります。

（2）リンパ節、肝臓、脾臓の浸潤は、異なる程度の腫脹で起こり、急性非滲出よりも一般的で、それぞれ75％、85％、78％を占めます。

（3）症例の約10％は、頭痛、吐き気、嘔吐、および発病時に中枢神経系白血病の症状を示します。髄膜白血病は、中枢神経系白血病浸潤の一般的なタイプです。白血病（CNS-L）は、脳実質への浸潤および脊髄への浸潤としても発現する場合があります。

（4）急性のシャワーでは皮膚浸潤はまれであり、皮膚が関与している場合、多くの初期B細胞表現型。

（5）test丸は浸潤しており、痛みのない腫脹があり、大部分は片側であるが、反対側は腫れていないが、生検中に白血病細胞が浸潤していることが多い。若さは、CNS-L後の白血病の髄外再発の根本原因です。

5.分類

白血病の分類は、1970年代のFAB分類から今日のMICM分類（形態、免疫、細胞遺伝学、および分子生物学）に進化しました。

（1）FAB形態分類：急性水薬は3つのサブタイプL1、L2、L3に分けられます。

（2）免疫学分類：

1B細胞の免疫組織化学的発現初期のプレB細胞は、HLA-DR、TdT（ターミナルデオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ）、CD34、CD19、CD24、CD10（CALLA）およびその他の陽性を示しました;プレB細胞はHLA-DR、CD19、CD24、 CD10、CD20、Cμ（細胞質重鎖）陽性、B細胞はHLA-DR、CD19、CD24、CD10、C20、CIg、C21陽性を示しました。

2T細胞のT細胞抗原CD7は最も敏感ですが、いくつかのT細胞は陰性であるため、CD5とCD2を追加する必要があります。子供のT細胞はまれにHLA-DR陽性を発現し、CD3はしばしば細胞質陽性および表面陰性。

（3）細胞遺伝学的分類：急性リンパ芽球の染色体変化：プレB細胞急性リンパ芽球t（1; 19）; B細胞急性リンパ芽球t（8; 14）、t（2; 8）、t（8; 22） ; T細胞急性リンパ芽球t（11; 14）、t（1; 14）、t（8; 14）、t（10; 14）、t（7; 9）、t（7; 14）、INV（14）さらに、急性シャワーにはまだt（9; 22）があり、多くの場合、染色体変化の予後は不良です。

（4）分子生物学：PCR、FISH、in situ PCR遺伝子診断技術などの分子生物学技術の継続的な開発により、一部の白血病患者は染色体異常を発見していませんが、遺伝子診断技術では異常な融合遺伝子を見つけることができます; t（8; 14）（q24; q32）のmycは免疫グロブリン（Ig）遺伝子と融合し、t（1; 19）（q23; p13）のE2AはPBX遺伝子t（1; 14）（p32; Q11）SCL（TAL-1）はTCR遺伝子に融合され、t（10; 14）（q24; q11）HOX-11はTCR遺伝子に融合され、t（11; 14）（q13; q32）BCL-1 Ig遺伝子融合とt（14; 18）（q32; q21）BCL-2はIg遺伝子に融合され、これらの融合遺伝子はしばしば急性リンパ芽球に関連しています。

高齢者の急性リンパ芽球性白血病の検査

末梢血

白血球数が発症すると、症例の約60％が増加し、10×109 / Lを超え、50×109 / L以上が症例のほぼ1/4を占めます。白血球数が多いほど、始原リンパ球の割合が高くなります。高;白血球数が多くない、原始細胞が少ない、または原始細胞がない、いわゆる亜白血病白血病および非白血病白血病、末梢血白血球数が50×109 / L（50,000 / mm3の場合） ）、明らかなリンパ節、肝臓、脾腫、およびしばしばT細胞免疫表現型を伴うことが多く、赤血球数が一般的であり、ほとんどの症例（2/3症例）は中程度の貧血、ヘマトクリット値<30％、属を示した陽性細胞、陽性色素性貧血、血小板数の減少、症例の約60％<50×109 / L（50,000 / mm3）。

2.骨髄検査

ライト染色の形態学的検査に加えて、骨髄液穿刺は免疫表現型、組織化学、細胞遺伝学的検査にも使用できます。骨髄細胞の密度が非常に高く、網状線維症が増殖すると、骨髄液を抽出するのが困難になります。 「ドライポンピング」現象、骨髄生検を行う必要があります、骨髄検査は細胞増殖の増加を示し、多数のリンパ性白血病細胞が見られますが、骨髄系および赤血球系前駆細胞の形態は正常ですが、数は減り、しばしば巨核球繁殖不良。

3.細胞化学

ペルオキシダーゼ陰性、グリコーゲンPAS反応陽性ブロックまたは顆粒状、非特異的エステラーゼ陰性、好中球アルカリホスファターゼが増加。

4.血液生化学

（1）血中尿酸の測定白血病細胞の細胞回転率が高いため、代謝異常が発生し、血中尿酸の増加を示しますが、痛風の症状はまれですが、過度に高い白血病細胞がない場合でも、尿酸腎症が発生するかどうかに注意する必要があります。同時に、血中尿酸が増加しますが、患者が同時に重度の脱水状態になると、尿酸腎症がより多く発生し、重度の腎機能障害さえ引き起こす可能性があることに注意することも重要です。

（2）血中乳酸脱水素酵素は、白血病細胞の変換の増加により増加します。

5.脳脊髄液（CSF）検査

急性滲出液のある小児の約3％が中枢神経系に浸潤しており、定期的なCSFルーチン検査に加えて、CSFの遠心沈降および白血病細胞を見つけるための濃縮が診断に役立ちます。細胞の割合が非常に高い場合、腰椎穿刺による出血は末梢血白血病細胞の「入力」につながります。したがって、腰椎穿刺が数日間遅れる場合があります。化学療法後、末梢血白血球は著しく減少し、白血病細胞を見つけることが困難になります。中枢神経系（脳および脊髄膜）に浸潤すると、CSF圧力の増加、タンパク質の増加、糖の減少、および白血病細胞の増加を示します。

6. X線検査：胸部X線写真は、症例の5％から10％を占める前縦隔腫瘤を示し、胸水腫脹は胸水を伴うことが多く、このような症例はT細胞急性シャワーによく見られます。

急性リンパ芽球性白血病の診断と鑑別診断

診断

救急部門の診断は、主に骨髄検査に依存し、少なくとも25％の原始リンパ球が多数見られますが、急性リンパ節の骨髄の割合は25％をはるかに超えています。

鑑別診断

1.神経芽細胞腫の骨髄転移など、固形腫瘍の骨髄転移の同定これらの細胞は、しばしばロゼットの山の中に現れ、必要に応じて電子顕微鏡で識別されます。

2.発熱、関節症状などの臨床的非特異的症状のため、軽度の貧血は若年性関節リウマチまたはエリテマトーデスと区別されるべきであり、診断が不明な場合は副腎皮質ホルモンを乱用しないでください。安心して、診断を遅らせます。

3.伝染性単核球症、トキソプラズマ症、サイトメガロウイルス感染症などの特定の感染症には、発熱、リンパ節腫脹、肝脾腫があり、末梢血に非定型リンパ球が見られます。形態学的検査。

4.さらに、急性びっしょりの非白血病白血病タイプは再生不良性貧血と区別されるべきですが、骨髄検査はこれらの2種類の疾患の特定に役立ちます。生化学的再生不良性貧血症例の血中尿酸および乳酸脱水素酵素はすべて減少します。そして、白血病で上昇する可能性があります。

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