多発性動脈炎結節性強膜炎

結節性多発性動脈硬化症の概要 結節性多発動脈炎（PAN）は、1866年にクスマウルとマイアーによって、複数のシステムの小さな血管を特徴とする壊死性血管炎として初めて報告されました。 病変は分節性であり、血管の分岐点で発生し、隣接する静脈に浸潤する可能性があり、血管の遠位端にある動脈または細静脈に関与する場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：高血圧、心不全、心膜炎、心筋炎、心内膜炎、胸膜炎

結節性多発性動脈硬化症の原因

（1）病気の原因

1970年に、Gockeらは、PANはHBsAgと正に関連しており、HBsAgを含む免疫複合体が血管壁に見られることを報告しました。疾患はまれであり、PANは特定の薬物の適用に自発的または二次的である可能性があり、その理由のほとんどはまだ不明です。

（2）病因

特定の病因は不明であり、免疫系の機能不全に関連していると推測されています。

結節性多発性動脈硬化症の予防

1、洗浄を促進し、まばたきを避けます。 顔、タオル、ハンカチ、および他のアイテムを洗って、他のアイテムから分離することをお勧めします。これらのアイテムは、多くの場合、洗浄および消毒されます。

2、感染性強膜炎の患者はいくつかの隔離措置を講じる必要がありますが、水泳のために公共の水泳に行くことも許可されていないため、医療スタッフは患者との接触後に交差感染を防ぐために手を洗って消毒する必要があります。

3.強膜炎がひと目でわかる場合は、感染症から目を保護するよう患者に伝える必要があります。

4、作業環境が風が強く、埃っぽい煙や他の刺激物である場合、環境を改善し、結膜炎を防ぐために保護メガネを着用する必要があります。

5.健康増進、公衆検査、および浴室、レストラン、プールなどの公共の場所の定期的な管理。

結節性多発性動脈硬化症の合併症 合併症高血圧心不全心膜炎心筋炎心内膜炎胸膜炎

他の臨床症状には、高血圧または冠動脈炎（心筋虚血、梗塞）による心肥大および心不全を含む心臓の関与、冠動脈損傷がより一般的、腎血管損傷に次いで2番目、まれな非-滲出性心膜炎、心筋炎、および心内膜炎は、胸膜炎または一過性または進行性の肺浸潤などの肺病変にも発生しますが、主に肉芽腫性血管炎の患者に発生します。

結節性多発性動脈硬化症の症状一般的な 症状吐き気激しい痛み半盲の結節の欠如耳鳴りの浮腫食欲減退けいれん

目のパフォーマンス

脈絡膜血管炎は最も一般的な組織学的異常であり、臨床的には、脈絡膜血管炎症による網膜下黄色斑は眼科医にとって十分な原因ではありません。備考、網膜血管炎は網膜出血、浮腫、綿状の滲出、異常な網膜血管径および血管閉塞を引き起こす可能性があり、網膜症は高血圧に続発する可能性もあり、視血管炎は視神経円板浮腫または視神経円板炎、眼窩血管炎を引き起こす可能性がある眼球突出を引き起こす可能性があり、中枢および末梢神経系血管炎は、脳神経麻痺、同名半盲、眼振、一過性紅斑およびホーナー症候群、まれなブドウ膜血管系に至るIII、V、VIおよびVIIにつながる炎症は前部ブドウ膜炎、前房タンパク質の滲出、結膜梗塞を引き起こすことがあり、淡黄色の隆起と脆性損傷、結膜浮腫および結膜下出血、表在性強膜、強膜および強膜血管炎が強膜炎症を引き起こす可能性があります、強膜炎および角膜炎、眼の症状はPANの最初のパフォーマンスである可能性があります。

（1）強膜炎：強膜炎患者のPANの発生率は0.68％から6.45％であると報告されています。PAN硬化症の最も一般的なタイプは壊死性前部強膜炎で、診断が正しい場合を除き、しばしば辺縁潰瘍性角膜炎を伴います。そして、全身制御薬、そうでなければ、強膜炎は重度の痛みと非常に破壊的になり、角膜潰瘍は徐々に周囲または中央に進行し、臨床的に伴われるかどうかにかかわらず、角膜の角膜縁を中心に浸食された潰瘍表面に形成します強膜炎は、モーレン潰瘍および血管炎関連疾患（RA、WG、PANなど）の角膜潰瘍を識別するために使用されます。ほとんどの場合、角膜強膜炎はPANの診断後に発生し、PANの臨床症状として使用されることもあります。

フォスターらによって観察された172例の強膜炎のうち、PANの2例（1.16％）、男性と女性の1例、58歳の平均年齢、びまん性前部強膜炎の1例、および辺縁潰瘍を伴う壊死性前部強膜炎の1例角膜炎では、最初の症例はPANの診断から1年後にびまん性前部強膜炎を発症し、他の症例は最初に壊死性前部強膜炎を発症し、辺縁潰瘍性角膜炎を発症し、さらなる検査後にPANと診断されためまい、大腿四頭筋の衰弱、耳鳴り、皮膚損傷、てんかん発作などのPANの一般的な全身症状があります。生検により、PANと一致する肘結節の病理学的所見が見つかり、上腸間膜動脈の被膜動脈瘤が見つかりました。これらの臨床症状と所見を組み合わせてPANを確認し、タイムリーかつ正しい治療により眼と全身の症状と予後が改善されるため、眼科医はこれらの致命的な血管炎疾患の診断と習得に重要な役割を果たすことができます。役割。

（2）強膜外炎症：組織学的所見には表在性強膜血管炎があるが、臨床的強膜炎症は非常にまれであり、単純または結節性強膜炎症であり得る、強膜炎より強膜炎症のPAN患者まれに、Fosterらの強膜炎症の94例、PAN患者はいません。

2.目以外のパフォーマンス

臨床症状は軽度ですが、軽度、劇症、発熱、疲労、体重減少、食欲不振、その他の全身症状も、皮膚、関節または神経系の症状、胃腸や腎臓の損傷などの内臓病変と同時に発生する可能性がありますこれらの特徴的な症状を伴うまたは続いて、皮膚病変には、最も特徴的な柔らかい紫色の結節（オスラー結節）、紫斑病、潰瘍、網状の青みおよび壊gangが含まれ、関節の関与は非対称であり、移動性である変形を引き起こさない多発性関節炎は、主に下肢関節で発生し、神経系の異常には末梢神経（感覚または感覚運動神経障害）が含まれ、疾患の後期段階で中枢神経系の症状を示す患者の約30％（けいれん、片麻痺、脳症および精神症状）、栄養神経血管の関与により、神経に沿って単神経炎または多発性単神経炎、非対称性、疼痛または疼痛損失を引き起こす可能性があり、この病変はRAよりも複雑です感覚運動神経障害の予後は不良で、動脈病変の30〜50％は1つまたは複数の腹部臓器でよくみられ、患者は腹痛と吐き気である胃腸症状を起こします。 嘔吐、肝臓肥大、内臓の腸閉塞および出血、梗塞および穿孔、虫垂、胆嚢、膵臓および脾臓も影響を受ける可能性があり、患者の80％に腎病変があり、巣状またはびまん性糸球体腎炎として現れる腎虚血、腎障害には、間欠性タンパク尿、顕微鏡的または肉眼的血尿、細胞キャストおよび進行性腎不全が含まれ、腎多動脈炎は高血圧、尿毒症、うっ血性心不全および死亡、卵巣を引き起こす可能性があります精巣と精巣上体は一般的に影響を受けますが、症状は明らかではありません。

結節性多発性動脈硬化症の検査

これまでに、PAN、PAN白血球の75％以上、好酸球の増加、ESRの増加が確認された特定の臨床検査では、血尿、タンパク尿が腎障害を示唆している場合、HBsAg陽性の患者は肝機能に異常がある可能性があります。

血管造影では、肝臓、腎臓、胃腸管の小さな血管腫がPANの診断に寄与することが示されており、小さな血管腫はこの病気に限らず、SLEや線維筋形成異常でも発生する可能性があります。

結節性多発性動脈硬化症の診断と診断

組織生検は、PANの最も強力な診断ツールです。中小動脈の壊死性血管炎があることがわかり、複数のシステムの臨床症状と一致する場合に診断できます。皮膚、精巣、精巣上体、骨格筋、末梢神経などの症候性領域生検は最も価値がありますが、非病変部位の生検は一般に診断が困難です。

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