好塩基性白血病

好塩基球性白血病の紹介 1906年にGoachimらによって最初に報告された、好塩基球を血液および骨髄の主成分とする好塩基球性白血病（BL）急性白血病の臨床症状に加えて、患者はヒスタミンも高い。血液、皮膚の紅潮、および多くの胃腸症状によって引き起こされるUr疹。 BLには2つのタイプがあります：1つは発症が急性で、もう1つは慢性CMLの後期の好塩基性顆粒球疾患です。 急性顆粒球、単球性白血病の一部の患者はt（6; 9）（p23; q34）異常を有し、骨髄では好塩基球が、末梢血ではなく、C（s）患者ではt（9; 22 （q34; q11）異常、両方の疾患に異常な染色体9（q34）があり、好塩基球が増加しています。これは、染色体9のブレークポイント遺伝子が好塩基球に影響を与える可能性があることを示しますGeneration、Petersonらは、急性白血病患者の455芽球の超微細構造分析を行い、急性好塩基球性白血病の8症例を発見し、急性白血病の2％未満を占めるが、イタリアのナポリで1959年から1973年までのQuattrin統計血液悪性腫瘍の2152例のうち、この疾患は急性白血病の4.5％を占め、この疾患は血液中の未熟な好塩基球（白血球総数の1/3以上）であり、この疾患にとどまります。プロセス。 基礎知識 病気の割合：年配の男性ではより一般的で、発生率は約0.05％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：ショック、脳出血、胃潰瘍穿孔

好塩基球性白血病の病因

（1）病気の原因

原因は不明で、ほとんどの好塩基球性白血病患者は慢性骨髄性白血病（CML）の慢性期ですが、急性好塩基球性白血病も発生する可能性がありますが、フィラデルフィア染色体は含まれていません。

（2）病因

急性顆粒球、単球性白血病の一部の患者はt（6; 9）（p23; q34）異常を有し、骨髄では好塩基球が、末梢血ではなく、C（s）患者ではt（9; 22 （q34; q11）異常、両方の疾患に異常な染色体9（q34）があり、好塩基球が増加しています。これは、染色体9のブレークポイント遺伝子が好塩基球に影響を与える可能性があることを示しますGeneration、Petersonらは、急性白血病患者の455芽球の超微細構造分析を行い、急性好塩基球性白血病の8症例を発見し、急性白血病の2％未満を占めるが、イタリアのナポリで1959年から1973年までのQuattrin統計血液悪性腫瘍の2152例のうち、この疾患は急性白血病の4.5％を占め、この疾患は血液中の未熟な好塩基球（白血球総数の1/3以上）であり、この疾患にとどまります。プロセス。

好塩基球性白血病の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

好塩基球性白血病の合併症 合併症、ショック、脳出血、胃潰瘍、穿孔

1.治療では、多数の好塩基球が溶解し、大量のヒスタミンを放出し、ショックを引き起こすことが最も一般的な臨床的合併症です。

2.胃、十二指腸潰瘍、出血、穿孔の合併。

3.脳出血は一般的な合併症であり、死因です。

好塩基球性白血病の 症状 一般的な 症状：寝汗、好酸球増加、発熱、下痢、骨髄、左シフト

臨床的に2つのタイプに分けられます。

1.急性タイプの病気はどの年齢でも見られます。このタイプは急性骨髄性白血病に似ており、発症はより速く、臨床的に重度の貧血、発熱、疲労、衰弱、全身mal怠感、寝汗、のどの痛み、咳、下痢、出血などです。より短く、しばしば脳出血で死に、時には好塩基球における粒子状物質（特にヒスタミン）の放出を伴い、紅潮、頭痛、かゆみ、低血圧または重度の十二指腸に至る潰瘍。

2.慢性型にはフィラデルフィア染色体があり、初期の血液像、骨髄は慢性骨髄性白血病に似ており、後期は遅顆粒性芽球に似ているため、一部の人は独立したサブタイプではないと考えています。

好塩基球性白血病の検査

1.白血球の血球数は一般に（2.8〜144）×109 / Lであり、場合によっては500×109 / Lまで、好塩基球はすべての段階で増加することがあり、通常20％〜100％、ヘモグロビンと血小板減少症です。

2.骨髄の骨髄芽球の増加に加えて、一般に33％から99％を占める好塩基球が多数観察されます。好塩基球は、トルイジンブルーまたはフラッシュブルーで染色され、強い陽性反応と特定の特異性があります。性的には、白血病細胞ではアウアー小体はまれです;通常の好塩基球はクロロ酢酸染色で陰性ですが、この病気は陽性の場合もありますが、陰性の場合もあり、ミエロペルオキシダーゼとスーダンブラックB陰性または、陽性の場合、過ヨウ素酸シッフ反応は陰性、陽性でもあり、末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ（TdT）陽性または陰性です。

光学顕微鏡下では、元の細胞の成熟度は患者ごとに大きく異なります。元の細胞の核の形状は、円形または楕円形から小葉状または深部のくぼみに及びます。核小体はしばしば目立ち、細胞質は中程度から中程度です。 、およびわずかな好塩基性があり、いくつかの原始細胞の細胞質には液胞が含まれ、成熟した好塩基球はまれまたは存在せず、時には軽度の好中球および軽度の好酸球増加、赤血球および巨核球普通。

電子顕微鏡下では、原始細胞はしばしば、円形、凹面または不規則な核、中密度クロマチン、明瞭な核小体、高い核/細胞質比、および細胞質のミトコンドリアを伴うリンパ球のような外観をしています。まれな粗面小胞体、ゴルジ体、および多数のグリコーゲン凝集体、元の細胞には3種類の粒子が含まれています：1つの未熟な好塩基性粒子。元の細胞の好塩基性分化を提供し、多くの場合ペルオキシダーゼ陽性を示します。 2θ粒子は初期の好塩基性分化に関連している可能性があり、ペルオキシダーゼは多くの場合陰性です。 3未熟なマスト細胞顆粒はマスト細胞分化の証拠を提供します。まれな始原細胞は好塩基球とマスト細胞の両方の分化特性を持ち、ペルオキシダーゼはしばしば陰性です。

3.白血病細胞の免疫表現型ほとんどの患者の白血病細胞の免疫表現型は、骨髄分化と一致しています。

4.細胞遺伝学的核型はしばしば矛盾しており、しばしばt（9; 22）、21番染色体のトリソミー、時には7番染色体の長腕の欠失、t（6; 9）なし、12番染色体の短腕異常。 、通常の核型でもあります。

臨床症状によると、症状と徴候はX線、CT、MRI、B超音波、心電図およびその他の検査から選択できます。

好塩基球性白血病の診断と診断

診断基準

国内の診断基準は次のとおりです。

1.臨床的には、白血病があります。

2.末梢血の好塩基球が著しく増加しました。

3.骨髄内に多数の好塩基球が見られます。元の細胞は5％を超え、アルカロイドは若く、後期顆粒球も増加し、核左シフト現象があり、細胞質には粗い好塩基球粒子があります。

4.臓器には好塩基球浸潤があります。

5.他の原因による好塩基球の欠如。

診断評価：慢性BLはCMLの末期症状であり、既存のCMLコースおよび付随する好塩基球の血液および骨髄に従って診断する方が簡単ですが、治療は非常に困難です。

急性型、すなわち、血液および骨髄好塩基球の発症は、他の疾患に起因する好酸球増加症を完全に除外する必要があります。急性型のBLは非常にまれであるため、診断は非常に慎重である必要があります。

好塩基球の形態学的認識は通常困難ではなく、トルイジンブルー染色によりいくつかの非定型の症例が判定されます。

鑑別診断

1.骨髄増殖性疾患CMLは最も一般的なMPDです。ほとんどのCML患者では、疾患の経過中に末梢血の好塩基球が徐々に増加し、それに応じて骨髄も増加するため、BLと好塩基球の数を確認する必要があります。血液や骨髄が> 30％であるなどの識別の鍵は、CMLが好塩基性である、つまりBLに変換されていること、および<30％が依然として好塩基球増加を伴うCMLであることを考慮してください真性赤血球増加症、特発性骨髄線維症などのMPDは、疾患の経過中に好塩基性顆粒球増加症と関連している可能性がありますが、増加のプロセスは限られており、ほとんどが10％未満であり、真の赤色線維および髄質線維の臨床的および実験的研究がそれぞれあります。多くの場合、部屋の特徴はBLと簡単に混同されません。

2.肥満細胞疾患色素性ur麻疹、全身性肥満細胞症、肥満細胞白血病を含むこのグループは、ヒスタミンが高いため、同様の臨床症状、組織学、血液学の識別ポイントがあります。上部マスト細胞疾患はマスト細胞に関与し、BLは好塩基球に関与しますが、この2つの形態は完全に異なり、困難な場合は細胞化学的に染色され、マスト細胞のクロロ酢酸および酒石酸ホスファターゼ染色は陽性です。好塩基球は陰性です。

いくつかのケースでは、BLは、さまざまな重金属中毒および好塩基性細胞質が増加した悪性腫瘍と区別する必要があります。

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