筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症の紹介 筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、成人の運動ニューロン疾患の最も一般的な形態であり、ALSは主に運動ニューロンの上下の進行性損傷です。 この病気は、前部脊髄と錐体路の同時関与、広範囲の筋萎縮、線維束形成、および錐体路徴候を特徴としています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：40歳以上、女性より男性 感染モード：非感染性 合併症：進行性延髄性呼吸器感染症の進行

筋萎縮性側索硬化症の原因

病気の原因には、次の異なる状況が含まれます。

遺伝的要因（10％）：

患者の5％〜10％に家族性筋萎縮性側索硬化症と呼ばれる遺伝性があり、成人型は常染色体優性遺伝、若年型は常染色体優性または劣性であり、散発性症例と区別するのは臨床的に困難です現在、常染色体優性遺伝子型のない銅/亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ遺伝子変異を特定するために、遺伝学的研究が使用されています。変異遺伝子は、染色体21の長腕（21q22.1-22.2）、常染色体劣性遺伝子型に位置します2q33-q35に位置するが、これらの遺伝子変異はFALSのわずか20％を占めており、他のALS遺伝子はまだ決定されていない。

中毒因子（15％）：

グルタミン酸などの興奮性毒性神経伝達物質は、おそらく星によって報告されているグルタミン酸トランスポーターによるグルタミン酸取り込みの減少のために、ALSの病因における神経細胞死に関与している可能性があり、研究により、一部の患者が輸送機能を持っていることがわかっています。損失は​​、運動皮質におけるトランスポーターmRNAの転写物の異常な接続によって引き起こされます。この興奮毒性のために、SOD1酵素は細胞防御システムの1つであり、フリーラジカルスーパーオキシドアニオンを解毒できます。家族性の場合はSOD1変異による谷を引き起こす可能性があります。マンガン、銅、シリコン、その他の要素、および神経栄養因子の減少は、病原性の影響に関連している可能性があります。

免疫係数（10％）：

MND患者は、抗甲状腺抗体、GM1抗体、L型カルシウムチャネルタンパク質抗体など、さまざまな抗体および免疫複合体を検出していますが、これらの抗体が運動ニューロンを選択的に標的にできるという証拠はありません。現在、MNDは神経系の自己免疫疾患に属していないと考えられています。

ウイルス感染（14％）：

MNDと急性ポリオの両方が前角運動ニューロンに侵入し、少数のポリオ患者が後にMNDを発症するため、MNDはポリオまたはポリオウイルス様の慢性感染症と関連しているが、CSF、血清を伴うALS患者と推測される神経組織にはウイルスまたは関連抗原と抗体は見つかりませんでした。

筋萎縮性側索硬化症の予防

この病気に対する有効な予防策はありません。患者のケアに焦点が当てられています。体系的な全体的なケアは、治療の成功を確実にするための重要な要素です。家族のメンバーは、患者のイニシアチブと熱意を伝え、完全に動員し、患者が治療に対する前向きな姿勢を維持できるようにします。介入と予測ケアは、病気のさまざまな原因を回避し、病気の観察を強化し、患者に食事指導を提供し、リハビリテーションで良い仕事をし、看護師と患者の良好な関係を維持し、症状の効果的な改善を促進します。

筋萎縮性側索硬化症の合併症 合併症瘫痪進行性髄質麻痺呼吸器感染症

この病気は主に下肢のけいれん、はさみの歩行、筋肉の緊張の増加、putの放射、バビンスキーの兆候、下肢からのいくつかの症例、上肢の監視と伸展、遅発性の延髄麻痺、脳さえも乾燥機能の重篤な機能、外眼筋は影響を受けず、病気が進行するにつれて、患者は呼吸筋麻痺または呼吸器感染症を併発し、最終的に死亡する可能性があります;病気は数ヶ月の短い生存期間を持ち、高齢者は10年以上、平均3- 5年。

筋萎縮性側索硬化症の 症状 一般的な 症状下肢中部仙骨上肢末梢仙骨機能障害麻痺筋萎縮腱反射性甲状腺機能亢進症筋萎縮咳および嚥下困難難易度

この病気の症状に関して、以下の主なポイントがあります：

40歳以降、女性よりも男性の方が多く、最初の症状は多くの場合、指の動きと脱力であり、続いて大きくて小さな魚や仙骨の筋肉やその他の小さな筋肉の萎縮、次第に前腕、上腕、肩ストラップ筋肉の発達、萎縮した筋肉の大きな筋肉のけいれん、伸筋の脱力は屈筋よりも顕著であり、頸部前角細胞がひどく損傷し、上肢のの放射が減少または消失し、両方の上肢が同時にまたは数ヶ月離れて現れる;その後、下肢の麻痺、はさみの歩行、筋肉の緊張の増加、およびバビンスキー徴候の多動があり、いくつかの症例が下肢から始まり、上肢が監視されました。

2髄質麻痺は通常、脳幹機能が著しく損なわれ、眼球外筋に影響がなく、括約筋が関与していない場合でも、遅く現れる。

3はしびれ、痛みなどの主観的な感覚異常を持っている可能性がありますが、病気の進行した段階でも客観的な感覚障害はありません。

4疾患の経過は進行し続け、最終的に呼吸筋麻痺または同時呼吸器感染により死亡します;この疾患の生存期間は数ヶ月と短く、高齢者は10年以上、平均3-5年です。

筋萎縮性側索硬化症の検査

以下の検査方法は、この病気の診断に役立ちます。

1.神経電気生理学：筋電図は典型的な神経性の変化です。安静時に細動電位が見られ、正の鋭い波が見られ、時にはビブラート電位が見られます。小さな力が収縮すると、運動単位電位時間が広がり、振幅が増加します。多相波は増加し、激しい収縮は単純な相を示し、神経伝導速度は正常であり、運動誘発電位は上位運動ニューロンの損傷を決定するのに役立ちます。

2、筋生検：診断に役立つが、特異性がない、初期の神経原性筋萎縮、光学顕微鏡検査後期および筋原性筋萎縮は特定が容易ではない。

3、その他：血液生化学、CSF検査、異常なし、クレアチンホスホキナーゼ（CK）活性は軽度に異常である場合があり、MRIは脊髄および脳幹萎縮の一部の症例が小さくなることを示す場合があります。

筋萎縮性側索硬化症の診断と分化

診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。

鑑別診断

この疾患は、頸椎症と区別す​​る必要があります：筋萎縮性側索硬化症は、頸髄の最初の関与により、首の不快感、上肢のしびれ、脱力感、筋萎縮などとして現れることがあります。筋肉のけいれんが最も重要な症状です。 ALSの特徴的な症状である広範かつ長期にわたる筋肉振戦は、早期ALSと頸部脊椎症の鑑別診断の主な臨床症状です。脳の核の損傷など。

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