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I型尿細管アシドーシス
はじめに
I型腎尿細管性アシドーシスの紹介 I型腎尿細管性アシドーシスは、腎尿細管機能の欠陥であり、腎尿細管液と心膜液との間に効果的なpH勾配を確立することができません。水素分泌とアンモニア産生が低下し、水素イオンが体内に保持されます。アシドーシス。 家族のセックスは成人女性でより一般的であり、幼児タイプは短命であり、改善後の再発はほとんどありません。 基礎知識 病気の割合：0.0002％-0.0003％ 感受性のある人：成人女性でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：くる病、線維性骨炎、腎不全、腎不全
病原体
I型尿細管性アシドーシスの原因
遺伝性の自己免疫疾患（45％）：
原発性、家族性および散発性であり、大理石骨病、肝レンチキュラー変性、炭酸脱水酵素欠損症などの特定の遺伝病に関連する可能性がある;原発性高ガンマグロブリン血症、全身性エリテマトーデス、乾式合成サイン、橋本甲状腺炎、肝硬変。
カルシウム代謝障害、腎間質障害（37％）：
特発性尿高カルシウム血症、副甲状腺機能亢進症、過剰なビタミンDなど;閉塞性腎症、腎移植拒絶、海綿腎、鎮痛剤腎症、鎌状赤血球症。
薬物誘発：アンホテリシンB、リチウム、トルエン、およびアンピシリン。
防止
I型腎尿細管性アシドーシスの予防
原発性DRTAを早期に診断および治療できれば、HCO-3を正常レベルに維持でき、アシドーシスを完全に修正でき、臨床症状を消失でき、成長と発達が2年以内に正常な水準に達し、診断時の腎臓などの予後は良好です。より多くの腎機能障害を残す石灰化。
合併症
I型尿細管性アシドーシスの合併症 合併症は線維性骨炎腎不全腎不全をくるくる
臨床的には、くる病および線維性骨炎が発生する可能性があり、進行期に腎不全または腎不全が発生する可能性があります。
症状
I型腎尿細管性アシドーシスの症状一般的な 症状吐き気疲労、多尿、悪心、嘔吐、動pal、息切れ、脱水症、不整脈、骨粗鬆症、骨痛
第一に、代謝性アシドーシス：食欲不振、吐き気、嘔吐、動pit、息切れ、疲労などの症状、乳児型発育遅延があります。
第二に、電解質の不均衡：
1腎尿細管分泌H +機能障害、尿NH4 +および滴定酸排出量の減少、尿pHを6.0に下げることはできず、尿カリウム、ナトリウム、カルシウム排泄が増加し、患者はしばしば多飲症、多尿、および水分喪失などを起こします。症状。
2尿中ナトリウム排泄の増加、血中ナトリウムの減少、ナトリウム吸収の増加、アルドステロン分泌の増加、尿からのカリウム排泄の悪化、低ナトリウムの傾向、低カリウム血症、患者はしばしば筋力低下および軟口蓋を患う呼吸に影響を与え、不整脈を引き起こします。
3しばしば血中カルシウムの減少により引き起こされる尿中カルシウムの増加は、副甲状腺機能亢進症を引き起こし、骨の溶解速度を促進し、アシドーシスの存在、骨のアルカリ性ミネラルが吸収され、骨の脱石灰化を悪化させ、しばしば線維性骨炎、骨粗しょう症、さらには病理学的骨折、尿中カルシウム排泄量の増加、腎尿細管分泌のH +機能は低く、腎臓でのカルシウム結石の形成は形成されやすく、閉塞によって引き起こされる場合、腎尿細管アシドーシスの程度が増加します。
調べる
I型尿細管性アシドーシスの検査
まず、尿のpH値は6.0以上です。
第二に、低血中ナトリウム、低カリウム血症、低カルシウム血症があり、血中塩素が著しく増加します。
第三に、X線検査で骨粗鬆症、病的骨折、または尿路結石が見つかりました。
第四に、塩化アンモニウム負荷試験。
5、血液、尿、二酸化炭素の緊張の決定。
診断
I型尿細管性アシドーシスの診断と鑑別
診断
診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。
鑑別診断
鑑別診断は、主に慢性腎不全、重度の脱水性アシドーシス、下垂体性小人症、尿崩症に関連しています。
I型尿細管性アシドーシスおよびII型腎尿細管性アシドーシスの同定
I型腎尿細管性アシドーシスは、腎尿細管機能の欠陥であり、腎尿細管液と心膜液との間に効果的なpH勾配を確立することができません。水素分泌とアンモニア産生が低下し、水素イオンが体内に保持されます。アシドーシス、家族のセックスは成人女性でより一般的であり、乳児型は短命であり、改善後の再発はめったにありません。
タイプII腎尿細管性アシドーシスは、炭酸ナトリウムの近位腎尿細管の再吸収が減少する現象であり、血液の減少をもたらします。これは、炭酸ナトリウムの近位尿細管の再吸収によって減少する高塩化物アシドーシスを特徴とします。ナトリウムが増加すると、吸収閾値を超えると尿中の炭酸ナトリウムが増加し、尿のpHが上昇します。血液中の炭酸ナトリウムがある程度低下すると、腎尿細管は糸球体濾液中の炭酸ナトリウムを完全に吸収し、尿酸性度を回復し、尿のpHを下げることができるほか、近位腎尿細管はグルコース、リン酸塩、尿酸、およびアミノ酸の再吸収も減らすことができ、パフォーマンスはファンコーニ症候群です。
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