進行性脊髄性筋萎縮症

はじめに

進行性脊髄性筋萎縮症の紹介 この疾患は運動ニューロン疾患であり、変性は脊髄の前角のアルファ運動ニューロンに限定されています。 通常、手の小さな筋肉から始まり、上肢と下肢全体に広がり、反射が消失し、感覚障害は現れません。 それは弱い手と弱い手によって特徴付けられ、手の内部筋肉は萎縮しています。「爪の形をした手」、「ハンズオン」の変形、衣服のバックル、小さな物、書きづらいことがあります。後に、筋肉の弱さは腕と肩を含む隣接する筋肉グループに影響します。 、そして下肢に、足の病気からもあり、下肢、そして上肢に広がっています。 基礎知識 病気の割合:0.0035% 感受性のある人:中年男性に適しています 感染モード:非感染性 合併症:嚥下障害、肺炎、胃腸機能障害、呼吸器感染症

病原体

進行性脊髄性筋萎縮症の原因

原因:

正確な原因はまだ不明です。 一部の人々は、疾患の常染色体優性または劣性遺伝的特徴を説明します。 風邪、疲労、感染、鉛中毒、外傷、および二次梅毒やポリオなど、さまざまな理由でさまざまなケースを治療できます。

防止

進行性脊髄性筋萎縮症の予防

この病気の主な予防措置は次のとおりです。

1.楽観的で幸せな感情を維持します。より強い長期または繰り返しの精神的ストレス、不安、過敏性、悲観論、および他の感情の変化は、大脳皮質の興奮性と抑制プロセスのバランスを崩し、筋肉のジャンプを悪化させ、筋肉の萎縮を引き起こします。

2、食事構造の合理的な配分、筋肉萎縮患者は、高タンパク質、高エネルギーのダイエットサプリメントを必要とし、神経細胞および骨格筋細胞の再建に必要な材料を提供し、筋肉の強度を高め、筋肉を増やし、高タンパク質の早期使用、ビタミン、リン脂質を豊富に含む食物の要素をトレースし、ヤムイモ、もち米、ハスの種、タンジェリンの皮の乾燥、高麗人参、ユリなどの薬用食と積極的に協力し、ファーストフードの辛い食べ物、禁煙、アルコール、中高年の患者、高タンパク質、高栄養、豊富なエネルギーを含む半流動食と流動食が主に使用され、患者の栄養と水電解質のバランスを維持するために、少量の食事を食べる方法が採用されています。

3、強制的な性的運動は骨格筋疲労によるものであり、骨格筋機能の回復、筋肉細胞の再生および修復を助長しないため、3、仕事と休息、強制的な性的機能運動を避けます。

4、風邪、胃腸炎、自己免疫機能低下による筋萎縮症患者の厳格な予防、または何らかの種類の免疫不全、筋萎縮症患者、風邪、病気の悪化、長期経過、筋力低下、筋力低下、特にボールがある麻痺した患者は複雑な肺感染症を起こしやすいため、治療が間に合わないと予後は悪くなり、患者の生命さえ危険にさらされます。

5、胃腸炎は腸内細菌の機能不全を引き起こす可能性があり、特にウイルス性胃腸炎は脊髄の前角細胞の損傷の程度が異なるため、筋肉萎縮、筋力低下、疾患の再発または悪化、筋肉の患者の筋肉萎縮萎縮患者は正常な消化機能を維持し、リハビリテーションの基礎となります。

合併症

進行性脊髄性筋萎縮症の合併症 合併症嚥下障害肺炎胃腸機能障害呼吸器感染症

病気の初期段階では、主な症状は単純な四肢機能の制限です。「爪状の手」や「しゃがむ手」の変形などの合併症がある場合があります。症状が継続して進行すると、呼吸筋の機能障害や嚥下困難につながる可能性があります。同時に、誤嚥性肺炎があるかもしれません。腸の筋肉機能が制限されている場合、腸の機能不全が起こり、高分子タンパク質と脂肪の消化と吸収を引き起こす可能性があります。この時点で、経腸栄養剤形を調整する必要があり、ファクターダイエットを選択する必要があります。呼吸器感染症や呼吸不全の可能性もありますが、現時点では、人工呼吸器による換気と静脈栄養のサポートが必要です。

症状

進行性脊髄性筋萎縮の 症状 一般的な 症状脊髄性筋萎縮筋萎縮筋緊張が筋束の振戦を軽減手が弱く、弱くなる

1、中年男性に隠された発症。

2、主なパフォーマンスは弱い手と手、手の萎縮の内部筋肉、「爪の形をした手」、「手」の変形、衣服のバックル、小さなオブジェクトの選択、書き込みの難しさです。次に、腕と肩が下肢に発達し、足から下肢、そして上肢に至る場合もあります。

3、筋萎縮は弱く、対称的な発達であり、片手のみが関与する場合があり、筋肉の緊張が低下し、影響を受けた筋肉に対応して腱反射が弱められます。

4、括約筋に機能障害はなく、病理学的反射は現れませんが、頻繁な束の震えで見ることができます、束は無限に起こり、寒さ、気分変動または機械的刺激は束を誘発し悪化させます。

5、病気、舌の筋萎縮、発音を伴う軟口蓋ジスキネジアとめったに生じない嚥下症状の過程で、自発的な痛みと感覚異常は発生しませんでした。

調べる

進行性脊髄性筋萎縮症

この病気の検査の主な方法は、いくつかの血清学的検査と神経学的検査です。

1、CSFはタンパク質をわずかに増加させることができます。

2. SEPで測定された神経伝導速度は正常です。

3. EMGは運動ニューロン病変の特徴を示します。

別の学者は、この疾患は主にSMA遺伝子欠失のSSCP銀染色検出によって遺伝子診断に使用できることを示唆しました。この方法は高速で安全で、結果は信頼でき、診断率は高いですが、臨床に適用することはまだ不可能です。

診断

進行性脊髄性筋萎縮症の診断と分化

診断は臨床成績と検査に基づいています。

この疾患と鑑別診断する必要がある疾患は次のとおりです。

1、胸部輸出症候群は両手対称性筋萎縮で発生する可能性がありますが、多くの手足の痛みと感覚障害があり、筋萎縮の範囲は制限され、束はありません。

2、頸椎症の頸椎症と神経根症は、両手筋萎縮、手の微動障害、腱反射の弱体化だけでなく、多くの場合、手足の痛み、しびれ、線維束がありません。

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