脊髄空洞症

脊髄空洞症の概要 さまざまな理由により、脊髄空洞症が脊髄に形成され、脊髄空洞症と呼ばれ、しばしば空洞の周囲にグリオーシスがあります。 この疾患の発生率は比較的遅く、痛み、体温の低下と消失を伴う影響を受けた脊髄分節神経損傷症状の臨床症状、および感覚障害の分離の深い感覚保存、脳の長脳損傷ジスキネジアと神経の組み合わせ栄養障害。 基礎知識 病気の割合：0.008％ 感受性の高い人：31〜50歳でより一般的 感染モード：非感染性 合併症：脊柱側osis症、劣性二分脊椎、小脳扁桃、下痢、嚥下障害、顔面神経麻痺、めまい

脊髄空洞症の原因

セルフファクター（25％）

グリーンフィールドは、脊髄空洞症が脊髄の管状腔であることを強調しています。それは頸部から多くの部分に広がっています。脊髄の中心嚢胞とは異なると考えるべきです。空の水は後者に適しています。脊髄の中線の変形と考えられます。その結果、空洞は中央管に輸送され、中空の内層は上衣細胞とみなされ、CSFに類似しています。 一部の人々は、この疾患はグリア細胞の増殖によるものであり、壊死の中心部は空洞を形成すると考えています。

先天性因子（20％）

脊髄空洞症、水頭症などのような他の先天異常を伴う病気が多いため、脊髄空洞症は先天性異形成であると一般に考えられています。脊髄空洞症は先天性発達障害であると考えられています。 一部の人々は、先天性第4脳室出口閉塞、脳脊髄液循環障害、脳脊髄液脈圧が脊髄の中心管に絶えず影響を与え、結果として脊髄の中心管が連続的に拡張し、最終的に中空の穴を形成すると考えています。

外傷因子（15％）

脊髄空洞症は、脊髄外傷、脊髄神経膠腫、嚢胞性病変、血管奇形、脊髄くも膜炎、中枢軟化を伴う脊髄炎などに続発する可能性があります。

病因

1.先天性の原因については、4つの一般的な理論があります。

（1）ガードナーの流体力学の理論：1958年、ガードナーは脊髄空洞症を伴うキアリI型奇形の症例を多数報告しました。彼は、脳脊髄液が後頭部の広い領域の閉塞（先天奇形またはクモ膜炎）によって引き起こされることはないと推測しました。脳室から、脈絡叢由来の脈動の作用下にある脳脊髄液は、脊髄の中心管に継続的に衝撃を与え、それを拡張し、中心管の周囲の灰白質を破壊し、空洞を形成します。第4脳室と中心管も手術中に発見されます。交通量：脳室造影検査を受けた一部の患者では、造影剤が4つの心室を通って中央管に入ることが観察されます。空気が皮膚穿刺から空洞に注入され、ガスが第4脳室にも溢れ出すことがあります;空洞内の液体タンパク質含有量は脳脊髄液と同様に低くなります。しかし、異なる意見もあります：一部の患者は、血管造影、手術、および剖検中に4つの心室と中心管の間のトラフィックを見つけませんでした。腰部に注入された造影剤は4番目の脳室に流れませんでしたが、空洞が発生する可能性がありました;いくつかの穴は中心管から分離されました部屋では、一部の学者は脈絡叢由来の脈動の圧力を計算し、圧力が小さく、ボイドを引き起こすことは不可能であり、この理論は 延髄脊髄空洞を生成することについて説明します。

（2）ウィリアムズの頭蓋内および脊髄内圧分離理論：1969年以来、ウィリアムズは、人々が咳、くしゃみ、力を発揮すると考えて、心室、腔、くも膜下腔の圧力をテストする一連の研究を実施しました頭蓋内および脊髄内の静脈圧が上昇し、脳脊髄のくも膜下腔の圧力が上昇する可能性があります。この時点で、正常な人はくも膜下腔内の脳脊髄液の往復の流れによってバランスが取れ、小脳扁桃があります。軽度のスクワットをしている患者では、脳脊髄液循環障害が原因で圧力の不均衡が起こります。ウィリアムズは、咳の初期段階では、腰椎くも膜下腔の圧力が基底プールの圧力よりも高いことを発見し、その後、小脳扁桃が持っている可能性があると推測しました脊髄くも膜下圧が上昇すると、脳脊髄液が下扁桃を頭蓋に押し込むことがあります。脊髄のくも膜下圧が低下すると、小脳扁桃が再びしゃがみ、脳脊髄液が逆流できなくなります。頭蓋内圧の上昇を引き起こし、脳脊髄液を第4脳室から中心管に灌流させます。これは、頭蓋内と脊髄、中心管と脊髄の間の圧力差です。 圧力分離、この圧力差は長年断続的に使用されており、空洞の穿刺や動物実験を通じて交通空洞を形成する可能性があり、空洞内の圧力が高いこと、咳力のある患者、症状の増加の臨床報告があります脊髄空洞症の患者の中心管と空洞の間のトラフィックは、常に開いているわけではありません。後頭部での組織の繰り返しの圧縮およびその他の理由により、それは閉じることができます。したがって、枕の大きな穴で明らかな空洞の進行における脳脊髄液衝撃理論が提案されています。ストレスを受けた患者では、咳を強いると、脊髄のくも膜下腔の圧力が突然上昇します。脳に伝達できないため、脊髄の空洞に伝達されます。空洞の開口部が閉じているか、フラップがあるため、液体が頭蓋に流れ込むことができない場合、中央管の横の灰白質にぶつかります。時間の経過とともに、空洞は徐々に上方に拡張し、脊髄空洞に基づいて髄腔を形成します。これは、髄腔が単独で存在できないことを示しており、臨床観察と一致しています。 。

（3）脳脊髄液への脊髄実質の浸潤：1972年、Ballは脊髄空洞症の剖検中に脊髄実質の血管周囲空間の大幅な拡大を発見した。彼は空洞にインクを注入して血管周囲空間に沿って広がり、局所的な部分を形成した。小池、特に脊髄の背側白質は明らかです。後頭部のマクロポアの異常により、脊髄の静脈圧とくも膜下圧が繰り返し増加し、脊髄に対する長期の作用により血管周囲の空間が徐々に拡大することが推測されます。 1979年に、Aboulkerは軸索組織が水を透過し、脳脊髄液が神経組織に沿って脊髄に浸透できることを提案しました。臨床的には、第4脳室と中心管との通信がない患者が確認されたことが報告されています。遅延性脳脊髄液イメージングの空洞は発達する可能性があり、空洞の一部は中央管から離れており、大部分は脊髄表面の後角近くに位置しています。

（4）循環障害の理論：Netskyは、脊髄空洞症、特に後角の患者の剖検で髄内血管異常を発見しました。年齢とともに、異常な血管の周囲に循環障害が起こり、脳脊髄液が生じると推測しました。灌流または衝撃による損傷には、実質組織への血液供給に影響するグリア線維症という保護メカニズムがあります。虚血は、空洞の発生および進行の原因の1つである可能性があります。脊髄実質の先天性異常（主に後角）それは病気の発症の唯一の要因ではありません。脊髄の後角の先天異常は、後頭のマクロ孔と静脈圧の異常と組み合わさって、脳脊髄液が先天性異常の脊髄の後根から侵入しやすくなり、その領域に空洞ができます。中央管に続くトラフィックは、中央管に続いて徐々に拡大し、最終的に第4脳室と通信できます。

2.後天性の原因は、脊髄腫瘍、クモ膜炎、および外傷などの要因によって引き起こされます。外傷は、脊髄の中心部で壊死を引き起こし、滲出液および破壊生成物の蓄積を引き起こし、骨髄内圧による浸透圧、体液貯留の増加をもたらします。動物実験では、脊髄の骨折した端の近くにいくつかの小さな嚢胞が見られ、これらの嚢胞の破裂が空洞形成の原因であると推測される場合があります。炎症後の脊髄空洞症は主に虚血と静脈血栓症が原因であり、脊髄腫瘍が原因の脊髄空洞症は主に腫瘍細胞によるタンパク質液の分泌に関連しています。

脊髄空洞症の病因は複雑であり、後頭マクロポアの奇形または閉塞は、空洞の形成につながる重要な要因の1つです。異なる原因により、身体的および身体的代償能力、空洞の形成および発達も異なります。臨床的特徴と疾患期間に応じて、さまざまな原因を議論し、包括的に分析する必要があります。

脊髄空洞症は、主に片側の後角に近い頸部および上部胸部セグメントの中央管の近くで発生し、脊髄の断面で見える、必ずしも中央管に接続されていない複数の脊髄セグメントを継続できる管状空洞を形成します。空洞は髄質の大部分を占めており、前角の背側も影響を受ける可能性があります。前交連構造と後交連構造はしばしば破壊されます。空洞がさらに発達すると、後ケーブルの腹側も含めて後角も影響を受けます。脊髄の片側に限って、両側を占めることもできます。空洞の形状は異なります。脊髄の同じ平面に複数の空洞が存在する場合があります。それらは互いに分離または相互に接続することができます。これらの疾患のいくつかは、髄腔と同時に存在します。空洞は橋と中脳にまで広がっており、腰部下の空洞はまれですが、いくつかのケースでは、脊髄の端に小さな穴が見られ、二分脊椎と共存しています。

脊髄の圧迫と変性は、多くの場合、空洞の拡大の必然的な結果です。空洞の脊髄は紡錘状であり、色が明るくなり、軟膜血管が減少し、空洞は中央または片側に位置するか、前面または背面に偏って、脊髄が灰色になります。外側のコード、後部のコードは圧力変性を受け、空洞の壁は滑らかになります。変性する傾向がある増殖性のゼラチン状の神経線維です。色が白くなり、周囲の神経線維が浮腫し、後期脊髄が巨大で、脊髄組織が細くなります。脊柱管の閉塞。

病的状態に応じて、脊髄空洞症は2つのタイプに分類できます。1つは交通脊髄空洞症、つまり脊髄空洞症と第4脳室、くも膜下脳脊髄液連絡であり、小脳扁桃silタイプIおよびタイプIIとしばしば組み合わされます。奇形は、成長および発達中のいくつかの異常な要因によって引き起こされる可能性があります。たとえば、脊髄の中心管が高脳脊髄液の圧力下にあると、液体が末梢神経組織に継続的に漏れ、継続的に拡張します。病気は形成されます;他のタイプは非伝染性脊髄空洞症であり、空洞と脳脊髄液循環経路は連絡していません、そして、その形成は髄内腫瘍、外傷性対麻痺といくつかの変性疾患に関連しています。

脊髄空洞症の予防

1.楽観的で幸せな気分、強い長期的または繰り返しの精神的ストレス、不安、過敏性、悲観論、および他の感情的変化を維持すると、大脳皮質の興奮性と抑制プロセスのバランスが崩れ、筋肉のジャンプが悪化し、筋肉の萎縮が発生します。

2.合理的な食事、正常な消化機能の維持、異栄養性筋萎縮症の患者は正常な消化機能の維持、食事構造の合理的な配分がリハビリテーションの基礎であり、脊髄空洞筋萎縮症の患者は高タンパク質、高エネルギーの食事サプリメントを必要とし、神経細胞と骨を提供する筋力を強化し、筋肉量を増やし、高タンパク質、ビタミン、リン脂質、微量元素を豊富に含む食品を早期に使用し、ヤムイモ、もち米、蓮の実、タンジェリンの皮、人参などの薬用食品と積極的に協力するための筋肉細胞の再構成に必要な物質、百合など、空腹時の辛い食べ物、禁煙、アルコール、中期および後期患者、高タンパク質、高栄養、エネルギーに富んだ半流動食品および液体食品、少量の食事を使用して患者の栄養と水および電解質を維持するバランス。

3.風邪、感染症、自己免疫機能の低下による筋萎縮を伴う脊髄空洞症患者、または何らかの免疫不全がある場合、風邪、病気が悪化し、病気の経過が延長し、筋肉の衰弱が弱まり、筋肉ジャンプが悪化する、特にボール麻痺患者を防ぐように注意してください肺感染症、タイムリーな予防と治療、予後不良、さらには患者の生命を危険にさらす可能性がありますが、胃腸炎は腸内細菌の機能障害を引き起こす可能性があり、特にウイルス性胃腸炎は脊髄の前角細胞にさまざまな程度の損傷をもたらし、したがって有効にします患者の筋肉ジャンプが悪化し、筋力が低下し、状態が繰り返されるか悪化します。

脊髄空洞症の合併症 合併症脊柱側osis症、劣性二分脊椎、小脳扁桃麻痺、嚥下困難、顔面めまい

脊柱側or症または脊柱後osis症、劣性二分脊椎、頸部後頭奇形、小脳扁桃嚢および弓状足などの他の先天性奇形にしばしば関連する脊髄空洞症。

病変の発達が錐体路および錐体外路束を損傷した後、下肢は徐々に痙性麻痺を発症し、下肢は正の錐体路徴候を示します。1つの頸髄が損傷すると、下行する交感神経線維が破壊され、ホーナーが同じ側に現れることがあります。症候群、より一般的な自律神経障害、皮膚角化症、脱毛、血管運動障害などの皮膚ジストロフィー、疾患の後期段階では、空洞はしばしば顔のタマネギの皮膚のような痛みと三叉神経核の温度低下を伴う外側から鼻唇の発達まで;嚥下障害、飲料水および咳により引き起こされる疑わしい核の関与;舌下神経核および束形成の関与;末梢顔面麻痺による顔面核の関与;めまい、眼振およびステップを伴う前庭小脳経路の関与着実に。

脊髄空洞症の症状 一般的な 症状脊髄腔の形成局在神経学的徴候麻痺性分節性感覚機能障害眼振尿路感染角膜炎歩行不安定性めまい吐き気

発症年齢は31歳から50歳です。子供や高齢者はまれです。女性よりも男性が多いです。家族歴の報告があります。脊髄空洞症の臨床症状には3つの側面があります。症状の程度は空洞の発達と大きな関係があり、病気の進行は遅いです。初期の症状は主に上肢に影響する分節分布であり、空洞がさらに拡大すると、骨髄の灰白質とその外側の白質伝導束も関与し、伝導ビーム機能障害が空洞の下で発生します。初期の患者の症状はより限定的で軽度であり、後期の症状は広範で対麻痺さえあります。

1.感覚症状は 、空洞に応じて脊髄の頸部および胸部上部に位置し、片側または中央に位置します。片側性上肢および胸部上部の分節性感覚障害があり、多くの場合、分節性解離性感覚障害が特徴です。温度感覚が低下または消失し、深い感覚が存在します。

2.頸部の運動症状、胸腔が脊髄の前角に影響を及ぼし、片側または両側に上肢の弛緩部分の症状があり、特に両手筋間筋、最も明らかな骨間筋萎縮で筋力低下および筋緊張の低下として現れる重度の場合、爪状の手の変形が存在します。三叉神経の下行根が影響を受けると、同じ顔の感覚の中心側は、中枢痛、温度感覚、および顔面解離感覚によって特徴付けられ、弱い「咀ion筋力を伴ういわゆる「タマネギのような分布」を形成します。前庭小脳伝導束が関与している場合、めまい、吐き気、嘔吐、歩行不安定、眼振が発生する可能性があり、下肢の片方または両方で中手骨部分痙攣、筋緊張亢進、腹壁反射、バビンスキー徴候陽性後期のケースはより深刻です。

3.自律神経損傷の症状は 、脊髄の交感神経脊髄中心（頸部8頸部および胸部1胸部）の側角、ホーナー症候群が現れ、病変が対応するセグメントを損傷し、手足および体幹の皮膚に異常な分泌があり、発汗するまたは、発汗低下は分泌異常の唯一の兆候です。「片側発汗」と呼ばれる身体の片側に限定される汗が少なく、上半身の片側、上肢の片側、または顔の半分に多く見られます通常、神経栄養性角膜炎は両側の角膜穿孔を引き起こす可能性があるため、角膜反射も弱まるか消失する可能性があります。別の奇妙な発汗現象は、温度低下、指先、爪の角質化を伴う寒さの後の発汗の増加です過度の、萎縮、痛みのための光沢の損失、温度損失の消失、火傷や隆起の傾向、外傷、機能障害のある進行患者、および再発性尿路感染症。

脊髄空洞症の検査

検査室検査

脳脊髄液のルーチン検査および動態検査に特徴的な変化はありませんが、大きな空隙があると、脊柱管の軽度の閉塞およびCSFタンパク質の増加を引き起こす可能性があります。

画像検査

1. CTスキャンの80％がCTのプレーンスキャンで見つかり、明確な髄内境界を持つ低密度の嚢胞性空洞を示し、CT値は対応するくも膜下脳脊髄液と同じであり、対応する分節脊髄の平均CT値15Huが低いと、対応する脊髄の形状が拡大し、いくつかの空洞内の圧力が低くなり、萎縮します。このとき、その形状は規則的ではありません。空洞が小さいか、タンパク質含有量が高い場合、単純なスキャンを見逃す可能性があります。脊柱管内のヨード血管造影CTが実行されます。空洞がくも膜下腔に直接接続されている場合、造影剤は脊髄血管腔または第4脳室を介して腔に入ることがあるため、造影剤は遅延します。スキャンにより、髄内高密度陰影の可能性が高いことがわかりました。脊髄腫瘍が関与すると、脊髄が不規則に拡大し、密度が不均一になり、腔壁が厚くなることがあります。外傷後、脊髄空洞症はしばしば偏心し、分離がよく見られます。

2. MRI MRIサジタル画像は、空洞全体を明確に示すことができます。T1強調画像は、脊髄の中央部の低信号の尿細管拡張を示します。T2強調画像は、空洞の高信号を示します。T1またはT2強調画像は、空洞液体信号が均一です。一貫して、空洞の断面はほとんど丸く、時には不規則または二重空洞であり、エッジは透明で滑らかであり、増殖するコロイド組織が空洞内で分離を形成するとき、しばしば空洞の上端と下端にグリア過形成があります。空洞は多心房またはソーセージ状であり、空洞の対応する部分の脊髄は均一に拡大されます。脳脊髄液の脈動により、T2強調画像は脳脊髄液に低い信号を示します。この現象は脳脊髄液流動現象と呼ばれ、脊髄空洞液相および脳脊髄液相トラフィック、および脈動がある可能性があるため、これらの患者はT2強調画像でT1強調に非常に類似した低信号フロー現象を見ることができます。空洞内の流体脈動の程度が異なるため、欠落した信号領域の形状はT1で強調できます。時間の範囲は一定ではなく、分離の存在により多心房空洞は弱く、気流の発生は少ないが、交通の場合、空洞内に空になる現象が起こる。 速度は明らかに増加します。したがって、空になる現象が見つかった場合、複数の部屋の分離の存在が示唆されます。非脈動空洞はしばしばシングルショットであり、その長さと直径は小さいです。シャント後、空洞内の脈動の振幅は弱まるか、さらには消えます。空の現象の観察は、手術結果の観察の指標の1つとしても使用できますMRIは診断に最も効果的なツールであり、ほとんどの場合、脊髄空洞症とその範囲とサイズを表示できます。

3.他の人は、筋収縮を検出するために誘導電流を使用します。重度の筋肉麻痺の場合、電気的変性反応が発生する可能性があります。運動の価値はしばしば増加します。

脊髄空洞症の診断と診断

診断

慢性病因と臨床症状の特徴によれば、分節分離感覚障害、上肢の運動ニューロン運動障害、下肢の運動ニューロン運動障害などがあり、画像診断と組み合わせて明確な診断を行うことができますパフォーマンスはさらに診断を確認できます。

鑑別診断

1.脊髄腫瘍髄外および髄内腫瘍は、局所的な筋萎縮および分節性感覚障害を引き起こす可能性があり、腫瘍の場合、脊髄の灰白質から分泌される星状細胞腫または上衣腫が腫瘍に蓄積します。上部と下部は脊髄の直径を広げます。脊柱後部および神経系の症状は脊髄空洞症に類似している場合があります。まれに、初期の脳脊髄液中のタンパク質が増加しますが、これは疾患と区別でき、CTやMRIは困難な場合に特定できます。

2.頸椎関節疾患は、上肢の筋萎縮と長いビームの兆候を引き起こす可能性がありますが、歯根痛は一般的であり、明らかな病変レベルを伴う分節感覚障害はまれです、必要に応じて、脊髄造影および頸部CTまたはMRIの助けのために頸椎診断を確認します。

3.頸部rib骨は、鎖骨下動脈の圧迫の証拠の有無にかかわらず、手の小さな筋肉の局所的な萎縮および感覚障害を引き起こす可能性があり、しばしば頸部rib骨が脊髄空洞症に関連するため、診断が混乱する可能性がありますが、首のrib骨による感覚障害は、通常、手と前腕の尺骨側に限定されます。触覚機能障害は、疼痛機能障害よりも深刻です。上腕腱反射は影響を受けず、長いビームの兆候はありません。診断の確立に役立ちます。

4.尺骨神経麻痺は、骨間筋と中央の2つの仙骨筋の限局性萎縮を引き起こす可能性がありますが、感覚障害は比較的軽度で限定的であり、触覚と痛みが影響を受けます。肘の後ろの神経は通常圧痛があります。

5.ハンセン病は感情消失、上肢筋萎縮、指潰瘍を引き起こす可能性がありますが、中枢神経、尺骨神経、radial骨神経、上腕神経叢の肥厚があり、体幹に色素脱失が散在する場合があります。

まれな増殖性硬膜髄膜炎では、上肢感覚障害、萎縮と衰弱、下肢錐体路徴候が生じることがありますが、脊髄造影ではクモ膜下閉塞が見られる場合があります。さらに、脊髄の梅毒は髄内腫瘍の兆候を示すことがありますが、病気の進行は急速に中断され、梅毒は血清陽性です。

7.筋萎縮性側索硬化症は、感覚異常や感覚喪失を引き起こさないため、脊髄空洞症と簡単に混同されません。

8.穿刺損傷または骨折変位は脊髄内出血を引き起こすことがあり、これは脊髄空洞と脊髄の同じ面に集中することがありますが、X線フィルムの損傷の歴史と脊髄損傷の証拠は識別の基礎を提供するのに十分です。

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