筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症の紹介 筋萎縮性側索硬化症の正式名称は筋萎縮性側索硬化症（ALS）であり、運動ニューロン疾患である徐々に凍結する人間の病気としても知られています。 遺伝的要因、ウイルス感染、免疫応答、環境要因などに関連している可能性があります。 臨床症状はさまざまであり、疾患の経過は変動します。一般的に、下肢は障害を感じ、その後、上肢、体幹、および他の体の筋肉が徐々に収縮し、運動機能の悪化をますます引き起こします。 筋萎縮性側索硬化症の治療：対症療法を中心とした特別な効果的な治療法はなく、疾患後の恒久的な治療が必要です。 呼吸機能が失われた後、呼吸を補助するために人工呼吸器を使用する必要があります。 世界の現在の発生率は、年間100,000人に約1人です。 一般に、患者の診断後の生存期間は3〜5年であり、5年以上生存できるのは患者の20％のみです。 患者の年間費用は10万元にもなることがあり、普通の家族には耐えられません。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：40歳以上の中高年の人 感染モード：非感染性 合併症：運動ニューロン疾患の呼吸不全

筋萎縮性側索硬化症の原因

遺伝的要因（20％）

ほとんどの患者は、家族性筋萎縮性側索硬化症（FALS）と呼ばれる遺伝性であり、成人型は常染色体優性遺伝、若年型は常染色体優性または劣性、臨床および播種ケースを区別することは困難です。 現在、遺伝学的研究により、常染色体優性遺伝子型は銅/亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ（SODL）遺伝子変異と関連しており、変異遺伝子は常染色体劣性遺伝子型である染色体21の長腕（21q22.1-22.2）に位置しています。変異遺伝子は2q33-q35に位置していますが、これらの変異はFALSのわずか20％を占めており、他のALS遺伝子はまだ決定されていません。

中毒因子（20％）

グルタミン酸などの興奮性毒性神経伝達物質は、おそらくアストロサイトのグルタミン酸トランスポーターによるグルタミン酸取り込みの低下により、ALSの病因における神経細胞死に関与している可能性があります。 研究により、一部の患者の輸送機能の喪失は、運動皮質の輸送体mRNAの転写コピーの異常な接続によることがわかっています。 この興奮毒性について、SOD1酵素は、フリーラジカルスーパーオキシドアニオンを解毒する細胞防御システムの1つです。 家族性の場合は、SOD1変異によりグルタミン酸興奮毒性とALSを引き起こす可能性があります。 さらに、キャッサバ中毒、微量元素の不足または蓄積、アルミニウム、マンガン、銅、シリコンおよびその他の元素の過剰摂取、ならびに神経栄養因子の減少などの植物毒は、病原性の影響に関連している可能性があります。

免疫係数（20％）

MND患者は、抗甲状腺抗体、GM1抗体、L型カルシウムチャネルタンパク質抗体など、さまざまな抗体および免疫複合体を検出していますが、これらの抗体が運動ニューロンを選択的に標的にできるという証拠はありません。 。 現在、MNDは神経系の自己免疫疾患に属していないと考えられています。

ウイルス感染（20％）

MNDと急性ポリオの両方が脊髄の前角運動ニューロンに侵入し、少数のポリオ患者がその後MNDを発症するため、MNDはポリオウイルスまたはポリオウイルスの慢性感染と関連していると推測されます。 しかし、ALS患者のCSF、血清、神経組織にはウイルスまたは関連抗原と抗体は見つかりませんでした。

筋萎縮性側索硬化症の予防

筋萎縮性側索硬化症には先天性遺伝因子があり、早期発見、早期診断、早期治療、感染予防がこの疾患の予防と治療の鍵です。

筋萎縮性側索硬化症の合併症 合併症、運動ニューロン疾患、呼吸不全

錐体路疾患および筋萎縮、筋肉振戦および他の運動ニューロンの共存、四肢反射および病理学的反射、時には上肢麻痺反射または消失、および下肢反射、麻痺、括約筋および性機能の兆候があり得る障害は一般的ではなく、客観的な感覚障害はありません。 最後に、呼吸不全は複雑です。

筋萎縮性側索硬化症の症状一般的な 症状筋萎縮萎縮嚥下困難子音感覚障害舌筋萎縮下肢中央いびき困難な腕筋萎縮筋肉萎縮上肢末梢

まず、病歴と症状：

1. 40歳以上の中高年の人が多く、男性と女性の比率は約3：2で、ゆっくり始まり、徐々に発達します。

2.上肢の末梢麻痺、下肢の中枢性麻痺、および上下運動ニューロンの混合損傷の症状は、共存によって特徴付けられます。

3.脳神経麻痺の症状、脳神経損傷の後者のグループ、明確な関節、嚥下困難、飲料水咳などがあります。

4.感覚障害はありません。

5.一般に、下肢の感覚障害から始まり、続いて上肢の幹、最後に呼吸筋の障害、死の原因も呼吸不全ですが、患者の意識は覚醒しています。

第二に、身体検査が見つかりました：

脳神経：ボール麻痺に加えて、舌の筋肉の萎縮、舌の筋肉の細動、強い泣き声と強い笑い声、情緒不安定などがあります。上肢は、大小の筋肉と骨間筋で、遠位の筋肉不足でより一般的です。同時に、束縛、正常な感覚、両側下肢は痙性麻痺、筋緊張の増加、反射亢進、両側性の病理反射、呼吸筋の関与、呼吸困難を示した。

筋萎縮性側索硬化症の検査

1.腰椎穿刺脳脊髄液検査：圧力と組成は正常です。

2.血清ホスホクレアチンキナーゼが増加し、アセチルコリンエステラーゼが増加します。

3. EMG：目に見える細動の可能性、巨大な可能性、運動神経伝導速度は正常です。

4. MRI：臨床的に損傷した筋肉の対応する部分の目に見える脊髄萎縮と変性。

筋萎縮性側索硬化症の診断と分化

鑑別診断

頸椎症、ハイネック腫瘍、脊髄くも膜炎と区別する必要がある場合があります。

中国では通常、筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患が混在しています。 これは、上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの損傷によって引き起こされ、球根（髄質が不明瞭になる筋肉の部分を指すいわゆる球根）、手足、体幹、および胸部と腹部を含む筋肉の緩やかな衰弱と萎縮をもたらします。

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