特発性血小板減少性紫斑病

はじめに

原発性血小板減少性紫斑病の概要 原発性血小板減少性紫斑病は、明らかな外因性の原因によって引き起こされる血小板減少症を指しますが、それらのほとんどは免疫応答によって引き起こされる血小板破壊の増加によるものであるため、一般的な出血性疾患である自己免疫性血小板減少症としても知られています。血液疾患は、血小板の寿命の短縮と骨髄中の巨核球の増加を特徴としています。 病因、素因、疾患の経過によると、ITPは急性型と慢性型に分類されます。 小児の80%は急性(AITP)で、性差はなく、春と冬に発症しやすい6月〜12月に発生源が解消されると、病気は治癒し、成人ITPは95%慢性(CITP)を超えます。 :3、一般的に自己免疫疾患の一種であると考えられ、長く、治癒が難しい。 この病気の死亡率は約1%で、そのほとんどは頭蓋内出血によるもので、ITPの主な臨床症状は皮膚粘膜出血または内臓出血です。 基礎知識 病気の割合:0.01 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:便中の血液、頭蓋内出血、com睡

病原体

原発性血小板減少性紫斑病

1.急性型ITPは、風疹、麻疹、水po、唾液腺癌などのウイルス感染または上気道感染の回復期に発生し、患者は血清中の抗ウイルス抗体が高く、血小板表面関連抗体が大幅に増加するため、ウイルス抗原の病因は、ウイルス抗原と血小板fc受容体を含む抗原抗体複合体、またはウイルス抗原によって生成される自己抗体が血小板膜と交差反応し、血小板を損傷し、食細胞によって除去されることです。

2.慢性ITPの発症前に前駆症状の感染歴はありません。これは、血小板構造抗原の変化によって引き起こされる自己抗体によって引き起こされます。患者の80%〜90%は血小板表面関連抗体を持ち、その95%はPalgG、PalgGおよびPalgMの2/3です。いくつかの効果はPalgAとpacです。抗体は血小板膜上の糖タンパク質に直接作用します。少数の効果とGbib複合体は血小板の寿命と機能変化の短縮を引き起こします。血小板の含有量は血小板の寿命と負の相関があります。主な場所。

防止

原発性血小板減少性紫斑病の予防

1.スポーツ活動に積極的に参加し、体力を向上させ、耐病性を改善します。

2.呼吸器感染症、麻疹、水po、風疹、肝炎を予防するよう注意してください。そうしないと、状態を誘発したり悪化させたりしやすくなります。

3.急性期または大量の出血がある場合は、ベッドで休み、子供の活動を制限し、恐怖と緊張を取り除きます。

4.出血を引き起こさないように、外傷性の衝突を避けます。

5.血小板数が20×10 9 / L未満の場合、状態の変化を注意深く観察し、さまざまな外傷および頭蓋内出血を防ぐ必要があります。

6.食事は軽く、栄養価が高く、消化しやすく、止血し、便中の血液は半流動食にし、硬い食べ物や粗繊維の食べ物を避け、辛い食べ物を避け、より多くのピーナッツ、赤いナツメヤシなどの食べ物を食べます。

合併症

原発性血小板減少性紫斑病合併症 合併症、便中の血液、頭蓋内出血

重度の患者は便中に止血および血液を有する可能性があり、頭蓋内出血、頭蓋内高血圧、さらにはcom睡を伴う患者はほとんどいません。

症状

原発性血小板減少性紫斑病の症状 一般的な 症状血小板減少症血小板の寿命は皮膚紫斑病を減少させます

(a) 症状

1、急性型

免疫性血小板減少症患者の90%を占める小児では一般的です。発生率は男性と女性でほぼ同じです。患者の84%は発症の1〜3週間前に呼吸器またはその他のウイルス感染症の既往があります。したがって、発生率は秋と冬に最も多く、発症は急速です。 、悪寒、皮膚および粘液性紫斑病、頭痛、嘔吐などの患者は頭蓋内出血の可能性に注意する必要があり、病気の経過は主に自己制限的であり、80%以上が自己緩和することができ、病気の平均経過は4〜6週間、いくつかは数年以上延長することができます慢性の場合、急性型は成人ITPの10%未満を占めます。

2、慢性タイプ

若い女性によく見られる、女性は男性の3〜4倍の可能性が高く、発症は隠され、症状は軽度であり、出血はしばしば再発し、各出血は数日から数ヶ月続き、出血の程度は血小板数に関係し、血小板は> 50×10 9 / L、しばしば傷害後出血;(10〜50)×10 9 / Lの間の血小板は異なる程度の自発出血がある場合があり、10×109 / L未満の血小板はしばしば重度の出血があり、出血症状以外の一般的な症状がある患者いいね

(2) サイン

1、急性型

広範囲で重度の皮膚および粘液性紫斑病の突然の発生、大きな斑状出血および血腫でさえ、皮膚の欠陥はほとんど全身性であり、下肢はより均一に分布し、出血は鼻、歯茎、口腔に血液があり、胃腸管が多いそして、尿路出血は珍しくなく、頭蓋内出血はまれですが、リスクは何ですか、脾臓はしばしば拡大しません。

2、慢性タイプ

皮膚紫斑病は下肢の遠位端でより一般的です。出血は鼻、歯茎、および口腔粘膜出血でより一般的です。女性の月経が唯一の症状である場合があります。二次血小板の可能性を排除する。

調べる

原発性血小板減少性紫斑病の検査

1.血液:一般的に貧血はなく(重度の出血は軽度の貧血を伴う場合があります)、白血球数は正常で、血小板数は減少します。

2.凝固検査:出血時間の延長;凝固時間、プロトロンビン時間、トロンビン時間は正常です。

3.骨髄:正常な過形成、巨核球数の増加、成熟障害(ほとんどの患者は血小板型巨核球<30%を産生します)。

4.自己抗体検査:血小板表面関連抗体(PAIgG)が大幅に増加し、血小板表面関連C3(PA C3)が増加しました。

5.血小板寿命の決定:大幅に短縮されました。

診断

原発性血小板減少性紫斑病の診断と診断

[診断基準]

急性ITP血小板は大幅に減少し、通常20×10 9 / L未満、血小板寿命は大幅に短縮され、約1から6時間、骨髄検査、巨核球の医療記録のほとんどが増加または正常、未成熟巨核球が著しく増加、慢性ITPは血小板減少症をより多く検査しますほぼ(30〜80)×10 9 / L、骨髄巨核球がほぼ増加、サイズは基本的に正常、顆粒タイプが増加、血小板形成が大幅に減少、血小板表面関連IgGが増加、血小板関連C3が増加、血小板寿命が短縮、約1 〜3日、診断基準は次のとおりです。

1、血小板数の減少を確認する複数のテスト。

2.脾臓は増加しないか、わずかに増加します。

3、骨髄検査巨核球数が増加または正常、成熟障害があります。

4.次の5つのポイントにはポイントが必要です。

(1)プレドニゾン治療が効果的です。

(2)効果的な脾臓治療

(3)PalgGの増加。

(4)PACの増加、血小板の寿命の短縮、二次性血小板減少症の排除。

鑑別診断

急性白血病、リンパ腫、血栓性血小板減少性紫斑病、自己免疫疾患、エバンス症候群および薬物に起因する血小板減少症を除外する必要があります。

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