Policitemia

introduzione L'eritroblastica si riferisce al fatto che il numero di globuli rossi per unità di volume di sangue è superiore al limite normale. Si ritiene generalmente che gli uomini adulti con globuli rossi> 6 milioni / mm 3 e le donne adulte> 5,5 milioni / mm 3 siano eritrocitosi. Un aumento del parente si riscontra nella concentrazione ematica, un aumento assoluto nella vita ad alta quota, fetale e neonatale, travaglio fisico grave, patologie cardiache e polmonari gravi e policitemia vera.

Causa della malattia

1. Aumento relativo del volume del plasma, con conseguente aumento del volume dei globuli rossi, osservato in vomito, diarrea, sudorazione eccessiva, gravi ustioni, diabete insipido, insufficienza surrenalica, crisi tiroidea, chetoacidosi diabetica.

2. Aumento assoluto: (1) la policitemia secondaria si trova nella rete di educazione medica dei residenti in alta quota e la rete di educazione medica per malattie cardiopolmonari gravi raccoglie e organizza, anormale malattia dell'emoglobina con ossigeno con bassa capacità di trasportare ossigeno, ecc. Una bassa saturazione di ossigeno, con conseguente aumento dell'eritropoietina compensativa, carcinoma renale, carcinoma epatocellulare, fibromi uterini, carcinoma ovarico, rene policistico, ecc., Aumento non compensativo dell'eritropoietina, può causare anche Eritrocitosi aumentata

(2) Policitemia vera.

ispezione

Ispezione correlata

Larghezza di distribuzione del volume di eritrociti (RDW) eritropoietina eritrocitaria test di fragilità osmotica indice di volume eritrocitario vita eritrocitaria

Il numero di globuli rossi e la quantità di sangue rosso e bianco nel volume unitario di sangue superano il limite superiore del valore di riferimento. Generalmente, dopo ripetuti esami, i globuli rossi dei maschi adulti> 6,0 × 10 ¹² / L, emoglobina> ¹⁷ g / L, i globuli rossi delle femmine adulte> 5,5 × 10 ¹² / L, l'emoglobina> ¹⁶ g / L aumenta.

Diagnosi differenziale

La policitemia richiede l'identificazione dei seguenti sintomi.

1. La policitemia vera è una malattia mieloproliferativa causata dalla proliferazione di cloni anomali di cellule staminali pluripotenti. Il tasso di incidenza è di circa 1 / 100.000, soprattutto negli anziani di età pari o superiore a 60 anni, estremamente raro durante l'infanzia e solo l'1% di tutti i casi si verifica al di sotto dei 25 anni. La maggior parte dell'esordio è lento. A causa dell'aumento dei globuli rossi, aumenta la viscosità del sangue, il flusso sanguigno è lento, disturbi microcircolatori, vasodilatazione sistemica e congestione. I sintomi più comuni comprendono mal di testa, vertigini, disturbi della vista, carnagione rossa, iperemia congiuntivale, aumento della pressione sanguigna, epatosplenomegalia ed embolia vascolare. È anche comune nelle secrezioni nasali e nella lentiggine della pelle. Sono comuni anche l'eccessiva sudorazione e la perdita di peso durante la notte. L'esame del fondo ha mostrato dilatazione delle vene retiniche, congestione, spessore, viola scuro e così via. Circa un terzo dei pazienti ha la pressione diastolica. L'esame del cromosoma delle cellule del midollo osseo può essere visto in una varietà di aberrazioni non specifiche, come l'ottavo tris, il nono corpo o la parte 5 e 7 o 22 della delezione. La conta dei globuli rossi è per lo più da 6 a 10 × 10 12 / L (da 6 milioni a 10 milioni / mm 3) o più, emoglobina da 160 a 250 g / L (da 16 a 25 g / dl), ematocrito dal 54% all'80% e globuli bianchi moderatamente aumentati. La trombocitosi può raggiungere da 400 a 1100 × 109 / L (400.000 ~ 1,1 milioni / mm3). L'iperplasia mieloide è attiva e i granulociti / eritrociti sono ridotti. L'emoglobina F è leggermente elevata e i leucociti alcalini fosfatasi e il plasma B12 sono aumentati. Le cellule progenitrici eritroidi possono essere propagate in vitro senza la necessità di eritropoietina. La saturazione arteriosa di ossigeno era> 92%.

I metodi di trattamento sono:

1. Il sanguinamento venoso può ridurre il volume del sangue alla normalità in un breve periodo di tempo, ridurre i sintomi, ridurre le opportunità di sanguinamento e trombosi. Sanguinamento da 200 a 400 ml ogni 2-3 giorni fino a quando il numero di globuli rossi è 6,0 × 10 ¹² / L o inferiore e l'ematocrito è del 50% o inferiore. La salasso può mantenere l'effetto per più di 1 mese. Questo metodo è semplice e può essere utilizzato per primo. I pazienti più giovani, come nessuna complicanza trombotica, possono essere trattati solo con il sangue. Tuttavia, dopo la salasso, esiste la possibilità di causare un aumento del rimbalzo dei globuli rossi e delle piastrine: la salaria ripetuta tende ad aggravare la carenza di ferro ed è consigliabile prestare attenzione. Per i pazienti anziani con malattie cardiovascolari, il salasso deve essere cauto, una volta più di 200 ~ 300 ml, l'intervallo può essere leggermente esteso. La separazione delle cellule del sangue può essere un gran numero di globuli rossi, ma deve essere integrata con un singolo volume dello stesso tipo di plasma, l'iniezione di sangue deve essere reidratazione endovenosa allo stesso tempo per diluire il sangue.

2. Chemioterapia:

(1) L'idrossiurea è una acido ribonucleico reduttasi che ha un buon effetto inibitorio sulla policitemia vera e non ha effetti collaterali della leucemia La dose giornaliera è di 15-20 mg / kg. Se i globuli bianchi vengono mantenuti da 3,5 a 5 × 10 ⁹ / L, l'idrossiurea può essere applicata in modo intermittente per un lungo periodo di tempo.

(2) Agente alchilante L'efficienza è dell'80% -85%. La ciclofosfamide e la L-anilina senape (Malfaron) hanno un effetto più rapido e il periodo di remissione è a lungo termine con busulfan e clorambucile e l'effetto curativo dura circa un anno e mezzo. La senape con acido nitrico -utirrico ha meno effetti collaterali ed è meno incline a causare trombocitopenia, il che è un vantaggio. Anche gli agenti alchilanti causano leucemia ma sono meno radioattivi. La quantità e il metodo dell'agente alchilante: la dose iniziale di ciclofosfamide è di 100-150 mg / die, busulfan, malfuron e clorambucile sono 4-6 mg / die e possono essere mantenuti dopo 4 settimane di remissione dopo la remissione. La dose, ciclofosfamide è di 50 mg al giorno e busulfan è di 2 mg al giorno o a giorni alterni.

(3) La base di cefalosporina? Applicazione domestica di questo prodotto 2 ~ 4 mg, aggiunta alla soluzione di glucosio al 10% per via endovenosa una volta al giorno, applicazione continua o intermittente di ematocrito ed emoglobina alla normalità. Il tempo medio di risposta è stato di 60 giorni e il periodo di remissione mediana è stato di oltre 18 mesi.

3. Trattamento dell'interferone alfa: l'interferone inibisce la proliferazione cellulare ed è stato utilizzato anche nel trattamento di questa malattia negli ultimi anni.La dose è di 3 milioni U / m2, 3 volte a settimana, iniezione sottocutanea. Dopo 3 mesi di trattamento, la milza si restringe e il numero di salassi diminuisce. Il tasso di remissione può raggiungere l'80%.

4. Il trattamento con radionuclidi dei raggi β 32P può inibire la divisione nucleare e ridurre il numero di cellule. La dose orale iniziale era di 11,1 × 107 ～ 14,8 × 107 Bq. Dopo circa 6 settimane, il numero di globuli rossi iniziò a diminuire e i 3-4 mesi erano vicini alla normalità, i sintomi furono alleviati e circa il 75% -80% erano efficaci. Se la condizione non si risolve dopo 3 mesi, può essere somministrata ancora una volta. Il tempo di soccorso è da 2 a 3 anni. Il 32P ha il potenziale per convertire i pazienti in leucemia, quindi è stato usato raramente negli ultimi anni. Scarsa prognosi, più morte per embolia venosa, sanguinamento maggiore o sviluppo di mielofibrosi e leucemia acuta.

In secondo luogo, la policitemia benigna familiare. La policitemia familiare benigna è una malattia ereditaria autosomica con penetranza diversa. Più raro Sintomi lievi, spesso mal di testa, letargia, vertigini e affaticamento; o nessun sintomo. Il bambino malato ha una carnagione rosso intenso e una congestione congiuntivale, ma non splenomegalia. L'esame dei gruppi sanguigni ha solo un'eccessiva proliferazione della linea dei globuli rossi, l'emoglobina è spesso superiore a 200 g / L (20 g / dl) e il volume del sangue è aumentato. I globuli bianchi e le piastrine sono normali. Ci sono gli stessi pazienti in famiglia. Questa malattia è per lo più benigna e può vivere fino a anni normali: se il sangue è denso e se i sintomi sono causati, può essere utilizzata la terapia salariale.

Terzo, policitemia secondaria. La policitemia secondaria è causata da molte cause diverse. Una varietà di malattie che possono causare la policitemia: vedi la classificazione della policitemia secondaria:

1. Ipossia tissutale o disturbo del rilascio di ossigeno

(1) Fisiologico:

1) periodo fetale

2) Contenuto di ossigeno insufficiente nell'ambiente: area del plateau

(2) Patologico:

1) Insufficiente ventilazione polmonare: disturbi polmonari come bronchiectasie, cardiopatia polmonare, obesità (sindrome di Pickwickian)

2) Arteria polmonare e fistola venosa.

3) Cardiopatia congenita cianotica.

4) Malattia emoglobinica anomala: emoglobina M, emoglobina solfatica e metemoglobina hanno scarsa capacità di trasportare ossigeno.

2. È migliorata la funzione dei globuli rossi che formano il midollo osseo.

(1) Endogeno:

1) Renale: nefroblastoma, adenoma surrenalico, rene policistico, stenosi dell'arteria renale, ecc.

2) Ghiandola surrenale: feocromocitoma, sindrome di Cushing, iperplasia surrenalica congenita, adenoma surrenalico e aldosteronismo primario.

3) Fegato: epatoma.

4) Cervelletto: angioblastoma.

(2) esogeno:

1) Applicare testosterone o un farmaco simile.

2) Applicazione dell'ormone della crescita.

3. Neonati.

(1) trasfusione della placenta: la madre trasfusa al feto, la ricevente dei gemelli.

(2) Il cordone ombelicale è legato troppo tardi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.