Emosiderosi

introduzione La mosiderosi polmonare idiopatica (IPH) è una malattia rara con eziologia poco chiara e sanguinamento intermittente nei polmoni. Sono stati segnalati oltre 200 casi a livello internazionale e oltre 120 casi sono stati segnalati a livello nazionale (fino al 1994). Dopo la distruzione dei globuli rossi negli alveoli, la globina viene assorbita e l'emosiderina si deposita nel tessuto polmonare per provocare una reazione. L'anemia sideropenica può essere secondaria a sanguinamento ripetuto.

Causa della malattia

Unknown. Si ipotizza che vi siano diversi aspetti legati allo sviluppo anormale delle cellule epiteliali polmonari, all'instabilità meccanica dei capillari interstiziali polmonari e a ripetute emorragie; disfunzione immunitaria, come 1/8 pazienti con infiltrazione polmonare di eosinofili, mastociti, plasmacellule Aumentati, alcuni pazienti hanno un test positivo di condensa. Alcuni pazienti possono presentare reumatoidi, poliartrite, miocardite e sindrome di Goodpasture.

Altre ragioni menzionate sono l'assunzione di proteine ​​animali, l'inalazione di sostanze tossiche (come i pesticidi organici).

All'aumentare del peso polmonare, si può vedere la diffusa pigmentazione marrone sulla superficie del taglio.L'esame microscopico può avere necrosi epiteliale alveolare, iperplasia, telangiectasia locale, macrofagi che fagocitosi emosiderina alveolare e interstiziale e interstiziale diffusa nella fase successiva. la fibrosi. La microscopia elettronica ha suggerito un ampio gonfiore delle cellule endoteliali capillari e la deposizione di proteine ​​nell'intima. Dopo aver lavato e asciugato il tessuto polmonare, il contenuto di ferro nel tessuto è ancora da 5 a 200 volte superiore a quello del polmone normale. E in proporzione diretta alla condizione.

ispezione

Ispezione correlata

Controllo dell'analizzatore di sangue per analisi del sangue

La malattia è più comune nei bambini, principalmente tra 1 e 7 anni, 15% su 15 anni, il rapporto tra maschio e femmina è 2: 1, nessun ovvio familiare. I sintomi dipendono dall'entità del sanguinamento intrapolmonare. Il sanguinamento cronico lieve e persistente può avere tosse secca, affaticamento, pelle pallida, perdita di peso e persino clubbing. Durante sanguinamento acuto, possono verificarsi sangue nell'espettorato, emottisi, febbre bassa, dolore toracico, ecc. Nelle fasi successive, potrebbe esserci difficoltà nella respirazione e persino insufficienza della funzione cardiaca. Nella fase acuta e nelle infezioni secondarie, possono esserci evidenti rantoli bagnati. Il sangue occulto nelle feci è positivo.

La radiografia mostrava una fusione di ombre maculate nella parte centrale e inferiore dei polmoni: dopo che l'emorragia polmonare si è fermata, le ombre sono migliorate nel giro di poche settimane. Nei pazienti con sanguinamento moderato persistente, le lesioni polmonari possono essere miliari.

Secondo emottisi ripetuta, espettorato sanguinante, ombre macchiate sul bordo interno del polmone e anemia da carenza di ferro secondaria possono essere diagnosticate da cellule fagocitiche presenti nell'espettorato, liquido di lavaggio broncoalveolare e biopsia polmonare. Può essere diagnosticato dopo aver contenuto emosiderina blu ed escludendo fattori cardiogeni (congestivi).

Diagnosi differenziale

Diverso dall'emorragia polmonare cardiogena (congestizia).

La malattia è più comune nei bambini, principalmente tra 1 e 7 anni, 15% su 15 anni, il rapporto tra maschio e femmina è 2: 1, nessun ovvio familiare. I sintomi dipendono dall'entità del sanguinamento intrapolmonare. Il sanguinamento cronico lieve e persistente può avere tosse secca, affaticamento, pelle pallida, perdita di peso e persino clubbing. Durante sanguinamento acuto, possono verificarsi sangue nell'espettorato, emottisi, febbre bassa, dolore toracico, ecc. Nelle fasi successive, potrebbe esserci difficoltà nella respirazione e persino insufficienza della funzione cardiaca. Nella fase acuta e nelle infezioni secondarie, possono esserci evidenti rantoli bagnati. Il sangue occulto nelle feci è positivo.

La radiografia mostrava una fusione di ombre maculate nella parte centrale e inferiore dei polmoni: dopo che l'emorragia polmonare si è fermata, le ombre sono migliorate nel giro di poche settimane. Nei pazienti con sanguinamento moderato persistente, le lesioni polmonari possono essere miliari.

Secondo emottisi ripetuta, espettorato sanguinante, ombre macchiate sul bordo interno del polmone e anemia da carenza di ferro secondaria possono essere diagnosticate da cellule fagocitiche presenti nell'espettorato, liquido di lavaggio broncoalveolare e biopsia polmonare. Può essere diagnosticato dopo aver contenuto emosiderina blu ed escludendo fattori cardiogeni (congestivi).

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