Scarsa progressione dell'onda R nella zona di transizione

introduzione Scarsa onda R nella zona di transizione: l'amiloidosi colpisce le arterie coronarie può causare angina. Circa l'80% dei pazienti ha un'onda Q patologica nel cavo toracico o un'onda R scarsa nella zona di transizione. L'amiloidosi è una malattia miocardica causata dalla deposizione e dall'infiltrazione di amiloide nel cuore. La patogenesi della cardiaciloidosi non è nota, ma al momento è considerata una malattia conformazionale proteica.L'errore di piegatura delle proteine ​​extracellulari svolge un ruolo importante, causando proteine ​​insolubili e tossiche nel tessuto della fibra del foglio β. Deposizione di proteine, che è correlata a fattori immunitari, genetici e infiammatori. L'amiloidosi miocardica può essere associata a mutazioni nel glutammato di aspartato-18 del trasportatore della tiroxina.

Causa della malattia

Clinicamente, è generalmente diviso in primario e secondario: si verifica nell'artrite reumatoide tubercolare, nella colite ulcerosa, nell'osteomielite cronica, nella malattia cronica suppurativa e di deperimento, ecc., O si verifica nel mieloma multiplo. Amiloidosi: se non esiste una causa di cui sopra, è un'amiloidosi primaria e l'amiloidosi più geneticamente correlata è un nome patologico che si riferisce all'accumulo di una grande quantità di sostanze fibrose con proprietà glicoproteiche nel tessuto. Il componente proteico principale è immune. La proteina della calcitonina (AAI) non amminica della proteina della catena leggera (AC) (AEI) e la pre-proteina del plasma amiloide senile (SA) e altre quattro specie.

1. L'amiloidosi indotta da AC è l'amiloidosi più comune nella pratica clinica ed è spesso causata da difetti nella degradazione dell'immunoglobulina amiloidosi primaria o sistemica o difetti sintetici. Tali amiloidi sono secreti da cellule beta clonate in modo anomalo; interessano principalmente il cuore, il tratto gastrointestinale, i muscoli, i tendini e la pelle. Inoltre, anche il fegato, la milza e i reni, la ghiandola surrenale e la tiroide possono essere colpiti.

2. L'amiloidosi indotta da AA è chiamata amiloidosi secondaria, spesso causata da malattie infettive croniche come la tubercolosi, l'artrite reumatoide, la colite ulcerosa, l'osteomielite cronica, malattia cronica suppurativa o mieloma multiplo. La risposta infiammatoria dei macrofagi fagocitosi e decomporre la proteina sierica AA colpisce principalmente il rene, la milza epatica e la ghiandola surrenale e altri tessuti sono anche correlati alla formazione del mixoma atriale.

3. L'amiloidosi indotta da AEI è più comune nel carcinoma midollare della tiroide.

4. Amiloidosi del cuore e del pancreas indotta da SA La prostata e il cervello sono le parti principali colpite, specialmente negli anziani, quindi spesso viene chiamata amiloidosi sistemica senile.

ispezione

Ispezione correlata

Elettrocardiogramma per ecocardiogramma Doppler M-mode (ME)

La seguente storia medica è un indizio importante per la diagnosi precoce di questa malattia: 1 cavità ventricolare non è accompagnata da insufficienza cardiaca refrattaria progressiva; 2 ipertrofia ventricolare sinistra con bassa tensione ECG; 3 ipertrofia uniforme della parete ventricolare sinistra con attività della parete diffusa; 4 precedenti ipertensione con ipotensione progressiva e simile vecchio infarto miocardico; 5 lingua larga e ipertrofia. La diagnosi viene diagnosticata mediante biopsia endocardica e colorazione istochimica.

Diagnosi differenziale

È necessario identificare: pericardite costrittiva, cardiomiopatia idiopatica restrittiva, cardiomiopatia ipertrofica idiopatica, cardiopatia aterosclerotica coronarica, cardiopatia degenerativa senile.

L'ipotiroidismo può causare versamenti sierosi multipli ed edema degli arti inferiori, ma la funzione tiroidea del paziente è sostanzialmente normale, temporaneamente non supportata. Pazienti con senso di costrizione toracica, mancanza di respiro, edema come prima prestazione, sintomi ripetuti, progressivamente peggio, abbassamento della pressione sanguigna, riduzione della pressione del polso, congestione della vena giugulare, versamento pleurico bilaterale, ascite, edema degli arti inferiori, manifestazioni cliniche Insufficienza cardiaca diastolica, malattie cardiogene devono essere considerate.

a. pericardite costrittiva: la causa più comune di insufficienza cardiaca diastolica, principalmente causata da pericardite tubercolare, pericardite suppurativa, radiografia del torace o calcificazione pericardica visibile alla TC, ispessimento, ecografia bidimensionale cardiaca può essere chiaramente diagnosticata, ma Il paziente non presentava un'anamnesi corrispondente. Il test PPD negativo alla 5D non supportava l'infezione da tubercolosi.L'ecografia bidimensionale del cuore non aveva calcificazioni di ispessimento pericardico, solo una piccola quantità di versamento pericardico e la diagnosi non era supportata.

B. Cardiomiopatia manifestata come disfunzione diastolica: pazienti con setto ventricolare e ipertrofia della parete posteriore ventricolare sinistra, valori normali di EF, ipertrofia per simmetria, cardiomiopatia ipertrofica non tipica ed elettrocardiogramma di superficie che suggeriscono bassa tensione degli arti, Non supporta la cardiomiopatia ipertrofica; la malattia rappresentativa della cardiomiopatia da amiloidosi è la fibrosi miocardica endocardica, le manifestazioni cliniche di congestione ostruttiva sistemica, l'elettrocardiogramma può avere bassa tensione o ipertrofia atrioventricolare, risultati ecocardiografici della camera cardiaca colpita Ultrasuoni endocardici stretti, punti riflettenti migliorati e calcificati, setto ventricolare normale o leggermente aumentato e spessore della parete posteriore ventricolare sinistra. La biopsia endocardica in molte parti della cavità cardiaca colpita è di grande significato. Il setto ventricolare e la parete posteriore del ventricolo sinistro sono ispessiti in modo significativo e non vi sono ispessimenti e calcificazioni dei tessuti endocardici tipici. Se necessario, si può prendere in considerazione la biopsia miocardica endocardica. La malattia tipica caratterizzata da cardiomiopatia restrittiva nell'amiloidosi è l'amiloidosi cardiaca, spesso con ipertrofia simmetrica miocardica e un'eco miocardica potenziata sotto ultrasuoni (scintillazione granulare-simile). Questo esempio non ha questa prestazione, l'elettroforesi proteica e l'immunoglobulina. L'elettroforesi non ha mostrato alcun aumento nell'aumento monoclonale, ma l'elettrocardiogramma superficiale a bassa tensione era più coerente con l'amiloidosi cardiaca ed era possibile effettuare la biopsia della mucosa orale o intestinale o del grasso addominale e la colorazione rosso Congo;

c. Cardiopatia polmonare: i pazienti con edema degli arti inferiori, manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca destra, considerare la trombosi venosa profonda causata da ipertensione polmonare tromboembolica cronica, cardiomiopatia amiloidotica, se necessario, possono fare vene profonde e vena cava L'ecografia Doppler e il CTA polmonare erano chiari.

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