Immunocitoma cutaneo primario

Introduzione al tumore primario delle cellule immunitarie cutanee L'immunocitoma cutaneo primario è un raro linfoma, sinonimo di linfoplasmocitiditmorfoma della pelle. La prognosi è buona (sopravvivenza del 100% in 5 anni), caratterizzata da piccoli linfociti che esprimono immunoglobuline citoplasmatiche linfoidi, cellule linfoplasmatiche e proliferazione delle plasmacellule. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: principalmente in mezzo e in età avanzata Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sindrome di Sjogren Leucemia

Eziologia primaria del tumore delle cellule immunitarie cutanee

(1) Cause della malattia

La causa non è ancora chiara. Dipende dalle condizioni reali del paziente.

(due) patogenesi

La patogenesi non è ancora chiara.

Prevenzione primaria del tumore delle cellule immunitarie cutanee Sii ottimista e felice. Lo stress mentale a lungo termine, l'ansia, l'irritabilità, il pessimismo e altre emozioni rendono l'equilibrio della corteccia cerebrale eccitatorio e il processo di inibizione squilibrato, quindi è necessario mantenere un umore felice.

Complicanze tumorali primarie delle cellule immunitarie cutanee Complicanze Sindrome di Sjogren

Un piccolo numero di malattie autoimmuni concomitanti, come la sindrome di Sjogren, ha acquisito epidermolisi bollosa, trombocitopenia inspiegabile, leucemia avanzata nella fase avanzata e dedifferenziazione per sviluppare linfociti immunoblastici altamente maligni Tumore o malattia di Waldenström.

Sintomi tumorali primari delle cellule immunitarie cutanee sintomi comuni trombocitopenia splenomegalia

I tumori delle cellule immunitarie della pelle sono più comuni nei paesi dell'Europa occidentale, con una percentuale compresa tra il 15% e il 20% di LMC. Sebbene non sia stato riportato in Cina, è raro e vale la pena notarlo in futuro. Si verifica principalmente nelle persone di mezza età e anziane, senza differenze di genere. Noduli cutanei pelosi o multipli (sottocutanei), si verificano negli arti, i noduli cutanei si verificano rapidamente, rosso, da viola a rosso bruno o si fondono in una placca invasiva, più alta della pelle, scaglie molto piccole, pochissime L'occlusione, anche o auto-risolvente, i noduli dei singoli pazienti possono essere sviluppati dalla dermatite atrofica cronica originale, il tumore primario delle cellule immunitarie cutanee ha un buon decorso della malattia, un buon trattamento locale, immunità cutanea secondaria Circa il 20% dei pazienti con tumori cellulari mostra una singola gamma globulina, che può sviluppare linfonodi e splenomegalia, e alcuni possono essere complicati da malattie autoimmuni come la sindrome di Sjogren, epidermolisi bollosa acquisita e trombocitopenia inspiegabile. Lo stadio tardivo può essere secondario alla leucemia e può essere dedifferenziato per sviluppare linfoma immunoblastico altamente maligno o malattia di Waldenström.

Esame del tumore primario delle cellule immunitarie cutanee

Istopatologia: infiltrazione di cellule tumorali nel derma e nel tessuto sottocutaneo, principalmente sotto forma di lamella o di ciuffi nei tumori primari delle cellule immunitarie cutanee; spesso diffusa nei tumori secondari delle cellule immunitarie cutanee, ad eccezione di alcune cellule tissutali e I granulociti acidi, così come molti mastociti, sembrano apparire sullo sfondo di piccoli linfociti:

1. Più linfociti simili a plasmacellule, sostanze (immunoglobuline) positive per MGP e PAS nel nucleo o nel citoplasma.

2. Più o anche molte plasmacellule sparse, la percentuale di linfociti simili a plasmacellule e (o) plasmacellule rappresentava il 20% dei tumori primari delle cellule immunitarie cutanee, localizzati principalmente attorno ai focolai infiltranti, nelle cellule immunitarie secondarie della pelle 40% dei tumori.

3. Vi sono ancora alcune infiltrazioni miste di cellule in diversi stadi di differenziazione in plasmacellule (cellule centrali con nucleo irregolare, cellule madri centrali, immunoblasti, plasmacellule speciali e plasmablasti). Ovviamente, le figure mitotiche sono più comuni: l'immunolabeling mostra linfociti simili a plasma e le plasmacellule sintetizzano recettori C3 monoclonali e IgG (IgA o IgM in alcuni casi) e aumentano le immunoglobuline (principalmente IgMK) nei tessuti tumorali. .

4. Immunoistochimica: caratterizzata da cellule tumorali che esprimono immunoglobuline unicellulari citoplasmatiche molecole pesanti e leggere a catena, tumori a cellule immunitarie, cellule tumorali che esprimono CD70 ma prive di CD50 infiltranti cellule endoplasmatiche CD20-, l'immunoglobulina si trova nella maggior parte dei casi Riarrangiamento del gene proteico.

Diagnosi e diagnosi del tumore primario delle cellule immunitarie cutanee

diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche di lesioni cutanee, istopatologia e immunoistochimica.

Diagnosi differenziale

1. Tumore delle plasmacellule: la maggior parte dei tumori delle plasmacellule cutanee sono mieloma multiplo, che è molto raro nel primario.

2. Linfoma a cellule centrali del follicolo cutaneo primario: più comune nel tronco e nella faccia, le cellule tumorali appartengono alla cellula centrale / cellula madre centrale, nessuna inclusione positiva di PAS, colorazione delle immunoglobuline sulla superficie della membrana cellulare o assente.

3. La differenza tra tumori delle cellule immunitarie cutanee primarie e secondarie: le prime lesioni cutanee si trovano principalmente negli arti, nessuna malattia autoimmune, le cellule di tipo singolo rappresentano il 20%; le ultime lesioni cutanee sono distribuite in tutto il corpo, il 50% ha un genere a propano singolo Le proteine, metà con malattie autoimmuni, rappresentavano il 40% delle cellule di tipo singolo.

4. Linfoma pseudocutaneo a cellule B: è stato scoperto che le plasmacellule di tipo singolo e / oi linfociti plasmocitidici contribuiscono alla differenza tra tumori delle cellule immunitarie cutanee e linfomi pseudocutanei delle cellule B.

5. Macroglobulinemia di Waldenström: le cellule tumorali che producono IgM secernono macroglobulina nel sangue.

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