Mielofibrosi primaria

Introduzione alla mielofibrosi primaria La mielofibrosi primaria (PMF) è una malattia mieloproliferativa cronica causata da anomalie inspiegabili delle cellule staminali ematopoietiche.L'ovvia proliferazione della mielofibrosi e dell'ematopoiesi extramidollare sono la base patologica del PMF. Conoscenza di base La proporzione della malattia: l'incidenza degli anziani è più comune, circa 0,05% - 0,1% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, ascite, encefalopatia epatica

Mielofibrosi primaria

(1) Cause della malattia

In esperimenti su animali, la MF può essere indotta da alcuni prodotti chimici, farmaci e virus, mentre l'iniezione di siero anti-midollo osseo può anche stabilire con successo un modello animale di MF. Tuttavia, la causa della PMF umana è sconosciuta.Alcuni pazienti con PMF sono stati esposti a toluene, benzene o ionizzazione. Le radiazioni, la popolazione dell'area di radiazione dell'esplosione della bomba atomica giapponese, l'incidenza del PMF è 18 volte quella delle persone che non sono state esposte alle radiazioni.

(due) patogenesi

La mielofibrosi primaria è una malattia ematologica clonale originata da una singola cellula staminale pluripotente Le cellule ematopoietiche di un paziente con mielofibrosi primaria esprimono lo stesso tipo di isoenzima glucosio deidrogenasi 6-fosfato (G-6PD), cioè Uno dei tipi G-6PD A o B, analizzato dal polimorfismo della lunghezza dei frammenti di restrizione legata all'X (RFLP), e successivamente ha scoperto che la metilazione del gene della calcitonina sul cromosoma 11 ha confermato che le cellule del sangue periferico del paziente erano cellule clonali; Progressione del PMF La mutazione del codone N-ras oncogene 12 e l'inattivazione del soppressore tumorale p53 sono state riscontrate nelle cellule del sangue dei pazienti.Il sistema di coltura delle cellule staminali in vitro, il numero di cellule progenitrici dei megacariociti (CFU-MK) nel sangue periferico e nel midollo osseo dei pazienti è aumentato significativamente. Il numero di altre cellule progenitrici ematopoietiche, tra cui CFU-GM, CFU-E, BFU-E e CFU-GEMM, è aumentato a vari livelli e anche le cellule progenitrici ematopoietiche del sangue periferico sono aumentate da 10 a 20 volte più del normale. I risultati sperimentali, combinati con il PMF clinico e altre malattie mieloproliferative, possono essere trasformati in leucemia mieloide acuta e possono anche essere trasformati in leucemia linfoblastica acuta, tutte a supporto del FMI per la malattia delle cellule staminali ematopoietiche clonali.

Il tessuto in fibra del midollo osseo non è un'iperplasia tumorale Nel sistema di coltura in vitro dei fibroblasti, le CFU-F (cellule progenitrici dei fibroblasti) del paziente non sono diverse dalle persone normali; le cellule non ematopoietiche del paziente, inclusi i fibroblasti, esprimono G-6PD. I due isozimi e le anomalie cromosomiche delle cellule ematopoietiche clonali suggeriscono che la proliferazione anormale dei fibroblasti del midollo osseo è una risposta secondaria alla proliferazione clonale delle cellule ematopoietiche, oltre al trapianto allogenico di midollo osseo, chemioterapia a lungo termine o Dopo il trattamento con l'interferone alfa, la MF può scomparire e anche questa vista è supportata.

I megacariociti del midollo osseo primario sono spesso proliferanti, sintetizzati in megacariociti e vari fattori di crescita immagazzinati in particelle alfa, come fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGF), fattore di crescita epidermica (EGF) e fattore di crescita delle cellule endoteliali (ECGF). ) Il fattore di crescita dei fibroblasti di base (bFGF), il fattore di crescita trasformato β (β-TGF) e la calmodulina possono favorire la proliferazione dei tessuti fibrosi.Il PDGF è importante e ha attività mitogena, che promuove i fibroblasti nel ciclo cellulare. E stimolare la sua proliferazione e secrezione di collagene: studi recenti hanno dimostrato che il β-TGF è un importante regolatore della deposizione di collagene PMF, che può anche essere sintetizzato nelle cellule endoteliali e nei macrofagi e il fattore piastrinico 4 (PF4) rilasciato dai megacariociti è inibito. L'attività della collagenasi riduce la degradazione del collagene formato: si può vedere che l'eccessiva proliferazione di megacariociti e il rilascio di varie citochine sono importanti nella patogenesi del PMF Nelle sezioni patologiche del midollo osseo del primo PMF, non ci sono quasi eccezioni per i megacariociti. Le cellule proliferarono in modo significativo e fu anche fornito supporto dalla morfologia e fu riferito che il fattore di necrosi tumorale (TNFα, TNFβ) e l'interleuchina rilasciati dalle cellule del midollo osseo. -1 (IL-1) stimola anche la proliferazione dei fibroblasti: queste varie citochine possono anche essere rilasciate da altre cellule ematopoietiche clonali e i loro livelli sono elevati nel sangue periferico e nel midollo osseo.

Anomalie immunitarie mediano l'iperplasia del tessuto fibroso.Alcuni autoanticorpi possono essere rilevati nel siero di alcuni pazienti con PMF, come anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, grasso corporeo anti-cardiolipide; Test di reazione di Coombs; complesso immunitario circolante, attività del complemento E immunoglobulina aumentata; linfociti simili a plasmacellule nel midollo osseo; il trattamento con glucocorticoidi ha un certo effetto, un piccolo numero di lupus eritematoso sistemico, poliarterite nodulare, sclerodermia e amiloidosi combinate con il rapporto MF Alcune persone pensano che i complessi immunitari possano legarsi alle piastrine attraverso i recettori FC, spingendoli a rilasciare citochine come il PDGF, portando alla proliferazione dei tessuti fibrosi.Pertanto, considerando alcuni PMF come un'altra malattia anormale immune non correlata alla malattia delle cellule staminali ematopoietiche clonali, si chiama La mia mielofibrosi immunitaria.

La patogenesi dell'ematopoiesi extramidollare, la letteratura precoce sottolinea che a causa della proliferazione del tessuto fibroso del midollo osseo, le cellule ematopoietiche si riducono gradualmente.Inoltre, gli organi nella funzione ematopoietica del feto, come la milza, il fegato, i linfonodi, ecc., Sono responsabili di parte dell'ematopoiesi. L'ematopoiesi extramidollare, nota anche come metaplasia mieloide, è stata confermata avere una funzione ematopoietica nella patologia epatica.Il numero di CFU-GM nel sangue venoso splenico è significativamente più alto di quello nel sangue arterioso splenico e nel sangue periferico, che è la prova della funzione ematopoietica della milza. La teoria ematopoietica compensativa non è in grado di spiegare le normali cellule ematopoietiche nella fase iniziale del PMF. Anche quando si verifica iperproliferazione, la milza ha sviluppato metaplasia mieloide, pertanto gli autori suggeriscono che l'ematopoiesi extramidollare sia causata da cellule ematopoietiche anomale che fuoriescono dal midollo osseo e che sono ospitate in altri organi. È stato anche confermato che la deposizione e la fibrosi sinusoidali di collagene di tipo IV del midollo osseo del paziente, l'integrità della parete del seno vengono distrutte, in modo che le cellule ematopoietiche anormali possano entrare nella circolazione. Inoltre, l'ematopoiesi extramidollare non tiene conto dell'ematopoiesi sistemica anche nella fase avanzata del PMF. Posizione principale

Prevenzione mielofibrosi primaria

1. Evitare il contatto con radiazioni e sostanze chimiche come benzene e piombo. Le misure di protezione dovrebbero essere rigorosamente implementate per le esigenze professionali che sono spesso esposte a questi fattori dannosi.

2, rafforzare la nutrizione, più proteine ​​e una varietà di vitamine. Può essere più appropriato per i reni, i cibi nutrienti, come le noci. Datteri rossi, arachidi, ecc. Applicabile ad anemia, debolezza e altri sintomi di soppressione del midollo osseo dopo chemioterapia.

3, la vita quotidiana, il cibo e le bevande dovrebbero essere regolari, il lavoro e il riposo, la dieta dovrebbe essere moderata, in particolare prestare attenzione a non mangiare troppi cibi fritti, affumicati, troppo concentrati, di gomma.

Complicanze della mielofibrosi primaria Complicanze, anemia, ascite, encefalopatia epatica

Le complicanze più comuni sono infezione, febbre, anemia, anemia, insufficienza cardiaca, ipertensione portale, ascite, insufficienza epatica, encefalopatia epatica e infarto della milza.

Sintomi di mielofibrosi primaria Sintomi comuni Dolore addominale, perdita di peso, affaticamento, paraplegia, linfoadenopatia urinaria, aumento della pressione intracranica, coma, disfunzione dell'ascite

Insorgenza insidiosa di PMF, progressi lenti, spesso hanno un lungo periodo di periodo asintomatico prima della diagnosi e alcuni anni, anche più di 10 anni, questo periodo può rappresentare circa 2/3 dell'intero decorso della malattia, le uniche manifestazioni cliniche Si tratta di una splenomegalia: alcune persone stimano che la milza ingrossata rappresenti circa 1 anno di malattia per 1 cm (sotto le costole). Circa il 20% dei pazienti non presenta sintomi al momento della diagnosi e si trovano spesso negli esami di routine o in altre malattie. Ci sono manifestazioni cliniche dei seguenti gruppi di cambiamenti patofisiologici.

Ematopoiesi extramidollare

La maggior parte coinvolge la milza, che è spesso gonfia: nel 40% dei casi, questa è la prima prestazione: la splenomegalia di 1/3 - 1/2 pazienti non supera il livello ombelicale e gli altri 2/3 - 1/2 pazienti hanno splenomegalia. E estendendosi alla cavità pelvica, spesso a destra oltre la linea mediana, la consistenza della milza è dura, può chiaramente chiarire l'espettorato e l'incisione, la milza può far sì che l'addome superiore sinistro tiri la sensazione, quando lo stomaco è premuto, c'è una sensazione di pienezza e perdita di cibo e l'infarto della milza o la milza L'infiammazione periferica è rara, che mostra un forte dolore addominale superiore sinistro, persino dolore alla spalla sinistra, tenerezza nella zona della milza, può toccare l'attrito, l'olfatto e l'attrito e può essere associata alla pleurite reattiva sinistra. Alcuni pazienti non hanno milza al momento della diagnosi, ma B La milza si è ingrandita durante l'ecografia o l'esame TC.

L'allargamento del fegato rappresenta dal 50% all'80%, l'allargamento per lo più da lieve a moderato, solo il 20% dei pazienti con ingrandimento del fegato> 6 cm sotto la costola, ma alcuni pazienti dopo splenectomia possono aumentare progressivamente il fegato, oltre il piano ombelicale, o addirittura entrare Nella cavità pelvica, i linfonodi ingrossati sono rari e il 10-20% dei casi è leggermente ingrandito.

L'ematopoiesi extramidollare a volte ha una manifestazione clinica più specifica:

(1) Tumori extramidollari fibroemopoietici: il tumore è composto da tessuto ematopoietico e può essere associato a ovvia fibrosi: si trova nella pelle, nella mucosa, nel tratto respiratorio, nel tratto gastrointestinale, nella ghiandola surrenale, nei reni, nel mediastino e nel timo, nella mammella e nella prostata. Un piccolo numero può verificarsi nel sistema nervoso centrale, compreso lo spazio epidurale intracranico o spinale, producendo gravi segni di sistema nervoso, come mal di testa, vomito, edema del disco ottico e altre manifestazioni di aumento della pressione intracranica, possono verificarsi anche convulsioni, coma e altra coscienza Gli ostacoli, inoltre, ci sono sensazioni agli arti e attività anormali e persino emiplegia, paraplegia, tumori possono essere diagnosticati da vari esami di imaging, come TC, risonanza magnetica, mielografia e tomografia ad emissione di positroni (PET), giudizio qualitativo, Le cellule ematopoietiche possono anche essere impiantate nella sierosa, principalmente megacariociti o granulociti immaturi, a volte globuli rossi immaturi, che causano rispettivamente torace, addome o versamento pericardico. La maggior parte dell'effusione si verifica dopo splenectomia, essudato Si possono trovare le cellule ematopoietiche naif sopra menzionate e i tumori ematopoietici extramidollari possono essere il risultato di un aumento delle cellule progenitrici ematopoietiche nella circolazione. La perdita della funzione anche fattori predisponenti.

(2) ipertensione portale e ascite: osservata nel 6% -8% dei casi avanzati, la milza ha causato un aumento significativo del flusso sanguigno portale, espansione del volume vascolare locale e stasi del sangue e persino trombosi; infiltrazione e fibrosi delle cellule ematopoietiche intraepatiche La compliance vascolare del fegato è ridotta e i suddetti cambiamenti patologici portano all'ipertensione portale, manifestata come ascite, sanguinamento da varici esofagee e gastriche e trombosi portale, e alcuni casi possono anche essere complicati da encefalopatia epatica.

Sindrome ipermetabolica

Soprattutto nelle prime e medie fasi della malattia, quando le cellule ematopoietiche del midollo osseo proliferano eccessivamente, il metabolismo è ipertiroidismo e il paziente presenta sintomi come affaticamento, sudorazione notturna, perdita di peso e persino ipotermia, ma solo un piccolo numero di pazienti ha le prestazioni sopra menzionate.

3. Insufficienza midollare

Soprattutto nella fase avanzata del PMF, a causa di disturbi ematopoietici del midollo osseo, l'anemia è la più comune, la depressione eritroide del midollo osseo e l'ematopoiesi inefficace, la vita dei globuli rossi accorciata, i globuli rossi rimangono nella milza ingrossata, l'espansione del volume del plasma e l'emorragia o emolisi associati sono anemia La ragione di ciò è che un gruppo di segnalazioni ha il 54% dei pazienti con difetti parossistici notturni simili all'emoglobinuria.

Altre prestazioni

I megacariociti clonati in modo anomalo producono una scarsa qualità piastrinica, il numero di megacariociti avanzati diminuisce e la ritenzione della milza provoca trombocitopenia, causando emorragia, inibizione dei granuli mieloidi e ipersplenismo per ridurre i globuli bianchi, in particolare i neutrofili. , infezione da facile a concomitante, altre manifestazioni cliniche sono ancora:

(1) dolore osseo: casi estranei sono comuni, casi domestici sono rari, il dolore può essere associato a iperplasia ossea trabecolare, associata a osteosclerosi o periostite, dolore agli arti inferiori più comune, rari casi dovuti a sarcoma granulocitico concomitante (sarcoma granulocitico ), causando danni alle ossa, può anche causare dolore alle ossa.

(2) Dermatite: rash maculopapolare doloroso, la patologia è l'infiltrazione di neutrofili, simile alla sindrome di Sweet, le lesioni cutanee possono progredire in bolle o piodermite e cancrena, le lesioni cutanee sono rare in casi domestici, patologicamente È diverso dalla leucemia e non ha nulla a che fare con l'infezione e la vasculite.

(3) Gotta: l'incidenza di casi estranei è del 6%, che può essere accompagnata da colica renale ed è causata dalla deposizione di cristalli di acido urico nel tratto urinario.In alcuni casi, la gotta è la prima manifestazione di PMF.

Esame della mielofibrosi primaria

Sangue periferico

(1) Fibrosi midollare cronica: da 1/2 a 1/3 dei pazienti presenta anemia citocromatica lieve o moderata positiva alla visita iniziale e i primi pazienti presentano un leggero aumento del numero di globuli rossi lievi e pazienti con fibrosi midollare grave Possono verificarsi gravi anemie persistenti I globuli rossi maturi nei campioni di sangue mostrano spesso dimensioni e deformità diverse A volte vedono lacrime, ovali, globuli rossi target o politropici, globuli rossi a forma di lacrima nel sangue periferico e globuli rossi. I mielociti e le piastrine giganti sono una delle caratteristiche del laboratorio di sangue periferico di questa malattia: nei campioni di sangue periferico di 36 casi di 50 casi a Shanghai, sono state osservate contemporaneamente da 1 a 21 cellule nucleate per ogni 100 globuli bianchi. Nei casi in cui la milza è stata resecata, i globuli rossi nucleati sono aumentati in modo più marcato e i reticolociti sono leggermente aumentati dal 3% al 5%.

Il numero totale di globuli bianchi varia e la diagnosi è principalmente a (4-10) × 109 / L. In circa la metà dei casi, i globuli bianchi possono essere aumentati a (10-20) × 109 / L, sebbene il numero totale di singoli globuli bianchi sia alto fino a 100 × 109 / L. Tuttavia, raramente è più di (60 ~ 70) × 109 / L, in alcuni casi il 15% ~ 25% dei pazienti al momento della diagnosi, il numero totale di globuli bianchi è normale, un piccolo numero di globuli bianchi è diminuito, circa il 70% dei casi di sangue periferico riscontrato nei giovani e tardi Le cellule, anche dall'1% al 5% dei mieloblasti, abbiamo visto 2 casi di fibrosi midollare cronica e i granulociti del sangue periferico sono alti dal 12% al 24% per molti anni. Pertanto, i granulociti del sangue di questa malattia sono aumentati, non necessariamente Ciò indica che la malattia è stata trasformata in leucemia acuta, ma se i protozoi nel sangue periferico e nel midollo osseo a breve termine aumentano rapidamente, dovrebbe essere prudente che la mielina cronica sia stata convertita in leucemia acuta e in alcuni pazienti gli eosinofili o i basofili nel sangue siano aumentati. In alcuni casi, l'anomalia nucleare di Pelger-Huět è apparsa nei globuli bianchi.

La conta piastrinica varia: il numero di piastrine nei primi casi può essere aumentato, fino a 1000 × 109 / L, ma diminuisce con lo sviluppo della malattia. Le piastrine sono grandi e deformate. Occasionalmente, si possono vedere frammenti di megacariociti e la funzione delle piastrine può essere difettosa.

(2) Fibrosi midollare acuta: il sangue periferico della fibrosi midollare acuta rappresenta una diminuzione delle cellule del sangue intero o una diminuzione del numero di globuli bianchi con anemia significativa o trombocitopenia e il numero di reticolociti è basso e generalmente non si osservano globuli rossi simili a lacrime. Potrebbero non esserci globuli rossi, ma potrebbero esserci più cellule primitive: i promelocociti o i giovani globuli rossi assomigliano alla leucemia acuta Il midollo osseo è principalmente iperplasia o pompaggio a secco Vi sono segnalazioni di biopsia o ultrastruttura del midollo osseo che mostrano l'aumento dei protomegaloblasti. .

(3) Fibra midollare per bambini: i pazienti con bambini hanno più leucociti di sangue periferico e il numero di piastrine è per lo più basso.

2. Colorazione istochimica

In circa 2/3 casi cronici, il punteggio della fosfatasi alcalina dei granulociti è aumentato in modo anomalo, alcuni sono normali e l'individuo è ridotto, quindi a volte questo punto può essere distinto dalla fase lenta del granulo, mentre i punteggi dei casi acuti sono per lo più normali, come le fibre midollari croniche sono state combinate o Quando trasformati in leucemia, i granulociti possono essere espressi mediante colorazione istochimica del corrispondente tipo di leucemia: ad esempio, le cellule primordiali nel midollo osseo del paziente sono positive per la colorazione del perossido di piastrine e gli anticorpi monoclonali contro la glicoproteina piastrinica IIb / IIIa o Ib sono positivi. Ciò indica la possibilità di conversione in leucemia megacarioblastica.

3. Esame dello striscio di midollo osseo

Il fenomeno del pompaggio a secco durante il pompaggio del liquido del midollo osseo è una delle manifestazioni tipiche di questa malattia, il cosiddetto pompaggio a secco si riferisce al fenomeno secondo cui il midollo osseo è difficile da ottenere a causa dell'osso duro del paziente. Le cellule ematopoietiche, in particolare i megacariociti, vedono ancora iperplasia, ma con il peggioramento della fibrosi midollare, i megacariociti del midollo osseo possono talvolta proliferare, mentre altre cellule ematopoietiche tendono a proliferare. Quando convertite in leucemia acuta, le cellule di scoppio del midollo osseo Significativamente aumentato.

4. Biopsia del midollo osseo

Ha un importante cambiamento patologico del midollo osseo, che è una base indispensabile per la diagnosi di questa malattia: sembra che le fibre reticolari del midollo osseo e le fibre di collagene siano aumentate in tutti i casi e che si possa vedere iperplasia ossea nei casi più gravi, ma va notato che si può vedere solo sparso nella fase iniziale della lesione. I fibroblasti fusiformi non hanno visto evidente tessuto fibroso di collagene e talvolta le cellule fusiformi sono difficili da trovare, ad esempio la colorazione di ematossilina-eosina o Giemsa da sola, le fibre reticolari non sono facili da sviluppare colore, ma viene aggiunto argento. La colorazione può mostrare un aumento significativo delle fibre reticolari. Nella fase iniziale della fibrosi midollare, il numero di cellule nucleari, granulociti e megacariociti è proliferato e le cellule eritroidi sono normali o ridotte. Oltre alle anomalie riscontrate nei megacariociti, il nucleo può essere nucleato. Ci sono troppi o troppo pochi lobi, acquisite anomalie di Pelget-Huět e lo sviluppo del nucleoplasma non è sincronizzato.

5. Esame cromosomico

Fatta eccezione per le singole segnalazioni relative alla comparsa di tipiche fibre midollari nei cromosomi di Filadelfia, la maggior parte degli autori ritiene che non vi siano cromosomi di Filadelfia o altre anomalie cromosomiche caratteristiche che sono positive per la diagnosi e solo pochi casi presentano anomalie cromosomiche trisomiche. Ventinove dei 63 pazienti con fibre midollari primarie croniche (di cui 3 con agenti immunosoppressori) hanno riportato anomalie cromosomiche, la più comune è la 13a, la delezione del braccio lungo del cromosoma 20 [del (13 q), Anomalie della trisomia Del (20q)] e parte III; le anomalie del cariotipo sono aumentate significativamente quando la malattia è stata convertita in leucemia acuta, ed è stato suggerito che anomalie cromosomiche come al momento della diagnosi possano indicare che la prognosi non è buona.

6. Esame biochimico

L'acido urico sierico, il contenuto di lisozima nel sangue e nelle urine può aumentare, la vitamina B12 sierica, il valore della proteina legante la vitamina B12 possono anche essere visti aumentati, il metabolismo basale aumentato, il tasso di sedimentazione eritrocitaria può essere leggermente aumentato.

7. Esame radiografico

L'esame radiografico dal 30% al 70% dei casi ha segni di osteosclerosi; i tipici risultati radiografici sono un aumento della densità della densità ossea, accompagnata da un'area macchiata traslucida, formando un cosiddetto fenomeno "simile al vetro". Si può vedere che l'osso trabecolare è spesso o sfocato, la cavità midollare è stretta, il bordo è irregolare, il periostio è ispessito in modo irregolare, ecc., Esame ecografico B, epatosplenomegalia.

8 scansione del midollo osseo con radionuclidi

Con il colloide 99mTc-zolfo, il fitato 99mTc-sodio può mostrare i macrofagi mononucleari del midollo osseo, si possono sviluppare normali ossa del tronco umano, ossa lunghe, milza e fegato ed ematopoiesi extramidollari in pazienti con fibre midollari. Una grande quantità di 99mTc si accumula nella parte.

9.B Ultra

Mostra splenomegalia epatica.

10. Coltivazione cellulare del progenitore

La coltura del mezzo semisolido in vitro ha mostrato che il numero di CFU-G, CFU-MM e CFU-GEMMeg nel sangue periferico di alcuni pazienti con mielina può aumentare.

Diagnosi e diagnosi di mielofibrosi primaria

diagnosi

1. Criteri diagnostici nazionali

(1) La milza è grande.

(2) Anemia, granuli immaturi e globuli rossi compaiono nel sangue periferico.

(3) Fallimenti multipli della puntura del midollo osseo o "pompaggio a secco" o striscio che mostra "ipoplasia".

(4) L'esame patologico di fegato, milza e linfonodi ha mostrato focolai ematopoietici.

(5) La biopsia del midollo osseo ha mostrato una proliferazione significativa di fibre reticolari e / o fibre di collagene.

L'elemento (5) sopra è un prerequisito, più uno qualsiasi degli altri quattro elementi e può escludere la mielofibrosi secondaria, può essere diagnosticato come FMI.

2. L'American Polycythemia (PV) Collaborative Group ha sviluppato i criteri diagnostici dell'FMI nel 1983.

(1) La milza è grande.

(2) Le macchie di sangue periferico hanno granuli immaturi e globuli rossi.

(3) Il numero di globuli rossi è normale e il cromosoma Ph è negativo.

(4) Nella sezione patologica della biopsia del midollo osseo con materiale di buona qualità, il tessuto fibroso ha rappresentato oltre 1/3.

(5) Escluse altre malattie sistemiche.

I criteri diagnostici stranieri sottolineano la necessità di escludere il PV, quindi il numero di globuli rossi deve essere normale, ma in effetti alcuni pazienti con PMF possono presentare un leggero aumento del numero di globuli rossi nella fase iniziale e possono essere associati all'anemia nella fase avanzata. Gli standard nazionali suggeriscono che l'ematopoiesi extramidollare sono più significative, ma Spesso è difficile eseguire un vero lavoro clinico, pertanto si sottolinea ancora che la patologia della biopsia del midollo osseo mostra che la fibrosi è la base diagnostica più importante, tutti gli altri elementi sono condizioni di riferimento e il PMF può essere finalmente diagnosticato dopo l'esclusione del secondario.

Diagnosi differenziale

1. Mielofibrosi secondaria (SMF)

(1) Malattie mieloproliferative (MPD): leucemia mieloide cronica (LMC), PV, trombocitemia essenziale (ET) e PMF rientrano tutti nella categoria MPD. I primi tre MPD possono essere trattati nel corso della malattia, specialmente nella fase avanzata. Unendo MF, dovrebbe essere identificato con cura.

1CML: sia la PMF che la LMC possono presentare splenomegalia, il sangue periferico appare granuli immaturi, globuli rossi e molti casi di LMC avanzata sono accompagnati da mielofibrosi.La differenza tra i due è: la LMC ha un decorso di leucemia più lungo prima della SMF Ph cromosoma positivo, gene positivo della fusione di Bcr-abl, punteggio ALP dei neutrofili normale o ridotto e morfologia normale dei globuli rossi, assenza di globuli rossi a goccia.

2PV: alcuni pazienti con PMF hanno un aumento dei globuli rossi e persino della capacità dei globuli rossi, mentre in PV avanzato, il 15-20% dei casi è accompagnato da SMF, quindi i due sono talvolta confusi Il punto di identificazione è: PV ha molto tempo prima che si verifichi SMF. Il decorso dell'eritrocitosi e l'elevato volume dei globuli rossi, ci sono molti segni di qualità del sangue, di solito assenza di deformità e globuli rossi simili a lacrime, granuli immaturi di sangue periferico, globuli rossi sono rari, inoltre, combinato con SMF PV, il suo sviluppo della malattia è molto più veloce di PMF, Dopo una media di 3 anni di morte, dal 25% al ​​50% passa alla leucemia acuta.

3ET: Alcuni pazienti con PMF hanno un marcato aumento delle piastrine durante il decorso della malattia e l'ET è spesso accompagnata da SMF. La differenza tra i due è che ET ha un lungo decorso di elevazione piastrinica prima del verificarsi di SMF, che può essere accompagnato da tromboembolia o Complicazioni emorragiche, di solito senza globuli rossi deformati e globuli rossi a forma di lacrima, grani immaturi, sangue di globuli rossi sono rari, ET si sviluppa in SMF, molto meno di LMC e PV.

(2) anemia mieloide: metastasi del midollo osseo (l'adenocarcinoma più comune), infezione da micobatteri atipici diffusi possono essere associati ad anemia, granuli immaturi, sangue di globuli rossi, midollo osseo possono anche essere associati a fibrosi, quindi a volte è necessario e Identificazione del PMF, diagnosi della malattia primaria e scoperta di cellule tumorali e micobatteri nel midollo osseo come punti di identificazione e altre segnalazioni, aumento del tumore con SMF, emissione di idrossiprolina urinaria, mentre i pazienti con PMF o tumore senza SMF sono normali .

2. Sindrome mielodisplastica (MDS) e leucemia acuta (AL) con mielofibrosi: quasi tutte le malattie delle cellule staminali ematopoietiche possono essere associate alla mielofibrosi, ma la maggior parte sono fibre reticolari, poche fibre di collagene proliferano, molte Gli autori ritengono che la fibrosi sia una risposta reattiva: nella diagnosi di MDS o AL, con SMF, fino al 30% al 72%, ma solo il 10% nei casi più gravi, di seguito viene discussa solo la MDS con mielofibrosi grave. E AL.

(1) MDS con SMF: i pazienti con caratteristiche tipiche di MDS, incluso nessun ingrandimento di organi, riduzione completa delle cellule del sangue e segni clinici corrispondenti, sangue periferico e midollo osseo hanno mostrato 2 o 3 linee di ematopoiesi morbosa, cellule blastiche <30%, Biopsia del midollo osseo:

1 mostra fibrosi, principalmente fibre reticolari.

2 hanno megacariociti eterogenei.

3 cellule primordiali, forme diverse, non in pezzi o gruppi, non sufficienti per diagnosticare la leucemia, la colorazione istochimica e l'immunofenotipizzazione sono difficili da determinare, l'MDS con fibrosi del midollo osseo spesso progredisce rapidamente, il processo clinico è pericoloso, facile da sviluppare in acuto La leucemia mieloide (LMA), con scarso effetto chemioterapico, è deceduta per lo più entro 1 anno Alcune persone pensano che questo sia un tipo speciale di mielofibrosi acuta Alcuni autori hanno suggerito che questo è il periodo di accelerazione nel processo di conversione del PMF in LMA.

Secondo le tipiche caratteristiche cliniche ed ematologiche dell'MDS con MDS con SMF, la maggior parte della milza non è gonfia o solo leggermente ingrandita.La fibrosi del midollo osseo è leggera e principalmente composta da fibre reticolari. Nella maggior parte dei casi, non è difficile distinguere dall'FMI.

(2) Mielofibrosi acuta (AMF): i pazienti con AMF hanno spesso un "pompaggio a secco" della puntura del midollo osseo o lo striscio mostra una diminuzione della proliferazione, con una piccola quantità di cellule primordiali o senza cellule primordiali; il sangue periferico spesso mostra una riduzione completa delle cellule del sangue, senza lacrime Globuli rossi a forma di goccia, ma con una piccola quantità di cellule primordiali; la biopsia del midollo osseo ha mostrato infiltrazione cellulare primitiva con tipo difficile da determinare, con ovvia fibrosi, questa cellula primitiva è stata osservata al microscopio elettronico, colorazione mieloperossidasi piastrinica positiva; immunofenotipo o gruppo del midollo osseo Esame della colorazione, glicoproteina piastrinica GPIIB / IIIA, (CD41) e GPIb (CD61) positivi; pazienti con rapido progresso clinico, scarsa chemioterapia, spesso sono deceduti in un breve periodo di tempo, la letteratura è stata chiamata mielofibrosi maligna e AMF, a causa di quanto sopra La colorazione istochimica e la colorazione immunofenotipica o istochimica hanno confermato la fonte di megacariociti in questa linea cellulare originale, pertanto è stata ufficialmente denominata leucemia megacariocitica acuta.La classificazione FAB appartiene al tipo M7 di AML, pari a circa il 5% di AML. I linfonodi, l'epatomegalia e la splenomegalia sono rari: secondo l'insorgenza clinica dell'M7, l'infiltrazione di organi e la suddetta colorazione morfologica e immunofenotipica o istochimica, non è difficile e PMF. Non farlo.

3. Altre malattie con la milza

(1) Sindrome macchiata: PMF con splenomegalia come principale manifestazione, in particolare con riduzione delle cellule del sangue periferico e / o ipertensione portale, facile da confondere con la sindrome macchiata, esaminare attentamente le macchie di sangue, trovare granuli immaturi, globuli rossi Per identificare i punti principali, i casi difficili devono essere differenziati dalla biopsia del midollo osseo.

(2) Leucemia linfoide cronica: compresa leucemia linfatica cronica (CLL), leucemia linfatica cronica (CPLL) e leucemia a cellule capellute (HCL), tutte con milza, in particolare l'HCL spesso accompagnate da puntura del midollo osseo "pompaggio a secco" Confuso con PMF, un attento esame dello striscio di sangue è la chiave per l'identificazione, CLL, CPLL sono principalmente linfociti, questi ultimi possono anche apparire linfociti ingenui; HCL può essere trovato nelle cellule ciliate, microscopio a contrasto di fase difficile da usare e microscopio elettronico Identificazione, mentre il PMF è caratterizzato da granuli immaturi e globuli rossi. Ulteriori aspirazioni e biopsie del midollo osseo possono essere chiaramente distinte.

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