Syndrome de chondrodystrophie-angiome pédiatrique
introduction
Introduction au syndrome de dystrophie-hémangiome du cartilage pédiatrique Dystrophie cartilagineuse - syndrome d'angiome (Maffuccisyndrome) est le syndrome de Maffucci, également appelé dysplasie cartilagineuse avec hémangiome multiple, syndrome de chondrome endogène, endochondromatose multiple (multipleenchondromatose), syndrome d'Ollier, Troubles évolutifs du développement chondral et hémangiome multiple, achondroplasie du syndrome de Kast, chondrome compliqué d'hémangiome (chondrodysplasie avec hémangiome), chondrodystrophie compliquée d'hamartome vasculaire (chondrodystrophie avec carcinome vasculaire), etc., l'incidence est généralement de 1 à 5 ans, principalement Pour les tumeurs cartilagineuses des petits os de la main et du pied, il peut évoluer en chondrosarcome et la dysplasie cartilagineuse est progressive. Jusqu'à la puberté, le fémur est rarement impliqué. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: Fractures Chondromes Fibrosarcome Angiosarcome
Agent pathogène
Dystrophie cartilagineuse pédiatrique - la cause du syndrome des hémangiomes
(1) Causes de la maladie
Ce syndrome est causé par une dysplasie mésodermique congénitale et affecte le cartilage et les tissus vasculaires, mais n'est pas héréditaire et ne présente aucune anomalie chromosomique.
(deux) pathogenèse
La phagocytose vasculaire du cartilage calcifié est peut-être anormale, entraînant laccumulation de cartilage non calcifié et le mauvais repliement des chondrocytes dans la métaphyse.
Changements pathologiques: montrant que le long os tubulaire devient court et incurvé, que l'extrémité métaphysaire est élargie et que l'os malade est ouvert longitudinalement. Un examen histologique montre que les petits chondrocytes et les gros chondrocytes vacuolaires sont en désordre, que la calcification de la matrice intracellulaire est médiocre et qu'il existe un cartilage vitreux entre les cellules.
La prévention
Dystrophie cartilagineuse pédiatrique - prévention des hémangiomes
Mangez un régime raisonnable et faites attention à vous reposer.
Complication
Dystrophie cartilagineuse pédiatrique - complications du syndrome de l'hémangiome Complications, chondrome, fibrosarcome, angiosarcome
Il est sujet aux fractures pathologiques, aux chondromes endogènes et aux exostoses, qui entraînent souvent des déformations du squelette, aggravées par le développement des os et entraînant souvent des dysfonctionnements des membres. Une dysplasie érectile peut se produire lorsque l'hémangiome est volumineux. La pression artérielle, les tumeurs malignes, les fibrosarcomes, les angiosarcomes, les lymphangiomes, les gliomes, les tératomes ovariens et les adénocarcinomes pancréatiques sont dautres tumeurs malignes rapportées.
Symptôme
Dystrophie cartilagineuse pédiatrique - Symptômes du syndrome de l'hémangiome Symptômes communs Dysplasie chondroitale et ... Troubles de la nutrition Une déformation squelettique variqueuse raccourcit l'hypotension des nodules
La lésion a commencé dans l'enfance et a révélé des malformations des os et du cartilage, et il n'y avait pas de différence significative dans la prévalence des deux sexes.
1. Hémangiome: la plupart des cas commencent par des lésions vasculaires évidentes à la naissance ou en bas âge, notamment un hémangiome, un hamartome vasculaire, un lymphangiome, des varices, etc. Ces lésions sont souvent multiples et peuvent être unilatérales ou secondaires. Des deux côtés, Zeng Lingji a signalé plus de 10 hémangiomes cutanés ou sous-cutanés, dont la plupart spongieux, quelques-uns de type capillaire et augmentant avec la croissance de l'enfant, généralement confinée au derme. Les hémangiomes peuvent également survenir dans les tissus inférieurs et sous-cutanés, les organes internes, les paupières et la rétine.
2. Dysplasie chondroitale et chondrome endogène: La dysplasie chondroitale est causée par des anomalies congénitales du cartilage, généralement plus tard que des dommages vasculaires, les os des extrémités sont le plus souvent atteints et les manifestations cliniques de la dysplasie cartilagineuse sont les suivantes: Les os ont des nodules durs, les os affectés sont raccourcis, les os sont craquants et, lorsque le développement sarrête, la déformation ne se développe plus.
3. Hypotension droite: lorsque l'hémangiome est important ou survient à un niveau bas, il existe un risque d'hypotension orthostatique.
4. Tendance tumorale maligne: les patients atteints de ce syndrome ont tendance à développer des tumeurs malignes, des tumeurs malignes sur la base des lésions originales ou des tumeurs malignes non liées aux symptômes, et environ 20% des chondrosarcomes sont dus à la détérioration des chondromes endogènes. Fait.
Examiner
Dystrophie cartilagineuse pédiatrique - examen du syndrome des hémangiomes
Lexamen histologique a montré que les petits chondrocytes et les grands chondrocytes vacuolaires étaient agencés en désordre, que la calcification de la matrice intercellulaire était médiocre et quil existait un cartilage hyalin entre les cellules. Un examen pathologique a révélé que la plaque épiphysaire ne pouvait pas subir dossification normale. L'os pénètre dans l'os mature et constitue un chondrome endogène, ce qui entraîne la déformation de l'os.
L'examen radiographique a montré que les os tubulaires courts des mains et des pieds se développaient souvent en une forme sphérique, que l'os cortical devenait plus mince et s'étendait vers la périphérie, notamment une calcification et une zone translucide circulaire ou elliptique visible près de la crête iliaque de la longue crête iliaque principale tubulaire. L'os cortical est aminci, ce qui peut entraîner des fractures pathologiques et des calcifications ponctuées dans la tumeur.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de dystrophie-hémangiome du cartilage pédiatrique
Selon les manifestations cliniques, associée à un examen radiologique et à une biopsie, elle est utile pour le diagnostic.
Contrairement à la dysplasie cartilagineuse, la maladie présente des lésions vasculaires évidentes à la naissance ou au début de la vie, aucune hérédité, aucune anomalie chromosomique ne peut aider à identifier.
