Acidose tubulaire rénale distale totale chez l'enfant

Introduction à l'acidose tubulaire rénale complète pédiatrique L'acidose tubulaire rénale (ATR) est un syndrome clinique provoqué par des anomalies de la réabsorption tubaire proximale du bicarbonate ou de l'excrétion tubulaire rénale distale d'ions hydrogène. Selon la partie endommagée du tube rénal et ses fondements physiopathologiques Divisé en 4 types: Le type I est l'acidose tubulaire rénale distale (ARNr), également appelée acidose tubulaire rénale classique. Le type II est l'acidose tubulaire rénale proximale (pRTA). Le type III est un mélange de type I et de type II, également appelé type hybride. L'acidose tubulaire rénale de type IV est due à une insuffisance d'aldostérone congénitale ou acquise ou à une insensibilité à la réponse de l'aldostérone par les tubules rénaux, chaque type pouvant être divisé en primaire ou secondaire. Acidose tubulaire rénale primaire. Lacidose tubulaire rénale totalement distante (acidose tubulaire hyperkali-surrénalienne) est due à une sécrétion insuffisante daldostérone ou à une faible réponse tubulaire rénale à une acidose métabolique élevée La potassiumémie, bien que l'acidose métabolique, diffère de la dRTA en ce que l'urine peut être acide.A la différence de la pRTA, l'excrétion de l'urine HCO3- est plus faible. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypotension, hypertension, rachitisme, calculs rénaux, mort subite

La cause de l'acidose tubulaire rénale distale totale chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Presque tous les ACR de type IV sont secondaires à d'autres maladies, rares dans le cas d'une maladie primaire, et les causes secondaires courantes sont:

1. Déficit simple en aldostérone: perte de lhyperplasie surrénalienne congénitale due au sel, déficit en aldostérone, maladie dAddison.

2. Maladie rénale chronique caractérisée par une sécrétion insuffisante de rénine et d'aldostérone: néphropathie diabétique, néphrite purpurique, néphropathie drépanocytaire, cirrhose rénale, néphrite interstitielle.

3. Glomérulonéphrite aiguë avec une sécrétion insuffisante de rénine et d'aldostérone.

4. Les tubules rénaux ont une réactivité réduite à l'aldostérone: déficit en pseudo-aldostérone primaire chez le nourrisson, déficit en pseudo-aldostérone secondaire (notamment obstruction du tractus urinaire du nourrisson, thrombose veineuse rénale, syndrome du shunt chlorhydrique ou syndrome de Gordon).

5. Médicaments et toxines: prenez trop de chlorure de potassium, prenez des excès de diurétiques épargneurs de potassium, dhéparine, dinhibiteurs de prostaglandine, etc.

(deux) pathogenèse

L'aldostérone est la principale hormone endocrine qui régule les échanges de Na + -K + et de Na + -H +: lorsque l'aldostérone est insuffisante ou que la réponse tubulaire rénale à l'aldostérone est réduite, l'échange de Na + -K + et de Na + -H + est réduit, ce qui réduit la réabsorption des tubules rénaux par Na + et la perte de HCO3. Augmentation du désordre H +, K + sécrété, entraînant une hyperkaliémie acidose.

Prévention de l'acidose tubulaire rénale totale distale chez l'enfant

Traitement actif des maladies primaires, telles que l'hormonothérapie substitutive chez les patients atteints de maladies de la corticosurrénalienne, éviter les suppléments excessifs de chlorure de potassium, utiliser un excès de diurétiques épargneurs de potassium, l'héparine, les inhibiteurs de la prostaglandine, etc., ainsi que les lésions rénales interdites Les médicaments et les aliments doivent être renforcés et exercés Vous pouvez prendre Liuwei Dihuang Pills.

Complications pédiatriques d'acidose tubulaire rénale distale totale Complications, hypotension, hypertension, rachitisme, calculs rénaux, mort

Peut être compliqué par une paralysie des muscles respiratoires à la dyspnée, des cas graves de fibrillation ventriculaire, d'insuffisance rénale, d'hypotension ou d'hypertension artérielle, les patients RTA sont prédisposés au rachitisme, au rachitisme, à l'hypokaliémie, à une calcification rénale ou à des calculs rénaux Il existe des rapports dans la littérature selon lesquels une mort subite inexpliquée pourrait être liée à une hypokaliémie provoquée par un ACR incomplet.

Acidose tubulaire rénale totale distale pédiatrique symptômes symptômes courants nausée et fatigue, polyurie, gravité spécifique, anorexie, acidose métabolique, hyperkaliémie, hypokaliémie, arythmie du phosphore urinaire

Elle peut être à l'origine de nombreux facteurs pathogènes et de maladies primaires de l'ATR, notamment une acidose métabolique élevée en chlorures, une croissance et un développement médiocres des enfants, l'anorexie, la nausée, la fatigue, la polyurie, la polydipsie et la gravité spécifique de l'urine. Faible ou déshydratation, dysfonctionnement rénal léger, maladie osseuse sévère, rachitisme chez les enfants réfractaires, rachitisme chez les enfants âgés, fractures pathologiques, calcification rénale ou calculs rénaux, souvent un certain degré de rein La fonction de la petite balle est altérée, mais la maladie présente souvent une acidose métabolique et une hyperkaliémie sanguines élevées avant linsuffisance rénale chronique, et le débit de filtration glomérulaire est réduit [mais habituellement un GFR supérieur à 20 ml / (min · 1,73 m2)], et le déclin du DFG est difficile à expliquer le degré dacidose. Cliniquement, il existe souvent une hypokaliémie ou une hyperkaliémie inexpliquée, lhyperkaliémie peut provoquer une arythmie ou une paralysie du myocarde, si une hypokaliémie peut causer une contraction musculaire Incapacité, réflexe des expectorations et expectorations, biochimie du sang et mesure du pH de l'urine ont confirmé l'acidose et l'urine alcaline, en raison d'un dysfonctionnement de l'acidification des tubules rénaux, d'une urine alcaline anormale ou d'une urine alcaline normale, urine généralement pH6,0, corps humain Tendance générale du métabolisme Le potentiel est de produire plus dacide que les alcalis, lalimentation moyenne des adultes, la production quotidienne dacides non volatils (principalement de protéines) à environ 1 mmol / kg (PC), de sorte que lurine présente généralement un certain degré dacidité (pH de 5,0 ~ 6.0), seulement après avoir mangé beaucoup de légumes et de fruits ou après avoir pris des médicaments de base, l'urine alcaline transitoire est présente et le pH urinaire est toujours 6,0 avec un métabolisme de base.

Test d'acidose tubulaire rénale totale distale pédiatrique

1. Test de lacide urique: Il existe souvent un certain degré de dysfonctionnement glomérulaire, mais cette maladie a souvent une acidose métabolique et une hyperkaliémie élevées de chlore dans le sang avant lapparition dune insuffisance rénale chronique. Jiang Yongzheng pense de lacidification urique. Lessai est le test de dépistage préféré pour le diagnostic de RTA et reste positif pendant plusieurs années après le traitement; il a été constaté que 40/115 patients avaient un RTA en examinant le test.

2. Diminution du taux de filtration glomérulaire: en général, le DFG est supérieur à 20 ml / (min · 1,73 m2) et la diminution du DFG est difficile à expliquer par le degré dacidose.

3. Test durine: comme les traces de protéines, la glycoprotéine de Tamm-Horsfall peut refléter une lésion tubulo-interstitielle, aucune glucosurie, une acidose aminée, une hyperphosphatémie et dautres dysfonctions tubulaires proximales, une acidose, une urine pouvant être acide, mais L'ammoniac urinaire est toujours réduit, le débit urinaire de HCO3 est rare ou absent.Lorsque la concentration sanguine en HCO3 est normale, le déplacement urinaire de HCO3 est souvent augmenté, le NH4 + dans les urines est réduit de manière significative, le potassium urinaire est diminué, le débit urinaire de HCO3 est augmenté et de l'ammoniac urinaire est formé. Réduit.

4. Biochimie du sang: les modifications biochimiques du sang sont similaires à celles du pRTA: taux sanguin de Cl> 105 mmol / L, pH <7,35, HCO3 <22 mmol / L.

5. Autres: anticorps anti-tube de collecte rénal (+), suggérant une maladie immunitaire, la maladie n'apparaît généralement pas de calcification rénale ni de calculs rénaux, les lésions osseuses ne sont observées que chez les patients urémiques, les examens d'imagerie ECG et B-échographie, etc. Trouvé pour aider au diagnostic et au diagnostic différentiel.

Diagnostic et diagnostic de l'acidose tubulaire rénale distale totale chez les enfants

Le diagnostic de l'acidose tubulaire rénale totale distale chez l'enfant peut être confirmé par les quatre éléments suivants:

1 acidose hyperchloreuse;

2 hyperkaliémie;

3 pH de l'urine peut être réduit à plus de 5,5;

La créatinine sérique et l'azote uréique ont légèrement augmenté.

1. Indices de diagnostic:

(1) Familier avec l'étiologie de la RTA: en présence de facteurs pathogènes et de maladies pouvant causer la RTA, faites toujours attention à la fonction d'acidification du rein et observez de manière dynamique les indicateurs cliniques et expérimentaux pertinents pour éviter une acidose rénale incomplète des tubules rénaux. En termes de diagnostic, ceci est particulièrement important: une TRA incomplète ne présente pas dacidose métabolique élevée en chlore dans la pratique clinique, mais son préjudice potentiel ne peut être ignoré, car lhypokaliémie provoquée peut provoquer la mort subite des enfants.

(2) Saisir lindice de la RTA: Lorsque la clinique présente les anomalies suivantes, linspection correspondante doit être effectuée à temps pour déterminer sil existe une RTA:

1 hypokaliémie ou hyperkaliémie inexpliquée;

2 pH de l'urine est souvent 6,0;

3 débit de filtration glomérulaire d'insuffisance rénale chronique> 20 ml / min; acidose métabolique importante;

4 dysfonctionnement rénal léger, il existe une maladie osseuse grave.

2. Diagnostic qualitatif: après le diagnostic de RTA, le RTA peut être diagnostiqué si les anomalies suivantes se produisent lors de l'examen auxiliaire.

(1) urine alcaline anormale ou alcaline régulière: le pH de lurine humaine en général est de 5,0 ~ 6,0, peut manger beaucoup de légumes, de fruits ou prendre des médicaments alcalins pouvant présenter une urine alcaline transitoire, pour éliminer les facteurs dinterférence patients à jeun pour la deuxième fois à jeun, pour vérifier l'urine, tels que le métabolisme basal, le pH de l'urine est toujours 6,0, ce qui suggère un dysfonctionnement de l'acidification tubulaire rénale, une acidose, en particulier avec une hypokaliémie, un rein normal Il peut fortement acidifier l'urine et abaisser son pH jusqu'à moins de 5,5.Par exemple, lorsque l'acidose est urinaire, le pH de l'urine est toujours> 5,5, ce qui indique un dysfonctionnement acide dans les tubules rénaux (ATR). Situation:

1 patient RTA de type II: concentration plasmatique de HCO3- diminuée en dessous du seuil de réabsorption rénale de HCO3, HCO3- dans l'urine n'augmentera pas et il n'y aura pas d'urine alcaline anormale;

2 patients avec un ATR incomplet: le pH de l'urine est généralement normal lorsque le test de charge acide n'est pas effectué;

3 perte de HCO3 dans le tractus gastro-intestinal: acidose métabolique élevée en chlorure causée par la perte de HCO3 gastro-intestinal, souvent accompagnée d'une carence en sodium, pouvant être due à une déficience en N + dans la lumière du néphron distal, dépendance à Na + dans le canal collecteur cortical L'excrétion sexuelle de H +, K + est bloquée et l'urine ne peut pas être acidifiée normalement. Après utilisation de furosémide ou de sulfate de sodium, le pH de l'urine peut être abaissé à moins de 5,5.

4 Déficit sélectif en aldostérone: RTA de type IV provoqué par un déficit sélectif en aldostérone, lacidité du néphron est douce et le pH de lurine peut être réduit à 5,0-5,5 pendant lacidose.

(2) Acidose métabolique à teneur élevée en chlorures: diminution de la concentration sanguine en HCO3, analyse des gaz sanguins indiquant une acidose métabolique, augmentation de la concentration sanguine en Cl, augmentation de la concentration sérique en anions (Na + K + -Cl - HCO3-), avec ou sans Métabolisme anormal du potassium, exclure les facteurs pathogènes de l'acidose non rénale (en particulier la perte de tractus gastro-intestinal induite par HCO3), le diagnostic de RTA peut être diagnostiqué, les concentrations sanguines incomplètes de HCO3, Cl- et AG sont fondamentalement normales, mais peuvent apparaître faibles ou faibles en potassium. Potassiumémie

(3) L'écart entre les anions urinaires est positif: l'électrolyte dans l'urine reste électriquement neutre (anion et équivalent anionique), les électrolytes urinaires déterminés de manière conventionnelle comprennent Cl-, K + et Na +, et les anions indéterminés (UA) incluent HCO3-, SO42-, HPO42-, et anions organiques, etc., les cations non mesurés (UC) incluent NH4 + (principalement NH4 +), Ca2, Mg2 et la relation entre divers électrolytes dans l'urine est Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ Espace K + -Cl- = anion, l'espace anionique de l'urine reflète la différence des ions non mesurés, l'écart est positif, indiquant que l'urine [HCO3- + SO42- + Anion organique + HPO42-]> [NH4 + Ca2 + Mg2], suggérant une augmentation de l'excrétion de HCO3 dans l'urine ou (et) une diminution de l'excrétion de NH4 +, compatible avec les modifications de l'ATR dans l'urine, si l'écart est négatif, indiquant peu dans l'urine Il y a excrétion de HCO3 et l'augmentation de l'excrétion urinaire de NH4 + correspond au changement de la concentration en électrolytes de l'urine provoqué par la réaction compensatoire d'une acidose rénale exogène rénale normale, par conséquent, après une charge humaine normale de NH4Cl ou une acidose métabolique exogène rénal L'écart entre les anions urinaires est négatif (Na ++ K + -C1- <0), tandis que RTA est positif, il est à noter que certains ne se trouvent généralement pas dans l'urine. Si l'enfant (comme un médicament) excrété de l'urine peut interférer avec le jugement du résultat, même si l'acidose urinaire du rein normal est augmentée, le trou dans l'anion urinaire est provoqué par l'excrétion d'une grande quantité d'anion cétonique de l'urine. Valeur positive

3. Diagnostic de localisation: Tout d'abord, en fonction des caractéristiques cliniques et de l'étiologie des patients atteints de RTA, l'impression de diagnostic de positionnement initial est établie, puis les tests suivants sont utilisés pour confirmer que le diagnostic qualitatif et localisé des RTA incomplets dépend des tests suivants.

(1) Test de diagnostic de pRTA: test de filtration et d'excrétion de NaHCO3: le seuil de réabsorption de HCO3 - des tubules rénaux chez l'adulte normal (concentration minimale de HCO3 dans l'urine plasmatique) - est d'environ 24-26 mmol / L, perfusion de NaHCO3 dans le plasma Lorsque la concentration atteignait 28 mmol / L (environ 21,5 ± 22,5 mmol / L pour les enfants), la réabsorption tubulaire rénale atteignait la valeur la plus élevée (TmHCO3-), lorsque le HCO3 plasmatique était inférieur au seuil rénal, le HCO3 filtré était entièrement réabsorbé par le tube rénal. Il n'y a pas d'épuisement de HCO3 dans l'urine, le patient est sous charge de NaHCO3, la concentration dans le sang est à différents niveaux, puis la concentration de HCO3 dans le sang et l'urine, le taux de filtration glomérulaire et le seuil rénal de HCO3, TmHCO3 et HCO3 peuvent être calculés respectivement. - fraction d'excrétion filtrée (FEHCO3-).

Seuil de concentration de HCO3 dans les reins: Normalement, il nya pratiquement aucune excrétion de HCO3 dans les urines normalement, mais uniquement lorsque le HCO3 est administré pour augmenter la concentration plasmatique, HCO3- apparaît dans lurine, ce qui indique que la concentration plasmatique naturelle en HCO3 est légèrement inférieure chez lhomme normal. Au seuil rénal, bien que la concentration plasmatique de HCO3- ait été significativement réduite chez les patients atteints de pRTA, le taux d'excrétion de HCO3 dans l'urine était significativement augmenté après une supplémentation ou une légère supplémentation en HCO3-, ce qui indique que le seuil de réabsorption rénale de HCO3 était significativement inférieur chez les patients atteints de pRTA;

Fraction d'excrétion filtrée par 2HCO3 (FEHCO3-): pourcentage d'excrétion urinaire de HCO3 par unité de temps en pourcentage de l'excès de filtration glomérulaire Lorsque le HCO3 plasmatique est inférieur au seuil rénal, FEHCO3 est égal à zéro et atteint le seuil rénal Dans une certaine plage, FEHCO3- augmente avec laugmentation de la concentration plasmatique en HCO3- et le degré daltération de la réabsorption de HCO3 dans les tubes rénaux correspond au taux normal de HCO3-FEHCO3- dans le plasma. La formule est la suivante: FEHCO3- = [Créatinine cérébrale × urine HCO3-] / [créatinine urinaire × HCO3- sanguine] × 100% de patients pRTA présentant une concentration plasmatique de HCO3- à des niveaux normaux, FEHCO3-> 15%, les cas graves pouvant atteindre 25%, parfois légèrement Le taux de réabsorption de HCO3 (TmHCO3-) le plus élevé (TmHCO3-) est calculé selon la formule suivante: Taux de résorption de HCO3 - environ 3% à 5% des patients atteints de RTA de type IV: le taux de résorption de HCO3 est calculé selon la formule suivante: HCO3-heavy Taux d'absorption = concentration plasmatique de HCO3 x taux de filtration glomérulaire - taux d'excrétion urinaire de HCO3, la concentration plasmatique de HCO3 augmentant progressivement, si le taux de réabsorption de HCO3 reste inchangé deux fois de suite, la concentration plasmatique précédente de HCO3 Pour la concentration sanguine de TmHCO3, cette valeur est réduite chez les patients atteints de pRTA, et légère ou normale chez les dRTA, il est à noter que Tubule rénal HCO3 - taux de résorption maximal = taux de réabsorption maximal d'un tubule à un seul néphron × nombre total de néphrons, donc, en cas d'insuffisance rénale chronique (nombre total de reins réduit), TmHCO3- diminuera également, méthode d'essai: 4 ml / min Taux de perfusion intraveineuse de NaHCO3 à 5%, concentration plasmatique augmentée progressivement, prélèvement d'urine et de sang toutes les 30 à 60 minutes, créatinine plasmatique et urinaire, concentration de HCO3.

(2) Test pour le diagnostic de dRTA:

1 Détermination du taux d'excrétion urinaire d'ammonium: plus de la moitié du H + excrété par le néphron distal excrété avec NH3 pour former du NH4 + excrété de l'urine. L'urine NH4 + est une méthode qui reflète l'excrétion acide nette du rein (titrage acide + NH4 + -HCO3-) Premièrement, le taux normal dexcrétion urinaire dammonium chez les adultes normaux est denviron 40 mmol / jour et augmentera après un régime riche en protéines.Lorsque les facteurs extrarénaux causent une acidose métabolique chronique, lexcrétion des tubes tubulaires rénaux augmente, et lammonium urinaire peut augmenter. Toutefois, à 200-300 mmol / 24h, le taux dexcrétion urinaire dammonium est toujours <40 mmol / jour chez dRTA .Il convient de noter que, comme le TmHCO3-, le taux dexcrétion urinaire dammonium est également affecté par le nombre total de néphrons et quil diminuera également dans les cas dinsuffisance rénale chronique. ,

2 Test de charge en chlorure d'ammonium (calcium): Ce test est utilisé pour le diagnostic de dRTA incomplet, qui présente une acidose métabolique importante et ne nécessite pas de charge acide. La méthode spécifique est la suivante:

A. Test de charge de chlorure d'ammonium à dose unique: une administration orale de NH4Cl à raison de 0,1 g / kg (PC) et le pH de l'urine est mesuré toutes les heures, dans les 3 à 8 heures suivant la prise du médicament;

B. Essai de charge de chlorure d'ammonium sur trois jours: administration orale quotidienne de NH4Cl 0,1 / kg (PC) pendant 3 jours, mesure répétée du pH de l'urine le jour 3, C. essai de charge de chlorure de calcium (un jour ou 3 jours): dose et charge de NH4Cl Le test est identique, mais l'irritation gastro-intestinale est faible. La réaction suivante se produit dans l'intestin grêle après administration orale de chlorure de calcium, qui consomme du NaHCO3 dans l'intestin et aggrave l'acidose métabolique: CaCl2 + 2NaHCO3 CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normal dans cette expérience Lorsque l'acidose est importante, le pH de l'urine peut être abaissé à moins de 5,5 et le taux d'excrétion de l'ammonium urinaire est également augmenté à 70 mmol / jour à 24. Le pH de l'urine des patients atteints de dRTA est supérieur à 5,5 et leur teneur en ammonium à moins de 40 mmole / jour.

3 Essai de charge de bicarbonate de sodium: une forte dose de NaHCO3 est administrée pour augmenter la concentration plasmatique au-dessus du seuil rénal, permettant ainsi à une grande quantité de HCO3- de pénétrer dans le néphron distal, où la fonction d'excrétion de H + et la capacité de maintien du gradient de H + sont normales, puis Il se forme une grande quantité de H2CO3 à la surface des cellules épithéliales néphroniques distales normales, sans CA. Le H2CO3 peut être excrété à l'extérieur du rein, se décompose lentement en H2O et en CO2 dans les voies urinaires et la pression partielle de CO2 urinaire (UPCO2) augmente considérablement, comme les tubes rénaux distaux. Lorsque la pompe H + ne fonctionne pas correctement ou que la fuite arrière augmente, l'UPCO2 n'augmente pas. La méthode de test spécifique est la suivante:

A. Méthode dinjection intraveineuse: NaHC03 à 7,5% est instillé en continu à une vitesse de 1 à 2 ml / min, et lurine est urinée une fois toutes les 5 à 30 minutes en position verticale après la montée de HCO3 dans le sang et le pH de lurine est mesuré. UPCO2, jusqu'à ce que le pH de l'urine atteigne 7,8 ou plus pendant 3 fois consécutives, et la PCO2 est mesurée en prélevant du sang au milieu des deux dernières rétentions d'urine;

B. Méthode orale: le jour du test, l'eau est interdite et NaHCO3 200 mmol (1 g de NaHCO3 = 12 mmol HCO3-) est pris par voie orale Le lendemain matin, l'urine et le sang sont pris pour mesurer la PCO2 L'urine humaine normale est augmentée à 150 mmL / L ou le pH de l'urine> 7.8. Lorsque UPCO2> 9,31 kPa, ou différence de PCO2 dans le sang urinaire> 2,66 kPa, différence de PCO2 dans le sang dans les urines <2,0 kPa à dRTA.

4 test de stimulation de l'excrétion H +, K + du néphron distal: après avoir donné une certaine charge de médicament, augmenter la concentration de Na + dans le néphron distal, favoriser la formation d'une différence de potentiel transmembranaire dans le canal collecteur cortical, réduire le potentiel intracavitaire, stimuler le lieu L'excrétion des ions H + et K + dépendants de la tension, méthodes couramment utilisées sont:

A. Test de charge en phosphate de sodium neutre: dissoudre le phosphate de sodium neutre dans du sérum physiologique, injecter 30 mmol de phosphate de sodium neutre par voie intraveineuse à une vitesse de 150 mol / min, puis prélever du sang et de l'urine à des fins de contrôle, le Na + dans Na2HPO4 étant réabsorbé. Après cela, HPO42- accepte qu'un H + génère du H2PO4-, ce qui n'est pas facile à restituer. Par conséquent, les défauts de gradient n'affectent pas les résultats du test. Lorsque le phosphate urinaire atteint 20-30 mmol / L, l'UPCO2 est supérieure de 3,99 kPa à BPCO2, et le dRTA doit être Moins de 3,33 kPa;

B. Test de charge en sulfate de sodium: régime pauvre en sodium pendant plusieurs jours, administration orale de 9-fluorohydrocorticostérone 1 mg 12h avant le test ou injection intramusculaire de désoxycorticostérone 5 mg à 12h et 4h avant le test, après 40 à 60 minutes Déposez 500% de sulfate de sodium à 4%, collectez 2 à 3h durine après la chute, les résultats du test ne sont pas affectés par les défauts de gradient (le sulfate nest pas facile à restituer), tels que le pH de lurine> 5,5, suggérant un dRTA;

Test de charge de C. furosémide: le furosémide inhibe la réabsorption du segment épais de la branche médullaire ascendante, la réabsorption de Na + est ainsi réduite, le Na + augmente dans le néphron distal et le furosémide est administré par voie intraveineuse à raison de 1 à 1,5 mg / kg. Le furosémide augmentait l'excrétion urinaire de K + chez les sujets normaux, ce qui était lié non seulement au potentiel négatif généré dans la lumière collectrice corticale, mais également à l'augmentation de la vitesse d'écoulement urinaire dans le tube collecteur. Plus la sécrétion, les résultats des tests de stimulation de lexcrétion du néphron H +, K + distaux doivent être basés sur leur propre contrôle, car cela favorise lexclusion de linsuffisance rénale (nombre de reins réduit) sur certains indicateurs. Des échantillons de sang et d'urine préexistants doivent être systématiquement prélevés, notamment pour la fonction d'excrétion H + et la fonction K + du néphron distal, ainsi que pour le pH de l'urine avant et après observation, l'excrétion urinaire d'ammonium, UPCO2 ou U. -BPCO2, etc., ce dernier comprend le taux dexcrétion urinaire de K + et la fraction dexcrétion filtrée de K +, et la fonction dacidification du néphron distal est normale. Le taux dexcrétion urinaire de potassium et le score dexcrétion filtré K + ont été comparés Une augmentation significative, le patient DRTA et H + performance du trouble de l'excrétion se produit, ou peuvent ne pas être associés à des barrières K + excrétion, avec K + troubles excrétion peuvent être diagnostiqués en tant que type RTA.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic de cette maladie doit être distingué de l'hyperkaliémie acidose tubulaire rénale distale, les deux se traduisant par une hyperkaliémie et une acidose, mais la maladie en acidémie, pH de l'urine <5,5, et si le glomérule Il n'y avait pas de diminution significative du débit de filtration (> 40 ml / min). Après avoir alcalinisé l'urine, la différence entre la pression partielle de CO2 dans l'urine et le sang était> 2,66 kPa (20 mmHg). Lorsque la perte de HCO3 dans l'urine augmentait et que la concentration de HCO3 dans le sang était normale, elle était facile. Confondu avec le pRTA, le principal point didentification est que lémission de NH4 + est réduite en cas dacidose, ce qui peut être identifié par le test dinstillation de sulfate de sodium.

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