Malrotation intestinale chez les enfants

Introduction à la malrotation intestinale pédiatrique La dysplasie intestinale est un trouble dans lequel la rotation de l'intestin et de l'artère mésentérique supérieure au stade embryonnaire est provoquée par le mouvement de rotation de l'axe, entraînant un changement de la position de l'intestin et une adhérence incomplète du mésentère, une maladie congénitale qui provoque facilement une obstruction intestinale. Les anomalies anatomiques causées par des perturbations dans le développement de l'intestin grêle peuvent mettre la vie en danger, principalement chez les nourrissons et les enfants. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: congénitale diaphragmatique diaphragme bombé abdominal fissure abdominale atrésie anale cardiopathie congénitale choc septique malnutrition

Causes de la malrotation intestinale chez les enfants

(1) Causes de la maladie

Comprendre le développement des embryons de l'intestin grêle revêt une grande importance pour la compréhension et le traitement chirurgical de la maladie.

Le développement de l'intestin embryonnaire embryonnaire est plus rapide que celui de la cavité corporelle au cours du premier trimestre, c'est-à-dire que, lorsque le ftus se développe jusqu'à la 4e semaine, l'intestin moyen déborde dans la cavité abdominale et forme la hernie ombilicale. Jusqu'à la forme finale de l'intestin grêle et du côlon de la pleine lune, si l'intestin moyen est perturbé pendant la rotation, les symptômes cliniques correspondants peuvent apparaître après la naissance et le développement de l'intestin moyen est divisé en trois étapes.

Première étape

La hernie ombilicale se forme. À 4 semaines de gestation, l'intestin moyen du ftus commence à se plier vers le côté ventral et entre dans la cavité pédiculaire pour former la hernie. L'axe central de l'iliaque est l'artère mésentérique supérieure (SMA), et l'intestin moyen est divisé en tête. Le segment latéral (avant l'artère, le segment duodénal jéjunum) et le segment caudal (l'artère postérieure, le segment du côlon aveugle), le premier stade de l'intestin moyen est plus rapide que le segment caudal.

(1) développement du segment latéral de la tête: le tendon de lintestin moyen est formé et, pendant le processus de croissance en dehors de la cavité corporelle, le segment latéral de la tête est poussé vers le bas par le foie en développement et la veine ombilicale gauche, puis pivoté de 90 ° dans le sens anti-horaire du côté droit du SMA; La cavité intestinale est encore développée.Avant le début de la deuxième phase, le segment latéral de la tête est tourné de 90 ° vers larrière du SMA pour une rotation totale de 180 °.

(2) Développement du segment caudal: dans la première étape, le segment caudal de lintestin moyen tourne parallèlement au segment principal, et la partie iléo-pénienne est initialement située sous le SMA, synchronisée avec le segment principal pour la première rotation de 90 ° sur le côté droit du SMA et la partie iléo-cécale. Faites une rotation de 90 ° dans le sens anti-horaire sur le côté gauche du SMA, comme illustré à la figure 2 B. Avant que la 10e semaine soit incluse dans la cavité abdominale, la zone iléo-colique continue à pivoter de 90 °, juste en dessous du côté ventral du SMA.

2. Le deuxième stade de l'intestin moyen est incorporé à l'abdomen.

(1) Développement du segment latéral de la tête: le segment intestinal continue de se développer: à 10 semaines de gestation (la longueur de l'embryon est d'environ 40 mm), il commence à revenir dans la cavité abdominale et s'achève à 11 semaines de gestation, le segment latéral de la tête est rétabli pour la première fois et le SMA continue à pivoter à 90 °. Une rotation totale de 270 ° dans le sens anti-horaire et enfin, la jonction duodénale jéjunum a été fixée à la paroi abdominale postérieure du côté gauche de l'AMS via le ligament fléchisseur.

(2) Développement du segment caudal: Pendant le processus du côlon abdominal dans la cavité abdominale, il continue également à pivoter de 90 ° sur le côté droit du SMA et tourne à 270 ° dans le sens anti-horaire autour du SMA.

3. La troisième étape

L'intestin moyen est fixé à partir de 12 semaines de gestation jusqu'à la naissance. Si l'intestin moyen tourne normalement, le côlon est progressivement fixé. Le tissu ressemblant à un bandeau péritonéal est ascendant et la membrane mésentérique descendante est fixée au mur abdominal postérieur. Sur le flanc, la bande péritonéale relie toujours le côlon ascendant au sulcus colique droit et la bande couvre la face ventrale du duodénum, ce qui oblige l'intestin à obstruer.

(deux) pathogenèse

Les anomalies anatomiques anormales sont principalement classées selon le côté tête et le côté queue.Les anomalies de fixation ne surviennent généralement que dans le côlon aveugle.

1. Pas du tout en rotation

Le plus souvent cliniquement, lintestin moyen ne tourne pas du tout, cest-à-dire que le côté tête et le côté arrière ne tournent pas comme le montre la figure 4. En temps normal, le duodénum tourne à larrière du SMA et le ligament du fléchisseur se trouve juste à gauche de la ligne médiane. Niveau gastro-intestinal, si l'intestin moyen ne tourne pas, la longueur du duodénum devient plus courte, l'aspect est spiralé, complètement situé du côté droit de la ligne médiane, entraînant une obstruction de l'insuffisance duodénale, et le segment de l'intestin n'est pas fixe, ce qui rend l'intestin moyen susceptible de se tordre. Le mésentère du duodénum et du côlon est fusionné pour former un pédicule mésangial. L'intestin moyen est tordu par cet axe. En temps normal, la base du petit mésentère est large, de l'abdomen supérieur gauche au ligament droit. Dans liléon inférieur iléo-colique, linversion axiale nest généralement pas possible dans lintestin grêle et le mésentère; si le jéjunum proximal et liléon distal se situent au milieu de labdomen et que la fixation mésentérique est relativement étroite, le risque de torsion est considérablement accru.

2. Rotation latérale anormale

Si seul le segment latéral de la tête ne tourne pas et que le segment latéral de la queue est pivoté et fixé normalement, cela peut également être causé par une obstruction duodénale due à la compression de la bande mésentérique, mais également à la connexion dujéjénum duodénal avec l'iléocécal L'attachement mésangial entre les deux est encore relativement large et la possibilité de torsion de l'intestin moyen est faible.

3. La partie latérale de la tête tourne dans le sens opposé

Fait que le duodénum se trouve devant le SMA (normalement situé à l'arrière) et que la rotation inverse du segment caudal provoque le côlon transversal derrière le SAM.Comme le montre la figure 6, il existe une obstruction colique.Si le segment caudal tourne normalement, le colon ascendant partant du coin supérieur gauche. L'abdomen est tourné vers l'abdomen inférieur droit et le mésentère recouvre le devant de la SMA, recouvrant l'intestin grêle développé à partir de la partie latérale de la tête, formant un sac herniaire appelé paralysie duodénale.

4. La partie latérale de la tête ne tourne pas complètement

Fait que la jonction duodénale jéjunale (le ligament ligamentaire) est plus basse que la position normale de l'abdomen supérieur gauche et que la rotation anormale du segment caudal peut provoquer une torsion de l'intestin moyen et, en outre, que le segment latéral de la tête ne subit pas de rotation ou une rotation incomplète, Critères objectifs, il est généralement admis que tant que le ligament du fléchisseur est situé du côté droit de la ligne médiane de labdomen, il ne tourne pas.

5. La rotation de la queue est anormale.

Si la rotation du côté de la tête est normale mais que celle de la queue est anormale, l'intestin moyen peut être tordu, ce qui est identique à la rotation complète.Lorsque la fixation de la racine mésentérique entre le ligament et la partie iléo-colique est étroite.

6. Le segment de la queue ne tourne pas complètement

Il peut en résulter une fixation colique anormale, une fixation incomplète de la région iléo-colique pouvant provoquer une torsion caecale et, lorsque la courbure hépatique colique est incomplète, une bande péritonéale s'étend du côlon à la paroi abdominale postérieure supérieure droite, entraînant une obstruction partielle du duodénum.

Prévention de la malrotation intestinale chez l'enfant

Mesures préventives et autres maladies provoquant des déficiences congénitales, les anomalies congénitales étant des facteurs importants pour la santé des nourrissons et des enfants, ainsi que pour la qualité de la population à la naissance, un système de collaboration multidisciplinaire et multidisciplinaire est formé pour réduire et inverser l'incidence des anomalies congénitales chez les nouveau-nés. La prévention doit être effectuée de la période précédant la grossesse à la période prénatale:

1. L'examen médical prénuptial joue un rôle actif dans la prévention des anomalies congénitales

La taille de l'effet dépend des éléments et du contenu de l'examen, notamment des tests sérologiques (tels que le virus de l'hépatite B, Treponema pallidum, VIH), des tests du système reproducteur (tels que le dépistage de l'inflammation cervicale), un examen physique général (tel que la pression artérielle, l'électrocardiogramme) et des antécédents familiaux de la maladie. , antécédents médicaux personnels, etc., font du bon travail en matière de conseil sur les maladies génétiques.

2. Les femmes enceintes évitent autant que possible les facteurs nocifs

Y compris à lécart de la fumée, de lalcool, des drogues, des radiations, des pesticides, du bruit, des gaz nocifs volatils, des métaux lourds toxiques et nocifs, etc., dans le cadre des soins prénatals pendant la grossesse, du dépistage systématique des anomalies congénitales, y compris des échographies régulières, la sérologie Criblage, etc., si nécessaire, une vérification chromosomique.

Lorsqu'un résultat anormal survient, il est nécessaire de déterminer s'il faut mettre fin à la grossesse, si le ftus est inoffensif dans l'utérus, s'il existe des séquelles après la naissance, s'il peut être traité, comment pronostiquer, etc., et prendre des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement.

Dysplasie intestinale chez l'enfant Complications congénitale ombilical ombilical bombé fissure abdominale atrésie anale cardiopathie congénitale choc septique malnutrition

Comorbidité

La non-rotation ou l'insuffisance de l'intestin moyen est souvent une complication importante des anomalies congénitales du diaphragme et de la paroi abdominale (renflement ombilical et fissure abdominale), de 30 à 62% des enfants présentant une mauvaise rotation présentaient des malformations, principalement du tube digestif. Malformation, 1/2 atrésie duodénale, 1/3 des patients atteints datrésie iléale avec malrotation intestinale, lune des raisons est que la torsion de lintestin intra-utérin provoque une obstruction de lapprovisionnement en sang mésentérique, entraînant une atrésie intestinale. Les autres malformations incluent: Diverticule, valve duodénale ou sténose, mégacôlon, atrésie anale, atrésie oesophagienne avec fistule oesophagienne de la trachée, intestin court congénital, atrésie biliaire, cardiopathie congénitale, inversion viscérale, kyste mésentérique et syndrome abdominal piriforme Il a été rapporté que la malrotation intestinale familiale associée à des anomalies faciales ou des membres suggère que la maladie pourrait être liée à l'hérédité.

2. Cette maladie peut entraîner une déshydratation, une acidose, un choc septique, une péritonite, une obstruction intestinale étranglée, telle que des symptômes intermittents pouvant provoquer une malnutrition, un retard de croissance.

Symptômes de dysfonction intestinale pédiatrique Symptômes communs Anorexie douleur abdominale Douleur abdominale chronique Distension abdominale Péritonite Thrombocytopénie Leucocytose Diarrhée Déshydratation des selles noires

Une rotation médiocre peut être exprimée comme suit: 1 torsion de lintestin moyen, 2 insuffisance duodénale ou obstruction complète, vomissements bilieux, 3 douleurs abdominales intermittentes ou à long terme, diarrhée intermittente ou présence de sang dans les selles, 4 constatées de manière asymptomatique par hasard, en plus de Perte de poids ou dysplasie de croissance, la plupart des enfants malades ayant moins d'un an mais pouvant être asymptomatiques après l'âge adulte, avant de définir d'autres maladies, les vomissements biliaires doivent être envisagés en premier lieu chez les enfants de moins d'un an.

1. Volvulus de l'intestin moyen

La torsion de l'intestin moyen est plus fréquente chez les nourrissons et les enfants, mais elle peut également se produire dans d'autres groupes d'âge, même à l'âge adulte. Il s'agit d'une urgence chirurgicale. Si elle n'est pas traitée à temps, elle peut provoquer des intestins courts et la mort en raison d'une nécrose de l'intestin grêle. Les symptômes typiques sont la néonatalité. Les vomissements biliaires, les vomissements sont toujours associés à une angulation duodénale et à une compression du ligament péritonéal entraînant une obstruction duodénale, une obstruction intestinale, une septicémie, une hypertension intracrânienne hémorragique pouvant également causer des vomissements bilieux, nécessité de poser rapidement un diagnostic différentiel. La torsion de lintestin moyen étant actuellement dans limpossibilité de prédire quand et dans quelles circonstances, les enfants qui présentent des vomissements bilieux doivent être activement traités et traités, et ne doivent pas être autorisés à les observer tant quils ne développent pas une obstruction intestinale étranglée. En raison de la nécrose, les chances de survie sont considérablement réduites et il est extrêmement difficile de conserver l'intestin grêle suffisamment long. Par conséquent, si la rotation est mauvaise, elle doit être corrigée.

En plus des vomissements biliaires, les enfants peuvent avoir une distension abdominale, une déshydratation, une irritation, etc .; les enfants avec une occlusion intestinale étranglée sont consciemment indifférents, un choc septique, d'autres manifestations cliniques comprennent: rougeur de la paroi abdominale, péritonite, acidose, thrombocytopénie, globules blancs Augmentation ou diminution, ainsi que des saignements intestinaux et / ou du méléna dus à une ischémie de la muqueuse intestinale.

Le torse intermittent peut également présenter des symptômes intermittents, principalement observés chez les enfants âgés, tels que douleurs abdominales chroniques, vomissements intermittents (parfois non biliaires), anorexie, perte de poids, croissance et développement, malabsorption intestinale, diarrhée, etc. La torsion partielle intestinale de la veine mésentérique et le drainage lymphatique bloqués peuvent causer des troubles de labsorption des nutriments, une perte de protéines dans la lumière intestinale, une insuffisance artérielle causée par une ischémie du mucus, des selles noires.

2. obstruction duodénale

Le jéjunum duodénal de l'obstruction duodénale ne subit pas de rotation autour du SMA, ce qui provoque le repliement, la torsion et la production d'obstruction intermittente du duodénum.En outre, le côlon ascendant passe à travers le duodénum. La bande congénitale de la paroi abdominale supérieure droite et inférieure peut comprimer le duodénum et provoquer une obstruction. Les symptômes typiques sont des vomissements bilieux (parfois non biliaires) et des douleurs abdominales, ou les deux.

3. Douleur abdominale chronique intermittente

Les patients avec une mauvaise rotation peuvent avoir des douleurs abdominales intermittentes ou chroniques pour diverses raisons, et souvent coexister. Un volvulus intermittent ou d'autres causes d'obstruction intestinale peuvent provoquer une dilatation de l'intestin, provoquant des spasmes et des vomissements; veine mésentérique ou système lymphatique partiellement ou partiellement. L'occlusion intermittente peut causer une paroi intestinale et un dème des ganglions lymphatiques mésentériques et mésentériques. Les raisons ci-dessus peuvent également causer des douleurs abdominales, une torsion partielle peut également causer une insuffisance artérielle chronique, entraînant une diarrhée, une douleur abdominale chronique, une aggravation postprandiale des coliques intestinales ou un manque de muqueuse. Le sang semble noir.

4. Patients asymptomatiques

Lors dune chirurgie abdominale ou dune angiographie gastro-intestinale supérieure et inférieure pour dautres maladies, une malrotation intestinale asymptomatique peut être constatée, le pathologique pouvant être que le côté tête et le côté queue ne tournent pas du tout, ou que le côté tête tourne normalement. Les segments latéraux ne tournent pas.

Contrôle de la malrotation intestinale chez l'enfant

Les analyses de sang pour le sang périphérique peuvent avoir une leucocytose ou une diminution, une thrombocytopénie, des tests biochimiques pour le sang peuvent avoir une acidose métabolique, etc., un test de sang occulte positif.

1. Plaine abdominale

Tous les nouveau-nés qui présentent des vomissements bilieux doivent être immédiatement examinés par imagerie, généralement dans les clichés abdominaux verticaux et latéraux antérieur et postérieur.

(1) Obstruction de la sortie gastrique, vésicules gastriques visibles et dilatées, réduction du gaz distal.

(2) Le signe typique de double bulle suggère une obstruction duodénale.

Cependant, les deux situations ci-dessus sont rares: le bébé vomit des substances semblables à la bile.Même si la pellicule abdominale est normale, la rotation intestinale ne peut être exclue.Il est nécessaire de vérifier plus avant le diagnostic.La cavité intestinale plate du patient souffrant de torsion de l'intestin moyen peut être complètement normale. Elle peut également se manifester par une obstruction complète de l'intestin grêle, y compris de multiples fistules intestinales dilatées et gonflées.A l'heure actuelle, une nécrose intestinale peut survenir. Si le film abdominal lisse indique une occlusion intestinale, aucun autre examen n'est nécessaire et la chirurgie doit être effectuée immédiatement.

2. Angiographie gastro-intestinale haute

En cas de suspicion de mauvaise rotation intestinale, il convient de procéder à une angiographie gastro-intestinale systématique. La meilleure angiographie des expectorations peut également être utilisée. Un agent de contraste hydrosoluble peut également être utilisé. Après l'injection de l'agent de contraste par la sonde nasogastrique, il est possible de l'observer de manière dynamique sous fluoroscopie pour en obtenir davantage. Informations utiles, la manifestation la plus typique de la torsion de l'intestin moyen est une modification du "bec d'oiseau" dans les deuxième et troisième segments du duodénum; une obstruction partielle du duodénum peut être une modification "en spirale", il est nécessaire de signaler que la présence d'une torsion intestinale aiguë est suspectée. Cette vérification n'est pas appropriée.

En l'absence de volvulus chez l'enfant présentant une mauvaise rotation intestinale, l'angiographie gastro-intestinale haute joue un rôle important dans la détermination de la position de la jonction duodénale du jéjunum (le ligament du ligament), qui devrait normalement se situer au niveau de l'antre gauche de la colonne vertébrale. Près de la paroi abdominale postérieure, si la rotation de l'intestin est mauvaise, le duodénum ne tourne pas normalement autour du SMA, il est situé sous le bulbe duodénal du côté droit de la colonne vertébrale et est plus proche du côté ventral que la partie normale. Il est également possible de montrer que le segment de l'intestin dilaté rempli de liquide déplace l'articulation duodénal jéjunum vers le bas, provoquant un faux artefact de rotation; un agent de contraste peut alors être injecté à travers l'anus pour déterminer l'emplacement de la région iléo-colique.

3. lavement baryté

Bien que le lavement baryté soit lune des méthodes permettant de diagnostiquer la malrotation intestinale, il est plus limité que langiographie gastro-intestinale haute, principalement parce que 15% des nourrissons normaux ont une position iléo-colique libre ou élevée, tandis que les nourrissons ont un côlon relativement long. Il est difficile d'identifier et de filmer la région iléo-colique, mais surtout, la position de la partie iléo-caecale du patient dont la rotation intestinale est faible peut être normale.

Malgré les limitations ci-dessus, si l'examen du lavement baryté révèle que tout le côlon est situé dans l'abdomen gauche (aucune rotation), ou que le côlon ascendant est raccourci anormalement et que la région iléo-colique se situe au-dessus de l'aile iliaque, il est également possible de diagnostiquer une malrotation intestinale.

4. échographie

En tant que test non invasif, léchographie peut aider à diagnostiquer la malrotation intestinale en explorant lemplacement et lorientation des vaisseaux situés sur la membrane mésentérique. La veine mésentérique supérieure se situe normalement du côté droit de la SMA. La rotation intestinale peut être faible, mais léchographie ne permet pas de diagnostiquer correctement la malrotation intestinale: certains auteurs ont rapporté que 9 patients présentant une dysplasie intestinale confirmée par une intervention chirurgicale, seuls 6 cas déchographie B avaient révélé des anomalies vasculaires mésentériques; un autre groupe de 249 cas avait été exclu. Parmi les patients présentant une sténose pylorique et une échographie, seuls 9 patients ont présenté des anomalies vasculaires mésentériques, dont 5 sur le côté gauche du SM ont eu une malrotation intestinale et les 4 autres ont été localisés sur le côté ventral du SM, mais un seul cas a présenté une anomalie intestinale. Une mauvaise rotation, la position des vaisseaux mésentériques chez les patients présentant une mauvaise rotation intestinale peut être complètement normale et la position anormale des vaisseaux sanguins ne peut pas déterminer la mauvaise rotation de l'intestin.L'échographie n'est donc pas le premier choix pour le diagnostic de malrotation intestinale et son effet est limité à l'exclusion de la sténose pylorique chez les enfants vomissant.

Diagnostic et diagnostic de la malrotation intestinale chez l'enfant

Toute personne soupçonnée de mauvaise rotation ou de torsion de l'intestin moyen, un examen d'imagerie avant une chirurgie, y compris un film abdominal simple, une angiographie gastro-intestinale supérieure et inférieure, un scanner, une échographie B, etc., peuvent être clairement diagnostiquées.

Il doit être distingué de la sténose intestinale congénitale, de l'atrésie intestinale et du pancréas en anneau.Il peut être identifié par l'examen d'imagerie ci-dessus.Si c'est une torsion de l'intestin moyen aiguë, il devrait être différencié de l'obstruction intestinale, de la septicémie, de l'hypertension intracrânienne hémorragique. Des examens et des études d'imagerie peuvent confirmer le diagnostic.

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