Néphropathie à IgA pédiatrique

Introduction à la néphropathie à IgA pédiatrique La néphropathie à IgA (IgAnephropathy) a été décrite pour la première fois par Berger en 1968 comme un groupe de maladies glomérulaires caractérisées par une prolifération mésangiale et un dépôt important dIgA diffus dans la région mésangiale. Ses manifestations cliniques sont diverses, l'hématurie étant la plus fréquente, la néphropathie à IgA pouvant être divisée en types primaire et secondaire, ces derniers étant souvent secondaires à la cirrhose, aux maladies intestinales, à l'arthrite, à la dermatite herpétique et à d'autres maladies. Il se caractérise également par un dépôt important d'IgA dans la région mésangiale glomérulaire. La néphropathie à IgA primitive est considérée comme l'une des glomérulonéphrites les plus courantes dans de nombreuses régions du monde et l'une des causes les plus courantes d'insuffisance rénale au stade terminal.Cette section est consacrée à la néphropathie à IgA primaire. Connaissances de base La proportion d'enfants: le taux d'incidence des enfants est d'environ 0,02% à 0,05% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, néphrite aiguë, insuffisance rénale

Néphropathie à IgA pédiatrique

(1) Causes de la maladie

La cause n'est pas très claire et elle est liée à de nombreux facteurs.La plupart des spécialistes pensent que cette maladie est causée par le dépôt d'un complexe immunitaire circulant contenant des IgA dans le rein.L'antigène du complexe peut être infecté par les voies respiratoires ou les muqueuses du tractus gastro-intestinal. , bactéries, ou certains ingrédients dans les aliments.

(deux) pathogenèse

Pathogenèse

En raison du dépôt d'IgA, C3 et / ou IgA, d'IgG dans le tissu rénal, la néphropathie à IgA est une néphrite à complexe immun dont la pathogenèse est étroitement liée aux anomalies du système immunitaire à l'IgA Actuellement, les recherches pertinentes ont atteint le niveau de structure moléculaire d'IgA.

(1) Structure et caractéristiques de limmunoglobuline A: LIgA est une immunoglobuline importante représentant 15,2% de limmunoglobuline sérique totale, dont 80% sous forme de quatre chaînes de monomères. L'inter-ligature est stabilisée par la liaison disulfure et la chaîne J. L'IgA est divisée en deux sérotypes en fonction de l'antigénicité de la chaîne lourde alpha, à savoir IgA1 et IgA2, qui est le sous-type principal du sérum et représente 80% à 90%, IgA2. La région charnière de lIgA1 est 1 fois plus longue que celle de lIgA2; elle peut être divisée en IgA2m (1) et en IgA2m (2), bien que la concentration sérique en IgA2 ne représente que 1/4 dIgA1, mais 1gA2 en sécrétion. La concentration est égale à celle d'IgA 1. Dans la structure d'IgA2m (1), il n'y a pas de liaison disulfure entre la chaîne et la chaîne légère, elle est reliée par une liaison non covalente, mais la liaison disulfure est reliée entre la chaîne légère et la chaîne , et l'autre est La forme d'IgA est appelée IgA sécrétoire (SIgA) et est présente dans les exocrines humaines telles que la salive, les larmes, les sécrétions intestinales et le colostrum. La IgA sécrétoire est une molécule dimère, contrairement aux sérotypes. Une chaîne J et un autre composant exocrine (SC) constituent le complexe (IgA) 2-J-SC, alors que le sérotype est composé de (IgA) 2-J. La chaîne J consiste en 137 acides aminés d'un poids moléculaire de 1500. Glycoprotéine acide contenant 8 résidus de cystine, 6 associés à la formation de liaisons disulfure intrachaînes et 2 associés à une liaison de chaîne alpha, 18 résidus dacides aminés supplémentaires à lextrémité C-terminale de la chaîne alpha connue La chaîne J est liée à la chaîne par un second résidu de cystéine au niveau de l'extrémité C-terminale de la chaîne , qui sont tous deux produits par des plasmocytes et sont reliés ensemble au moment de la sécrétion, et SC est composé de muqueuse. Les cellules épithéliales des tissus ou des glandes sécrétoires sont synthétisées et liées à lun des deux IgA monomères du SIgA humain par une liaison disulfure. SC est une chaîne polypeptidique constituée de 549 à 558 acides aminés dun poids moléculaire denviron 70 000. Le contenu peut atteindre 20%, il y a 5 régions homologues sur la chaîne polypeptidique et chaque région homologue est composée de 104 114 acides aminés. Ces régions homologues sont similaires à celles de l'Ig en structure stéréo et il est connu que la liaison à la chaîne est La région Fc, mais la localisation précise nest pas claire. La configuration de SIgA peut être la suivante: 1 un agencement en pile en forme de Y, 2 agencement bout à bout, deux IgA reliés par une région Fc , formant un double en forme de Y Structure, cellules plasmatiques tissulaires locales (IgA) 2-J: 1 après liaison au SC sur la surface basale des cellules épithéliales IgA-J-SC, transférée à la surface apicale d'une vésicule et sécrétée; 2 (IgA) 2-J pénètre dans la circulation sanguine à travers les vaisseaux lymphatiques, se confond avec la SC à la surface des hépatocytes, puis traverse les vésicules des hépatocytes. Le mécanisme est transféré dans les voies biliaires et les extrémités sont interconnectées pour former un multimère à extrémité ouverte, l'hétérogénéité de la taille du multimère étant une caractéristique évidente. 20% de l'IgA dans le sérum se présentent sous la forme d'un multimère et la sédimentation. Les coefficients sont 10, 13 et 15. De plus, les IgA ont tendance à former des complexes avec d'autres protéines, car les résidus d'acides aminés de la chaîne sont extrêmement faciles à former des liaisons disulfures intermoléculaires. Ces caractéristiques de la structure moléculaire de l'IgA C'est important dans la survenue d'une néphropathie à IgA.

(2) Dépôt d'IgA dans la région mésangiale: dans la néphropathie à IgA, le dépôt d'IgA est parallèle aux modifications pathologiques des glomérules, tandis que le dépôt d'IgA dans la région mésangiale s'accompagne d'une hyperplasie mésangiale sur les capillaires. La sédimentation s'accompagne de modifications de l'endothélium vasculaire. Les facteurs pathologiques à l'origine des dépôts d'IgA sont: 1 l'antigène pénètre dans l'organisme par la muqueuse et stimule le système immunitaire des IgA, allant des microorganismes aux aliments (ovalbumine, albumine de sérum bovin, caséine). L'immunoréactivité de 2IgA conduit à la formation de poly IgA de haut poids moléculaire et 3 poly IgA de liaison à l'antigène sont déposés dans le rein par récepteur électrostatique (chaîne À), récepteur (FeaR) ou liaison à la fibronectine.IgA a été trouvée dans le sérum. - Le complexe de fibronectine est caractéristique de la néphropathie à IgA 4, d'autres mécanismes de clairance de l'IgA (tels que le foie) sont endommagés ou saturés. Des études existantes ont montré que l'IgA déposée dans les glomérules dans la néphropathie à IgA est principalement poly-. On observe une augmentation des taux de IgA1, d'IgA1 sérique, de poly IgA et de -IgA1 dans le sérum. Les patients du patient B présentent des anomalies de la -1,3 galactosyltransférase (-1,3GT), ce qui entraîne une charnière d'IgA1. O-glycosylation Le galactose lié est réduit, ce qui peut affecter la liaison de l'IgA1 au récepteur de l'oligopeptide (ASGPR) sur les hépatocytes et affecter la clairance de l'IgA et augmenter sa liaison au dépôt de tissu rénal, Harpel et al. Des études d'hybridation ont montré que l'expression de l'ARNm de la chaîne J dans la muqueuse intestinale de la néphropathie à IgA est diminuée, tandis que la moelle osseuse est élevée, de même que la production de PIgA1 dans les amygdales, ce qui est bien inférieure à celle de muqueuse et de moelle osseuse. Le PIgAl déposé dans le tissu rénal peut être principalement dérivé de la moelle osseuse plutôt que des amygdales et des muqueuses.

2. Changements pathologiques

La microscopie optique a mis en évidence une hyperplasie mésangiale mésangiale allant de lhyperplasie segmentaire à lhyperplasie mésangiale diffuse. On peut observer une hyperplasie mésangiale lors de linsertion mésangiale, formant une double voie segmentaire, voir parfois Sclérose glomérulaire segmentaire, collapsus capillaire, adhérence au ballonnet, lésions individuelles pouvant apparaître transparentes, durcissement global, nécrose capillaire individuelle et formation de croissant, coloration de Masson visible dans la région mésangiale Sédiments rougeâtres, ces dépôts ont une valeur diagnostique: collagène de type I, III, IV et laminine, fibronectine accrue dans la néphropathie à IgA, vasospasme des capillaires glomérulaires, collagène de type I, III dans la région mésangiale. Lexpression du collagène de type IV dans la membrane basale des tubules rénaux a également augmenté de manière significative.Au microscope électronique, il y avait principalement des cellules mésangiales et une hyperplasie stromale à différents degrés, ainsi que des dépôts plus denses en électrons dans la région mésangiale et certaines substances denses. Dépôts sous l'endothélium, ces dernières années, l'ultrastructure de la membrane basale glomérulaire a également changé. Environ 10% de la néphropathie à IgA présente un amincissement de la membrane basale, qu'elle soit associée à une maladie de membrane basale mince ou à une néphropathie à IgA. changement de cheveux ne sont pas de qualité claire, pathologique OMS de la maladie:

(1) Grade I: La plupart des glomérules sont normaux en microscopie optique, et quelques zones présentent une hyperplasie mésangiale légère avec prolifération cellulaire (sans), appelée modifications mineures, sans tubules ni lésions interstitielles.

(2) Grade II: Moins de 50% des glomérules présentent une hyperplasie mésangiale, un durcissement rare, des adhérences et de petits croissants, appelés lésions bénignes, sans tubules ni lésions interstitielles.

(3) Niveau III: segment focal et élargissement mésangial glomérulaire même diffus avec prolifération cellulaire, adhérences occasionnelles et petits croissants, appelés glomérulonéphrite segmentaire focale, parfois focale Oedème et infiltration cellulaire inflammatoire légère.

(4) Grade IV: tous les glomérules présentent une hyperplasie mésangiale diffuse évidente et une sclérose, avec une distribution irrégulière, des degrés de prolifération cellulaire variables, montrant souvent des glomérules dévastés, moins de 50% des glomérules. Il existe des adhérences et des croissants, appelés glomérulonéphrite proliférative mésangiale diffuse, présentant une atrophie tubulaire évidente et une inflammation interstitielle.

(5) Grade V: semblable mais plus grave que le grade IV, sclérose segmentaire et / ou sphéroïdale, dégénérescence hyaline, adhérence au ballonnet, plus de 50% des glomérules présentent un croissant appelé sclérose diffuse. La glomérulonéphrite, les tubules et les lésions interstitielles sont plus graves que ceux de grade IV.

Prévention de la néphropathie à IgA chez l'enfant

À l'heure actuelle, il n'existe pas de méthode de prévention claire et il convient de prévenir activement diverses infections des voies respiratoires et du tube digestif.La néphropathie à IgA est une maladie immuno-réactive, ce qui a pour but d'éviter en premier lieu l'intrusion de substances antigéniques. Prévention active, traitement des infections des voies respiratoires, prévention des lésions de la muqueuse gastro-intestinale et réduction de la consommation d'aliments susceptibles de devenir des substances antigéniques Lorsque le début de la maladie est associé à une inflammation répétée des amygdales, l'élimination des amygdales peut être envisagée après le contrôle de l'inflammation et doit être minimisée. Mangez des aliments épicés, évitez l'alcool et le tabac, pendant que les jeunes consomment des nutriments, veillez à un régime alimentaire équilibré, allégez-vous, ne consommez pas trop d'aliments riches en protéines et en gras, mais étudiez, travaillez, veillez au repos et évitez le surmenage. L'exercice physique modéré peut améliorer la condition physique et réduire tous les types d'infections ou d'amygdalites causées par le rhume et une constitution faible.Toutefois, dans le sport, nous devons également faire attention à la quantité de contrôle, pas d'exercice vigoureux excessif, entraînant un surmenage.

Complications de la néphropathie à IgA chez l'enfant Complications, néphrite aiguë hypertensive, insuffisance rénale

Certains patients ont développé une insuffisance rénale, une hypertension, une hypoprotéinémie et quelques-uns ont présenté une néphrite aiguë.

Symptômes de la néphropathie à IgA chez les enfants Symptômes communs Hématurie Protéururie Région du rein Ronflement rongé Fièvre Eau chaude Gonflement Douleur abdominale Petite fibrose vasculaire Nécrose Hypertension

La maladie est plus fréquente chez les enfants plus âgés et les jeunes, le rapport entre hommes et femmes étant de 2: 1. Il existe souvent des causes d'infection des voies respiratoires supérieures avant l'apparition et des cas de diarrhée, d'infection des voies urinaires, etc., les manifestations cliniques sont diversifiées, uniquement à partir du miroir. Une hématurie inférieure à un syndrome néphrotique peut être la manifestation de l'apparition et les phénotypes cliniques peuvent également changer au cours de l'évolution de la maladie, mais leurs manifestations cliniques peuvent changer au cours de l'évolution de la maladie. 80% des enfants atteints de néphropathie à IgA ont une hématurie macroscopique Symptômes, le taux d'incidence en Amérique du Nord et en Europe est plus élevé qu'en Asie, souvent associé à des infections des voies respiratoires supérieures (maladie de Berger); l'intervalle entre les infections des voies respiratoires supérieures est très court (24 à 72h), même après des heures d'hématurie, et plus Après l'élargissement de l'amygdale, après l'amygdalectomie, la plupart des patients présentant une hématurie macroscopique ont cessé et certains enfants ont présenté une hématurie et une protéinurie, pouvant être des épisodes d'hématurie macroscopique, d'hématurie microscopique et de protéinurie. La néphropathie à IgA, caractérisée par un syndrome néphrotique, représente entre 15 et 30% environ. Les performances de «trois hauts et un bas» sont importantes. Il existe souvent peu d'infections respiratoires avant l'apparition et certains cas sont caractérisés par un syndrome de néphrite. En plus de l'hématurie, il existe une hypertension artérielle, une insuffisance rénale, une hypertension artérielle survient chez les personnes âgées, les adultes représentent 20%, les enfants seulement 5%, l'hypertension est un signe important de la néphropathie à IgA, la plupart avec une fonction rénale. Détérioration rapide, moins de 5% des patients atteints de néphropathie à IgA présentant une néphrite aiguë.

Test de néphropathie à IgA pédiatrique

Test d'urine

(1) hématurie: cliniquement, environ 40% à 45% des patients présentent une hématurie macroscopique ou microscopique, 35% à 40% des patients peuvent être traités avec une hématurie microscopique simple ou une hématurie microscopique avec une petite quantité de protéinurie, une hématurie macroscopique. Elle dure de quelques heures à plusieurs jours, puis se transforme en une hématurie microscopique continue. Certains patients atteints d'hématurie peuvent disparaître, mais se produisent souvent, et l'hématurie macroscopique est récidivante au moment de l'attaque.

(2) protéinurie: protéinurie légère, quantification générale des protéines urinaires <1g / 24h, un petit nombre de patients peut présenter un nombre élevé de protéinurie, voire de syndrome néphrotique.

2. Examen immunologique

(1) Augmentation de l'IgA: l'IgA dans le sang est augmentée chez les patients avec 1/4 à 1/2.

(2) Complexe immunitaire circulant: le complexe immunitaire circulant IgA et / ou le complexe immunitaire circulant IgG peuvent être détectés dans le sang d'environ 1/5 à 2/3 enfants.

(3) Élévation anti-"O": un petit nombre de patients ont une augmentation du titre anti-"O".

(4) Complément: C3, C4 est plus normal.

(5) Autres: le facteur rhumatoïde IgA et les ANCA de type IgA sont également souvent positifs. Certaines personnes pensent que laugmentation du complexe IgA-fibronectine dans le sang est un changement caractéristique de la néphropathie à IgA, qui présente une valeur diagnostique élevée. Échographie B, électrocardiogramme et rayons X, examen immunopathologique: l'immunopathologie rénale est le seul fondement essentiel du diagnostic de la néphropathie à IgA Certaines personnes ont effectué un examen immunopathologique de la peau et ont constaté que 20 à 50% des patients avaient une IgA, C3 sur la paroi capillaire de la peau. Bene et al. Ont rapporté que la biopsie cutanée avait une spécificité et une sensibilité de 88% et 75%, respectivement.

Diagnostic et diagnostic de la néphropathie à IgA chez l'enfant

Diagnostic

Les épisodes récurrents d'hématurie chez les enfants plus âgés, et davantage de causes d'infection des voies respiratoires supérieures ou de l'intestin, devraient être liés à cette maladie; se manifestant par une simple hématurie microscopique ou une hématurie macroscopique ou par une protéinurie modérée, une néphropathie à IgA doit également être suspectée Une biopsie rénale, un syndrome néphrotique, un syndrome néphrite aigu, une hypertension avec insuffisance rénale, devrait également prendre en compte cette maladie, le diagnostic dépend de la biopsie rénale et une attention particulière à l'exclusion du dépôt d'IgA mésangial Autres maladies.

Diagnostic différentiel

Devrait exclure dautres causes dhématurie, telles que lésion des voies urinaires, hypercalciurie, cailloux, tuberculose, hématurie familiale bénigne, syndrome de Alport, exacerbation aiguë de la néphrite chronique, etc., lorsque lIgA est déposée en immunopathologie, Notez que diverses autres maladies systémiques peuvent également présenter des dépôts d'IgA dans le glomérule (il s'agit d'une néphropathie secondaire à IgA). Les raisons courantes sont les suivantes:

Maladie systémique multisystémique

Purpura allergique, lupus érythémateux systémique, maladie chronique du foie, maladie de Crohn, dermatite herpétique, spondylarthrite ankylosante, etc.

2. Maladies infectieuses

Infection à Mycoplasma, toxoplasmose, virus de l'hépatite, etc.

3. autre

Thrombocytopénie, cryoglobulinémie, polycythémie, lymphome non hodgkinien, sclérite, certains cancers de l'intestin ou du poumon, etc., peuvent être identifiés par d'autres manifestations.

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