Maladie kystique médullaire rénale

Introduction à la maladie kystique médullaire rénale La maladie kystique médullaire rénale fait référence aux lésions dites kystiques qui apparaissent dans la médullaire rénale et se caractérisent par lexpansion du canal collecteur du mamelon, formant de nombreuses cavités kystiques de tailles variables. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: calculs rénaux

Cause de la maladie kystique médullaire rénale

(1) Causes de la maladie

Elle est liée à une maladie autosomique récessive ou à une transmission autosomique dominante, et il existe d'autres facteurs inconnus.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie nest pas claire et peut être une cavité du sac kystique formée par lexpansion du conduit collecteur comme une sorte de sac.

Prévention de la maladie kystique médullaire rénale

En l'absence de traitement efficace, la prévention et le traitement des complications rénales et le maintien de la fonction rénale sont les principaux objectifs de prévention.

Les patients atteints de cette maladie sont sujets aux infections des voies urinaires, en particulier chez les femmes. Si la pyélonéphrite ou une infection du kyste est induite, la douleur au niveau des reins est aggravée par une fièvre évidente, une hématurie et une pyurie. Dans les cas graves, une septicémie des voies urinaires peut être provoquée. Contrôlez les infections des voies urinaires et prévenez les complications telles que les calculs rénaux.

Complications de la maladie kystique médullaire rénale Complications calculs rénaux

1. Les complications cliniques majeures du rein éponge médullaire sont les calculs rénaux et les infections rénales.

2. Maladie kystique rénale pelvienne juvénile En plus de la néphropathie, les patients ou les membres de leur famille ont une rétinite pigmentaire, une cataracte, une dégénérescence maculaire, une myopie ou un nystagmus.

Symptômes de la maladie kystique médullaire rénale Symptômes communs Consommation d'alcool Hyperparathyroïdie Infection secondaire Kystes Polyurie Rénal Fibrose interstitielle Rénal Infection des voies urinaires Insuffisance rénale chronique Oedème pyu

Symptômes cliniques

1. Rein éponge médullaire: cette maladie est présente à la naissance, mais asymptomatique, examen de l'urine et fonction rénale normale, ses manifestations cliniques sont principalement causées par des complications, telles que des calculs rénaux et une infection rénale, donc souvent En raison de coliques aiguës, d'hématurie, d'irritation des voies urinaires, de pyurie, etc., la maladie a fait l'objet d'un examen plus approfondi. Les lésions kystiques peuvent avoir une fonction de concentration urinaire et un dysfonctionnement de l'acidification, une augmentation de l'excrétion de calcium urinaire, un bon pronostic et une insuffisance rénale rare.

La plupart des patients étaient diagnostiqués par le PIV et, comme la moitié des patients avaient des calculs rénaux, un faisceau de calculs disposés radialement dans la région du mamelon se trouvait sur la radiographie abdominale.L'agent de contraste pénétrait dans le sac du mamelon en formant un motif en rose et le bassin du rein était souvent plus grand. La largeur du rein est normale ou légèrement augmentée.

2. Complexe de la maladie kystique médullaire juvénile: la plupart des maladies touchent des enfants ou des adolescents. Sur le plan clinique, la fonction d'enrichissement urinaire apparaît avant l'insuffisance rénale, la polydipsie, la polydipsie. , polyurie et énurésie sont des manifestations précoces caractéristiques, lurine peut être anormale sauf hypotonique, retard de croissance, accompagnée danémie, mauvaise rétention rénale, souvent hyponatrémie et hypovolémie, calcium urinaire Une excrétion accrue, entraînant une hypocalcémie et des convulsions des mains et des pieds, une hyperparathyroïdie secondaire et une ostéodystrophie rénale, s'est progressivement développée en insuffisance rénale 5 à 10 ans après son apparition.

Ce type de maladie est une cause fréquente d'insuffisance rénale terminale chez les enfants et les adolescents, qu'il s'agisse d'un groupe d'affections articulaires, ou de patients atteints de rétinite pigmentaire, de dégénérescence maculaire, de myopie ou de nystagmus. La maladie kystique médullaire est autosomique dominante et les modifications pathologiques des quatre types de reins sont similaires, caractérisées par une atrophie tubulaire, une fibrose interstitielle, une sclérose glomérulaire et un petit kyste interstitiel.

Examen de la maladie kystique médullaire rénale

1. Examen urinaire: il y a souvent la plupart des globules rouges, globules blancs, protéinurie à un stade avancé, urine tubulaire, densité spécifique de l'urine diminuée en dessous de 1,010, du pus et une hématurie peuvent être observés au moment de l'infection.

2. Examen biochimique du sang: on observe souvent des dysfonctionnements rénaux au stade avancé, les taux sériques d'azote uréique et de créatinine sont élevés.

3. Inspection aux rayons X:

(1) Film radiologique des voies urinaires: la moelle rénale des expectorations rénales montre un petit nombre de petites pierres de tailles et de tailles variées, principalement miliaires, multiples, en grappes ou radiales, telles que l'abdomen. Les radiographies standard ont montré des modifications significatives de la taille des reins des deux côtés et des ombres cystiques ou calcifiées.

(2) urographie intraveineuse: on observe un petit kyste fusiforme rempli de produit de contraste autour du cône rénal et du petit crachat, dont la plupart sont disposés en grappes ou en bouquets, les expectorations rénales sont élargies et la coupe élargie.

(3) pyélographie rétrograde: montrant l'élargissement de la cupule rénale du pelvis.

4. Examens par tomodensitométrie et IRM: les examens par tomodensitométrie (TDM) et IRM ne sont généralement pas utilisés comme méthodes d'examen initial, car leur prix est plus élevé, mais l'avantage est qu'ils peuvent afficher différentes densités de tissus et fournir une structure anatomique détaillée. Définir l'emplacement et la nature de la lésion est un test utile, car il remplace la pyélographie rétrograde et antérieure traumatique. L'IRM ressemble également au scanner et permet de montrer clairement la densité de chaque tissu, de déterminer la cause de l'obstruction et la nature de la lésion. .

5. Échographie: Cet examen étant non invasif, il est très sensible au diagnostic de modification kystique rénale, mais il est également adapté à lexamen de la polykystose rénale. Léchographie peut révéler des modifications du volume rénal, une déformation du pelvis rénal et du pelvis rénal. La paroi du kyste est plus épaisse ou présente divers degrés de calcification et d'obstruction.

Diagnostic et diagnostic de la maladie kystique médullaire rénale

Diagnostic

Le diagnostic de cette maladie est plus difficile.Les points de diagnostic suivants sont les suivants: les lésions sont essentiellement bilatérales, lâge de survenue est compris entre 40 et 60 ans et peut également être observé chez les enfants, plus fréquemment chez les hommes.

1. Peut avoir des antécédents familiaux positifs.

2. Il y a souvent une histoire de décharge de petites pierres.

3. Les manifestations cliniques, souvent asymptomatiques, ont parfois les performances suivantes:

(1) hématurie: hématurie microscopique essentiellement indolore; lorsque la pierre est déchargée, il peut s'agir d'une hématurie macroscopique pouvant apparaître de manière répétée.

(2) douleur et inconfort lombaires persistants: la rétention d'urine dans les tubules rénaux de la lésion, provoquée par une augmentation de la pression interne, stimule le système de collecte rénale lorsque la pierre est déchargée, provoquant une colique rénale paroxystique.

(3) pyurie: l'infection secondaire peut avoir une pyurie microscopique ou grossière.

(4) Insuffisance rénale chronique: anémie, dème et autres manifestations se produisent souvent au stade avancé du développement de la lésion.

En particulier les enfants et les adolescents présentant une insuffisance rénale inexpliquée, une soif, une polydipsie, une polyurie et une augmentation de la quantité de calculs et de calculs rénaux ainsi que des infections des voies urinaires, une rétinite pigmentée, une cataracte, une dégénérescence maculaire, une myopie ou un nystagmus.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être identifiée avec les maladies suivantes.

1. Kyste des expectorations rénales: il peut y avoir une douleur lombaire et une hématurie microscopique, une pyurie, mais l'urographie montre que le kyste est relié au bassinet du rein ou au bassinet du rein et l'agent de contraste est vide, le kyste étant principalement unilatéral.

2. Dépôt de sel calcique rénal: une pellicule radiologique urinaire est visible dans les dépôts de calcium diffus dans le cône rénal, mais pour la réalisation de diverses maladies du rein, il existe des caractéristiques cliniques de la maladie primaire, souvent accompagnées de lésions rénales; Il nya pas de kyste en éventail dans la phlébographie des voies urinaires.

3. Tuberculose rénale: une angiographie des voies urinaires peut également se produire dans le parenchyme rénal, mais la cavité kystique est principalement localisée dun côté, volume important, avec destruction du bassin, des bassins du rein et des bassins du rein, sténose ou atrésie en entonnoir; irritation évidente de la vessie. Des bacilles résistants aux acides peuvent être trouvés dans le frottis de sédiment urinaire.

4. Papillite rénale nécrotique: on peut également trouver une urographie veineuse dans le petit sac du mamelon, mais la cavité kystique et le bassinet du rein peuvent être reliés, ce qui peut être multiple, lombre des reins augmente, il existe un diabète, une obstruction des voies urinaires, une infection, des allergies, Phénacétine par voie orale et autres antécédents médicaux; apparition rapide, symptômes systémiques graves; on trouve du tissu nécrotique dans l'urine.

5. Pyélonéphrite kyste purulent: douleur au bas du dos et hématurie, pyurie, mais urographie rétrécissant le rein, dilatation irrégulière du bassinet et du bassinet du rein, sténose et déformation, dysfonction rénale progressive et hypertension, associées à une infection à long terme des voies urinaires. Les antécédents médicaux peuvent être identifiés.

6. Angiographie rétrograde du tractus pelvien rénal causée par un reflux tubulaire rénal: l'agent de contraste est en forme d'éventail dans la région pyramidale rénale, mais les rayons X répétés ont disparu au bout de quelques jours. La maladie doit également faire attention aux maladies polykystiques du rein, kyste rénal simple, isolé Kystes sexuels multipièces, hydatidose du foie ou des reins, tumeurs du rein, hydronéphrose et autres identifications.

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