Syndrome de la veine cave supérieure
introduction
Introduction au syndrome de la veine cave supérieure Le syndrome de la veine cave supérieure (SVCS) est un groupe de syndromes provoqués par une obstruction de la veine cave supérieure. Les symptômes les plus courants sont la dyspnée, un dème du visage et du cou, suivis par un dème du tronc et des membres supérieurs, une douleur à la poitrine, une toux et une difficulté à avaler. Des symptômes du système nerveux central peuvent survenir si la pression intracrânienne secondaire est élevée. Le syndrome de la veine cave supérieure a été décrit pour la première fois comme une complication de l'anévrisme syphilitique de l'aorte en 1757 par William Hunter. Selon l'agent pathogène du syndrome de la veine cave supérieure, il est divisé en maladies bénignes et malignes, et plus de 90% sont causées par des tumeurs malignes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0033% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: dème cérébral
Agent pathogène
Cause du syndrome de la veine cave supérieure
Cause de la maladie
La plupart des cas de syndrome de la veine cave supérieure sont causés par des tumeurs malignes, telles que le cancer du poumon, les tumeurs primitives médiastinales, les lymphomes et les tumeurs métastatiques.L'inflammation médiastinale chronique et la thrombose primitive de la veine cave supérieure peuvent également causer des SVCS.
Dans la première moitié du XXe siècle, le syndrome de la veine cave supérieure était principalement dû à une maladie médiastinale bénigne, les anévrismes syphilitiques représentant près de la moitié. Plus de 90% du syndrome de la veine cave supérieure est maintenant causé par des maladies malignes. Dans la seconde moitié du XXe siècle, le cancer du poumon est devenu la cause la plus courante de syndrome de la veine cave supérieure, représentant de 3% à 15% des cas de syndrome de la veine cave supérieure, en particulier le carcinome à petites cellules. Le lymphome, après le cancer du poumon, est la deuxième cause du syndrome. Autres tumeurs malignes, telles que le thymome malin. Les spermatogonies, le cancer du foie métastatique, la leucémie et les tumeurs cardiaques malignes peuvent provoquer un syndrome de la veine cave supérieure.
Le syndrome de la veine cave supérieure causé par une maladie bénigne représente 5%. Les maladies bénignes les plus courantes sont le goitre rétrosternal et linflammation médiastinale fibreuse. Lhémangiome tête-bras est une cause importante du syndrome de la veine cave supérieure dans les pays occidentaux. Au cours des 20 dernières années, le diagnostic et le traitement interventionnels de la veine cave supérieure ont été largement pratiqués et des cathéters ou fils ont été utilisés en grande quantité, tels que: cathéters Swan-Gans, cathéters cardiaques, électrodes endocardiales, cathéters de nutrition parentérale, etc., de sorte que certaines complications se sont produites, Causé de nombreux cas de syndrome de la veine cave supérieure. Ces dernières années, le syndrome de la veine cave supérieure après chirurgie à cur ouvert et transplantation cardiaque a également été signalé.
Physiopathologie
La veine cave supérieure se situe dans le médiastin, partant de la jonction veineuse innominée gauche et droite vers l'oreillette droite, d'environ 6 à 8 cm de long, à 2 cm près de l'extrémité cardiaque dans la cavité péricardique et la partie supérieure du péricarde est relativement fixe. La veine azygote entre dans la veine cave supérieure par la face postérieure du péricarde, qui est un canal collatéral veineux très important. Il y a la trachée, la bronche droite, l'aorte, l'artère pulmonaire et les ganglions lymphatiques hilaires et paratrachéaux autour de la veine cave supérieure. La veine cave supérieure est facile à comprimer en raison de sa paroi mince et de sa faible pression sanguine dans la lumière. Le thymus et le sternum postérieur sont situés juste en face de la veine cave supérieure, tandis que les ganglions lymphatiques carina, hilaire et paratrachéal trachéaux se situent dans les faces postérieure, médiale et latérale de la veine cave supérieure, qui drainent le poumon droit et le poumon inférieur gauche. Par conséquent, les modifications pathologiques de toute structure adjacente à la veine cave supérieure dans la cavité thoracique peuvent comprimer la veine cave supérieure, et la lésion peut également se propager et envahir directement et causer une obstruction de la veine cave supérieure.
Lorsque l'obstruction de la veine cave supérieure est obstruée, le flux sanguin du système veineux supérieur pénètre dans le cur principalement par les quatre voies suivantes (Fig. 6.53.3-0-2): 1 La voie veineuse azygone, à partir de la veine azygote, de la veine semi-singulière, de la veine ascendante lombaire et de la veine lombaire Composition, communication de la veine cave supérieure et inférieure, une partie du sang provenant de la veine thoracique interne et l'autre provenant du plexus veineux paravertébral. Lorsque le plan d'obstruction est situé dans la veine cave supérieure au-dessus de l'ouverture de la veine azygote, cette voie est une voie importante pour le reflux de la veine cave supérieure. 2 Voie du plexus veineux paravertébral, drainée de la veine innominée, du sinus dural, de la veine intercostale, de la veine lombaire et de la veine iliaque vers la veine cave inférieure. Cette voie est particulièrement importante lorsque la veine azygote est bloquée. 3 accès de veine de lait internes: veine de lait interne, veine intercostale, paroi abdominale supérieure et inférieure et autres communicant avec la veine iliaque externe; 4 accès veineux thoraciques et abdominaux, y compris la veine thoracique latérale, les veines thoracique inférieure et inférieure, la veine fémorale à la veine fémorale Attends Les veines de cette voie sont pour la plupart superficielles et leurs varices sont faciles à trouver, ce qui a une importance clinique importante. Bien que la circulation collatérale susmentionnée existe entre la veine cave supérieure et la veine cave inférieure, le sang du système de la veine cave supérieure peut partiellement retourner au cur, mais les symptômes du retour veineux du haut du corps ne sont pas atteints.
L'obstruction de la veine cave supérieure peut être divisée en fonction de la relation entre son emplacement et l'emplacement de la veine azygote: 1 obstruction à l'entrée de la veine azygote, 2 obstruction à l'entrée de la veine azygote, 3 obstruction de la veine cave trijumale et supérieure (Fig. 6.53.3-0-3 ). Après l'obstruction de la veine cave supérieure, une large gamme de circulation collatérale veineuse est établie. Le système veineux azygote de la paroi thoracique est lun des canaux collatéraux les plus importants. Lorsque l'obstruction de la veine cave supérieure est située sous l'entrée de la veine azygote, le retour veineux supérieur pénètre principalement dans la veine cave inférieure par les veines azygotes et semi-petites jusqu'à la veine lombaire sous-aisselle (Fig. 6.53.3-0-3A). Lorsque l'obstruction se situe au-dessus de l'entrée de la veine azygote, la circulation collatérale veineuse du cou est établie et le sang passe dans la veine azygote, puis pénètre dans la veine cave supérieure et l'oreillette droite sous l'obstruction (Fig. 6.53.3-0-3B). Lorsque la veine cave supérieure est obstruée à l'entrée de la veine azygote, le sang du corps supérieur doit circuler dans la veine collatérale entre la veine cave supérieure et inférieure et pénétrer dans la veine cave inférieure, puis revenir à l'oreillette droite.
L'établissement de la circulation collatérale après obstruction de la veine cave supérieure est lié au degré d'obstruction de la veine cave supérieure. Obstruction partielle ou complète de la veine cave supérieure et veines asymétriques - l'oreillette droite est toujours ouverte, seul un petit nombre de circulation collatérale est établie; lorsque la veine cave supérieure obstrue complètement le système azygone, le flux sanguin ne peut plus refluer vers la veine cave inférieure, il y a plus La circulation collatérale du cou et d'autres parties est établie. La décompression veineuse cérébrale peut se faire par la veine jugulaire interne unilatérale, car les veines cérébrales gauche et droite communiquent par le sinus veineux moyen. Les sinus sagittaux supérieur et inférieur drainent le sang de l'hémisphère cérébral, pénètrent dans le sinus sagittal supérieur et communiquent avec la veine jugulaire interne par le biais du sinus transverse et du sinus sigmoïde. Le sinus caverneux est également librement transporté des deux côtés du cerveau, ainsi que du cerveau et des deux côtés de la veine jugulaire interne (Figure 6.53.3-0-5). Par conséquent, n'importe quel côté de la veine jugulaire interne et de l'oreillette droite peut communiquer avec le sang veineux cérébral suffisamment pour permettre une décompression bilatérale.
La prévention
Prévention du syndrome de la veine cave supérieure
1. Prévention active et traitement de la maladie primaire, l'épanchement pleural faisant partie de la maladie pulmonaire ou systémique, la prévention et le traitement actifs de la maladie primaire sont la clé pour prévenir cette maladie.
2. Améliorer la condition physique, améliorer la résistance aux maladies et participer activement à divers exercices physiques appropriés, tels que le tai-chi, l'épée de tai-chi, le qigong, etc., afin d'améliorer la condition physique et la résistance aux maladies.
3. Faites attention à l'ajustement de la vie, restez au sec dans votre lieu de résidence, évitez l'humidité et les invasions, ne mangez pas froid, ne pas trop manger, maintenez la fonction de la rate et de l'estomac normales, tombez malade après le traitement, évitez le froid, soyez prudent et sentez-vous heureux.
Complication
Complications du syndrome de la veine cave supérieure Complications dème cérébral
Telles que la pression intracrânienne secondaire peut être compliquée par un dème cérébral.
Symptôme
Symptômes du syndrome de la veine cave supérieure Symptômes communs Essoufflement, dème des membres supérieurs, dyspnée, douleur thoracique, toux
Les symptômes et les signes du syndrome de la veine cave supérieure sont causés par un retour veineux obstrué de la tête, du cou et des membres supérieurs et par une pression veineuse élevée. La sévérité des manifestations cliniques varie en fonction du taux d'occlusion, de son étendue et de la relation anatomique entre l'obstruction de la veine cave supérieure et la veine azygote. Les symptômes les plus courants sont un gonflement du visage, du cou, des bras et du haut de la poitrine, souvent accompagné de varices. Les yeux sont souvent les premiers à souffrir, se plaignant de larmes, d'un dème des paupières et de globes oculaires proéminents. L'examen de la rétine a révélé un dème rétinien et une congestion veineuse. Ces symptômes et signes sont plus prononcés si les veines azygotes sont également bloquées. Dans un proche avenir, le patient peut avoir des maux de tête, des vertiges et des acouphènes.Si la tête est abaissée, la tête peut avoir une sensation d'éclatement et le visage peut être rouge ou taché. Lhypertension veineuse peut provoquer une thrombose veineuse jugulaire et cérébro-vasculaire, et donc une série de symptômes et de signes. La thrombose veineuse rétinienne peut causer la cécité.
Comme le syndrome de la veine cave supérieure est en grande partie causé par le cancer du poumon, les symptômes du cancer du poumon sont également fréquents, tels que toux irritante, dyspnée ou même suffocation provoquée par une compression de la trachée ou de la bronche principale droite, une invasion du nerf phrénique, du nerf vague et du nerf sympathique. Paralysie droite, enrouement, douleur ou syndrome de Horner.
Examiner
Examen du syndrome de la veine cave supérieure
Examen de laboratoire: inflammation secondaire, les globules blancs peuvent être élevés.
Sur la base des antécédents médicaux et de l'examen physique, une fois le syndrome de la veine cave supérieure suspecté, la cause de l'obstruction, l'emplacement de l'obstruction et son degré doivent être clarifiés. Les radiographies thoraciques postérieure antérieure et latérale sont utiles au diagnostic. S'il y a une masse dans le hile droit et une pneumonie obstructive dans le lobe supérieur droit, elle peut être causée par un cancer du poumon bronchique. Un lymphome malin ou un cancer métastatique est souvent associé à une adénopathie médiastinale et les radiographies thoraciques peuvent également être clairement affichées. Les examens par tomodensitométrie, en particulier les contrastes avec contraste, peuvent non seulement identifier le site de l'obstruction, mais également le mécanisme exact de l'obstruction, qu'il s'agisse d'une compression externe ou d'une thrombose intraluminale, ou d'une infiltration directe de la tumeur? Images échographiques bidimensionnelles et tomographies traditionnelles Il est utile pour le diagnostic mais a été remplacé par le scanner haute résolution et l'imagerie par résonance magnétique. Lorsque le scanner présente encore des doutes ou que le degré d'obstruction veineuse doit être clarifié, on peut envisager une radiographie par vénographie ou par radionucléide.
Les radiographies thoraciques ne permettent pas de diagnostiquer une obstruction thrombotique non maligne ni une angiographie veineuse médiastinale fibrosante chronique et un balayage par radionucléide par voie intraveineuse.
La cytologie des expectorations, la biopsie des ganglions lymphatiques cervicaux, la ponction thoracique et la bronchoscopie à fibre optique peuvent aider au diagnostic pathologique.
La biopsie intraveineuse percutanée peut également aider au diagnostic pathologique.
La médiastinoscopie et la biopsie médiastinale conviennent à la plupart des patients atteints de cancer du poumon, mais ce type d'examen est très dangereux car la veine médiastinale dilatée, à paroi mince et à haute pression est susceptible aux blessures et aux saignements. Soyez donc prudent.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de la veine cave supérieure
Diagnostic
Le diagnostic peut être établi en fonction des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des examens auxiliaires.
Diagnostic différentiel
Les essais cliniques doivent être différenciés des tumeurs médiastinales, des métastases et de la thrombose primitive de la veine cave supérieure.
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