hypoparathyroïdie
introduction
Introduction à l'hypoparathyroïdie L'hypoparathyroïdie (hypoparathyroïdie) est un syndrome clinique de réduction et / ou de dysfonctionnement de l'hormone parathyroïdienne (PTH), une forme majeure d'hypoparathyroïdie cliniquement commune. Il existe également une hypoparathyroïdie idiopathique, une hypoparathyroïdie secondaire, une hypomagnésémie, une hypoparathyroïdie, une hyperparathyroïdie néonatale, de la pseudohypothyroïdie, une pseudo-fausse parathyroïdie et une pseudo-spécialité. Perte de cheveux, etc. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie névrose cataracte
Agent pathogène
Cause de l'hypoparathyroïdie
(1) Causes de la maladie
1. Sécrétion insuffisante de PTH
(1) Parathyroïdie chirurgicale: toute chirurgie du cou, y compris la résection tumorale maligne de la thyroïde, de la parathyroïde ou du cou, peut être provoquée par une résection insuffisante de la glande parathyroïde, une blessure ou un apport de sang, entraînant une production insuffisante de PTH. Hypoparathyroïdie postopératoire, dont l'incidence varie en fonction de l'étendue de la chirurgie, du moment et de l'expérience technique du chirurgien, principalement de l'hypoparathyroïdie temporaire, de quelques jours à plusieurs semaines voire plusieurs mois après la chirurgie, permanente postopératoire Réduction de la parathyroïdie, la plupart des cas signalés sont <1%, les cas individuels sont plus élevés, le groupe le plus élevé de la littérature est de 33%, hyperplasie parathyroïdienne excessive ou chirurgie du cou, hypoparathyroïdie permanente. Le risque est plus élevé, une parathyroïdie peut survenir après le traitement de l'hyperthyroïdie avec du 131I radioactif, mais très rare après le traitement du cancer de la thyroïde et ne se produit que dans le tissu thyroïdien de la parathyroïde, en raison du rayonnement 131I des rayons bêta. La plage est seulement de 2 mm et la parathyroïdie est plus de 5 à 18 mois après la radiothérapie.
(2) hypoparathyroïdie idiopathique: la parathyroïdie idiopathique peut être divisée en familiale et sporadique en fonction du mode d'apparition, et l'apparition est précoce et tardive en fonction de l'âge, parmi lesquels l'apparition sporadique et retardée est plus fréquente. La cause de la destruction glandulaire est encore incertaine, la plupart des patients ne présentant qu'une atrophie parathyroïdienne, quelques patients souffrant de maladies endocriniennes auto-immunes polyadénotrophes.Les patients à un stade précoce sont pour la plupart familiaux et le schéma génétique reste inconnu. Héritage chromosomique récessif, histologie d'atrophie parathyroïdienne et remplacement par du tissu adipeux; certains patients peuvent détecter des auto-anticorps dirigés contre des déterminants antigéniques de surface parathyroïdiens, ainsi que des anticorps anti-cellules endothéliales, qui peuvent être tardifs L'apparition précoce de la glande surrénale, de la glande thyroïde, des gonades, des îlots et d'autres insuffisances endocriniennes auto-immunes auto-immunes et de l'anémie pernicieuse glandulaires est fréquente dans les candidoses cutanées chroniques des muqueuses cutanées.
(3) Hypoparathyroïdie fonctionnelle: Les affections suivantes peuvent entraîner une diminution réversible de la synthèse et / ou du dégagement de PTH.
Anomalies du métabolisme du magnésium: on peut observer une carence en magnésium dans lalcoolisme chronique, le syndrome de malabsorption, des anomalies sélectives de labsorption gastro-intestinale du magnésium, des antibiotiques aminosides (augmentation de la clairance rénale du magnésium), une alimentation élevée par voie intraveineuse et des diurétiques à long terme. Dans le cas du traitement au platine, la libération (et non la synthèse) de la PTH en l'absence de magnésium est inhibée et les tissus périphériques peuvent être résistants à la PTH et donc être associés à une hypocalcémie.A l'inverse, certains auteurs ont découvert la présence de magnésium. Une concentration trop élevée peut également inhiber la sécrétion de PTH et provoquer une hypocalcémie.Par exemple, après une injection intraveineuse de magnésium chez des patients présentant une toxicose gestationnelle, une hypocalcémie peut survenir en même temps qu'une hypermagnéémie.
Chez les femmes enceintes atteintes d'hypercalcémie, la parathyroïde ftale est inhibée par l'hypercalcémie prolongée, qui peut entraîner une hyperparathyroïdie transitoire chez le nouveau-né, qui redevient normalement normale au bout d'une semaine.
3 patients atteints d'adénome parathyroïdien, la glande parathyroïde normale en raison de l'inhibition de l'hypercalcémie, après la suppression de l'adénome peuvent avoir une hypoparathyroïdie temporaire.
4 hypercalcémie de non-parathyroïdie, sa glande parathyroïde est également inhibée fonctionnellement, une fois que la parathyroïde et l'hypercalcémie sont temporairement inhibées, telles que l'utilisation de la pucamycine (paicamycine) pour le traitement des tumeurs malignes Hypercalcémie, le calcium dans le sang diminue souvent soudainement.
(4) Sécrétion insuffisante de PTH causée par d'autres causes:
Les métastases parathyroïdiennes peuvent endommager les glandes parathyroïdiennes.L'autopsie a révélé que jusqu'à 12% des tumeurs malignes se produisent dans les métastases parathyroïdiennes, la tumeur primitive la plus courante étant le cancer du sein.
2 médicaments parathyroïdie: la chimiothérapie tumorale, en particulier avec le chlorhydrate de doxorubicine et la cytarabine, peut réduire la sécrétion de PTH; des cas ont été rapportés dans la littérature, l'utilisation de propylthiouracile pour traiter l'hyperthyroïdie, en cas de granulocytose Parallèlement à l'éruption cutanée, une réduction de la PTH et une hypocalcémie peuvent également survenir.
3 thymus congénital nest pas développé (maladie de Digeorgc): certains auteurs lont classé parmi les causes de lhypoparathyroïdie idiopathique; la maladie est due à des troubles congénitaux du développement du troisième et du sac IV, conduisant au thymus et à la parathyroïde La glande est absente, principalement en raison dune hypocalcémie grave et / ou dune infection entre 1 et 2 ans.
Les dépôts de fer, tels que l'hémochromatose et les transfusions sanguines excessives, en plus de provoquer un dysfonctionnement des gonades et des cellules des îlots, la parathyroïde peuvent également entraîner une destruction invasive.
5 Dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson): en raison du dépôt important de cuivre, celui-ci peut également s'infiltrer dans la parathyroïde et provoquer un déclin de sa fonction.
2. PTH bioactive Selon la littérature, l'hypocalcémie peut également aider les glandes parathyroïdes excitatrices à sécréter de la PTH non biologiquement active. Dans la littérature, l'hypothyroïdie provoquée par la FSH provoquée par la mutation d'un gène familial Cependant, il a été initialement prouvé qu'une seule famille présentait un défaut génétique dans la PTH.
3. résistance à la PTH - pseudo-parathyroïdie.
(deux) pathogenèse
Une production et une sécrétion insuffisantes de PTH sont à l'origine d'une hypocalcémie, d'une hyperphosphatémie, d'une diminution des émissions de calcium et de phosphore dans l'urine, d'une PTH insuffisante, d'un ostéoclastisme affaibli, d'une réduction de la mobilisation et de la libération de calcium osseux et d'une PTH insuffisante pour réduire la production de 1,25- (OH) 2D3 En même temps, le phosphore rénal est réduit, le phosphore sanguin est augmenté, la production de 1,25- (OH) 2D3 est réduite, l'absorption intestinale de calcium est réduite, la réabsorption tubulaire rénale du calcium est réduite, et l'hypocalcémie est provoquée par de multiples voies Calcémie sanguine, diminution du débit urinaire de calcium, PTH insuffisante, augmentation de la réabsorption tubulaire rénale du phosphore, donc augmentation du phosphore sanguin, diminution du phosphore urinaire, hypocalcémie et alcalose atteintes jusqu'à un certain degré, augmentation de l'excitabilité neuromusculaire, apparaissant Les mains et les pieds sont faibles et le trajet prolongé est souvent accompagné d'un dème du disque optique, d'une augmentation de la pression intracrânienne, d'une peau rugueuse, d'ongles fissurés, de poils clairsemés et d'un ECG anormal.
La prévention
Prévention de l'hypoparathyroïdie
La prévention de cette maladie concerne principalement la chirurgie thyroïdienne, afin d'éviter toute blessure ou résection erronée de la glande parathyroïde; dans la chirurgie parathyroïdienne, le diagnostic des lésions parathyroïdiennes doit être fiable, bien défini et familier avec l'anatomie de la glande parathyroïde avant la chirurgie. Sonder et effectuer des interventions chirurgicales pour éviter un retrait excessif ou total des glandes parathyroïdes. Après le diagnostic d'hypothyroïdie, une préparation de vitamine D et une supplémentation en calcium doivent être appliquées à temps pour corriger l'hypocalcémie afin de soulager les symptômes et de prévenir les complications de l'hypocalcémie.
Complication
Complications d'hypofonction parathyroïdienne Complications neuropathie épileptique cataracte
Performance psychiatrique
Les cas bénins ressemblent à des épisodes de rachitisme et les cas graves à une psychose grave. Ils sont souvent mal diagnostiqués et envoyés dans des hôpitaux psychiatriques pour y être traités. Afin de prévenir un tel diagnostic erroné, les patients souffrant de troubles mentaux doivent systématiquement contrôler le taux de calcium et de phosphore dans le sang, car un analyseur automatique biochimique du sang Depuis l'application, il est très facile de contrôler régulièrement le taux de calcium et le phosphore dans le sang. Il est très important d'améliorer la compréhension de cette maladie. Faites attention à la présence de mains, de pieds et de chevilles lors de l'observation des patients. Si vous trouvez des mains, des pieds et des pieds, vous devez immédiatement contrôler le taux de calcium sanguin. Prouvez que la main, le pied et la cheville sont causés par une hypocalcémie et lentement par voie intraveineuse ou instillé avec du calcium et du glucose. Le traitement par le calcium peut soulager rapidement la main, le pied et les expectorations, ce qui s'appelle expectoration - hypocalcémie - traitement du calcium - soulagement L'observation séquentielle est importante pour comprendre la présence d'une hypocalcémie et obtenir un diagnostic correct par hypoparathyroïdie.
2. Crises d'épilepsie et autres symptômes neurologiques
Outre l'observation de l'hypocalcémie et de ses manifestations cliniques, un examen par rayons X ou scanner des lésions de calcification cérébrale est utile pour le diagnostic.
3. Main, pied et cheville chroniques
Si cela se produit chez les enfants, il faut vérifier si la peau est sèche, la desquamation, les ongles anormaux, les poils durs et vérifier plus avant l'apparition, le développement et la pathologie des dents, associés à une hypocalcémie chronique, peuvent être diagnostiqués et traités précocement.
4. Mauvaise vue
Les cataractes doivent être vérifiées, elles sont irréversibles et un traitement précoce peut arrêter leur développement.
5. Une maladie cardiaque parathyroïde
Dans les cas graves, une insuffisance cardiaque peut survenir et entraîner la mort; ainsi, pour rester vigilant, lECG peut être utilisé comme méthode dexamen préliminaire, un test de la fonction cardiaque non invasif ou un test de la fonction cardiaque Doppler couleur peut fournir une fonction cardiaque plus détaillée.
Symptôme
Symptômes de l'hypoparathyroïdie Symptômes communs Diarrhée, distension abdominale, douleur abdominale, dépression, libido, peau sèche, tachycardie, constipation, déglutition, convulsions des membres
Une hypoparathyroïdie postopératoire peut survenir à court terme après la chirurgie, mais également après le premier épisode, qui est liée aux dommages locaux causés par la chirurgie, aux troubles de la circulation sanguine et au degré de perte parathyroïdienne, qu'il s'agisse d'hypothyroïdie postopératoire ou spéciale. Un parathyroïdisme peut être subclinique pendant une longue période, cest-à-dire quil ne présente pas de symptômes, mais que certains symptômes apparaissent, comme après les menstruations, après une infection, une forte fièvre, une fatigue, un rhume et des changements dhumeur, etc. En tant que cause, il provoque des spasmes des mains et des pieds.
Main, pied et cheville
Apparition, engourdissement des mains et des pieds, douleurs musculaires, flexion du poignet, flexion de l'articulation métacarpophalangienne, redressement de l'articulation interphalangienne, pouce droite, adduction, oblique à travers la paume, contraction musculaire susceptible de provoquer une contraction musculaire, gorge Des conditions dangereuses, entraînant hypoxie, suffocation et même la mort, des anomalies de la fonction musculaire viscérale provoquent souvent des coliques biliaires ou une diarrhée.
La main, le pied et la cheville sont causés par une excitabilité neuromusculaire accrue due à une hypocalcémie: lorsque la main et le pied ne sont pas agressifs, les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour induire une augmentation de l'excitabilité neuromusculaire et provoquer un spasme des mains et des pieds.
(1) Signe Chvostek: utilisez lexpulsion ou le doigt de percussion pour gifler le nerf facial, la position est de 2 à 3 cm devant loreille, provoquant une réaction positive de la bouche, la contraction de la bouche est divisée en 1 à 4, 1 nest que détectable, 2 est Une contraction manifeste de la bouche 3, une légère contraction sur les muscles du visage, 4 des convulsions évidentes sur les muscles du visage, environ 10% des personnes en bonne santé ont une réaction positive; il est donc important d'observer attentivement l'intensité de la réaction, associée aux antécédents médicaux et au taux de calcium sanguin pour le diagnostic. .
(2) Signe Trousseau: la méthode de mesure de la pression artérielle est la même que celle utilisée pour mesurer la pression artérielle.Linflation est pressurisée à 2,67 kPa au-dessus de la pression systolique La plupart des exigences sont de 3 minutes et de 5 minutes, si le pied de lathlète est induit, il est positif. Le signe de Trousseau est positif car le brassard gonflable provoque une ischémie et des nerfs excitateurs lors de la compression plutôt que par une ischémie de l'avant-bras, ce qui peut être prouvé par l'utilisation d'un test à la ceinture à double bras et est utile pour le diagnostic. Le test était comme décrit ci-dessus et la réaction positive était immédiatement placée sur le bras du premier brassard gonflable avec un autre brassard gonflable gonflé. Le premier brassard gonflable était immédiatement dégonflé et la main, le pied et la cheville disparaissaient au bout de quelques minutes. Une autre occurrence, le test de la ceinture à double bras est utilisé pour tester la méthode de camouflage des squats des mains et des pieds.Les escrocs ne montrent généralement pas la procédure de réaction positive-négative du test des bras et la personne en bonne santé ne présente pas le signe de Trousseau.
(3) Signe Erb: courant de cathode inférieur à 6 mA pouvant causer - la réaction nerveuse motrice est positive.
Les trois méthodes ci-dessus sont utilisées pour détecter les expectorations occultes des mains et des pieds et les inciter à faciliter le diagnostic.
2. Performance oculaire
La cataracte est la manifestation la plus courante dans les yeux, due à la calcification du cristallin. Même après le traitement, lhypocalcémie est améliorée, mais elle est difficile à éliminer. Les patients atteints dhypoparathyroïdie présentent une hypocalcémie, mais une calcification des tissus mous pouvant survenir, pouvant être due à une hyperphosphatémie. Dans l'intérêt de la maladie, l'examen du fond d'il peut présenter un dème papillaire et une pseudo-tumeur cérébrale.
3. Neuropathie
(1) crises d'épilepsie: l'hypocalcémie provoque une excitabilité neuromusculaire accrue et peut entraîner des contractions paroxystiques des extrémités ou des convulsions sur un côté des membres, hurlant avant l'attaque, etc., mais les symptômes de crises épileptiques La perte, la cyanose ou lincontinence urinaire, etc., ne sont pas efficaces avec les médicaments antiépileptiques.
(2) épisodes de type rachitisme: souvent après que le travail soit tendu, il se produit un épisode de type rachitique, caractérisé par une contraction de la bouche, des membres et des mouvements dansants.
(3) syndrome de neurasthénie: étourdissements, maux de tête, sommeil superficiel, insomnie, rêves multiples, fatigue, perte de mémoire, calme, manque dintérêt pour toutes choses, perte de libido, dépression, irritabilité et autres symptômes déchec nerveux.
(4) nerfs périphériques et symptômes musculaires, sensations d'hyposensibilité ou d'allergies, engourdissements autour de la bouche, douleurs aux membres, engourdissements, douleurs, tendon, etc.
(5) symptômes autonomes, fistule intestinale, péristaltisme accéléré, douleurs abdominales, distension abdominale, diarrhée, constipation, difficulté à avaler, arythmie, tachycardie.
(6) Système nerveux central: symptômes extrapyramidaux dus à la calcification du tissu cérébral, tels que mouvements involontaires, mouvements des mains et des pieds, torsions de convulsions, tremblements, ataxie cérébelleuse, instabilité de la démarche.
(7) Manifestations de type psychiatrique: irritations dues à une hypocalcémie, à une dépression, au fanatisme et même à une psychose sévère grave.EEG anormale, mais non spécifique. Les plus courantes sont les ondes lentes à haute tension. Le développement rapide et fréquent, la correction de l'EEG après la correction du calcium sanguin est également normal, les mauvaises performances scolaires des enfants sont également une manifestation.
(8) Cur: Si une hypotension survient, elle est inefficace en utilisant un médicament de rappel ou une méthode courante telle que l'augmentation du volume sanguin. Lorsque le calcium est utilisé, la pression artérielle est restaurée. L'électrocardiogramme typique est l'extension du segment ST, l'intervalle QT est allongé et l'intervalle QRS est prolongé. Il n'y a pas de changement, et l'onde T peut avoir des changements non spécifiques.
(9) Anémie à grandes cellules: une anémie à grandes cellules peut survenir chez les patients atteints dhypoparathyroïdie et le test de Schilling nest pas normal, car B12 est faiblement liée aux facteurs internes de lhypocalcémie; elle est donc insuffisante et présente des groupes. Déficit en acide gastrique résistant aux amines, la situation ci-dessus peut être améliorée lorsque le taux de calcium sérique est normal.
4. Autre
(1) Peau: peau sèche, desquamation, ongles et cheveux épais et cassants, sourcils rares, muqueuse buccale Une infection à Candida albicans peut être observée dans l'hyperparathyroïdie idiopathique, généralement non observée après une intervention chirurgicale.
(2) Dent: les dents sont anormales, plus les symptômes et les signes sont évidents plus tôt, plus le développement de la dent est médiocre, la formation de la racine de la dent est défectueuse, l'hyperplasie de l'émail des dents est médiocre et il y a des bandes ou des cavernes autour de la couronne. ou si les dents permanentes ne poussent pas, la détection de dents anormales peut aider à estimer le moment de lapparition.
(3) calcification des tissus mous: les dépôts de calcium autour de l'articulation sont également fréquents, les cartilages se voient également calcifiés, la stimulation localisée des tissus calcifiés peut être exprimée sous forme de pseudogoutte.
(4) diarrhée et mauvaise absorption des graisses: également observé dans le parathyroïdisme, après traitement pour améliorer les symptômes de l'hypocalcémie améliorée.
Les symptômes et les signes de lhypothyroïdie étant nombreux et variables, il est facile dêtre mal diagnostiqués. Il existe de nombreux types de parathyroïdie et de pseudohypothyroïdisme.Afin de confirmer le diagnostic, il convient de mieux identifier létiologie et la pathologie.
Examiner
Examen de l'hypoparathyroïdie
1. Réduction du calcium sanguin et augmentation du phosphore sanguin
Une PTH insuffisante peut affaiblir le rôle des ostéoclastes, réduire la mobilisation du calcium dans les os et réduire la production de 1,25- (OH) 2D3 ainsi que la réabsorption du calcium par les tubules rénaux et la réduction de l'excrétion de phosphore. Un taux élevé de phosphore dans le sang, seul un petit nombre d'antiacides oraux ou de phosphore dans le régime alimentaire peut être normal.
2. Réduction du calcium urinaire et du phosphore urinaire
La réduction du calcium urinaire causée par la parathyroïdie est inférieure à la réduction du calcium urinaire chez le rachitisme, car le premier est secondaire à une diminution du calcium dans le sang, tandis que la PTH sanguine de ce dernier est majoritairement augmentée, ce qui peut favoriser la réabsorption tubulaire rénale du calcium. La PTH peut inhiber la réabsorption du phosphore par les tubules rénaux, de sorte que la réabsorption du phosphore urinaire augmente et que l'excrétion de phosphore diminue lorsque la PTH est insuffisante.
3. Détermination de la PTH dans le sang
La plupart des hypothyroïdies cliniques dues à un déficit en PTH, la PTH dans le sang, sont inférieures à la normale, mais certains patients peuvent également se situer dans la plage normale, car l'hypocalcémie non parathyroïdienne exerce un puissant effet stimulant sur la glande parathyroïde, qui est faible. Il existe une corrélation négative significative entre le calcium sanguin et la PTH dans le sang. Par conséquent, même si la PTH dans le sang est dans la plage normale, cela indique que la glande parathyroïde est dysfonctionnelle, mais sécrète une PTH et une PTH non bioactives. Lorsque l'hypothyroïdie provoquée par la résistance, la PTH a une augmentation compensatoire de la sécrétion, le premier peut mesurer l'augmentation de l'iPTH, le second peut mesurer l'augmentation de la PTH biologiquement active.
4. Réduction de l'AMPc dans l'urine
La présence de CAMP dans les urines est un indicateur fonctionnel de la PTH, de sorte que lAMPc dans lurine des patients souffrant dhypoparathyroïdie est généralement inférieure à la normale.
5. Phosphatase alcaline normale dans le sang
La PAL est élevée chez les patients présentant une hyperparathyroïdie associée à la phosphatase alcaline sérique (PAL), et la PAL chez les patients présentant une parathyroïde faible est normale.
6. L'ECG indique l'extension du segment ST, l'extension de l'intervalle QT et le changement de l'onde T.
7. Examen d'imagerie
Environ 20% des rayons X du crâne montrent une calcification des noyaux gris centraux, et quelques patients ont encore une calcification du plexus pinéal et choroïde; le scanner est plus sensible que les rayons X et peut détecter une calcification intracrânienne plus tôt et plus souvent.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'hypoparathyroïdie
Critères de diagnostic
Diagnostic Les symptômes et les signes de l'hypoparathyroïdie sont étendus, variables et facilement mal diagnostiqués.
1. Lhypocalcémie provoquée par lhypoparathyroïdie peut entraîner une excitabilité accrue des muscles neuro-musculaires, peut entraîner des convulsions paroxystiques aux membres ou des convulsions dun côté des membres, des hurlements et dautres symptômes avant lattaque, facilement diagnostiqués à lépilepsie, Observez cliniquement la perte de conscience, la cyanose ou lincontinence urinaire, etc., en labsence de manifestation clinique de ces crises épileptiques, soyez attentif au risque dhypoparathyroïdie, vérifiez régulièrement le taux de Phosphore sanguin, si le patient présente des convulsions aux mains et aux pieds, le taux de calcium dans le sang doit être mesuré immédiatement pour déterminer si les convulsions aux mains et aux pieds sont dues à une hypocalcémie. Si du calcium ou du glucose sont ajoutés lentement par injection ou perfusion intraveineuse, le soulagement rapide des convulsions Aidez, si nécessaire, à déterminer lhormone parathyroïdienne (PTH).
2. En raison d'hypocalcémie, d'irritabilité, de dépression, de fanatisme et même de manifestations sévères d'une psychose grave, l'EEG peut être anormal. Le plus courant est l'onde lente à haute tension et la vitesse intermittente. Les cheveux, faciles à diagnostiquer à tort comme une maladie mentale, afin d'éviter ce diagnostic erroné, les patients mentaux doivent vérifier régulièrement le taux de calcium et de phosphore dans le sang, si l'EEG est anormal mais non spécifique, ou après la correction de l'hypocalcémie, l'EEG est conçu pour être normal La possibilité de parathyroïdie, si nécessaire, pour déterminer le diagnostic de PTH.
3. Des symptômes extrapyramidaux peuvent se produire en raison de la calcification du tissu cérébral, tels que mouvements involontaires, mouvements des mains et des pieds, contractions tordues, tremblements, ataxie cérébelleuse, instabilité de la démarche, etc., facilement diagnostiqués à tort comme des lésions neurologiques, doivent être soigneusement surveillés. Aucune hypocalcémie et ses manifestations cliniques correspondantes, ainsi que l'examen aux rayons X ou à la tomodensitométrie des lésions de calcification cérébrale, ne seront propices au diagnostic de l'hypoparathyroïdie.
4. Fistule intestinale, péristaltisme intestinal, douleurs abdominales, distension abdominale, diarrhée et mauvaise absorption des graisses, constipation, etc., facilement diagnostiqués à tort comme maladie intestinale ou neuropathie autonome, en cas d'hypocalcémie et de ses manifestations cliniques correspondantes, Après traitement, les symptômes intestinaux ci-dessus peuvent évidemment être améliorés après l'amélioration de l'hypocalcémie et la possibilité d'une maladie parathyroïdienne doit être envisagée.
5. Il peut exister une hypotension, des modifications de londe T, un allongement de lintervalle QT, une insuffisance cardiaque, etc., facilement diagnostiquée à tort comme une maladie cardiaque, si lhypotension du patient nest pas efficace avec un traitement conventionnel tel que le médicament de rappel ou lexpansion, londe T est un changement non spécifique, Bien que l'intervalle QT soit prolongé, le segment ST est prolongé, l'intervalle QRS est inchangé et l'insuffisance cardiaque réfractaire est une digitale réfractaire sans réponse, elle doit être très attentive aux hypoparathyroïdies, telles que l'hypocalcémie après traitement, traitées au calcium. Une tension artérielle récupérable, etc., aidera à diagnostiquer l'hypoparathyroïdie.
6. Peut apparaître anémie à grandes cellules, carence en vitamine B12, déficit en acide gastrique résistant à l'histamine et test de Schilling anormal, facilement diagnostiqué à tort comme une maladie du sang, pour les patients anémiques devrait systématiquement déterminer le taux de calcium et de phosphore dans le sang, Le diagnostic de l'hypoparathyroïdie sera facilité par l'amélioration des affections susmentionnées une fois que le taux de calcium sérique est normal et que les manifestations cliniques correspondantes ont été observées.
7. En raison d'hypocalcémie et d'hyperphosphatémie, une calcification du cristallin peut survenir, entraînant une cataracte entraînant une perte de vision et facilement diagnostiquée à tort comme une maladie ophtalmique. Par conséquent, le taux de calcium et de phosphore dans le sang doit être mesuré chez les patients atteints de cataracte, si le patient souffre d'hypocalcémie et Les manifestations cliniques correspondantes contribueront au diagnostic de l'hypoparathyroïdie À l'heure actuelle, l'examen du fond d'il peut présenter un dème du disque optique et des tumeurs pseudo-cérébrales.
8. Il peut y avoir dysplasie dentaire, défaut de la racine dentaire, hyperplasie de l'émail dentaire, bandes ou cavernes autour des couronnes, ou les dents permanentes ne poussent pas, facilement diagnostiquées à tort comme une maladie dentaire, donc chez les patients dentaires. Si le patient souffre d'hypocalcémie et que ses manifestations cliniques correspondantes aideront à diagnostiquer l'hypoparathyroïdie, le contrôle des anomalies des dents aidera à estimer l'hypoparathyroïdie. Heure de début
9. Pour les patients présentant une hypocalcémie, ne devrait pas diagnostiquer immédiatement l'hypoparathyroïdie, devrait d'abord exclure l'hypoalbuminémie, puis mesurer le phosphore sanguin, la phosphatase alcaline, l'azote uréique, si le patient souffre d'hypocalcémie, Diminution du taux de phosphore dans le sang, augmentation de la phosphatase alcaline, azote uréique normal, malnutrition, malabsorption intestinale ou maladie du foie, doivent être attentifs au risque de carence en vitamine D, la PTH mesurée étant alors augmentée, le calcium urinaire diminué, le CAMP urinaire accru, 25 - (0H) D3 et diminution de 1,25- (OH) 2 D3, ce qui est utile pour le diagnostic de la carence en vitamine D; si le patient souffre d'hypocalcémie, d'hyperphosphorémie, d'élévation de la phosphatase alcaline, de l'azote uréique de l'urée, Considéré pour l'insuffisance rénale, à ce moment-là, la PTH augmentait, le calcium urinaire diminuait, l'AMPc urinaire augmentait, le 1,25- (OH) 2D3 diminuait, mais le 25- (OH) D3 était normal et une créatinine sérique accrue contribuerait à la fonction rénale. Diagnostic incomplet.
10. Pour les patients atteints d'hypoparathyroïdie diagnostiqués, en raison du nombre élevé d'hypoparathyroïdies et de pseudohypothyroïdies, l'identification de la cause et du type doit être davantage confirmée pour le diagnostic La PTH est réduite en cas d'hypoparathyroïdie idiopathique. , dans l'hypothyroïdie et l'hyperparathyroïdie fausse idiopathique, dans la pseudo-fausse parathyroïdie normale, le test de stimulation du PHT dans l'hypoparathyroïdie idiopathique, la parathyroïdie pseudo-fausse, la pseudo Lhypoparathyroïdie idiopathique est normale, dans la pseudohypoparathyroïdie, les anticorps anti-PHT sont positifs dans la parathyroïdie idiopathique, la protéine G est anormale dans lhypoparathyroïdie de type Ia, dans la pseudohypoparathyroïdie Ib, le type Ic et Le faux parathyroïdisme idiopathique est normal et l'hypothyroïdie faux-faux est réduite.
Pour le diagnostic de la parathyroïdie, il est nécessaire d'améliorer la vigilance clinique: pour les patients ayant des antécédents de chirurgie du cou, une insuffisance endocrinienne polyadénotrophe, une candidose cutanéo-muqueuse chronique, une cataracte, un engourdissement et une oppression du doigt, les muscles faciaux ou les mains et les pieds présentent une spontanéité et une induction. Les expectorations sexuelles et les autres symptômes doivent faire l'objet de mesures répétées du calcium sanguin et du phosphore sanguin; il existe des expectorations typiques des mains et des pieds, un taux de calcium sanguin faible, un taux élevé de phosphore dans le sang, du calcium urinaire et du phosphore sont réduits sans dysfonctionnement rénal, ce qui suggère fortement le parathyroïdisme Diagnostic.
Diagnostic différentiel
Les changements cliniques et sanguins du bas côté sont principalement des hypocalcémies et leurs causes sont diverses.
Les causes les plus importantes dhypocalcémie chronique sont le faible parathyroïdisme, linsuffisance en vitamine D et linsuffisance rénale chronique.
Hypocalcémie aiguë
En cas d'hypocalcémie de la main, du pied et de la cheville, le calcium doit être administré par voie intraveineuse, à savoir injection de chlorure de calcium injectable (5%, 10 ml, contenant 90 mg de calcium élémentaire) et gluconate de calcium injectable (10%). , 10 ml, contenant 90 mg de calcium élémentaire), la première injection intraveineuse doit être injectée avec 180 mg de calcium élémentaire, la solution de calcium concentrée est irritante pour les veines, sil échappe à la veine, il provoque une grave inflammation des tissus mous, il est donc préférable dutiliser du glucose 50 ~ 100ml, injection de calcium Dilution, injection intraveineuse en 5 ~ 10min, telle que persistant l'hypocalcémie, ou apparition répétée de la main, du pied et de la cheville, calcination intraveineuse pouvant être répétée en 6 ~ 8h, ou perfusion intraveineuse avec une solution de calcium diluée, et au cours du traitement Vérifiez le taux de calcium dans le sang pour ajuster la dose de calcium injectée.Si le patient utilise la préparation de digitaline dans les 3 semaines, il est plus approprié de prendre du calcium par voie intraveineuse.Le taux de calcium sanguin doit être maintenu à un niveau bas, car l'hypercalcémie rend le cur digitalique. Plus sensible, enclin à l'arythmie ou même à la mort subite, si le diagnostic d'hypoparathyroïde idiopathique a été établi ou si la nécessité d'un traitement substitutif à long terme est claire, la vitamine D ou ses dérivés peuvent être administrés en même temps qu'un traitement par le calcium. Dihydrogène oral Le dihydrotachystérol (DHT) est de 0,5 à 1 mg par jour. Il sagit du traitement le plus commode et le plus efficace. Si lhypocalcémie est de 2 mmol / L, il nya pas de spasme de la main ou du pied, ou seulement des symptômes neuromusculaires légers, ainsi que du calcium oral. 2g, divisé en portions), ou ajouter de la vitamine D par voie orale ou ses dérivés.
2. hypocalcémie chronique
(1) Principes de traitement: Le traitement de l'hypocalcémie chronique dont il est question ici est principalement destiné au traitement de l'hypocalcémie provoquée par l'hypoparathyroïdie.Le traitement de l'hypoparathyroïdie chronique est raisonnable, mais à cause du prix élevé de cette dernière. Il est difficile à obtenir, ce type de traitement ne peut donc pas être appliqué car la glande parathyroïde greffée a peu d'effet permanent et doit être étudiée. Par conséquent, la méthode de traitement consiste principalement en de la vitamine D ou ses dérivés et un traitement par le calcium. Le traitement consiste en: 1 Contrôler les symptômes 2, réduire lincidence de complications secondaires peu importantes 3 et éviter lempoisonnement par la vitamine D. Pour atteindre lobjectif de 3 points, il convient de maintenir le taux de calcium sanguin dans le traitement à 2,13 ~ 2,25 mmol / L, ainsi que la vitamine D aussi petite que possible. La dose, à ce niveau de calcium sanguin, est asymptomatique chez la plupart des patients; lorsque le taux de calcium sérique est de 2,25 à 2,5 mmol / L, le calcium urinaire est évacué trois fois plus que la normale, de sorte qu'il est sujet aux calculs urinaires, en général, selon ce qui précède. Il est nécessaire de maintenir la quantité minimale de vitamine D. Lorsque des symptômes bénins d'hypocalcémie dus à des fluctuations de l'humeur, des vomissements, des efforts physiques, la menstruation et d'autres facteurs peuvent augmenter la posologie du calcium.Si les symptômes de l'hypocalcémie persistent, Calcium sanguin continu L'ajustement de la dose de vitamine D, quand il y a enceinte, l'allaitement, l'hydrochlorothiazide ou de vêtements régimes médicamenteux antiépileptiques doit être ajustée.
(2) Vitamine D et dérivés: La vitamine D et ses dérivés peuvent favoriser labsorption intestinale du calcium. Il en existe de nombreuses variétés:
1 Vitamine D2 (calciférol, calciférol, ergocalciférol) injectable 400 000 U / ml, conformément aux réglementations de lUSP, chaque milligramme équivalent à 40 000 unités USP ou unités internationales (UI).
2 La vitamine D3 (cholécalciférol) injectable contient 300 000 U / ml et 600 000 U / ml, deux formes posologiques; les vitamines D2 et D3 ci-dessus sont des agents huileux pour injection intramusculaire, les deux ont le même effet.
3DHT contient 120 000 unités équivalentes par mg, avec des granules de 0,125, 0,2, 0,4 mg, des gélules de 0,125 mg et 0,25 mg / ml dhuile.
425-hydroxyvitamine D3 [25- (OH) D3], 20 µg / granule, 50 µg / gélule et 50 µg / ml dhuile, la quantité habituelle dhypoparathyroïdie est de 25 à 200 µg / j.
La 51,25 dihydroxyvitamine D3 (1,25- (OH) 2D3) est disponible en Rocaltrol (calcitriol), elle contient 0,25 / g par gélule, généralement à 0,25 g / j, en augmentant progressivement la dose. Le calcium sanguin est ajusté à une quantité d'entretien appropriée (0,36 à 1,5 µg / j).
La 61-hydroxyvitamine D3 [1- (OH) D3] est toujours à l'étude, la dose est la même que celle du calcium Luo, car il est plus facile à synthétiser, ce médicament est prometteur.
Si l'activité biologique de calciférol est 1, comparée à l'activité d'autres dérivés: DHT est 3,25- (OH) D3 est 10-15, 1,25- (OH) 2D3 et 12- (OH) D3 Pour 1000-1500, étant donné que les fonctions physiologiques de chaque personne sont différentes, la comparaison des activités biologiques ci-dessus nest quune valeur approximative.La vitamine D et ses dérivés ont une structure chimique similaire, et les praticiens peuvent en comprendre la structure chimique. Meilleure compréhension des effets physiologiques.
(3) Calcium: Le calcium pour injection intraveineuse est utilisé pour le traitement des mains, des pieds et des chevilles Comme il a été décrit ci-dessus, il est préférable dutiliser des vitamines orales pour le traitement de lhypocalcémie chronique lors de lutilisation de la vitamine D ou de ses dérivés.
(4) Choix et maîtrise des méthodes de traitement: De nombreux facteurs influent sur l'efficacité de la vitamine D et de ses dérivés: la vitamine D2 ou D3 est convertie en 25 (OH) D dans le foie, puis en 25-OH 1 hydroxylase dans les reins. L'effet est modifié en 1,25- (OH) 2D, de sorte que l'effet de la vitamine D est affaibli chez les patients présentant une maladie du foie ou des reins. L'effet de la la-hydroxylase dépend de la PTH. Par conséquent, lorsque la PTH est complètement déficiente, elle ne peut être convertie en 25- (OH) D, mais ne peut pas produire 1,25- (OH) 2D, son efficacité ne dépend que de l'action de 25- (OH) D, de sorte que la quantité de vitamine D requise est très importante, diverses vitamines D L'effet des dérivés sur le métabolisme du calcium et du phosphore dépend de la somme de la fonction d'absorption intestinale, de la fonction d'excrétion rénale et de la fonction de résorption osseuse, de sorte que la dose thérapeutique de vitamine D ne peut être calculée avec précision et que la dose ne peut être ajustée que progressivement au cours du traitement. Pour atteindre l'objectif du traitement, cependant, si la fonction rénale du patient est très mauvaise ou si la PTH est gravement absente, l'utilisation de DHT, de 1- (OH) D3 ou de 1,25- (OH) 2D3 est la meilleure politique à suivre.
1 Lhypothyroïdie est faible et les symptômes sont très légers après une intervention chirurgicale: 1 à 2 g de calcium élémentaire par jour peuvent être asymptomatiques. Chez certains patients, la fonction parathyroïdienne se rétablit progressivement et même le calcium peut être réduit ou arrêté.
Les symptômes d'hypothyroïdie plus lourde (postopératoire et idiopathique par exemple) nécessitent en moyenne 80 000 U (50 000 à 100 000 U / j) d'alcool calcifié par jour, à raison de 400 000 U / ml pour la vitamine D en Chine. D3 est de 300 000 U / ml, souvent 1 ml par semaine ou 1 ml toutes les 2 semaines.La dose thérapeutique doit être ajustée en fonction du degré de contrôle des symptômes et du taux de calcium sanguin, ainsi que chaque jour. Comprimés de calcium, calcium élémentaire quotidien 1 ~ 1.5g.
3DHT et la (OH) D3 n'ont besoin que de 25-hydroxyle in vivo, sans l'action de la-hydroxylase, l'effet est rapide et stable et la dose moyenne de DHT est de 0,75 mg (0,5 à 1 mg / j). Dans le même temps, prendre des comprimés de calcium, calcium élémentaire quotidien 1 ~ 1,5 g, la dose complète de calcium Luo a été vu avant, les médicaments ci-dessus sont par voie orale, plus pratique.
Au cours du traitement ci-dessus, la plupart d'entre eux sont relativement stables et une hypercalcémie toxique liée à la vitamine D se produit rarement, mais le taux de calcium et de phosphore dans le sang doit être vérifié chaque semaine au début du traitement jusqu'à ce que le taux de calcium dans le sang atteigne l'objectif thérapeutique et soit stable. Ensuite, passez-le en revue tous les 3 à 6 mois.
5 Certains patients doivent utiliser des doses plus importantes de vitamine D ou de ses dérivés pour atteindre des objectifs thérapeutiques, mais des doses plus élevées sont plus sujettes à l'hypercalcémie, de sorte qu'un examen régulier est plus nécessaire.
6 Un petit nombre d'hypoparathyroïdies idiopathiques sévères surviennent avec la "résistance" de la vitamine D, c'est-à-dire que le traitement n'est pas réactif et que cette résistance peut également être instable, par exemple: la résistance au début du traitement, puis la résistance disparaît, Il existe également des traitements très stables, mais ils sont résistants: si une résistance apparaît, les médicaments thérapeutiques peuvent être changés. Par exemple, si la vitamine D3 est remplacée par la DHT ou le calcium, l'effet thérapeutique peut être restauré.
7 En cas d'hypercalcémie toxique en vitamine D, le traitement est identique à celui de l'hyperparathyroïdie.
