Myopathie syndrome métabolique néphrotique

Introduction à la myopathie syndrome métabolique néphrotique Avec le développement de la chirurgie vasculaire, le traitement de l'embolisation artérielle aiguë a fait des progrès satisfaisants, mais le taux de mortalité et le taux d'amputation du membre affecté sont toujours assez élevés, principalement à cause de la rhabdomyolyse ischémique et de la rougeur musculaire qui en résulte. Les protéines, les troubles ioniques, les radicaux libres oxygénés et d'autres syndromes métaboliques (syndrome myonéphropathique, MMS), qui est un syndrome métabolique de myopathie et de néphropathie, n'ont pas prêté suffisamment d'attention à ce changement métabolique dans le passé, de sorte que le pronostic du patient est mauvais. Selon des statistiques récentes de la littérature, lincidence du SMM après une occlusion artérielle aiguë est comprise entre 7% et 37,5%, et son incidence réelle nest toujours pas connue. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperkaliémie

Cause de la myopathie, syndrome métabolique néphrotique

Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle peut être divisée en deux phases: la phase ischémique aiguë (phase docclusion vasculaire) et la phase de reconstruction de lapprovisionnement en sang et de reperfusion.

Période ischémique aiguë

Elle se caractérise par une douleur intense dans le membre touché, une température de la peau basse, une peau pâle, une cyanose, une sensation anormale ou une disparition. L'exercice ou l'examen des membres aggrave la douleur. La manifestation clinique la plus typique de cette période est une raideur ou une nécrose après le membre, en particulier l'extrémité distale. Les articulations telles que les genoux, les expectorations, le phénomène de «gel», la raideur des membres indiquent la survenue d'un syndrome métabolique, 12 à 24 heures après le gonflement grave des membres, parfois la cuisse est plus saillante que le mollet, un dème survient principalement dans le muscle Dans les tissus, les membres enflés peuvent être mous, serrés, ligneux et non déprimés. En raison de la température de la peau basse et du cyanose, ils sont souvent mal diagnostiqués comme des "ecchymoses fémorales", à la différence près que l'dème se produit dans les muscles. Les patients souffrent souvent dagitation, de délire et de désorientation, ces symptômes neurologiques pouvant être causés par une azotémie et dautres substances métaboliques agissant ensemble sur le tissu cérébral. Cette période est souvent accompagnée de divers troubles métaboliques tels que: : Lacidose, lazotémie et lhyperkaliémie, si elles ne sont pas corrigées à temps, peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

2. L'approvisionnement en sang est rétabli

(1) Causes de la maladie

Occlusion artérielle aiguë

(1) embolie artérielle aiguë.

(2) occlusion artérielle non embolique, y compris:

1 thrombose aiguë de l'aorte abdominale ou d'un anévrisme de l'aorte abdominale;

Canulation de 2 artères fémorales pendant le pontage cardiopulmonaire;

3 traumatismes artériels;

4 clamps bloquent le flux sanguin lors de la reconstruction de la grande artère.

2. Nécrose musculaire ischémique.

3. Myopathie non traumatique, atteinte musculaire, coma prolongé, toxicité médicamenteuse, infection, brûlures, intoxication par les métaux.

(deux) pathogenèse

1. Changements ischémiques Quelques membres après une occlusion artérielle aiguë, les membres peuvent apparaître pâles et enflés. Ce changement est plus prononcé à 24 heures et permet de couper les muscles pour donner lapparence dun poisson. Après 24 heures, les muscles sont affectés. Quand il est congestionné et violet, il devient dur. Lorsque le fascia est coupé, le muscle viable devient rose et qu'il est coupé du fascia. S'il ne peut pas être soulagé, l'dème sera encore aggravé après le rétablissement de l'irrigation sanguine. Les muscles peuvent présenter divers degrés de nécrose.

Au microscope, certaines fibres musculaires peuvent conserver une apparence complète au début de la lésion, tandis que certaines fibres musculaires présentent une perte nucléaire et une légère coagulation cytoplasmique, ce qui constitue un changement granulaire, caractéristique de l'hypoxie précoce. Après 24 heures, certaines fibres musculaires sont gonflées et vitreuses. Au stade tardif (48-72h), les lignes transversales et le noyau des fibres musculaires ont disparu, les spécimens amputés présentant une dégénérescence légère à modérée et même une nécrose des fibres musculaires régénérées.

Le muscle squelettique représente environ 42% du poids corporel et contient une grande quantité de substances biochimiques dans sa structure complexe, ce qui le rend extrêmement sensible à l'hypoxie. Ces substances biochimiques sont libérées dans le sang, dont certaines sont biochimiques. Les dommages subis par le corps humain sont même mortels et constituent également le principal facteur du MMS: la membrane des fibres musculaires joue un rôle important dans la physiopathologie du muscle squelettique et, lors de l'ischémie, la réduction de l'adénosine triphosphate (ATP) dans les myocytes est importante. Modifications anormales de la perméabilité de la membrane, entraînant de graves dommages pour la configuration spatiale interne et externe du réticulum sarcoplasmique, entraînant un échange transmembranaire anormal de diverses substances biochimiques, entraînant une série de syndromes métaboliques, de revascularisation et de reperfusion Période, le membre affecté produit un grand nombre de radicaux libres d'oxygène, notamment des groupes superoxyde, anion, peroxyde d'hydrogène et hydroxyle, qui sont de nature instable, ont une forte réactivité et sont cytotoxiques. Les radicaux libres d'oxygène sont facilement associés aux enzymes thiol et aux protéines. Les lipides et l'ADN réagissent pour détruire la structure chimique des cellules tissulaires. Les acides gras polyinsaturés des membranes cellulaires sont les plus sensibles aux radicaux libres oxygénés. , provoquant des modifications de l'intégrité du biofilm, provoquant en outre l'entrée de substances biochimiques dans les cellules musculaires dans le sang, entraînant la nécrose du MMS et des cellules musculaires.

2. syndrome métabolique

Le syndrome métabolique peut être temporaire ou différé, et cela est particulièrement vrai après la reconstitution de l'apport sanguin.

(1) Acidose métabolique: presque tous les patients, mais à des degrés divers, lacidose métabolique résulte de laccumulation de métabolites acides: lischémie et lhypoxie tissulaires entraînent une diminution du métabolisme aérobie et de la glycolyse anaérobie, entraînant Une grande quantité dacide lactique et dacide pyruvique a augmenté au cours de la phase initiale, puis le niveau dacide lactique a augmenté plus rapidement que celui de lacide pyruvique, le pH sanguin et la teneur en CO 2 ont diminué et le nombre danions et de cations a augmenté de manière significative.

Avant la reconstruction de l'apport sanguin, la valeur du pH du sang veineux par reflux du membre affecté diminuait, inférieure ou égale à 7,2, indiquant un mauvais pronostic Si le pH continuait à diminuer après la reconstruction, le pronostic se détériorait.

(2) Modifications des électrolytes: la plupart des ions sodium sériques se situent dans la plage normale et les ions potassium le sont également au stade initial.Après la revascularisation, les cellules musculaires se dissolvent et libèrent une grande quantité de potassium dans le sang, le potassium sanguin est évidemment augmenté et les vaisseaux sanguins sont soudainement éliminés. Les clips peuvent conduire à un arrêt cardiaque, l'hyperkaliémie peut provoquer une arythmie et un arrêt cardiaque, plus de la moitié des patients présentant un déficit en calcium, une hyperphosphatémie et une oligurie, une oligurie, un changement du rapport phosphore-calcium dû au passage de la membrane du myocyte En raison du changement de perméabilité, dans des circonstances normales, la concentration en ions calcium extracellulaires est 3 à 4 fois supérieure à la concentration en ions calcium intracellulaire Si la membrane du myocyte est détruite, la concentration en ions calcium intracellulaire est augmentée jusqu'à ce que les ions calcium intracellulaires et extracellulaires soient égaux. Augmentation de la contractilité des myocytes, entraînant une rigidité ischémique du membre et des patients atteints de MMS partiel présentant un spasme musculaire en cas d'insuffisance rénale.

(3) Modifications enzymatiques: Avant la vascularisation sanguine pour la reconstruction, la teneur en plasma de créatine phosphokinase (CPK) augmentait légèrement et la teneur en sang veineux dans le membre affecté était très élevée.Après la reconstruction de la vascularisation sanguine, la CPK augmentait à nouveau. Une CPK élevée, en particulier son élévation de l'isoenzyme CPK-MM, est une preuve directe de lésions musculaires. Des concentrations élevées de CPK traduisent généralement une nécrose musculaire progressive. À ce stade, si la couleur de la peau est normale, cela conduit souvent à un mauvais jugement et à une peau intacte. Reflétant que le tissu musculaire profond est normal, dans les cas légers, la CPK a diminué en quelques heures ou 1 à 2 jours après la récupération de lapprovisionnement en sang. Dans les cas plus graves, la CPK est passée à 1000 ~ 2000U en quelques jours, 10 à 12 jours après la récupération. Normalement, dans les cas graves et les décès, la CPK est progressivement élevée à plus de 20 000 U. Tous les patients présentent des taux élevés de lactate déshydrogénase (LDH) et de transaminase glutamique-oxaloacétique (SGOT) dans le sérum. Le niveau élevé de SGOT est directement proportionnel au degré d'ischémie et l'élévation continue de SGOT indique que le muscle présente des dommages pathologiques irréversibles.

Les taux de LDH et de CPK sont élevés dans le MMS et linfarctus du myocarde, mais leurs modifications sont différentes et doivent être identifiées.

(4) Myoglobinurie: dans les heures qui suivent l'occlusion vasculaire, la quantité d'urine est souvent réduite car elle contient de la myoglobine libérée par la dissolution du muscle squelettique et présente une couleur rouge cerise. La myoglobinurie atteint son maximum à 48h pendant plusieurs jours. Laugmentation est liée à létendue et à létendue de la solubilisation musculaire.La myoglobine apparaissant dans lurine est un granule positif à la résine de gaïac, positif à la benzidine ou positive, alors que lurine ne contient pas de globules rouges, alors que le plasma Clarifiée, la myoglobinurie étant souvent diagnostiquée à tort comme une hémoglobinurie, Berman a proposé les méthodes d'identification suivantes: plasma rouge + urine rouge hémoglobinurie; plasma clarifié + urine rouge myoglobinurie, méthode de test qualitatif spécifique de la myoglobine Notamment les méthodes chimiques, la spectrophotométrie et les méthodes immunologiques, Markowiz a présenté un dosage quantitatif de la myoglobine urinaire, qui permet une détection précoce du sang et de la myoglobine urinaire.

(5) Myoglobinémie: lexclusion rénale de la myoglobine est parfois retardée et seule une petite quantité est excrétée à un stade précoce. Il est difficile de confirmer la présence de la myoglobinurie et donc dun diagnostic erroné. Par conséquent, si aucune hématurie de myoglobine nest détectée, la hauteur est Chez les patients soupçonnés d'avoir une rhabdomyolyse, nous devrions tester la myoglobine dans le sang.

(6) Insuffisance rénale aiguë: le degré d'atteinte de la fonction rénale varie en fonction du degré d'ischémie musculaire, d'acidose et de myoglobinurie. Dans les cas légers à modérés, la fonction rénale n'est qu'un dommage temporaire et réversible et le débit urinaire est réduit. Il y a oligurie ou pas d'urine, suivie d'une augmentation rapide d'azote uréique sanguin et de créatinine chez les patients, d'acidose sévère avec une myoglobinurie prolongée, sinon une dialyse immédiate, des lésions rénales irréversibles et même la mort Lexamen histologique a montré la présence de tubes de myoglobine dans les tubules rénaux contenant une faible quantité de cellules épithéliales.Le degré de nécrose tubulaire aiguë dépend du degré de blocage de la myoglobine dans les tubules rénaux.Ce changement pathologique est souvent appelé néphropathie à myoglobine, parfois Selon les données obtenues lors d'expériences sur des animaux et d'autopsie humaine, le blocage mécanique du myocarde provoqué par la myoglobine a un lien causal avec l'insuffisance rénale aiguë provoquée par la myoglobine, ce qui affecte considérablement le pronostic. Que la myoglobine soit directement toxique ou non pour les tubules rénaux est controversé, car des expériences ont montré que linjection de myoglobine ne provoque pas dinsuffisance rénale aiguë.

Et la période de reperfusion de cette période, les symptômes cliniques varient avec le degré d'ischémie. Dans les cas graves, bien que l'irrigation sanguine soit rétablie, mais la perfusion tissulaire distale est incomplète, la douleur n'est pas atténuée mais aggravée car les branches de l'artère intermusculaire sont plus troncanes. L'obstruction est grave, l'irrigation sanguine difficile à récupérer, mais la raideur musculaire et articulaire est soulagée. .

Tous les patients atteints de MMS doivent envisager la possibilité de MMS.Les manifestations les plus importantes sont la contraction musculaire, la raideur articulaire et un dème non concave du membre affecté.Les patients peuvent présenter des symptômes psychiatriques dus à la douleur, des troubles métaboliques et une azotémie. Les principales manifestations de la période de reconstruction et de reperfusion sont un dème non concave, une urine rouge cerise, une oligurie ou une anurie et une altération de la fonction cardiaque.

Myopathie, prévention du syndrome métabolique néphrotique Renforcez l'exercice, améliorez la forme physique et améliorez l'immunité. La participation régulière à des exercices physiques, tels que la gymnastique de santé, la pratique du Qigong, du Tai Chi, la gymnastique à la radio, la marche, etc., présente un grand avantage. Quiconque insiste sur l'exercice physique aura un corps solide, une forte résistance aux maladies et souffrira rarement de maladie.

Myopathie, syndrome métabolique néphrotique, complications Hyperkaliémie de complications

Les patients souffrent souvent dagitation, de délire et de désorientation.

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Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle peut être divisée en deux phases: la phase ischémique aiguë (phase docclusion vasculaire) et la phase de reconstruction de lapprovisionnement en sang et de reperfusion.

Période ischémique aiguë

Elle se caractérise par une douleur intense dans le membre touché, une température de la peau basse, une peau pâle, une cyanose, une sensation anormale ou une disparition. L'exercice ou l'examen des membres aggrave la douleur. La manifestation clinique la plus typique de cette période est une raideur ou une nécrose après le membre, en particulier l'extrémité distale. Les articulations telles que les genoux, les expectorations, le phénomène de «gel», la raideur des membres indiquent la survenue d'un syndrome métabolique, 12 à 24 heures après le gonflement grave des membres, parfois la cuisse est plus saillante que le mollet, un dème survient principalement dans le muscle Dans les tissus, les membres enflés peuvent être mous, serrés, ligneux et non déprimés. En raison de la température de la peau basse et du cyanose, ils sont souvent mal diagnostiqués comme des "ecchymoses fémorales", à la différence près que l'dème se produit dans les muscles. Les patients souffrent souvent dagitation, de délire et de désorientation, ces symptômes neurologiques pouvant être causés par une azotémie et dautres substances métaboliques agissant ensemble sur le tissu cérébral. Cette période est souvent accompagnée de divers troubles métaboliques tels que: : Lacidose, lazotémie et lhyperkaliémie, si elles ne sont pas corrigées à temps, peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

2. Période de rétablissement et de reperfusion du sang

Les symptômes cliniques de cette période varient en fonction du degré d'ischémie: dans les cas graves, la circulation sanguine est rétablie, mais la perfusion du tissu distal est incomplète, la douleur n'est pas soulagée mais l'exacerbation est incomplète, la perfusion n'est pas complètement due à l'obstruction de la branche de l'artère intermusculaire. Il est difficile de récupérer, mais la raideur musculaire et articulaire est soulagée.Le syndrome de fente du mollet ou de l'avant-bras persiste.Après rétablissement de la circulation sanguine, le microthrombus des tissus plaquettaire et de la fibrine peut pénétrer dans la circulation pulmonaire, entraînant de graves complications.

Examen de la myopathie syndrome métabolique néphrotique

Test sanguin

Le degré d'élévation du potassium sérique, de la CPK, de la SGOT et de la LDH reflète l'étendue et l'étendue de la nécrose des muscles squelettiques; on peut noter une myoglobine sanguine élevée, une diminution du pH sanguin, en particulier après une revascularisation, jusqu'au pronostic Pas bien.

2. Contrôle de l'urine

Quand il y a de la myoglobine dans l'urine, vous devez être attentif à l'apparition d'une insuffisance rénale.

3. Détection des radicaux libres d'oxygène

En raison de ses propriétés chimiques instables et de sa courte demi-vie, il est difficile de détecter la détermination indirecte de la présence doxygène libre en mesurant lacide malondialdéhyde proportionnellement à laugmentation du peroxyde dhydrogène lipidique.

Diagnostic et diagnostic de myopathie syndrome métabolique néphrotique

Tous les patients atteints de MMS doivent envisager la possibilité de MMS.Les manifestations les plus importantes sont la contraction musculaire, la raideur articulaire et un dème non concave du membre affecté.Les patients peuvent présenter des symptômes psychiatriques dus à la douleur, des troubles métaboliques et une azotémie. Les principales manifestations de la reconstruction et de la reperfusion sont un dème non concave, une urine rouge cerise, une oligurie ou une anurie et une insuffisance cardiaque.

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