Hyperlipoprotéinémie acquise

Introduction à l'hyperlipoprotéinémie acquise Les hyperlipoprotéinémies secondaires ou acquises sont des modifications du métabolisme lipidique causées par des maladies d'organes ou des réactions médicamenteuses. Elles sont beaucoup plus nombreuses que l'hyperlipoprotéinémie familiale primaire. Ne provoque pas de lésions cutanées. Seules les formes présentant des manifestations cliniques similaires à lhyperlipidémie de types IIb ou IV peuvent rapidement développer des xanthomes éruptions cutanées, ainsi que des antécédents médicaux détaillés permettant décarter lhyperlipoprotéinémie primaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: athérosclérose, pancréatite aiguë

Hyperlipoprotéinémie acquise

Cause de la maladie:

C'est un changement dans le métabolisme des lipides causé par une maladie d'organe ou une réaction au médicament.

Pathogenèse:

Le récepteur de lipoprotéine de basse densité, également appelé ApoB, récepteur E, est une glycoprotéine de surface cellulaire contenant le plus grand nombre d'hépatocytes. Le gène du récepteur des lipoprotéines de basse densité est situé sur le chromosome 19 humain. La cause de lhyperlipoprotéinémie acquise familiale est constituée par des mutations naturelles du gène du récepteur des lipoprotéines de basse densité, notamment des délétions, des insertions, des mutations non-sens et des mutations faux-sens. . Des dizaines de mutations du gène du récepteur des lipoprotéines de basse densité ont été identifiées et peuvent être divisées en cinq catégories.

Mutations de classe I: caractérisées par le fait que le gène mutant ne produit pas de récepteur mesurable des lipoprotéines de basse densité et qu'il n'y a pas de récepteur de lipoprotéines de basse densité sur la membrane cellulaire, qui est le type de mutation le plus courant.

Les mutations de classe II: caractérisées par des récepteurs de lipoprotéines de basse densité synthétisées par des gènes mutants dans des troubles de la maturation et du transport cellulaires, et par des récepteurs de lipoprotéines de faible densité sur la membrane cellulaire sont considérablement réduites et sont également plus courantes.

Mutations de classe III: caractérisées par un récepteur de lipoprotéine de basse densité synthétisé par un gène mutant qui atteint la surface de la cellule mais ne se lie pas au ligand.

Mutations de classe IV: Ces mutations sont des récepteurs matures de lipoprotéines de basse densité qui se lient aux lipoprotéines de basse densité quand ils atteignent la surface cellulaire, mais ne subissent pas de migration interne.

Mutations de classe V: caractérisées par la synthèse de récepteurs de lipoprotéines de basse densité, la liaison à des lipoprotéines de basse densité et les déplacements internes ultérieurs, mais les récepteurs ne peuvent pas être recyclés vers la membrane cellulaire.

Différentes races, les mutations des récepteurs de lipoprotéines de basse densité se produisent différemment, par exemple, dans l'hypercholestérolémie familiale hétérozygote des Canadiens français, la mutation provoquée par la suppression du gène du récepteur représente 60%. L'anomalie la plus importante du déficit en récepteurs de lipoprotéines de basse densité est le ralentissement de la dégradation plasmatique des lipoprotéines de basse densité. Lorsque le récepteur de lipoprotéine de basse densité est normal, une partie de la lipoprotéine de densité intermédiaire peut être décomposée directement par le récepteur de lipoprotéine de basse densité du foie, mais dans l'hypercholestérolémie familiale, la lipoprotéine de basse densité ne peut pas être décomposée Les lipoprotéines de densité intermédiaire sont converties en lipoprotéines de basse densité, ce qui entraîne une production accrue de lipoprotéines de basse densité.

Prévention de l'hyperlipoprotéinémie acquise

1. Ajustez un régime raisonnable pour réduire la consommation dacides gras saturés et de cholestérol.

2. Adaptez votre style de vie et votre style de travail. Participez activement à des activités sportives, évitez la sédentarité et contrôlez votre poids. L'abandon du tabac est limité à l'alcool.

3. Les patients ayant des antécédents familiaux de coronaropathie, de diabète et dhyperlipidémie primaire doivent faire lobjet dun examen régulier visant à détecter les lipides sanguins, le taux de sucre dans le sang et la fonction hépatique.

4. Les hommes ménopausés de plus de 40 ans devraient être soumis à un contrôle régulier des lipides sanguins chaque année.

5. Afin de pouvoir détecter rapidement l'hyperlipidémie, il est recommandé à tous les adultes de plus de 20 ans de vérifier régulièrement les taux plasmatiques de cholestérol total. Les taux plasmatiques de triglycérides doivent être mesurés chez tous les patients atteints de pancréatite.

Hyperlipoprotéinémie acquise complications Complications athérosclérose aiguë pancréatite

Les complications de l'hyperlipoprotéinémie acquise sont l'athérosclérose, l'hypertriglycéridémie, la chylomicronémie, la pancréatite aiguë, etc.

Symptômes d'hyperlipoprotéinémie acquise symptômes communs diabète nodules hypoprotéinémie

Il convient de noter que le diabète, en particulier sil nest pas correctement contrôlé, peut provoquer des xanthomes éruptions cutanées.En cas de maladie obstructive du foie, il existe une hyperlipoprotéinémie de type IIa, qui se caractérise principalement par une maculopathie, un jaune nodulaire et plat. Les tumeurs, le xanthome plat généralisé se produisent souvent dans la protéinémie atypique.

Examen de l'hyperlipoprotéinémie acquise

1. Détermination du profil lipidique du sang Ensemble complet comprenant le CT, le TG, le LDL-C et le HDL-C à jeun.

2. Pour déterminer la présence ou l'absence de chylomicrons dans le plasma, une méthode simple consiste à placer le plasma au réfrigérateur à 4 ° C pendant une nuit, puis à vérifier si le plasma a une couche supérieure "crémeuse".

3. La concentration plasmatique en lipoprotéines de basse densité (LDL-C) peut être calculée à l'aide de la formule de Friedewald:

C-LDL (mg / dl) = TC- (HDL-CTG / 5) ou C-LDL (mmol / L) = TC- (HDL-C TG / 2.2).

Si la concentration plasmatique en triglycérides est inférieure à 4,5 mmol / L, la concentration en C-LDL est calculée à l'aide de cette formule et les résultats sont fiables. Si la concentration plasmatique en triacylglycérol dépasse 4,5 mmol / L, cette formule ne peut pas être appliquée car la concentration calculée en C-LDL sera nettement inférieure à la valeur réelle.

Le taux plasmatique de cholestérol peut varier de ± 10% en 1 à 2 semaines et la variation en laboratoire est autorisée à 3% au minimum.Au moins 2 enregistrements d'examens de sang doivent être consignés avant de déterminer s'il existe une hyperlipidémie ou de déterminer les mesures de prévention et de traitement. .

Examen spécial sur le métabolisme des lipides

(1) Dosage des apolipoprotéines: la détermination des taux plasmatiques d'Apo B et d'Apo AI est importante pour prédire le risque de maladie coronarienne.

(2) Test de métabolisme des lipoprotéines in vivo: De plus, l'analyse des mutations géniques dans l'ADN, l'interaction lipoprotéine-récepteur, la lipoprotéine lipase et la lipase hépatique, la cholestérol lipase et la synthétase peuvent être mesurées.

Diagnostic et différenciation de l'hyperlipoprotéinémie acquise

Diagnostic

Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et des tests sérologiques peuvent être diagnostiquées.

Diagnostic différentiel

Antécédents médicaux détaillés permettant d'éliminer l'hyperlipoprotéinémie primaire, le diabète, en particulier s'il n'est pas maîtrisé correctement, peut provoquer des xanthomes éruptions cutanées. Pour la maculopathie, les xanthomes plats et nodulaires, un xanthome plat généralisé se produit souvent dans la protéinémie atypique.

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