Maladie mixte du tissu conjonctif

Introduction à la maladie du tissu conjonctif mixte La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD) est un type de syndrome de chevauchement observé ces dernières années. Ses performances sont similaires à celles d'autres maladies du collagène, telles que le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite et la sclérose systémique. N'importe laquelle d'entre elles n'est pas complètement cohérente et ne peut être attribuée à aucun symptôme de maladie du collagène. C'est pourquoi on parle de maladie mixte du tissu conjonctif. Cette maladie a peu de manifestations cliniques de lésions rénales, mais son titre est élevé dans le sérum immunologique. Les anticorps anti-RNP et l'hormonothérapie sont efficaces. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence chez les femmes est d'environ 0,5% et le taux d'incidence chez les hommes est d'environ 0,001%. Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thyroïdite lymphocytaire chronique

La cause de la maladie du tissu conjonctif mixte

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de cette maladie est encore incertaine: vu la combinaison du lupus érythémateux disséminé, de la dermatomyosite et de la sclérodermie systémique, il s'agit d'une maladie indépendante ou d'un sous-type différent de la même maladie. La controverse, mais de manière générale, la théorie auto-immune reconnaît que cela peut être basé sur le désordre de la régulation immunitaire génétique, et les auto-anticorps apparaissent sur les composants des lésions, de la dégradation et de la mutation du propre tissu, provoquant ainsi des processus immunopathologiques. : 1 Cette maladie et les maladies auto-immunes du lupus érythémateux systémique, de la dermatomyosite et de la sclérodermie systémique ont des performances communes, 2 des anticorps anti-RNP à titre élevé, sensibles et spécifiques, un dépôt dIg sur la membrane basale de lépiderme, L'immunofluorescence possède un anticorps antinucléaire de type ponctuel semblable au lupus érythémateux systémique.3, les anticorps antinucléaires sont presque tous positifs, et d'autres anticorps sériques tels que le facteur rhumatoïde et le facteur anti-nucléaire sont également partiellement positifs.4 est représentatif de la maladie auto-immune. Chez les patients présentant une insuffisance rénale liée au lupus érythémateux systémique, certains patients peuvent détecter des anticorps anti-RNP.

(deux) pathogenèse

Le mécanisme principal de la pathogenèse de cette maladie est le suivant:

1. L'analyse de la famille génétique a montré que tous les patients porteurs de l'antigène leucocytaire humain B8 (HLA-B8) étaient sujets à une maladie du collagène mixte et que leurs lymphocytes T inhibiteurs (cellules T8) étaient inférieurs. Certaines personnes pensent que B8 pourrait être une réponse immunitaire. Dans le contrôle de la maladie, les lymphocytes T inhibiteurs sont associés au contrôle des gènes de la réponse immunitaire: lorsque la fonction des lymphocytes T est faible, les gènes de la réponse immunitaire sont hors de contrôle, ce qui entraîne des désordres immunitaires in vivo (immunité humorale et désordres immunitaires cellulaires), alors que la T inhibitrice Lorsque la fonction lymphocytaire est faible, elle peut entraîner une immunité humorale, ainsi que des cellules T8, qui peuvent également inhiber la réactivité auto-immune et déclencher une réaction des anticorps auto-antigènes, un complexe immunitaire et un excès dantigène. Les complexes immuns solubles, à leur tour, peuvent atteindre d'autres organes du corps avec la circulation sanguine, où ils se précipitent et causent des lésions tissulaires.

2. Infection par le virus

Le mécanisme par lequel une infection virale provoque un dysfonctionnement auto-immun peut avoir les trois aspects suivants:

(1) L'effet cytotoxique des cellules T infectées par un virus est renforcé, entraînant la destruction des cellules tissulaires.

(2) La fonction des cellules T de l'infection virale est inhibée, ce qui entraîne une production accrue d'anticorps des cellules B

(3) infection endogène hôte ou produits viraux endogènes, par l'homologation du virus à l'hôte positif HLA-B8, le virus peut être planté à la surface des globules blancs, entraînant ainsi l'apparition de réactions cellulaires d'infection anti-virale et anti-virale, La réaction comprend une réponse immunitaire cellulaire et une réponse immunitaire humorale.Le virus peut modifier les composants tissulaires pour produire une auto-antigénicité, stimuler les cellules B pour qu'elles produisent les anticorps correspondants, réagir avec les antigènes et les anticorps, former des complexes immuns, provoquer une lésion tissulaire Sous l'action de la cytotoxicité, les fragments sont libérés, ce qui peut amener le corps à s'auto-sensibiliser, produisant ainsi des anticorps anti-composants cellulaires, et stimule la production de facteurs neutralisants par les lymphocytes et favorise l'auto-immunité.

3. Anticorps anti-lymphocytaires

Il a été découvert que les patients présentant une atteinte mixte du tissu conjonctif présentaient dans le sérum un anticorps anti-lymphatique (anti-lymphocyte). Cet anticorps est essentiellement de lIgM et exerce un effet destructeur sur les cellules T et B environnantes. Son activité et son nombre de leucocytes et de lymphocytes dans le sang périphérique. En proportion inverse, son activité a augmenté pendant la période active de la maladie et a diminué pendant la période de rémission.Le taux positif de symptômes cutanés, nerveux et sophagien était élevé, mais il nétait pas lié à des modifications rénales ni à des symptômes articulaires.

4. pathologie

(1) l'examen microscopique de la peau a révélé une hyperkératose de l'épiderme, une atrophie épithéliale, un dème et une hyperplasie des fibres de collagène dans le derme, une dégénérescence et une nécrose du tissu adipeux sous-cutané, un épaississement de la paroi du petit vaisseau du tissu sous-cutané, une hyperplasie de l'intestin, un gonflement avec des degrés variables Infiltration inflammatoire, hyperplasie des tissus fibreux périvasculaires, dégénérescence hyaline.

(2) La microscopie musculaire dégénère, les rayures transversales du muscle strié sont floues, les caractéristiques pathologiques de cette maladie sont à la fois le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite et la sclérose systémique, et il existe des différences, telles que différents degrés de muscle Les modifications inflammatoires diffèrent de la sclérodermie systémique: les vaisseaux sanguins sont généralement inflammatoires, sans dégénérescence ressemblant à la fibrine et différents du lupus érythémateux disséminé.

5. Étiologie et pathogenèse de la médecine chinoise

(1) Cause: La cause de cette maladie n'est pas seulement interne ou externe.

Les facteurs internes sont moins responsables du manque de dotation congénitale, du yin et du yang, du qi et de la déficience ou du déséquilibre sanguin, causant une dysfonction viscérale à long terme, souvent causée par des maux exogènes, ou par le régime acquis, comme manger épicé et sucré, et devenir humide, crue La chaleur, les huîtres ou la gourmandise, la rate, la fatigue excessive, la dystrophie après une maladie, des lésions internes, des lésions aux organes, à l'air, etc. peuvent entraîner un déséquilibre de l'environnement corporel et provoquer la maladie. La base.

1 Déficience innée: talent congénital insuffisant, troubles du yin et du yang, carence partielle du rein en yin, carence en yin, chaleur interne, maux extérieurs tirant parti du «peuple pervers du yin, crachats», expectorations d'abord dans le yin, yin Base virtuelle, la déficience sanguine a feu, yin à long terme et perte de sang, yin et yang, déficience en qi et yin, lorsque le sens externe est induit, la profondeur de la maladie est le yin et le yang.

2 Dysfonctionnement du rein yang: dysfonctionnement de la rate du yang, condensation du yin et du froid, nouvelle sensation de maux extérieurs, évolution de la maladie prolongée, maux de flegme et collatéraux pouvant être intériorisés dans les organes, provoquant un dysfonctionnement viscéral, carence de Yuanyang Insuffisance de carence en yin, en qi et en sang, nombreuses lésions du corps et des organes, pouvant même mettre la vie en danger.

La cause externe est principalement causée par une sensation externe, ou la peau est conservée, l'articulation est bloquée ou les organes internes sont envahis.

Six sentiments pervers: le corps manque de sang, l'extérieur n'est pas solide, l'ignorance n'est pas dense, le mal du vent et du froid s'attaque à l'attaque virtuelle, condensée dans la peau, bloquée dans le méridien, provoquant la perte du bataillon, du qi et de la stase sanguine,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Vent, froid, chaleur, humide, sec, feu, dommages externes à la peau, dommages énergétiques internes et stase sanguine.

(2) pathogenèse:

1 Physique et apparition: cette maladie touche principalement les femmes. Les femmes sont des corps féminins, une carence en rate yin et yang, des maux extérieurs dus au froid, peuvent endommager la rate et les reins, leau nest pas humide, donc un gonflement visible des membres; On ne peut pas favoriser l'irrigation sanguine par déficit Yang, on peut bloquer les douleurs articulaires et osseuses au niveau de la choroïde, le second peut rester dans la peau, les expectorations, l'ecchymose; le déficit en rate yang, la perte de Zhongzhou, peuvent avoir des douleurs musculaires des membres, fatigue, femme Une autre caractéristique de la maladie est les facteurs émotionnels, la colère douloureuse, la consommation sombre de yin et de sang et la chaleur pendant une longue période. Il peut donc y avoir des symptômes de carence en yin et de génération de chaleur, tels que fièvre prolongée, bouche et nez secs, peau Éruptions cutanées, etc.

De plus, la dotation congénitale et l'ajustement acquis sont des facteurs importants qui influent sur la constitution: ils peuvent parfois provoquer la conversion du yin et du yang dans le corps et accroître la complexité de la manifestation de la maladie.

2 envahissant les viscères, le changement de la maladie se manifeste souvent par un déséquilibre rénal yin et yang, avec le développement de la maladie, peut affecter les divers organes et produire une variété de produits pathologiques, une lésion de la rate et de l'estomac peut être constatée, une perte d'appétit, une constipation; Vous pouvez ressentir des contractions thoraciques, des étouffements, des difficultés respiratoires, des convulsions et même des douleurs thoraciques chez les personnes atteintes de cur, des douleurs au flanc, des mucosités et du flegme, des lésions rénales aggravées, un dysfonctionnement urinaire, un dème, etc. Ballonnements lisses, douleurs abdominales, toux et asthme; la gazéification est défavorable, lorsque le liquide s'arrête, c'est le flegme et dans les veines, il peut s'agir de flegme.

3 st stase sanguine: en raison de la maladie, du qi à long terme et du sang fonctionnent mal, et la stase sanguine est du flegme, la coagulation humide est du flegme, du flegme et la stase du sang Focalisation supérieure même obstruée, lésions cardiaques et pulmonaires, asthme, oppression thoracique, douleurs thoraciques, palpitations, résistance à la focalisation moyenne, lésions de la rate et de l'estomac, transport et manquement au devoir, manque d'appétit, manque de sang, carence en sang, chaleur, sang, sang Saignements excessifs en dehors des veines, stase sanguine, tache pourpre, éruption cutanée ou hématurie oculaire; obstruction du foyer inférieur, dommages au foie et aux reins, perte d'essence, dème du mal de dos, anémie ascitique; crachats supérieurs: rachitisme, mucosités et stase sanguine partiels On peut observer des douleurs articulaires dans les articulations, des nodules sous-cutanés sous la peau, une dysphagie dans le pharynx et des symptômes dans le flanc thoracique, le flegme et la stase ou un tendon de peau endogène et cohésif, du sang Agenouillée, perdue dans son support, l'dème de la main est un gonflement ressemblant à celui d'un teckel, la peau du bout des doigts est dure, les vaisseaux sanguins sont obstrués, le yang n'est pas au bout, la peau des extrémités est blanche ou cyanose, les muscles et les articulations des tendons méridiens sont bloqués. Douleur et faiblesse.

Prévention mixte des maladies du tissu conjonctif

Prévention primaire

(1) La cause du MCTD est liée au dysfonctionnement auto-immun: il est donc nécessaire de renforcer lexercice physique, davoir une loi de vie raisonnable et de garder lhumeur heureuse daméliorer la fonction immunitaire du corps.

(2) Renforcer la nutrition et compléter les vitamines.

(3) Faites attention à rester au chaud et évitez d'être affecté par le froid.

2. Prévention secondaire

(1) Diagnostic précoce: Le MCTD n'a pas de critère de diagnostic précoce, reposant principalement sur un diagnostic complet. Toute polyarthrite ou douleur articulaire rencontrée en clinique, phénomène de Raynaud, douleur musculaire sans parties fixes, enflure peu visible des doigts, divers degrés d'anémie. Et l'augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, le déclin inexpliqué de la fonction pulmonaire ou les caractéristiques cliniques atypiques simultanées du lupus érythémateux systémique, de la polymyosite, de la sclérose systémique ou des deux, c'est-à-dire que la possibilité de la maladie doit être envisagée. Les tests d'anticorps anti-nucléaires (ANA) et d'anticorps anti-ribonucléoprotéines (RNP) sont utiles pour le diagnostic précoce de la MCTD.

(2) Traitement précoce: La maladie ayant plusieurs systèmes, les caractéristiques des lésions d'organes multiples, les manifestations cliniques et le degré de lésions varient considérablement. Le plan de traitement doit donc être basé sur les circonstances spécifiques de chaque patient, en insistant sur le traitement personnalisé.

1 L'arthrite, les éruptions cutanées, la sérosite, la myosite, l'anémie, la leucopénie, une lésion rénale légère peuvent être traitées avec des doses faibles ou moyennes de glucocorticoïdes.

2 L'arthrite légère peut être contrôlée par des anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l'ibuprofène ou le naproxène.Pour ceux qui souffrent d'arthrite érosive sans atteinte rénale, il est conseillé d'appliquer tôt la préparation d'or ou la pénicillamine.

3 lésions de la peau peuvent être traitées avec des antipaludéens et de la chloroquine.

Le phénomène de 4 Reynolds utilisant des antagonistes du calcium tels que la nifédipine, le diltiazem peut réduire les symptômes et réduire les convulsions.

5 patients atteints de myosite sévère, ont besoin d'une plus grande dose de glucocorticoïdes et doivent rester plus longtemps.

L'insuffisance rénale sévère causée par 6MCTD est une indication de l'utilisation de glucocorticoïdes à forte dose, éventuellement accompagnés d'un agent immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide.

7 Différenciation et traitement du syndrome de la MTC.

3. Trois niveaux de prévention

(1) Adhérez à un traitement régulier et évitez et réduisez les effets secondaires des hormones, des agents immunosuppresseurs et des médicaments non stéroïdiens.

(2) Adhérez à l'exercice fonctionnel et améliorez la fonction auto-immune.

(3) La vie devrait être régulière, travail et repos modérés, et repos approprié lorsque les symptômes sont importants.

(4) Faites attention à la chaleur des extrémités, évitez la grossesse, le surmenage et la stimulation mentale grave.

Complications associées aux maladies du tissu conjonctif Complications thyroïdite lymphocytaire chronique

Environ un tiers des patients ont de la fièvre et 6% à 7% des patients sont associés au syndrome de Sjogren et à la thyroïdite lymphatique chronique, parfois accompagnés d'adénopathies généralisées.

Symptômes de la maladie du tissu conjonctif mixte Symptômes communs Déformation articulaire Distension abdominale Douleur abdominale Douleur sourde Difficulté respiratoire Myalgie impuissante Anomalie pigmentaire Nodules de leucopénie

Les manifestations cliniques typiques sont le phénomène de Raynaud, une polyarthrite ou douleurs articulaires multiples, un gonflement diffus des mains et des doigts, un amincissement conique des doigts ou une apparence de saucisse, une motilité faible de l'sophage et un myalgie multiple, des lésions pulmonaires Le début de cette maladie est très varié: le phénomène de Raynaud en est la manifestation la plus précoce dans la plupart des cas, mais il existe également une douleur et une sensibilité musculaires accompagnées d'une faiblesse musculaire. Certains patients présentent une fièvre et une polyarthrite au début. Les patients étaient caractérisés par des lésions cutanées érythémateuses, de la fièvre, une myocardite, une arythmie et une lymphadénopathie généralisée (figures 1 et 2).

Le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite et la sclérose systémique, la performance des trois peut exister en même temps, peut également apparaître dans des mois ou des années distincts, avec une atteinte d'organes multiples.

Performance conjointe

De 93% à 96% des patients souffrent de douleurs articulaires et les deux tiers d'entre eux sont atteints d'arthrite évidente. La plupart des patients ne présentent pas de déformation articulaire. Seuls quelques patients présentent des modifications typiques de la polyarthrite rhumatoïde et des nodules sous-cutanés.

2. Performance de la peau

Le phénomène Renault est le plus fréquent, représentant 84% à 87%, et souvent les symptômes initiaux ou précurseurs de la maladie, doigts enflés, accompagnés d'un resserrement local de la peau, l'épaississement représentant 47% à 88%, le lupus érythémateux disséminé Érythème, télangiectasie, taches érythémateuses atrophiques au doigt, érythème orbital ressemblant à une dermatomyosite, alopécie focale non cicatrisante dispersée et anomalies pigmentaires (hypopigmentation ou augmentation).

3. Performance musculaire

Les douleurs musculaires sont plus fréquentes dans le bas du dos, l'omoplate et les extrémités proximales.La plupart des patients ont une douleur et une sensibilité subjectives, mais le degré de performance est différent, souvent accompagné d'une faiblesse musculaire.Certains patients présentent une myalgie subjective sans sensibilité. Parfois, les douleurs musculaires ne surviennent pas de façon clinique, mais la biopsie musculaire montre des modifications inflammatoires de la myopathie, alors que les enzymes sériques musculaires augmentent.

4. Performance du système digestif

Environ 2/3 des patients ont une fonction motrice sophagienne basse, caractérisée par une obstruction ou une douleur sourde derrière le sternum lors de lavalage des aliments secs, plus évidente en position couchée, accompagnée dune oesophagite à un stade ultérieur, et à des degrés différents de douleur lors de lavalement des aliments. Peuvent parfois présenter une motilité intestinale, une douleur abdominale basse, une distension abdominale et une constipation, certains patients peuvent présenter une splénomégalie légère ou modérée du foie.

5. Performance du système respiratoire

Briquet sans symptômes respiratoires, difficultés respiratoires graves après un exercice, hypertension pulmonaire, pleurésie, etc., l'examen physique peut être entendu et la voix mouillée et la voix sèche.

6. Performance du système circulatoire

L'atteinte cardiaque est rare et la plupart des manifestations incluent la péricardite, la myocardite, une cardiopathie totale ou une cardiopathie valvulaire.

7. Performance du système urinaire

La littérature rapporte que latteinte rénale est rare (0% à 10%), bien que certaines lésions soient bénignes, mais que certains patients peuvent mourir dune insuffisance rénale progressive, dautres sont une protéinurie persistante ou intermittente Hématurie inférieure, coulée de granules, coulée de globules rouges, telle que biopsie rénale, glomérulonéphrite membraneuse diffuse, néphrite focale ou prolifération de cellules stromales vasculaires uniquement, examen microscopique des modifications vasculaires hypertensives, Hyperplasie des cellules glomérulaires et épaississement localisé de la membrane basale, accompagnés d'une hyperplasie intimale importante et d'une occlusion luminale.

8. Performance du système urinaire

Environ 10% des patients présentent des symptômes neurologiques, généralement une névralgie du trijumeau, des troubles mentaux parfois transitoires, des névralgies périphériques multiples, un infarctus cérébral, une méningite aseptique et des convulsions.

Examen de la maladie du tissu conjonctif mixte

1. Routine sanguine et sédimentation sanguine

Les globules blancs sont généralement normaux ou diminuent.Si infectés, les globules blancs peuvent être surélevés, les globules rouges peuvent être légèrement ou modérément diminués et les plaquettes peuvent également réduire la sédimentation sanguine lorsque la maladie est active.

2. routine d'urine

Certains patients présentent une petite quantité de protéinurie, de globules rouges et parfois de type tubulaire.

3. inspection biochimique

L'atteinte musculaire est élevée dans les muscles sériques (alanine aminotransférase, aspartate aminotransférase, créatine phosphokinase, aldolase, lactate déshydrogénase) et la gamma globuline est élevée dans une électrophorèse protéique sur 3/4 des patients.

4. Examen immunologique

Le titre des anticorps antinucléaires fluorescents a augmenté, il a été repéré, le complément sérique du sérum était normal, les anticorps anti-ADNdb étaient positifs à 12%, le test E-rosette et le test de phytohémagglutinine (PHA) étaient généralement faibles, le test de coagulation sanguine L'anticorps anti-antigène nucléaire extractible (ENA) a un titre élevé (1/1 000 à 1/1 million), tandis que le lupus érythémateux systémique a un titre faible (1:10 à 1: 1000), antigène nucléaire extractible ( ENA), les titres d'anticorps et d'anticorps anti-ribonucléoprotéine (RNP) sont élevés, ce qui est très important pour le diagnostic clinique de cette maladie. Un dépôt par immunofluorescence et une coloration du noyau épithélial des taches peuvent être observés lors de la radioscopie cutanée, et quelques patients présentent des cellules rhumatoïdes et du lupus. Le test de Coomb était positif.

5. Examen ECG

Les patients individuels présentent des modifications inflammatoires du myocarde ou des contractions prématurées ventriculaires, une fibrillation auriculaire, un rythme migratoire et une insuffisance coronaire.

6. Électromyographie

Les deux tiers des patients ont présenté une myopathie inflammatoire à divers degrés.

7. Inspection aux rayons X

(1) Radiographie thoracique: les poumons présentent des modifications interstitielles plus fréquentes dans les deux champs pulmonaires: la texture du poumon épaissi est entrelacée en un maillage fin et 30% des patients peuvent présenter des ombres irrégulièrement feuilletées, parfois Il y a une petite quantité d'épanchement pleural et le coeur apparaît comme un épanchement péricardique ou une myocardite au stade précoce ou actif de la maladie.L'ombre du coeur est généralement élargi et la pulsation disparaît ou s'affaiblit.

(2) examen du repas de baryum: le principal changement de l'sophage est affaibli ou même disparu, la lumière se détend et se dilate, l'expectorant passe lentement, le temps de résidence est long et les segments moyen et inférieur sont évidents.L'intestin grêle montre une dilatation intestinale, les plis muqueux s'épaississent, le désordre et le péristaltisme diminuent. Lent, expectorant dispersé, semblable au syndrome de malabsorption intestinale.

8. Test de fonction pulmonaire

Les deux tiers des patients présentaient une diminution de la fonction de diffusion gazeuse et environ la moitié des patients présentaient un dysfonctionnement ventilatoire restrictif.

9. Autre

Lorsque le goitre est retrouvé, une biopsie de la thyroïde est effectuée et, si la section pathologique de la biopsie montre une diminution de la glie acineuse, lacinus est remplacé par des cellules tissulaires et un granulome à cellules géantes, qui présentent différents degrés de cellules lymphoïdes. L'infiltration de cellules plasmatiques et la fibrose sont des preuves fiables de la thyroïdite chronique lymphocytaire.

Diagnostic et diagnostic de la maladie du tissu conjonctif mixte

Critères de diagnostic

Il nexiste aucun critère diagnostique clair et unifié pour cette maladie, reposant principalement sur un jugement global. Toute rencontre clinique avec une polyarthrite ou des douleurs articulaires, le phénomène de Raynaud, aucune partie fixe de la douleur musculaire, un gonflement des doigts inexpliqué, des degrés variables danémie et un taux de sédimentation érythrocytaire. Augmentation, ou le patient présente des signes cliniques atypiques de lupus érythémateux disséminé, de dermatomyosite, de sclérose systémique ou les deux, cest-à-dire que la possibilité de la maladie doit être envisagée, un ANA doit être effectué lorsque le titre est supérieur à 1: 160, et repéré, le titre en anticorps anti-RNP augmenté, vous pouvez confirmer le diagnostic.

En 1987, Sharp a proposé les critères de diagnostic suivants pour la maladie:

Norme principale

(1) myosite (sévère).

(2) Les poumons impliquent une fonction de diffusion de 1CO <70%;

2 hypertension pulmonaire;

3 La biopsie pulmonaire a montré une lésion vasculaire proliférative.

(3) la fonction du phénomène de Renault ou du péristaltisme sophagien est réduite.

(4) Gonflement de la main ou durcissement des doigts.

(5) Titre des anticorps anti-ENA 1: 10000, positif pour les anticorps anti-UIRNP, négatif pour les anticorps anti-Sm.

2. Critères secondaires

(1) perte de cheveux.

(2) La leucopénie est inférieure à 4 x 109 / L.

(3) anémie hémoglobine féminine

(4) la pleurésie.

(5) péricardite.

(6) neuropathie du trijumeau.

(7) arthrite.

(8) érythème sur la joue.

(9) Thrombocytopénie <100 × 109 / L.

(10) myosite (légère).

(11) Il y a une histoire de gonflement dans le dos de la main.

3. Diagnostic confirmé

(1) 4 critères cliniques majeurs.

(2) Anticorps sérologiques anti-RNP positifs, titre> 1: 4000, sauf anticorps anti-Sm positifs.

4. Diagnostic possible

(1) clinique:

13 critères principaux.

22 critères principaux (1, 2 ou 3) et 2 critères secondaires.

(2) anticorps sérologiques anti-RNP positifs, titre> 1: 1000.

5. Diagnostic suspect

(1) clinique:

13 critères principaux.

22 critères principaux.

31 normes principales ou 3 normes secondaires.

(2) anticorps sérologiques anti-RNP positifs, titre 1: 100.

Diagnostic différentiel

La maladie est semblable au lupus érythémateux disséminé, à la dermatomyosite, à la sclérose systémique. Il convient donc de noter que lidentification de ces maladies peut reposer sur des caractéristiques cliniques et, si nécessaire, sur un examen immunologique spécifique, associé à des modifications pathologiques histologiques. Il n'est pas difficile d'identifier, il est assez difficile d'identifier le syndrome de chevauchement associé au lupus érythémateux disséminé par les symptômes cliniques.La liste des syndromes de chevauchement associés au lupus érythémateux disséminé est identifiée comme suit (Tableau 1):

La maladie doit également être différenciée de la maladie de Still et de la vascularite chez ladulte, ces deux dernières pouvant extraire des anticorps anti-antigène nucléaire (ENA) et sont négatives pour les anticorps anti-RNP.

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