Glomérulos con cambios patológicos

Introduccion Cambios morfológicos en casos glomerulares, una de las manifestaciones de la nefropatía por IGA. La nefropatía por IgA, también conocida como enfermedad de Berger, es un tipo especial de glomerulonefritis, que ocurre principalmente en niños y jóvenes. Por lo general, tiene infección del tracto respiratorio superior antes del inicio. La lesión se caracteriza por hiperplasia mesangial mesangial. La membrana mesangial se detecta por inmunofluorescencia. El área tiene depósitos de IgA.

Porque

Cambios patológicos: el grado de las lesiones es muy diferente, las lesiones tempranas son leves, focales, solo un pequeño número de glomérulos tienen un leve ensanchamiento mesangial e hiperplasia en estadio, los cambios hiperplásicos focales pueden convertirse en esclerosis focal. Algunas lesiones son más obvias, puede haber hiperplasia mesangial difusa y ocasionalmente puede haber formación de media luna. La característica más destacada es que la inmunofluorescencia muestra que hay un depósito de lgA en el área mesangial, y también hay C3, lgG e IgM al mismo tiempo. La microscopía electrónica confirmó que hay un depósito de electrones densos en el área mesangial.

Patología clínica: los síntomas principales son hematuria recurrente microscópica o macroscópica, que puede estar asociada con proteinuria leve. Un pequeño número de pacientes tiene síndrome nefrótico.

La nefropatía por IgA es principalmente un proceso crónico progresivo, y aproximadamente la mitad de los pacientes desarrollan lesiones progresivas, que pueden conducir a insuficiencia renal crónica.

La nefropatía por IgA es un grupo de enfermedades glomerulares crónicas con las mismas características inmunopatológicas causadas por múltiples causas. Clínicamente, alrededor del 40% al 45% de los pacientes presentan hematuria macroscópica o microscópica, y del 35% al 40% de los pacientes presentan hematuria microscópica con proteinuria, y el resto son síndrome nefrótico e insuficiencia renal. La nefropatía por IgA es una enfermedad glomerular común en todo el mundo. La prevalencia de la nefropatía por IgA varía mucho de un continente a otro, de un país a otro y de un país a otra, como Japón, Singapur y la nefropatía por IgA. Representa el 50% de las enfermedades glomerulares primarias, mientras que las áreas de baja incidencia de los indios en el oeste de los Estados Unidos representan solo el 2%. En general, los blancos y amarillos son significativamente más altos que los negros. La incidencia de la nefropatía por IgA en China representa del 26% al 34% de las enfermedades glomerulares primarias. La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 2: 1. Actualmente no existe un tratamiento específico para la nefropatía por IgA basada en hematuria. El tipo patológico de la nefropatía por IgA y el grado de daño glomerular son bastante diferentes. Por lo tanto, la frecuencia de las convulsiones por hematuria, el grado de proteinuria, la presencia o ausencia de hipertensión y el grado de insuficiencia renal deben observarse de cerca, y deben tomarse las medidas de prevención correspondientes.

Se puede ver de lo anterior que la nefropatía por IgA no es maligna.

Factores asociados con el pronóstico de la nefropatía por IGA:

(1) Los pacientes masculinos, aquellos con una edad de inicio más alta tienen un pronóstico desfavorable.

(2) hematuria microscópica persistente con proteinuria, mal pronóstico.

(3) La proteinuria moderada y grave a menudo sugiere una progresión final a insuficiencia renal con un pronóstico desfavorable. Sin embargo, la nefropatía por IgA es un paciente con síndrome nefrótico. Si la patología del tejido renal cambia ligeramente, la respuesta al tratamiento con glucocorticoides es buena y el pronóstico es bueno.

(4) Los pacientes con nefropatía por IgA tienen presión arterial alta, especialmente hipertensión severa que es difícil de controlar y el pronóstico es malo.

(5) El efecto del embarazo en pacientes con nefropatía por IgA, pacientes con nefropatía por IgA sin hipertensión y disfunción renal, el embarazo es generalmente seguro.

Cheque

Inspección relacionada

Prueba de la función glomerular cerebral de la lisozima dehidroepiandrosterona urinaria monofosfato de guanosina cíclico

1. Episodios repetidos de hematuria macroscópica o hematuria microscópica persistente, sin edema, hipertensión u otra función renal anormal.

2. El nivel de IgA en la sangre aumentó, la inmunofluorescencia del tejido renal detectó un depósito significativo de IgA en el área mesangial.

3. Excepto por otras enfermedades como la púrpura alérgica que puede causar la deposición mesangial de IgA:

Hematuria macroscópica paroxística: más frecuente en niños. La hematuria macroscópica ocurre después de la infección del tracto respiratorio superior (tonitis, etc.), y algunas de ellas ocurren después de una gastroenteritis aguda o infección del tracto urinario, y el intervalo es de más de 24-72 horas. La hematuria macroscópica puede durar desde varias horas hasta varios días, y luego puede convertirse en hematuria microscópica continua. Algunos pacientes con hematuria pueden desaparecer, pero a menudo atacan, la hematuria macroscópica recurrente en el momento del inicio, puede ir acompañada de síntomas sistémicos leves, como dolor muscular, disuria, Dolor lumbar o presión sanguínea transitoria y nitrógeno ureico elevado.

B. Hematuria microscópica y proteinuria asintomática: esta es la principal manifestación clínica de la nefropatía por IgA en niños y adolescentes. A menudo se encuentra en el examen físico, que puede caracterizarse por hematuria microscópica simple o hematuria microscópica con una pequeña cantidad de proteinuria.

c. Proteinuria: proteinuria leve, la proteína de orina es generalmente <1g / 24h, un pequeño número de pacientes puede tener una gran cantidad de proteinuria o incluso síndrome nefrótico.

D. Otros: algunos pacientes con nefropatía por IgA pueden tener síndrome nefrótico, síndrome nefrítico agudo, insuficiencia renal y una pequeña cantidad de dolor lumbar y / o abdominal con hematuria.

Diagnóstico diferencial

Aumento del volumen glomerular: un aumento en el volumen glomerular se refiere a un cambio morfológico característico fisiológico y patológico en el volumen glomerular del glomérulo debido a la glomerulopatía por lipoproteína. La glomerulopatía por lipoproteína (glomerulopatía por lipoproteína) es una enfermedad renal caracterizada por la presencia de émbolos de lipoproteína en los capilares glomerulares y la embolia de lipoproteína extrarrenal. La glomerulopatía por lipoproteína es más común en hombres, con una relación hombre / mujer de 15: 8; la edad promedio de inicio es de 32 años (4 a 49 años). La mayoría de los casos son esporádicos y algunos son familiares. La glomerulopatía por lipoproteína (glomerulopatía por lipoproteína) es una enfermedad renal caracterizada por la presencia de émbolos de lipoproteína en los capilares glomerulares y la embolia de lipoproteína extrarrenal. Las manifestaciones clínicas fueron similares a la hiperlipidemia tipo III con apolipoproteína E en plasma elevada (apoE). La enfermedad fue reportada por primera vez por Saito T et al. En la 17ª Reunión Anual de la Sociedad de Nefrología en 1987. En 1989, Sakaguchi et al. Propusieron la enfermedad como una enfermedad glomerular independiente basada en las manifestaciones clínicas y características patológicas del paciente. En el mismo año, la enfermedad se denominó glomerulopatía por lipoproteína. Sin embargo, la glomerulopatía por lipoproteína no mejora las lesiones glomerulares al disminuir los lípidos en la sangre. Actualmente se cree que esta enfermedad es una enfermedad rara en la que el tipo glomerular III se limita a la lipidación del riñón.

Fagocitosis de la polilla de la membrana basal glomerular: la fagocitosis de la polilla de la membrana basal glomerular es uno de los criterios de diagnóstico para el síndrome ungueal. Juzgar las muestras de biopsia renal no solo puede usar la fagocitosis de la polilla de la membrana basal glomerular, sino que debe identificarse mediante tinción con ácido fosfotungástico debido a su mayor sensibilidad, es más valioso para el diagnóstico. El síndrome ungueal es una enfermedad hereditaria que es autosómica dominante. La tasa de incidencia es de 4.5 / 1 millón a 22/1 millones, y no hay diferencia de género. La posibilidad de que el paciente entregue a su descendencia es del 50%, y el locus está relacionado con los sitios de grupo sanguíneo adenilato ciclasa y ABO en el cromosoma 9. Looij et al., Con base en sus propios datos y datos, concluyeron que si un paciente con este síndrome familiar tenía un rendimiento clínico significativo del riñón, el riesgo de desarrollar enfermedad renal era 1/4, y la probabilidad de desarrollar insuficiencia renal era 1 / 10)

Hiperplasia glomerular: síndrome de hiperplasia glomerular, alias: síndrome de Bart. Síndrome de Bartle; síndrome de Bartter; hiperaldosteronismo congénito; hipocalemia idiopática crónica; síndrome de Bartters. Este síndrome es un trastorno autosómico recesivo, reportado por primera vez por Bartter (1962) y llamado síndrome de Bartter. Síndrome de hiperplasia renal de bola pequeña con hipocalemia severa, alcalosis principalmente sodio en sangre, cloro son bajos, presión arterial normal con polidipsia, estreñimiento, deshidratación. Plasma renina-angiotensina y aldosterona se elevaron. Este síndrome es un trastorno autosómico recesivo, reportado por primera vez por Bartter (1962) y llamado síndrome de Bartter. Sus características clínicas son hipopotasemia severa y alcalosis metabólica, acompañadas de hiperraldosteronismo hiperrenina, hiperplasia mesangial e hipertrofia, mantenimiento y disfunción tubular renal, pero no hipertensión y edema Y no hay respuesta a la angiotensina II exógena. Este síndrome se considera un síndrome clínico causado por mutaciones en los genes del canal iónico. La enfermedad también se conoce como aldosteronismo congénito. Hipocalemia idiopática crónica. Síndrome de hiperplasia suprarrenal. Estudios recientes de diagnóstico molecular han revelado que el síndrome de Bartter tiene tres tipos clínicos y genéticos diferentes, a saber, el Bartter congénito. El síndrome es típico del síndrome de Bartter y el síndrome de Gitelman. El llamado síndrome de Bartter se refiere al síndrome típico de Bartter. Los pacientes con síndrome de Bartter congénito tienen dos genotipos, el tipo I se debe a la mutación del gen de degeneración N + -K + -2CL tipo II se debe a la mutación del gen ROMK causada por el síndrome de Bartter típico debido al canal CLC-kb Causado por mutaciones en genes.

Glomeruloesclerosis: la glomeruloesclerosis focal (glomeruloescerosis focal) se refiere a un tipo de capilares glomerulares en los que el vasoespasmo capilar glomerular tiene esclerosis segmentaria focal o degeneración hialina sin proliferación celular evidente. Puede usarse como hiperplasia mesangial, deposición mesangial de IgM y esclerosis glomerular focal, pero la nefropatía mínimamente patológica es resistente a los esteroides y a las consecuencias de episodios repetidos de progresión crónica. La biopsia renal temprana del síndrome nefrótico primario, que es ineficaz contra las hormonas, es la esclerosis glomerular focal. Por lo tanto, todavía se debate si la enfermedad es una enfermedad glomerular independiente. Sin embargo, desde un tipo patológico clínico que es diferente de otras enfermedades renales, también se puede considerar como una enfermedad independiente, que es más común y tiene una tendencia a aumentar gradualmente.

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