Síndrome de trombocitopenia por hemangioma pediátrico

Introducción al síndrome de trombocitopenia hemangioma pediátrico El síndrome de trombocitopenia hemangioma (síndrome de trombocitopenia capilaringangioma), también conocido como hemangiomatosis gigante, síndrome de Kasabach-Merritt, es una enfermedad congénita, y los pacientes tienen hemangioma cavernoso gigante , trombocitopenia y púrpura, etc., más frecuentes en el período neonatal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia

Etiología del síndrome de trombocitopenia hemangioma pediátrico

(1) Causas de la enfermedad

Principalmente malformaciones vasculares congénitas, el hemangioma cavernoso se forma por la extensión de la mayor parte del tejido vascular, la expansión en forma de saco en una masa, llamada así por su forma suave y esponjosa, si el hemangioma es pequeño, el rango no es grande, no es una esponja No es fácil causar trombocitopenia.

(dos) patogénesis

La patogénesis de esta enfermedad es la coagulación intravascular en el tumor. También es posible que las plaquetas se usen como endotelio del hemangioma y la causa de la trombocitopenia. También se cree que el efecto reticular del sistema reticuloendotelial aumenta y el hemangioma puede producir anticuerpos plaquetarios. Las plaquetas tienen un efecto destructivo, y los vasos sanguíneos en el hemangioma son anormales, causando que la agregación plaquetaria se estanque en el tortuoso hemangioma, lesión plaquetaria y lisis.

Prevención de trombocitopenia hemangioma pediátrica

En la actualidad, no existen medidas preventivas efectivas, y es principalmente oportuno encontrar un tratamiento oportuno.

Complicaciones del síndrome de trombocitopenia hemangioma pediátrico Complicaciones anemia ictericia

Pueden ocurrir síntomas de compresión de órganos y tejidos adyacentes; se produce púrpura y sangrado de la piel. La anemia y la ictericia pueden ocurrir.

Síntomas del síndrome de trombocitopenia hemangioma pediátrico síntomas comunes púrpura púrpura de la piel mancha sangrado nasal hepatoesplenomegalia trombocitopenia piel sangrado de la mucosa ictericia coagulación intravascular

Cuando el hemangioma está en la superficie del cuerpo, se puede encontrar después del nacimiento, pero no es fácil de encontrar en los tejidos viscerales o internos. El hemangioma puede ser grande, endotelio vascular, tipo capilar, seno cavernoso, etc. Progresión y aumento, local azul-púrpura, suave, quístico, compresible, hemangioma único o múltiple, el más común en las extremidades, generalmente hemangioma benigno, hemangioma grande distribuido en los órganos internos y tejidos profundos Se pueden presentar síntomas de compresión de órganos y tejidos adyacentes.El crecimiento del hemangioma es directamente proporcional a la disminución de plaquetas, púrpura y hemorragia, pero el bazo a menudo no se agranda.

Examen del síndrome de trombocitopenia hemangioma en niños

1. Rutina de sangre: trombocitopenia, a menudo (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. En general, la hemoglobina y los glóbulos blancos son normales, y la reducción de la hemoglobina puede causar microvascularización y hemólisis. Los frotis de sangre pueden mostrar glóbulos rojos anormales y más glóbulos rojos rotos.

2. Tiempo de sangrado prolongado, retracción pobre del coágulo sanguíneo, tiempo prolongado de protrombina.

3. Disminución del fibrinógeno; aumento de la degradación de la fibrina (FDP); positivo para la prueba 3P.

4. Médula ósea: los megacariocitos normales o aumentados, la tomografía computarizada, la ecografía B o la resonancia magnética pueden detectar lesiones viscerales, la prueba del brazo del haz es positiva.

Diagnóstico y diagnóstico de trombocitopenia hemangioma en niños

Diagnóstico

1. Rendimiento general: más común en bebés y niños pequeños, generalmente dentro de las 5 semanas posteriores al nacimiento, el hemangioma es más común en las extremidades, múltiples y, en segundo lugar, en la cara, el cuello, el tronco, etc., aproximadamente el 10% ocurre en los órganos internos como el hígado, Bazo, íleon, lengua, riñón, tórax, hueso, arteria carótida interna extracorpórea, etc., acompañado de los síntomas y signos correspondientes, la presión del hemangioma superficial se puede reducir, se puede restaurar después de perder presión; hígado y bazo Los aneurismas pueden causar hepatoesplenomegalia. La mayoría del cerebelo es maligno, y las lesiones subcutáneas y viscerales del mismo paciente rara vez existen al mismo tiempo.

2. Sangrado: principalmente puntos de sangrado de la mucosa de la piel, equimosis o púrpura. Los síntomas hemorrágicos también pueden ocurrir en otras partes de la nariz. Los síntomas hemorrágicos pueden aumentar con el desarrollo de hemangiomas. La anemia y la ictericia pueden ocurrir debido a la hemólisis microvascular. La presencia de hemangiomas al nacer o poco después del parto se acompaña de plaquetas. Cambios en la prueba de coagulación intravascular difusa crónica y reducida, fáciles de diagnosticar; pero a veces se produce hemangioma en los órganos internos, como el tórax, el hígado, el bazo, los huesos, etc., si se descuidan los fibrinolíticos sanguíneos (FDP). Para el diagnóstico

Diagnóstico diferencial

La enfermedad se diferencia principalmente de la coagulación intravascular diseminada (DIC), la enfermedad DIC progresa rápidamente y hay muchas infecciones graves, shock, insuficiencia de órganos vitales y hemólisis microvascular.

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