Síndrome de osteomegalia vascular pediátrica

Introducción al síndrome de hipertrofia vascular-ósea en niños. Síndrome de angio-osteohipertrofia (también conocido como síndrome de Klippel-Trénaunay, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de Weber, vasodilatación hipertrófica, hipertrofia vasodilatadora, osteohitrófica, venas ilíacas-varicosas) Hipertrofia, hiperplasia vascular-ostebral, hemangioma espinal de piel, etc., esta enfermedad se caracteriza por hemangioma e hipertrofia de huesos y tejidos blandos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema flebitis insuficiencia cardíaca congestiva

Síndrome de hipertrofia vascular ósea pediátrica

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad es desconocida.

(dos) patogénesis

Para diferentes herencias hereditarias irregulares fenotípicas, hay herencia recesiva en los pacientes que están casados con parientes cercanos. La patogénesis se origina a partir de varias hipótesis como la médula espinal, el nervio simpático, el nervio motor vascular y la anormalidad del desarrollo embrionario, pero no se han confirmado.

Prevención del síndrome de hipertrofia vascular ósea pediátrica

No existen medidas preventivas sistemáticas, y se debe prestar atención a la prevención y el tratamiento de las enfermedades hereditarias. El diagnóstico prenatal debe finalizar.

Complicaciones del síndrome de hipertrofia ósea vascular pediátrica Complicaciones edema flebitis insuficiencia cardíaca congestiva

A menudo hay edema severo, flebitis, trombosis y ulceración en el área afectada por los hemangiomas.A menudo hay múltiples cálculos venosos en el recto y el colon, a menudo acompañados de una fístula venosa, y hay informes de insuficiencia cardíaca congestiva causada por derivación venosa.

Síntomas del síndrome de hipertrofia de hueso vascular pediátrico síntomas comunes hipertrofia de huesos y tejidos blandos defecto del iris varices pigmentación de la piel profundización globo ocular variabilidad de la vena retiniana

Cualquier edad puede estar enferma, la mayoría de los casos ocurren al nacer o poco después del nacimiento, más hombres que mujeres, la hipertrofia de huesos y tejidos blandos puede involucrar una o varias extremidades causadas por hipertrofia de extremidades, a menudo no itópica, puede estar asociada con hipertrofia visceral y se refiere a ( Toe), espina bífida y pigmentación de la piel, manifestaciones oculares de glaucoma congénito unilateral, invaginación ocular, telangiectasia conjuntival, defecto del iris, venas varicosas retinianas y hemangioma coroideo.

Daño cardiovascular: la placa o el hemangioma cavernoso pueden ocurrir en la cara, las extremidades, el cerebro y las meninges al nacer, además de las várices congénitas, el linfangioma o cualquier combinación de los anteriores.

Examen del síndrome de hipertrofia vascular-ósea en niños.

Los análisis de sangre periférica a veces pueden tener anemia, recuentos de glóbulos rojos y una disminución de la hemoglobina.

Se deben realizar rayos X, B-ultrasonido, electrocardiograma, tomografía computarizada y resonancia magnética.

1. El examen de rayos X mostró que el lado afectado del crecimiento y engrosamiento del tejido óseo, la película abdominal simple puede mostrar múltiples cambios en el recto y el colon izquierdo.

2. Se puede observar que el examen de ultrasonido B del feto tiene una zona anecoica que representa el hemangioma.

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de hipertrofia vascular-ósea en niños.

De acuerdo con las características de las lesiones vasculares y la hipertrofia de los huesos y los tejidos blandos, complementadas con un examen de rayos X, el crecimiento del lado afectado del tejido óseo y el engrosamiento, la película abdominal simple puede mostrar múltiples cambios en el recto y el colon izquierdo, como múltiples cálculos venosos, exámenes de ultrasonido en los últimos años El diagnóstico prenatal se realiza al comprender si el feto tiene un área anecoica que representa un hemangioma.

La enfermedad debe diferenciarse del síndrome de Sturge-Weber (hemangioma del bazo), que se limita principalmente al cerebro, la piamadre y la cara, y está menos afectado por las extremidades. La mayoría de las extremidades son unilaterales y menos Involucrado en el lado opuesto, puede ser identificado.

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