Histiocitosis sinusal con linfadenopatía gigante

Introducción a la histiocitosis sinusal con linfadenopatía gigante La histiocitosis sinusal con enfermedad de ganglios linfáticos masivos (SHML), también conocida como síndrome de Rosai-Dorfman, cuya causa se desconoce, ocurre en niños y adolescentes, es una enfermedad rara benigna y autolimitada. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: buenas para niños y adolescentes. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia

Histiocitosis sinusal con causa de linfadenopatía gigante.

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida y puede estar relacionada con el virus de Epstein-Barr, la infección por el virus del herpes y el daño inmune celular.

(dos) patogénesis

La patogénesis de esta enfermedad aún no está clara. Las características patológicas son que el seno de los ganglios linfáticos está lleno de células de tejido fagocítico, que pueden fagocitar neutrófilos, linfocitos, glóbulos rojos, glóbulos rojos y desechos nucleares. El racimo está dispuesto en un grupo y la forma es bastante especial. Además, una pequeña cantidad de linfocitos y células plasmáticas se infiltran en el seno. Cuanto más largo sea el curso de la enfermedad, la fibrosis de la envoltura de los ganglios linfáticos y el entorno de la cápsula, la tinción inmunohistoquímica puede mostrar células fagocíticas. Expresión de antígeno pan-macrófago, antígeno asociado a fagocitosis, proteína S-100 y antígeno monocito fosfatasa ácida y tinción de esterasa inespecífica positiva, lo que sugiere que las células patológicas de esta enfermedad se derivan de monocitos circulantes, que son funcionalmente activos. Macrófagos

Histiocitosis sinusal con prevención de linfadenopatía gigante.

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Histiocitosis sinusal con complicaciones de linfadenopatía gigante. Complicaciones anemia

A menudo acompañado de fiebre, anemia, aproximadamente el 25% de los pacientes pueden asociarse con lesiones en la piel, las vías respiratorias superiores, los huesos, el sistema genitourinario, la glándula parótida, los ojos, el hígado, el corazón y el sistema nervioso central.

Histiocitosis sinusal con síntomas de linfadenopatía gigante Síntomas comunes Agrandamiento de ganglios linfáticos Proliferación de células de tejido ESR hemolítico inmunológico

1. Linfadenopatía progresiva indolora y progresiva: la enfermedad afecta principalmente a los ganglios linfáticos cervicales, seguidos por los ganglios axilares e inguinales. Los ganglios linfáticos se caracterizan por la falta de dolor, agrandamiento progresivo y, a menudo, se adhieren entre sí para formar una gran masa. La lesión puede localizarse de manera limitada, o puede ser una linfadenopatía superficial múltiple, o puede involucrar ganglios linfáticos profundos, que pueden inflamarse al mismo tiempo o en sucesión.Otra característica destacada es que los ganglios linfáticos agrandados son autolimitados e hinchados. Los ganglios linfáticos pueden resolverse espontáneamente después de varias semanas a varios meses de agrandamiento progresivo. La mayoría de ellos desaparecen por completo después de 9 a 18 meses y no dejan rastro en la patología. Los ganglios linfáticos de algunos pacientes pueden continuar inflamados y ocasionalmente letales. Informe

2. Puede asociarse con anemia hemolítica autoinmune, glomerulonefritis en niños.

La masa indolora de ganglios linfáticos gigantes, que tiene dos características de regresión autolimitada, es una pista importante para el diagnóstico, pero la confirmación final aún depende de los resultados del examen patológico para confirmar.

Histiocitosis sinusal con linfadenopatía gigante.

1. Sangre periférica: hemoglobina disminuida, granulocitos centrales elevados o normales.

2. La ESR aumenta, y las inmunoglobulinas también pueden aumentar.

Según los síntomas, signos, manifestaciones clínicas pueden optar por hacer electrocardiograma, ultrasonido B, rayos X, tomografía computarizada, desgaste óseo y otras pruebas.

Diagnóstico y diferenciación de histiocitosis sinusal con linfadenopatía gigante.

Criterios diagnósticos

1. Agrandamiento de ganglios linfáticos: SHML involucra principalmente ganglios linfáticos cervicales, seguidos por ganglios linfáticos axilares e inguinales. Los ganglios linfáticos son indoloros y se agrandan progresivamente. A menudo se fusionan entre sí y se convierten en bloques grandes. Las lesiones pueden existir de forma aislada o superficial. O ganglios linfáticos profundos, agrandamiento simultáneo o secuencial, que es muy similar al NHL y la enfermedad de Castleman y debe tenerse en cuenta.

2. Signos crónicos de inflamación: manifestaciones clínicas de fiebre, anemia, neutrófilos elevados, aumento de la velocidad de sedimentación globular e hiperglobulinemia policlonal y otros signos de inflamación.

3. Lesiones extranodales: aproximadamente 1/4 de los pacientes pueden estar asociados con lesiones extranodales, generalmente piel, tracto respiratorio superior, huesos y sistema genitourinario, pero también involucran la glándula parótida, los ojos, el hígado, el corazón y el sistema nervioso central, etc. Rara

4. Pasos de diagnóstico: el procedimiento de diagnóstico es similar al linfoma. Cuando los signos clínicos de inflamación crónica como fiebre, anemia, etc., acompañados de ganglios linfáticos cervicales indoloros, se debe considerar la enfermedad, pero debido a manifestaciones clínicas. Es muy similar al linfoma maligno, la enfermedad de Castleman y el AILD. El diagnóstico final depende del examen histopatológico. Es la única base para el diagnóstico y la base principal para la identificación.

Diagnóstico diferencial

Las enfermedades a diferenciar de SHML son: linfoma maligno, enfermedad de Castleman, linfadenopatía inmunoblástica vascular (AILD) y diversas histiocitosis, incluyendo histiocitosis maligna, síndrome hemofagocítico, etc., previamente descritas, identificación El diagnóstico depende de una biopsia patológica, clínicamente similar, pero el curso de la enfermedad es autolimitado, generalmente sin tratamiento, los corticosteroides, la quimioterapia y la radioterapia son ineficaces, a diferencia de otras enfermedades neoplásicas, los niños con trastornos inmunes anormales, como Wiskott-Aldrich Síndrome, anemia hemolítica autoinmune, glomerulonefritis puede estar asociada con SHML.

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