Síndrome de Nezelot

Introducción al síndrome de Nezelot El síndrome de Nozelof (síndrome de Nozelof), también conocido como síndrome de hipoplasia tímica, fue informado por primera vez por el patólogo francés Nozelof (1964), la inmunodeficiencia de linfocitos T con hipoplasia tímica, los valores de inmunoglobulina pueden ser normales o elevados, Algunos están acompañados por uno o más defectos selectivos de inmunoglobulina, e incluso si la concentración de inmunoglobulina es normal, a menudo están involucradas reacciones específicas de anticuerpos. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0,0002% -0,0004% Personas susceptibles: no hay personas especiales. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome de inmunoglobulina E alta

Causas del síndrome de Nezelot

Factores genéticos (95%):

Este síndrome es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva.

Patogenia

Las manifestaciones patológicas en hipoplasia tímica, linfoide y áreas dependientes del bazo carecen de tejido linfoide.

Prevención del síndrome de Nezelot

Los suplementos de tratamiento sintomático con inmunoglobulinas, factores de transferencia, trasplante de timo pueden ser temporalmente efectivos, como el trasplante de médula ósea puede tener un efecto duradero.

Complicaciones del síndrome de Nezelot Complicaciones del síndrome de inmunoglobulina E alta

Los valores de inmunoglobulina pueden ser normales o elevados, y algunos pueden estar acompañados por uno o más defectos selectivos de inmunoglobulina.

Síntomas del síndrome de Nezelot síntomas comunes infección repetida fiebre dispepsia displasia ósea congénita

Enfermedades infecciosas repetidas como neumonía, candida albicans, virus, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, infección por micobacterias no tuberculosas, aftas orales, fiebre, indigestión, etc. El niño tiene retraso en el crecimiento y puede haber displasia de amígdalas y ningún síntoma tiroideo anormal.

Examen del síndrome de Nezelot

Se puede ver que los linfocitos se reducen significativamente, la cantidad total de IgG, IgA, IgM en suero puede ser normal, pero los componentes individuales se pueden aumentar o disminuir, y la formación de anticuerpos es defectuosa, y la prueba de alergia cutánea para varios antígenos no responde, fitohemaglutinina, alogénica Los antígenos celulares y similares no son fáciles de promover la transformación de linfocitos en pacientes. La biopsia de ganglios linfáticos muestra tejido linfoide en la región dependiente del timo, y se observan células plasmáticas en la médula ósea.

Las radiografías de tórax pueden mostrar que el timo se vuelve más pequeño o invisible.

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Nezelot

Según el historial médico, se pueden diagnosticar manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, examen de rayos X de tórax.

Debe diferenciarse de las enfermedades de inmunodeficiencia.

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