Trastornos del desarrollo traqueal y bronquial

Introducción a los trastornos del desarrollo traqueal y bronquial. La tráquea normal está dispuesta horizontalmente desde la garganta hasta el bulto con 22 anillos de cartílago en forma de C. La abertura del anillo de cartílago está en el lado dorsal. Incluso en la tráquea normal, hay variaciones cuantitativas o anillos de cartílago en forma de Y. Debido a que la incidencia de la malformación de la tráquea y los bronquios es baja, algunas malformaciones son anormalidades del cartílago traqueal, que a menudo se pasan por alto en los exámenes de rutina, y los métodos de examen especiales no se usan ampliamente, por lo que es muy raro y difícil de clasificar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fístula traqueoesofágica

Causas de los trastornos del desarrollo traqueal y bronquial.

(1) Causas de la enfermedad

Las causas comunes son la etapa embrionaria debido a una determinada causa de tráquea, desarrollo bronquial o el desarrollo del intestino anterior hacia la tráquea y el esófago, las anomalías en el origen de los bronquiolos grandes por encima de las hojas pueden formar diferentes tipos y grados de deformidad.

(dos) patogénesis

La tráquea y los bronquios no están desarrollados para formar una deficiencia pulmonar. Pueden ser bilaterales, unilaterales o de una hoja. En la cuarta y quinta semana del embrión, el intestino anterior se divide en dos partes, es decir, la parte digestiva del lado dorsal se convierte en un esófago; La parte respiratoria ubicada en el lado ventral se desarrolla en el tubo laringotraqueal y el intestino anterior se desarrolla en la tráquea y el esófago.El desplazamiento ventral o dorsal del intestino anterior hace que la tráquea, la atresia bronquial o la fístula traqueoesofágica aparezcan al nacer. Insuficiencia respiratoria fatal, 84% con otras malformaciones, que incluyen: otras malformaciones broncopulmonares, malformaciones cardíacas, malformaciones vertebrales y malformaciones gastrointestinales, trastornos del desarrollo traqueal cervical o torácico, extremos ciegos terminales o pulmones no desarrollados Tejido, formando un divertículo de tipo bronquial. Si el bronquio está conectado al segmento pulmonar normal o los lóbulos pulmonares, se llama bronquio traqueal. El tejido pulmonar conectado al tubo parabronquial se llama pulmón accesorio. El pulmón accesorio tiene la arteria pulmonar normal y Suministro intravenoso, bronquio ciego: se refiere a un proceso ciego similar a la tráquea a través de la pared traqueal, cuyo final termina en el parénquima pulmonar, formando una tráquea sin función respiratoria, la lesión sigue siendo la tráquea Divertículo

Prevención del trastorno del desarrollo traqueal y bronquial

La atresia bronquial traqueal para la angioplastia traqueal o bronquial, el niño aún no puede sobrevivir a largo plazo después de la cirugía, pero hay informes de cirugía exitosa. Los pacientes con tráquea simple y esófago bronquial tienen un buen pronóstico, y la tasa de supervivencia puede alcanzar el 68%. Sin embargo, los pacientes con atresia esofágica combinada tienen un pronóstico desfavorable, y la tasa de recurrencia del broncoespasmo esofágico postoperatorio es del 3% al 22%. El pronóstico de divertículo traqueal y origen anormal bronquial combinado con cirugía de infección es mejor.

Complicaciones del desarrollo traqueal y bronquial Complicaciones de la fístula traqueoesofágica

A menudo acompañado de otras malformaciones: fístula traqueoesofágica y anomalías en el corazón y el sistema genitourinario.

Síntomas de trastornos del desarrollo traqueal y bronquial Síntomas comunes , trastorno de pronunciación, infección pulmonar, quiste, dificultad para respirar, dificultad para respirar.

Las manifestaciones clínicas de las diferentes malformaciones no son las mismas. Las malformaciones comunes son:

1. La tráquea, la atresia bronquial son muy raras, a menudo acompañadas de otras malformaciones: fístula traqueoesofágica y corazón, anomalías del sistema genitourinario, Floyd et al. Dividieron estas malformaciones en tres subtipos, tipo I: 10%, Incluyendo la parte traqueal de la atresia, la tráquea distal es un segmento corto de la tráquea normal conectada a la pared anterior del esófago; tipo II: 59%, la tráquea completa no está desarrollada, los bronquios y la carina son normales, la carina está conectada con el esófago; tipo III: representó 31 %, la tráquea está completamente sin desarrollar y el bronquio se origina en el esófago. Se ha informado que según la tráquea enferma, el grado de desarrollo bronquial y la presencia o ausencia de fístula traqueal esofágica, hay 7 tipos (Fig. 1). Los cuatro tipos comunes se enumeran. El tipo más común es La tráquea está completamente ausente entre la laringe y el esófago, que representa aproximadamente el 50% del tipo, y solo del 5% al 10% de otros tipos.

La atresia o estenosis bronquial congénita puede afectar los lóbulos de las hojas, segmentos o subsegmentos, que se producen en o cerca del extremo proximal, y el bronquio posterior del lóbulo superior izquierdo es el más común. La lesión es segmentaria y el árbol bronquial fuera de la lesión. Ya sea el bronquio distal o proximal, la morfología y la estructura son normales o cercanas a lo normal, las manifestaciones típicas son: 1 o más moco bronquial y dilatación (quiste mucoso), en la mayoría de los casos, la muestra resecada muestra mucho, El bronquio proximal no está conectado y, ocasionalmente, el esputo o el cordón fibroso se separan.

La edad promedio de diagnóstico de estenosis bronquial congénita o atresia es de 17 años, casi 2/3 son hombres, generalmente asintomáticos, aproximadamente el 20% de los pacientes tienen antecedentes de infección pulmonar recurrente, y la estenosis traqueal más grande a menudo ocurre en la infancia. Se manifiesta como dificultad respiratoria, sibilancias o neumonía recurrente. El niño a menudo es prematuro o inmaduro. Después del nacimiento, hay cianosis y no llora. La intubación traqueal no puede alcanzar las cuerdas vocales. El esófago puede mejorar temporalmente la ventilación. ,

2. La broncoconstricción es una estenosis bronquial congénita rara. La estenosis bronquial más común es la estenosis bronquial principal derecha secundaria. Es una succión incorrecta o frecuente durante la ventilación mecánica asistida a largo plazo en los lactantes, que causa cambios de inflamación y tejido de granulación en el principal La apertura bronquial es causada por la acumulación y la manifestación clínica es la dificultad para respirar. Si se combina la estenosis traqueal, puede haber un trastorno disfónico y el cuerpo puede tener sibilancias.

3. Divertículo traqueal tráquea congénita, el broncoespasmo es relativamente común, el divertículo traqueal más común, puede derivarse del diagnóstico y tratamiento del mismo divertículo traqueal (Figura 2).

El divertículo traqueal se encuentra en el lado derecho de la tráquea La tráquea de 1 a 3 cm, a menudo sola, asintomática, puede retener cuerpos extraños, más en la operación, examen bronquial o descubrimiento accidental de la autopsia, la broncoscopia se puede diagnosticar, sin tratamiento especial, sin síntomas Puede causar neumonía recurrente, sibilancias o dificultad respiratoria neonatal debido a estenosis parabronquial u otras malformaciones pulmonares.

4. Anormalidades de origen bronquial El origen de anormalidades bronquiales se refiere a anormalidades del origen de bronquiolos grandes sobre las hojas. Es extremadamente raro, y el origen bronquial de los pulmones o segmentos es anormal. Es más común y se considera una variación anatómica. Debe notarse durante la broncoscopia y la cirugía. Significación clínica (figura 3).

Hay 4 tipos de anomalías bronquiales principales: 1 más de 1 (ocasionalmente no) lóbulos del lóbulo o segmento pulmonar, como el bronquio doble del lóbulo superior derecho; 2 bronquios ectópicos ipsilaterales: origen anormal del bronquio de la hoja, el más común es el bronquio del lóbulo superior derecho que se origina en la tráquea, formando Rama del trigémino traqueal, llamada arteria bronquial superior; 3 bronquios bronquiales ectópicos: este tipo de bifurcación bronquial y pulmón lobular ectópico al pulmón contralateral, como: el bronquio inferior derecho o medio a través del mediastino se origina en el bronquio principal izquierdo , llamado puente bronquial, puede ser una deformidad única, pero también puede coexistir con el corazón, el bazo y otras deformidades, tales como: el puente bronquial puede ir acompañado de suspensión de la arteria pulmonar izquierda y estenosis traqueal; 4 bronquial extra: generalmente comienza desde el bronquio principal derecho o el medio La pared inferior del bronquio seco.

Las anomalías de las anomalías bronquiales y las ramas anormales a menudo son asintomáticas y no tienen una importancia clínica obvia, pero ocasionalmente infecciones pulmonares recurrentes secundarias, etc.

La angiografía esofágica se puede ver en parte del tejido pulmonar a través de la estructura bronquial y el tráfico esofágico, el origen anormal de los lóbulos o segmentos del esófago (el bronquio esófago) puede ser el pulmón derecho o izquierdo, pero también el lóbulo superior o inferior, al lóbulo afectado. Existen diversas afecciones del suministro de sangre, algunos de los pulmones son de suministro normal de sangre de pulmón, mientras que otros son para el suministro de sangre sistémica, tipo de hoja y aislamiento pulmonar intralobular (definido como suministro de sangre anormal y sin tráfico bronquial) con esófago o Otro tráfico de órganos derivado del intestino anterior, por lo tanto, a menudo causa confusión en la definición de los sustantivos, por lo que algunas de estas malformaciones se denominan malformaciones broncopulmonares congénitas del intestino anterior anterior.

5. La tráquea, la fístula esofágica bronquial representaron 1/800 a 1/5000 del bebé nacido, la fístula esofágica traqueal simple es rara, representa aproximadamente el 4% de las malformaciones traqueales y esofágicas, y la fístula esofágica traqueal con atresia esofágica es más común, aproximadamente Representaron el 88% de las malformaciones traqueales y esofágicas.

Dividido en 5 tipos principales (Figura 4): 1 esófago cerrado corto, esófago distal de la tráquea inferior, este tipo es el más común, representa más del 80%; 2 atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica, este tipo de desarrollo de tráquea es normal 3, hay fístula traqueal esofágica y no hay atresia esofágica; 4 atresia esofágica, con fístula traqueal esofágica de boca cerrada; 5 atresia esofágica, con tráquea y atresia y fístula esofágica anal.

La fístula esofágica bronquial formada entre el esófago y el bronquio principal derecho es rara, y también se divide en dos tipos de patología clínica: con o sin atresia esofágica, la primera es el extremo ciego, es el tipo más común.

El bajo peso al nacer es un factor de alto riesgo para esta enfermedad. El 70% se encuentra en niños con bajo peso al nacer. La mayoría de ellos son prematuros debido a otras enfermedades. Los hombres son un poco más que las mujeres. Después del nacimiento, pueden tener saliva excesiva, espuma blanca, etc. , vómitos, dificultad para respirar, cianosis, etc., después de dejar de comer, el rendimiento anterior se reduce significativamente, como el tratamiento no es oportuno, los bebés y niños pequeños pueden causar neumonía por aspiración debido a secreciones orales, comer o reflujo del contenido del estómago, fiebre, falta de aliento, deshidratación, etc. En casos severos, la muerte puede ocurrir debido a complicaciones pulmonares. Si el término bebé es simple, el 100% puede sobrevivir.

Trastornos del desarrollo bronquial y traqueal.

1. Examen de rayos X de niños con atresia traqueobronquial. Radiografía de tórax mostró: cerca del hiliar, y la punta del área de la lesión en forma de triángulo apuntando al hiliar, mostrando una alta manifestación quística mucosa translúcida y lineal, ovalada, ramificada. El parénquima pulmonar normal y el mediastino circundantes estarán comprimidos, desplazados, de origen bronquial anormal, estenosis y divertículo traqueal en niños con manifestaciones de rayos X de infección pulmonar crónica o signos de enfisema, la fístula esofágica traqueal también puede ver gas gástrico o intestinal. Reducido

2. El examen de TC puede mostrar las características del quiste mucinoso quístico central de atresia bronquial, para identificar quistes broncogénicos o enfisema lobular. El examen de TC de reconstrucción tres es el mejor medio para confirmar la extensión y extensión de la estenosis bronquial, para la tráquea En el divertículo, la TC puede diagnosticar el para bronquio, y la TC coronal puede diagnosticar mejor el para bronquio sin broncografía.

3. La broncoscopia puede ver directamente el divertículo en el divertículo traqueal, y puede comprender el número y el tamaño del divertículo, la fístula traqueoesofágica puede ver la fístula, la broncoscopia se puede ver en diferentes tipos de origen bronquiolo mayor.

4. El examen de contraste tiene datos estadísticos sobre el origen de las anomalías bronquiales para la broncografía, 7/1500 se puede ver en el segmento posterior izquierdo desde el bronquio principal izquierdo, 4/7 de los cuales tienen obstrucción traqueal, el divertículo traqueal se puede ver mediante angiografía traqueal, y se evalúa la tráquea. Árbol bronquial, el método de angiografía de fístula esofágica traqueal es colocar primero el tubo del estómago, más de 10 ~ 12 cm encontró resistencia, luego se inyecta con lipiodol, angiografía, puede confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico e identificación de trastornos del desarrollo traqueal y bronquial.

Según los síntomas de dificultad respiratoria y neumonía recurrente en lactantes y niños pequeños, combinados con rayos X, angiografía y examen de TC, el diagnóstico temprano de los trastornos del desarrollo traqueobronquial no tiene dificultad.

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